وقتی یک بریدگی کوچک ایجاد میشود، خونریزی بعد از مدتی متوقف میشود، درست است؟ این به دلیل یک مکانیسم شگفتانگیز در بدن ماست. اما برای برخی افراد، خونریزی به این راحتی متوقف نمیشود. حتی یک بریدگی کوچک هم میتواند باعث ادامه خونریزی شود. امروز، ما در مورد بیماری به نام هموفیلی صحبت خواهیم کرد که بسیاری از مردم نام آن را شنیدهاند اما واقعاً در مورد آن چیزی نمیدانند. قبل از اینکه از آن بترسیم، بیایید بفهمیم که دقیقاً چیست.
از کجا بفهمیم که هموفیلی داریم؟
به عبارت ساده، هر جا که خونریزی در بدن ما وجود دارد، چیزی شبیه به یک "درپوش" برای متوقف کردن خونریزی تشکیل میشود. ما این را لخته فیبرینی مینامیم. برای تشکیل این لخته، بسیاری از پروتئینهای خاص در خون ما باید با هم کار کنند. اینها همان چیزی هستند که ما "فاکتورهای انعقادی" مینامیم.
هموفیلی وضعیتی است که در آن یکی از این فاکتورهای انعقادی، به ویژه فاکتور VIII یا فاکتور IX، از بدو تولد وجود ندارد یا کاهش مییابد. سپس، لخته خون به درستی تشکیل نمیشود و خونریزی بدون توقف ادامه مییابد.
اگر پزشک به این بیماری مشکوک شود، چندین آزمایش خون از شما انجام خواهد داد.
- مرحله اول: نمونهای از خون شما گرفته میشود و آزمایشگاه مدت زمان لخته شدن آن را آزمایش میکند.
- مرحله ۲: اگر این آزمایشها هرگونه ناهنجاری را نشان دهند، آزمایشهای اختصاصیتری برای بررسی میزان فاکتور VIII و فاکتور IX در خون شما انجام خواهد شد.
این آزمایشها میتوانند به پزشک شما کمک کنند تا دقیقاً نوع هموفیلی شما (هموفیلی A یا B) و همچنین شدت آن را تعیین کند.
درمانهای هموفیلی چیست؟
درمان هموفیلی بسته به نوع و شدت بیماری شما متفاوت است. به عنوان مثال، اگر هموفیلی خفیف دارید، ممکن است فقط پس از آسیب یا قبل از جراحی به درمان نیاز داشته باشید.
با این حال، اگر به هموفیلی شدید مبتلا هستید، که در آن مرتباً خونریزی میکنید، برای جلوگیری از خونریزی و جلوگیری از آسیب و ضعف مفاصل، باید به طور منظم درمان را ادامه دهید.
چندین روش اصلی برای درمان وجود دارد:
- جایگزینی فاکتور انعقادی کاهش یافته (درمان جایگزینی)
- سایر داروهای خاص
- درمان عوارض جانبی مانند خونریزی در مفاصل
تأمین فاکتور انعقادی کمبود
این درمان اصلی است. این شامل رساندن دوزی از فاکتور انعقادی که بدن شما کمبود آن را دارد از طریق ورید (داخل وریدی یا IV) میشود.
- فاکتور هشت به افراد مبتلا به هموفیلی A تزریق میشود.
- فاکتور IX به افراد مبتلا به هموفیلی B تزریق میشود.
این فاکتورها به دو روش ساخته میشوند. یکی از پلاسمای خون اهدایی است. دیگری فاکتورهای DNA مصنوعی یا نوترکیب است که در آزمایشگاه ساخته میشوند . انواع جدید فاکتورهای موجود امروزه به گونهای طراحی شدهاند که مدت زمان بیشتری در بدن باقی بمانند. بنابراین، دیگر نیازی به تزریق مکرر آنها مانند گذشته نیست.
سایر داروهای خاص
علاوه بر درمان با فاکتورهای انعقادی، داروهای مدرن دیگری نیز وجود دارند که میتوانند به کنترل خونریزی کمک کنند. پزشک شما این موارد را برای شما توضیح خواهد داد.
| دارو (نام تجاری) | برای چه کسی؟ | نکات مهم |
|---|---|---|
| امیسیزوماب-kxwh (HEMLIBRA) | برای افراد مبتلا به هموفیلی A | به جلوگیری از خونریزی کمک میکند. این دارو به صورت داخل وریدی تجویز نمیشود، بلکه به صورت تزریق زیر جلدی یک بار در هفته تجویز میشود. |
| داروهایی مانند آدینوویت، ایدلویون | برای افراد مبتلا به هموفیلی A یا B | اینها فاکتورهای مصنوعی بهبود یافتهای هستند که به جای فاکتور VIII یا IX تجویز میشوند. این فاکتورها مدت طولانیتری در بدن باقی میمانند. |
| دسموپرسین (DDAVP) | برای افراد مبتلا به هموفیلی خفیف A | این دارو به طور موقت سطح فاکتور VIII بدن را افزایش میدهد. میتوان آن را به صورت داخل وریدی، تزریقی یا اسپری بینی تجویز کرد. |
| اسید ترانگزامیک، اسید آمینوکاپروئیک | در موارد خاص | اینها داروهایی هستند که به شکل قرص مصرف میشوند. آنها با جلوگیری از حل شدن آسان لخته خون عمل میکنند. |
| اوبیزور | برای افراد مبتلا به هموفیلی اکتسابی A | این یک وضعیت خاص است. چیزی نیست که با آن متولد شده باشید. میتواند در مراحل بعدی زندگی به دلیل عواملی مانند بارداری و سرطان ایجاد شود. این بیماری با نوعی فاکتور VIII که از خوکها به دست میآید، درمان میشود. |
مراقب خونریزی مفاصل و سایر مشکلات باشید.
یکی از علائم شایع هموفیلی خونریزی در مفاصل است. این خونریزی میتواند در مکانهایی مانند زانو، آرنج و مچ پا رخ دهد. وقتی این اتفاق میافتد، مفصل متورم و دردناک میشود.
- درمان: ضروری است که فوراً فاکتور خود را درمان کنید. در غیر این صورت، ممکن است آسیب دائمی به مفصل وارد شود. علاوه بر این، پزشک به شما توصیه میکند که مفصل را استراحت دهید و یخ بگذارید . این کار درد و تورم را کاهش میدهد.
- بعد از: پس از فروکش کردن درد، ممکن است فیزیوتراپی نیز برای کمک به بازیابی تحرک و قدرت مفصل توصیه شود.
همچنین، باید در مورد فعالیتهای بدنی که انجام میدهید مراقب باشید. همه ورزشها برای فرد مبتلا به هموفیلی مناسب نیستند. ورزشهای خطرناک و تماسی میتوانند باعث خونریزی داخلی شوند. با پزشک خود صحبت کنید تا تصمیم بگیرید کدام تمرینات و ورزشها برای شما مناسب هستند و کدامها مناسب نیستند.
آیا درمانها میتوانند عوارضی ایجاد کنند؟
اگرچه امروزه درمانها بسیار ایمن هستند، دو نکته وجود دارد که باید بدانید.
۱. بیماریهای منتقله از راه خون
در گذشته، حدود دهه ۱۹۸۰، خطر ابتلا به ویروسهایی مانند HIV و هپاتیت از طریق عوامل خونی زیاد بود. اما اکنون لازم نیست نگران این موضوع باشید. امروزه، اهداکنندگان خون بسیار دقیق غربالگری میشوند و تمام خونهای اهدایی از نظر ویروس آزمایش شده و با استفاده از روشهای خاص تصفیه میشوند. بنابراین اکنون خطر ابتلا به بیماری از طریق درمان بسیار کم است. با این حال، پزشکان توصیه میکنند که علیه هپاتیت A و B واکسینه شوند.
۲. تغییرات در سیستم ایمنی (مهارکنندهها)
این کمی پیچیده است، اما درک آن مهم است. گاهی اوقات، سیستم ایمنی بدن ما، که سیستم دفاعی بدن ماست، این فاکتور لخته شدن را که به آن میدهیم به عنوان یک "دشمن" تشخیص میدهد. سپس، شروع به از بین بردن آن فاکتور میکند. ما به این حالت تشکیل "مهارکنندهها" میگوییم. اگر این اتفاق بیفتد، درمانی که انجام میدهید ممکن است به درستی کار نکند. بنابراین، پزشک شما مرتباً خون شما را آزمایش میکند تا ببیند آیا این اتفاق میافتد یا خیر.
پیام مفید برای خانه
- هموفیلی یک بیماری مادرزادی است که بر لخته شدن خون تأثیر میگذارد.
- درمان اصلی، تجویز فاکتور هشت یا نه اگزوژن است که بدن به دلیل کمبود آن، آن را تجویز میکند.
- پزشک شما بسته به نوع و شدت بیماری شما، بهترین درمان را برای شما تعیین خواهد کرد.
- خونریزی در مفاصل شایع است و در صورت بروز، بسیار مهم است که سریعاً به دنبال درمان باشید.
- درمانهای ارائه شده برای هموفیلی امروزه بسیار ایمن هستند. بیجهت از آنها نترسید.
- اگر شما یا فرزندتان این بیماری را دارید، همیشه با پزشک خود همکاری نزدیکی داشته باشید و توصیههای او را دنبال کنید.
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید