آیا فرزند شما تب مکرر دارد؟ آیا این می‌تواند به دلیل SAIDs (بیماری‌های خودالتهابی سیستمیک) باشد؟

آیا کوچولوی شما این روزها مرتباً تب می‌کند؟ درست زمانی که فکر می‌کنید بهتر شده‌اید، دوباره تب می‌کند؟ گاهی اوقات علت این بیماری ممکن است یک ویروس یا باکتری رایج نباشد. امروز می‌خواهیم در مورد بیماری‌ای صحبت کنیم که کمی پیچیده است، اما دانستن آن بسیار مهم است. این بیماری SAID نام دارد که مخفف بیماری‌های خودالتهابی سیستمیک است. در گذشته، به آن «سندرم‌های تب دوره‌ای» یا «سندرم‌های تب عودکننده» می‌گفتند.

SAID ها چیستند؟ بیایید آن را به زبان ساده درک کنیم.

به عبارت ساده، SAID ها گروهی از بیماری‌ها هستند که در اثر نقص یا مشکل تنظیمی در سیستم ایمنی ذاتی بدن ما ایجاد می‌شوند. به همین دلیل است که یک کودک حتی بدون عفونت (مانند ویروس یا باکتری) می‌تواند تب‌های مکرر داشته باشد.

مهمترین نکته این است که این بیماری‌ها که SAID نامیده می‌شوند، نباید با «بیماری‌های خودایمنی» (مثلاً «آرتریت روماتوئید» یا «لوپوس» که ممکن است نامشان را شنیده باشید) اشتباه گرفته شوند. در بیماری‌های «خودایمنی»، به دلیل نوعی خطا در «سیستم ایمنی تطبیقی» بدن ما، آن سیستم به سلول‌های سالم خود حمله می‌کند. اما در SAIDها، اتفاق متفاوتی می‌افتد.

بیماری‌های خودایمنی وابسته به سن (SAIDs) بسیار نادرتر از بیماری‌های خودایمنی هستند. آن‌ها اغلب ارثی هستند و در اثر جهش ژنتیکی ایجاد می‌شوند .

معمولاً، اما نه همیشه، علائم SAID از زمانی که کودک بسیار کوچک است، چه در نوزادی و چه در کودکی، شروع می‌شود. فرزند شما ممکن است "دوره‌هایی" از تب و سایر علائم را در این بیماری داشته باشد. در بین این دوره‌ها، ممکن است فرزند شما هیچ علامتی نداشته باشد. اگرچه هیچ درمانی برای SAID وجود ندارد ، اما اغلب درمان‌هایی برای کمک به کنترل علائم فرزند شما وجود دارد.

انواع اصلی SAID ها کدامند؟

محققان حدود ۶۰ نوع SAID را شناسایی کرده‌اند و هنوز انواع جدیدی در حال کشف هستند. در اینجا برخی از رایج‌ترین انواع SAID آورده شده است:

• تب مدیترانه‌ای خانوادگی (FMF): این شایع‌ترین سندرم تب عودکننده ژنتیکی است. این بیماری می‌تواند باعث تورم دردناک شکم، قفسه سینه و مفاصل در کودکان شود.
• تب دوره‌ای، آفت دهان، فارنژیت، آدنیت (PFAPA): این بیماری معمولاً در کودکان خردسال قبل از ۴ سالگی شروع می‌شود. گاهی اوقات، این بیماری می‌تواند پس از ۱۰ سالگی خود به خود بهبود یابد.
• سندرم دوره‌ای مرتبط با گیرنده فاکتور نکروز تومور (TRAPS): این می‌تواند در دوران کودکی، نوجوانی یا حتی بزرگسالی رخ دهد.
• کمبود موالونات کیناز (MKD): این بیماری که قبلاً «سندرم هایپر ایمونوگلوبولین دی» نامیده می‌شد، معمولاً قبل از یک سالگی کودک شروع می‌شود.
• بیماری‌های خودالتهابی مرتبط با NLRP3: این بیماری قبلاً «سندرم‌های دوره‌ای مرتبط با کرایوپیرین - CAPS» نامیده می‌شد. سه زیرگروه دیگر از بیماری‌ها نیز در این دسته قرار می‌گیرند.
• بیماری استیل با شروع در بزرگسالی (AOSD): همانطور که از نامش پیداست، این بیماری نوعی از بیماری دوران کودکی به نام «آرتریت ایدیوپاتیک سیستمیک نوجوانان (JIA)» است که در بزرگسالی شروع می‌شود.
• بیماری گرانولوماتوز مرتبط با NOD-2 (سندرم بلو): این بیماری معمولاً قبل از ۴ سالگی شروع می‌شود. این بیماری عمدتاً پوست، چشم‌ها و مفاصل کودک را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم SAID چیست؟

علائم SAIDs معمولاً در دوران کودکی شروع می‌شوند. اصلی‌ترین و شایع‌ترین علامت، تب دوره‌ای است . در طول دوره‌های تب، افراد معمولاً می‌توانند سالم باشند و هیچ علامتی نداشته باشند. با این حال، ممکن است علائم دیگری نیز وجود داشته باشد که مختص هر نوع SAID است. بیایید ببینیم آنها چه هستند:

• FMF: این بیماری می‌تواند باعث تورم و درد شدید در شکم، قفسه سینه و مفاصل کودک شود. همچنین ممکن است بثوراتی در قسمت پایین پاها یا مچ پا ایجاد شود.
• PFAPA: این بیماری می‌تواند باعث گلودرد، زخم‌های دهان و تورم غدد لنفاوی در گردن شود. به عنوان مثال، اگر فرزند شما علائمی مانند التهاب مکرر لوزه و زخم‌های دهان را نشان می‌دهد، می‌تواند PFAPA باشد.
• تله‌ها: این می‌تواند باعث لرز و درد عضلانی در تنه/تنه و بازوها شود. همچنین می‌تواند باعث بثورات قرمز دردناکی شود که از بازوها و پاها شروع می‌شود و در بدن پخش می‌شود.
• MKD: این بیماری می‌تواند علائمی مانند لرز، سردرد، درد معده، از دست دادن اشتها و علائمی شبیه آنفولانزا ایجاد کند.
• بیماری‌های NLRP3: این بیماری می‌تواند باعث بثورات پوستی، سردرد، کسالت، درد مفاصل و ورم ملتحمه/چشم صورتی شود.
• AOSD: این بیماری با بثورات پوستی، درد مفاصل و درد عضلانی مشخص می‌شود. برخی افراد ممکن است گلودرد، درد معده، خستگی و کسالت را نیز تجربه کنند.
• سندرم بلو: این سندرم می‌تواند باعث ایجاد ضایعات پوستی در بازوها، پاها یا قسمت میانی بدن کودک شما شود. همچنین می‌تواند باعث درد مفاصل و درد چشم شود.

علل SAID چیست؟

بسیاری از SAID ها بیماری‌های ژنتیکی هستند. یعنی، یک جهش خاص (واریانت) در یک ژن خاص باعث ایجاد هر سندرم می‌شود. تصور کنید که بدن ما مجموعه‌ای از دستورالعمل‌ها (ژن‌ها) دارد که به ما می‌گوید چگونه هر کار را انجام دهیم، بنابراین اگر یک حرف در آن کتاب اشتباه باشد، می‌تواند باعث شود بقیه کار اشتباه انجام شود.

در اینجا انواع اصلی SAID ها و ژن های مرتبط با آنها آورده شده است:

• FMF: ژن «MEFV». این ژن دستورالعمل‌هایی در مورد نحوه ساخت پروتئین «(pyrin)» ارائه می‌دهد.
• PFAPA: علت دقیق این موضوع هنوز مشخص نشده است .
• TRAPS: ژن «TNFRSF1A». این ژن دستور تولید پروتئینی به نام «گیرنده فاکتور نکروز تومور - TNFR» را می‌دهد.
• MDK: ژنی به نام «MVK». این ژن دستور تولید پروتئینی به نام «(موالونیک کیناز)» را می‌دهد.
• بیماری‌های NLRP3: ژن «NLRP3». این ژن دستور تولید پروتئینی به نام «(کرایوپیرین)» را می‌دهد.
• AOSD: علت دقیق این امر هنوز مشخص نشده است .
• سندرم بلو: ژن «NOD2». این ژن دستور تولید پروتئینی به نام «(NOD2)» را می‌دهد.

مهم است بدانیم که وقتی این موارد ناشی از عوامل ژنتیکی باشند، تقصیر والدین نیست. اینها فرآیندهای بیولوژیکی بسیار پیچیده‌ای هستند.

عوارض ناشی از SAID ها

دریافت درمان مناسب برای این بیماری‌ها بسیار مهم است . زیرا اگر التهاب در بدن ادامه یابد، می‌تواند منجر به وضعیتی به نام «آمیلوئیدوز» شود. «آمیلوئیدوز» رسوب پروتئین در کلیه‌ها است. این می‌تواند باعث آسیب دائمی به کلیه‌ها شود. بنابراین، در صورت وجود علائم، مراجعه فوری به پزشک ضروری است.

چگونه SAID ها شناسایی می شوند؟

راستش را بخواهید، تشخیص SAID ها می‌تواند کمی چالش برانگیز باشد زیرا علائم آن می‌تواند مشابه علائم سایر بیماری‌های جدی مانند لوپوس یا لنفوم باشد. بنابراین، برای تشخیص دقیق و مدیریت بیماری فرزندتان، مراجعه به پزشکی که آموزش ویژه در زمینه بیماری‌های التهابی (روماتولوژیست) دارد، بسیار مهم است .

روماتولوژیست فرزند شما از چندین روش برای تشخیص SAIDs استفاده خواهد کرد. او در مورد علائم فرزند شما و اینکه آیا کسی در خانواده شما این بیماری‌ها را داشته است (سابقه خانوادگی بیولوژیکی) سؤال خواهد کرد. پزشک ممکن است در صورت وجود موارد زیر به سندرم تب دوره‌ای مشکوک شود:

• اگر تب مکرر دارید
• اگر کسی در خانواده سابقه تب‌های دوره‌ای مانند این را دارد
• اگر شما جزو گروهی از افراد هستید که مستعد ابتلا به چنین تب‌هایی هستند

از چه آزمایش‌هایی استفاده می‌شود؟

پزشک شما ممکن است چندین آزمایش برای تأیید تشخیص توصیه کند. این آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تست‌های آزمایشگاهی: آزمایش‌هایی مانند «پروتئین واکنشی C - CRP» و «شمارش کامل خون - CBC» می‌توانند التهاب در بدن را بررسی کنند. این آزمایش‌ها در صورت وجود تب «مثبت» هستند و با از بین رفتن تب به مقادیر طبیعی برمی‌گردند.
• آزمایش ادرار: آزمایش پروتئین ادرار می‌تواند برای بررسی سطح بالای پروتئین در ادرار انجام شود. در MKD، آزمایش ادرار برای اسیدهای آلی، سطح بالای اسید موالونیک را نشان می‌دهد.
• آزمایش ژنتیک: این آزمایش می‌تواند گونه‌های ژنتیکی را بررسی کند. با این حال، برخی از کودکان مبتلا به SAID ممکن است گونه ژنتیکی یافت شده را نداشته باشند. بنابراین، حتی اگر نتایج آزمایش «منفی» باشد، احتمال SAID را نمی‌توان رد کرد.

SAID ها چگونه درمان می شوند؟

درمان SAID ها بسته به نوع و شدت بیماری متفاوت است . اگرچه این بیماری‌ها به طور کامل قابل درمان نیستند، اما علائم کودک را می‌توان با استفاده از داروها به خوبی کنترل کرد . به عنوان مثال، اگر فرزند شما فقط چند بار در سال به این سرماخوردگی‌ها مبتلا می‌شود، مسکن‌ها و داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs) معمولاً می‌توانند علائم را کنترل کنند. با این حال، اگر بیماری شدیدتر باشد، پزشک ممکن است گزینه‌های درمانی دیگری را پیشنهاد کند.

در اینجا به برخی از این درمان‌ها اشاره می‌کنیم:

• FMF: این بیماری را می‌توان با دارویی به نام «کلشی‌سین» برای کاهش التهاب درمان کرد. اگر نمی‌توانید «کلشی‌سین» مصرف کنید، می‌توانید نوعی داروی «بیولوژیک» به نام «کاناکینوماب» را امتحان کنید.
• PFAPA: دوره‌های شعله‌وری PFAPA را می‌توان با تجویز استروئیدها (اغلب پردنیزون) کوتاه کرد. برخی از کودکان توانسته‌اند علائم خود را با استفاده از سایمتیدین، دارویی که برای درمان زخم معده استفاده می‌شود، کنترل کنند.
• TRAPS: داروی «کاناکینوماب» برای TRAPS بسیار مؤثر است. همچنین، داروهای ضدالتهاب تجویزی مانند «گلوکوکورتیکوئیدها» نیز می‌توانند به تسکین علائم کمک کنند.
• بیماری MKD: کاناکینوماب گزینه خوبی برای درمان MKD است. استفاده از داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی یا استروئیدها در طول تب نیز ممکن است مفید باشد.
• بیماری‌های NLRP3: سایر داروهای «تعدیل‌کننده سیستم ایمنی» مانند «کاناکینوماب» و «ریلوناسپت» و «آناکینرا» با موفقیت برای درمان بیماری‌های NLRP3 استفاده می‌شوند.
• AOSD: انواع مختلفی از داروهای ضدالتهاب برای AOSD استفاده می‌شوند. این داروها شامل «استروئیدها»، «داروهای ضد روماتیسمی تعدیل‌کننده بیماری - DMARDها» و «داروهای بیولوژیک» می‌شوند.
• سندرم بلو: بسته به علائم کودک، ممکن است داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، مهارکننده‌های فاکتور نکروز تومور (TNF) و/یا داروهای موضعی چشم تجویز شوند.

آیا وضعیت SAID ها خود به خود بهتر می شود؟

برخی از SAID ها می‌توانند تا آخر عمر ادامه داشته باشند . برخی دیگر ممکن است چند سال طول بکشند و با افزایش سن بهبود یابند. در حالی که برخی از شرایط مادام العمر هستند، ممکن است دفعات تب به مرور زمان کاهش یابد و علائم آن کمتر شدید شود . پزشک شما می‌تواند جزئیات دقیقی در مورد شرایط خاص فرزندتان به شما ارائه دهد.

مراقبت از کودکی که مبتلا به SAID است می‌تواند چالش برانگیز باشد. شاید خودتان هم به SAID مبتلا باشید، اما می‌توانید از تجربیات شخصی خود برای کمک به مراقبت از فرزندتان و کنار آمدن با این بیماری مادام‌العمر استفاده کنید.

مهمترین نکته این است که به دنبال درمان از متخصصانی باشید که با پیچیدگی‌های SAIDs آشنا هستند. آنها می‌توانند به مدیریت علائم فرزند شما کمک کنند و به او کمک کنند تا بهترین دوران کودکی ممکن را داشته باشد.

مهمترین نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

بسیار خب، بیایید برخی از نکاتی را که باید از آنچه در موردشان صحبت کردیم به خاطر بسپارید، خلاصه کنیم.

• اگر فرزند شما تب‌های مکرر و بی‌دلیل دارد ، با پزشک در مورد آن صحبت کنید. این می‌تواند نشانه‌ی SAID باشد.
• SAID ها مشکلی مربوط به سیستم ایمنی ذاتی هستند، نه یک بیماری عفونی شایع.
• اینها با بیماری‌های «خودایمنی» متفاوت هستند .
• بیشتر اوقات، این موارد ناشی از عوامل ژنتیکی هستند.
• برای تشخیص دقیق، مراجعه به متخصص روماتولوژی ضروری است .
• درمان می‌تواند علائم را به خوبی کنترل کند .
• درمان زودهنگام برای جلوگیری از آسیب کلیه ضروری است .

اگر در این مورد سؤال دیگری دارید، از پرسیدن از پزشک خانواده یا متخصص اطفال خود نترسید. آنها می‌توانند بیشتر به شما کمک کنند.

بیماری‌های عفونی ناشی از استروئید، تب ارثی، تب مکرر، تب در کودکان، سیستم ایمنی، بیماری‌های ژنتیکی، متخصص روماتولوژی