آیا کوچولوی شما این سرطان نادر را دارد؟ بیایید در مورد تومور رابدوئید صحبت کنیم!

مامان‌ها و باباها، این یه بار بزرگ روی قلبتونه و چیزیه که وقتی کوچولوتون متوجه میشه سرطان داره، حتی نمی‌خواین بهش فکر کنین. اما گاهی اوقات، بچه‌ها می‌تونن بیماری‌هایی رو تجربه کنن که ما انتظار نداریم. امروز می‌خوایم در مورد یه نوع سرطان خیلی نادر و سریع الرشد که بچه‌ها، به خصوص بچه‌های کوچیک رو تحت تأثیر قرار می‌ده، صحبت کنیم. به این نوع سرطان ، تومور رابدوئید می‌گن. ممکنه وقتی این اسم رو می‌شنوین یه کم عجیب به نظر برسه، اما بیایید به زبان ساده توضیحش بدیم.

تومور رابدوئید چیست؟ به عبارت ساده...

تومور رابدوئید نوعی سرطان نادر و سریع الرشد است. این نوع سرطان بیشتر در کودکان خردسال و نوزادان شایع است. وقتی این سلول‌های سرطانی زیر میکروسکوپ مشاهده می‌شوند، شبیه رابدومیوبلاست‌ها ، نوعی سلول تشکیل‌دهنده ماهیچه، به نظر می‌رسند. به همین دلیل است که به آن "رابدوئید" می‌گویند. این سرطان می‌تواند در کلیه‌ها، بافت‌های نرم یا سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) کودک ایجاد شود. متأسفانه، این سرطان می‌تواند خیلی سریع گسترش یابد و درمان آن را دشوار می‌کند.

آیا انواع مختلفی از تومور رابدوئید وجود دارد؟

بله، بسته به محل بروز آن، چندین نوع اصلی از این سرطان وجود دارد. بیایید ببینیم آنها چه هستند.

۱. تومور رابدوئید کلیه (RTK)

این تومور رابدوئید کلیه در کودکان است. گاهی اوقات به صورت اختصاری «RTK» نامیده می‌شود.

۲. تومورهای بدخیم رابدوئید خارج جمجمه‌ای یا خارج کلیوی

این نوع سرطان می‌تواند در بافت‌های نرم و سایر اندام‌های کودک مانند کبد، ریه‌ها و پوست ایجاد شود. به آن تومورهای بدخیم رابدوئید (MRT) نیز گفته می‌شود. "بدخیم" به معنای سرطانی است.

۳. تومورهای رابدوئید تراتوئید آتیپیک (ATRT)

این نوع سرطان رابدوئید در سیستم عصبی مرکزی کودک، مغز و نخاع، ایجاد می‌شود. در این نوع سرطان، سلول‌های سرطانی ابتدا در مغز یا نخاع کودک تشکیل می‌شوند. حدود ۵۰٪ از این سرطان‌ها (ATRT) در مخچه (که حرکت و تعادل را کنترل می‌کند) یا ساقه مغز ( که چیزهایی مانند تنفس و ضربان قلب را کنترل می‌کند) ایجاد می‌شوند.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به تومورهای رابدوئید هستند؟

این بیماری عمدتاً نوزادان و کودکان بسیار خردسال ، به ویژه کودکان بین ۱۱ تا ۱۸ ماهگی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. احتمال ابتلای بزرگسالان به این بیماری بسیار کمتر است.

این بیماری آنقدر نادر است که برخی مطالعات می‌گویند در کمتر از یک نفر از هر یک میلیون نفر رخ می‌دهد.گفته می‌شود این سرطان در مقادیر کم رخ می‌دهد. این بدان معناست که یک بیماری بسیار نادر است.

چرا این تومورهای رابدوئید ایجاد می‌شوند؟ علت چیست؟

اغلب اوقات، علت اصلی سرطان رابدوئید ، جهش ژنتیکی در ژن SMARCB1 است. تصور کنید که یک محافظ کوچک در بدن ما وجود دارد که رشد سلول‌ها را کنترل می‌کند. این ژن SMARCB1 یک ژن سرکوبگر تومور است. این ژن پروتئینی تولید می‌کند که رشد سلول را کنترل می‌کند. مانند یک پلیس راهنمایی و رانندگی، از تقسیم سریع سلول‌ها جلوگیری می‌کند. بنابراین، اگر نقصی، یعنی جهشی، در این ژن SMARCB1 وجود داشته باشد، آن کنترل از دست می‌رود و سلول‌ها خیلی سریع تقسیم می‌شوند و منجر به سرطان می‌شوند . به ندرت، این سرطان‌ها می‌توانند به دلیل جهش در یک ژن سرکوبگر تومور دیگر به نام SMARCA4 نیز ایجاد شوند. اگرچه برخی از کودکان می‌توانند این ژن جهش یافته را از والدین خود به ارث ببرند، اما بیشتر اوقات این سرطان‌ها به دلیل یک جهش ژنتیکی جدید که بدون هیچ سابقه خانوادگی رخ می‌دهد، رخ می‌دهند . این بدان معناست که حتی اگر هیچ کس در خانواده قبلاً این جهش را نداشته باشد، ممکن است سلول‌های کودک به طور اتفاقی این جهش را داشته باشند. هنگام درمان کودک، ممکن است ارزیابی ژنتیکی برای جستجوی این جهش ژنی انجام شود.

علائم تومور رابدوئید چیست؟

علائم بسته به سن کودک و محل سرطان می‌تواند متفاوت باشد . علائم معمولاً در ناحیه‌ای که سرطان در حال رشد است شروع می‌شوند. این علائم ممکن است شامل آسیب عصبی، مشکل در تنفس یا وجود توده در شکم کودک باشد. از آنجا که این سرطان خیلی سریع گسترش می‌یابد، علائم می‌توانند به سرعت ظاهر شوند. سایر علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تب مکرر.
• سردرد
• خون در ادرار ( هماچوری ) .
• حالت تهوع و استفراغ .
• غدد لنفاوی متورم .
• دائماً عصبانی، بی‌قرار (تحریک‌پذیری).
• غذا بی‌مزه است .
• خواب‌آلودگی غیرمعمول.
• در نوزادان، اندازه سر بزرگتر می‌شود.
• از دست دادن تعادل یا مشکل در راه رفتن.

اگر فرزند شما یک یا چند مورد از این علائم را دارد، بسیار مهم است که فوراً به پزشک مراجعه کنید.

چگونه؟این تومور رابدوئید چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشکی که فرزند شما را معاینه می‌کند، ابتدا معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و در مورد علائم فرزندتان از شما سؤال می‌کند. سپس برای تأیید تشخیص، چندین آزمایش تجویز می‌کند. این آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• اسکن اولتراسوند : در این روش از امواج صوتی با انرژی بالا برای ایجاد تصویری (سونوگرام) از اندام‌های داخلی کودک استفاده می‌شود.
• سی‌تی‌اسکن: در این روش از اشعه ایکس و کامپیوتر برای ایجاد تصویری سه‌بعدی (3D) از بافت‌های نرم و استخوان‌های کودک استفاده می‌شود.
• اسکن ام آر آی: در این روش از آهنربا، امواج رادیویی و کامپیوتر برای تهیه تصاویر دقیق از مناطقی مانند مغز و نخاع کودک استفاده می‌شود.
• معاینه عصبی: این آزمایش، مغز، نخاع و عملکرد اعصاب کودک را بررسی می‌کند.
• پونکسیون کمری / نمونه‌برداری از مایع نخاعی: در این روش، نمونه‌ای از مایع مغزی نخاعی (CSF) از نخاع کودک گرفته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود تا وجود سلول‌های سرطانی بررسی شود.

با این حال، این اسکن‌ها می‌توانند تومورهای رابدوئیدی را که شبیه انواع دیگر سرطان هستند، نشان دهند. بنابراین، پزشکان اغلب نمونه‌های بافتی می‌گیرند و آزمایش‌های بیشتری را تجویز می‌کنند. این آزمایش‌ها عبارتند از:

• آزمایش ژنتیک: نمونه‌ای از خون یا بافت کودک گرفته می‌شود و برای جهش در ژن‌های «SMARCB1» و «SMARCA4» آزمایش می‌شود.
• بیوپسی: در این روش، پزشک با استفاده از یک سوزن، نمونه کوچکی از تومور را برمی‌دارد. سپس یک آسیب‌شناس آن را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند تا ببیند آیا سلول‌های سرطانی وجود دارد یا خیر. در صورت یافتن سلول‌های سرطانی، ممکن است تا حد امکان تومور در طول عمل جراحی یا در جراحی بعدی برداشته شود.
• ایمونوهیستوشیمی: این یک آزمایش بسیار اختصاصی است. در این آزمایش از آنتی‌بادی‌ها برای جستجوی نشانگرها/آنتی‌ژن‌های خاص در نمونه‌ای از بافت کودک شما استفاده می‌شود. این نشانگرها می‌توانند به تعیین اینکه آیا سرطان رابدوئید است یا نوع دیگری از سرطان کمک کنند.

تومور رابدوئید چگونه درمان می‌شود؟

یک متخصص سرطان کودکان، رهبری درمان کودک را بر عهده می‌گیرد. او با تیمی از متخصصان دیگر همکاری می‌کند تا یک برنامه درمانی مناسب برای کودک تهیه کند. ممکن است چندین درمان مختلف با هم برای درمان سرطان رابدوئید استفاده شوند. از آنجا که این سرطان به سرعت گسترش می‌یابد، مطالعات نشان داده‌اند که استفاده از چندین درمان با هم، احتمال بیشتری برای از بین بردن سلول‌های سرطانی نسبت به استفاده از تنها یک درمان دارد .

• جراحی: اگر بیوپسی سرطان را از بین نبرد، اولین قدم، در صورت امکان، انجام جراحی برای برداشتن هرچه بیشتر سرطان، احتمالاً تمام آن، است.
• شیمی‌درمانی (شیمی‌درمانی): این شامل تجویز داروهایی برای توقف رشد سلول‌های سرطانی است. این داروها برخی از سلول‌های سرطانی را از بین می‌برند و از تقسیم برخی دیگر جلوگیری می‌کنند. با این حال، این داروها نمی‌توانند تفاوت بین سلول‌های سالم و سلول‌های سرطانی را تشخیص دهند، بنابراین می‌توانند عوارض جانبی ایجاد کنند.
• شیمی‌درمانی با دوز بالا به همراه پیوند سلول‌های بنیادی: شیمی‌درمانی با دوز بالا می‌تواند سلول‌های سرطانی بیشتری را از بین ببرد. با این حال، سلول‌های سالم مانند سلول‌های خون‌ساز در مغز استخوان را نیز از بین می‌برد. برای رفع این مشکل، مقداری از مغز استخوان کودک قبل از تجویز شیمی‌درمانی با دوز بالا گرفته و ذخیره می‌شود. پس از درمان، مغز استخوان به کودک بازگردانده می‌شود تا جایگزین سلول‌های تخریب‌شده شود.
• پرتودرمانی: در این روش از اشعه ایکس با انرژی بالا برای کوچک کردن یا از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. با این حال، از آنجا که پرتودرمانی می‌تواند بر رشد و نمو مغز کودک تأثیر بگذارد، دوز آن با توجه به سن و جثه کودک تنظیم می‌شود.
• آزمایش‌های بالینی: پزشک همچنین ممکن است آزمایش‌های بالینی جدیدی (انواع جدید شیمی‌درمانی، درمان هدفمند یا داروهای ایمونوتراپی) را برای درمان سرطان فرزند شما پیشنهاد دهد.

عوارض جانبی احتمالی درمان چیست؟

درمان‌های سرطان، به ویژه شیمی‌درمانی، می‌توانند عوارض جانبی ایجاد کنند. دلیل این امر این است که داروهایی که برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شوند، سلول‌های سالم را نیز از بین می‌برند. با این حال، بیشتر عوارض جانبی پس از توقف درمان از بین می‌روند . می‌توانید با تیم پزشکی فرزندتان برای مدیریت این عوارض جانبی همکاری کنید. عوارض جانبی رایج عبارتند از:

• ریزش مو (آلوپسی)
• غذا بی‌مزه است.
• یبوست.
• اسهال
• حالت تهوع و استفراغ.
• زخم در گلو و دهان.
• تورم (ادم)
• بی خوابی.
• خستگی مفرط.
• مشکلات حافظه.

آیا می‌توان از تومورهای رابدوئید پیشگیری کرد؟

متأسفانه، این سرطان‌ها در اثر جهش‌های ژنتیکی ایجاد می‌شوند، بنابراین هیچ راهی برای پیشگیری از آنها وجود ندارد . با این حال، اگر کسی در خانواده شما به سرطان رابدوئید یا سایر سرطان‌ها مبتلا بوده است و شما در انتظار فرزند هستید، ایده خوبی است که با پزشک خود در مورد مشاوره ژنتیک صحبت کنید. مشاوره ژنتیک می‌تواند به شما در درک خطر ابتلا به یک بیماری ژنتیکی در فرزندتان کمک کند.

آیا تومور رابدوئید قابل درمان است؟ آینده کودک چگونه خواهد بود؟

پزشک معالج فرزند شما می‌تواند پاسخ دقیق این سوال را به شما بدهد. با این حال،متأسفانه، اکثر کودکان مبتلا به تومور بدخیم رابدوئید بیش از چند سال زنده نمی‌مانند. با این حال، اگر کودک پس از ۲ سالگی تشخیص داده شود، پیش‌آگهی ممکن است کمی بهتر باشد. میزان بقای این سرطان به عوامل مختلفی بستگی دارد:

• سن کودک.
• محل سرطان در بدن کودک.
• اینکه آیا سرطان به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته است یا خیر.
• چه مقدار از سرطان توسط جراحی برداشته شده است.
• نحوه واکنش کودک به درمان‌های سرطان.

از آنجا که تومورهای بدخیم رابدوئید بسیار نادر هستند، آمار امید به زندگی بر اساس تعداد بسیار کمی از بیماران است. بنابراین، امید به زندگی واقعی یک کودک می‌تواند متفاوت باشد. مطالعات نشان می‌دهد که میزان بقای پنج ساله برای تومور رابدوئید کلیه (RTK) بین 20 تا 25 درصد است . این بدان معناست که بین 20 تا 25 درصد از افرادی که با RTK تشخیص داده می‌شوند، پنج سال پس از تشخیص هنوز زنده هستند. میزان بقای پنج ساله برای تومورهای رابدوئید تراتوئید آتیپیک (ATRT) بین 32 تا 50 درصد است.

طبیعی است که وقتی چنین چیزی را می‌شنوید، احساس سنگینی و غم زیادی کنید. اما به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید.

چی از دکتر بپرسم؟

طبیعی است که وقتی متوجه می‌شوید فرزندتان سرطان دارد، سوالات زیادی داشته باشید. در اینجا چند سوال وجود دارد که باید در آن زمان به خاطر داشته باشید بپرسید:

• فرزند من چه نوع سرطانی دارد؟
• سرطان فرزند من در چه مرحله‌ای است؟
• فرزند من باید چه آزمایش‌هایی انجام دهد؟
• گزینه‌های درمانی برای سرطان فرزند من چیست؟
• شانس موفقیت این درمان چقدر است؟
• چه آزمایش‌های بالینی برای شرکت فرزند من در دسترس است؟
• چگونه بفهمیم که درمان موفقیت‌آمیز بوده است؟

پیگیری در طول و پس از درمان چگونه انجام می‌شود؟

در طول درمان سرطان فرزند شما، برخی از آزمایش‌های مورد استفاده برای تشخیص بیماری باید تکرار شوند. این آزمایش‌ها برای سنجش میزان اثربخشی درمان استفاده می‌شوند. بر اساس نتایج این آزمایش‌ها، تیم پزشکی شما با شما همکاری خواهد کرد تا در مورد مراحل بعدی که باید انجام دهید، تصمیم‌گیری کند. این ممکن است شامل ادامه، تغییر یا توقف درمان باشد. پس از اتمام درمان سرطان فرزند شما، باید برای معاینات و آزمایش‌های دوره‌ای پیگیری مراجعه کند. در طول این پیگیری‌ها، پزشک شما بررسی خواهد کرد که آیا وضعیت فرزند شما بهبود یافته است یا بیماری بازگشته است. این پیگیری ممکن است چندین سال پس از درمان ادامه یابد.

در نهایت، به یاد داشته باشید... (پیام مهم)

می‌دانیم که شنیدن خبر ابتلای فرزندتان به سرطان، دلخراش است. اما مهم است که به یاد داشته باشید که شما تنها نیستید.تمام تیمی که فرزند شما را درمان می‌کند، شامل پزشکان و پرستاران، اینجا هستند تا در این دوران سخت به شما و خانواده‌تان کمک کنند. درمان‌هایی برای تومورهای رابدوئید وجود دارد و امیدی برای فرزندتان وجود دارد . با پزشک فرزندتان در مورد پیوستن به یک گروه حمایتی سرطان برای والدین یا خانواده‌ها صحبت کنید. می‌توانید با به اشتراک گذاشتن داستان خود و شنیدن تجربیات دیگران، آرامش و دلگرمی زیادی پیدا کنید.