تصور کنید که فقط یک قسمت از بدن شما، مثلاً یک دست، یک پا یا ناحیه خاصی از پوست، به طور غیرطبیعی سریعتر از بقیه رشد میکند. این یک بیماری بسیار نادر است که برخی افراد با آن متولد میشوند. در اصطلاح پزشکی، ما این گروه از بیماریها را طیف رشد بیش از حد مرتبط با PIK3CA یا به اختصار PROS مینامیم. این چیزی است که واقعاً مشکلات زیادی را برای فردی که آن را میبیند و همچنین فردی که آن را تجربه میکند، ایجاد میکند. امروز، در این مقاله، در مورد اینکه این PROS چیست و در مورد Vijoice، اولین دارویی که به طور خاص برای این بیماری تأیید شده است، صحبت خواهیم کرد.
PROS دقیقاً چیست؟
به عبارت ساده، سندرم متابولیک پیشرونده (PROS) وضعیتی است که توسط عوامل ژنتیکی ایجاد میشود. همه ما ژنهایی در بدن خود داریم که رشد، تقسیم و مرگ سلولها را کنترل میکنند. «PIK3CA» یکی از این ژنهای مهم است. این ژن را به عنوان «کلید»ی در نظر بگیرید که رشد سلولهای ما را کنترل میکند.
با این حال، در فرد مبتلا به سندرم نقص تکاملی پیشرونده (PROS)، نقص یا جهشی در ژن «PIK3CA» وجود دارد. این باعث میشود که «سوئیچ» در موقعیت «روشن» گیر کند. سپس پروتئین مورد نظر خیلی سریع و بیش از حد شروع به کار میکند. در نتیجه، برخی از قسمتهای بدن، به عنوان مثال، پوست، رگهای خونی ، استخوانها و مغز، شروع به رشد غیرقابل کنترل میکنند.
نکته مهم این است که سندرم نقص توجه (PROS) بر هر قسمت از بدن تأثیر نمیگذارد. این سندرم میتواند از یک قسمت بدن به قسمت دیگر و از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. بنابراین، علائم آن نیز بسیار متنوع هستند.
تاکنون، هیچ درمان کاملی برای سندرم پریاسکوتر (PROS) وجود نداشت. درمانها بر مدیریت علائم متمرکز بودند. به عنوان مثال، داروهایی برای درد، خارش و تشنج و جراحی برای برداشتن تودههای غیرطبیعی. با این حال، خطر رشد مجدد این تودهها پس از جراحی وجود داشت.
داروی ویژویس (آلپلیسیب) چگونه عمل میکند؟
اینجاست که داروی ویجویس وارد عمل میشود. ویجویس اولین دارویی است که علت اصلی PROS، یعنی بیشفعالی ناشی از جهش ژنتیکی، را هدف قرار میدهد.
مادهی مؤثر این دارو آلپلیسیب است. این دارو در واقع برای برخی از انواع سرطان سینه استفاده میشود. دلیل این امر این است که سلولهای سرطانی به دلیل فعالیت بیش از حد مسیری به نام PIK3، درست مانند PROS، رشد میکنند.
بنابراین کاری که ویجویس انجام میدهد مسدود کردن مسیر PIK3 است که مانند یک «سوئیچ» گیر کرده در موقعیت «روشن» عمل میکند. این کار رشد غیرطبیعی سلولها را کند میکند، اندازه بافتهای در حال رشد را کاهش میدهد و علائم را کنترل میکند.
مزایای این دارو چیست؟
مطالعات انجام شده روی این دارو (EPIK-P1 و EPIK-P3) مزایای قابل توجهی را برای بیماران نشان داده است.
| فایده | توضیح ساده |
|---|---|
| ضایعات کوچکتر | مشاهده شده است که بسیاری از افرادی که این دارو را مصرف کردهاند، تومورهای چربی غیرطبیعی (لیپوم) و ناهنجاریهای عروقی آنها تا 20٪ یا بیشتر کاهش یافته است. |
| نیاز کمتر به جراحی | حدود ۷۰٪ از کودکان و ۹۰٪ از بزرگسالانی که ویجویس مصرف میکنند، نیازی به جراحی نداشتهاند. |
| تسکین علائم | بیماران کاهش قابل توجهی در علائمی مانند درد، خارش و خستگی گزارش کردهاند. |
| آسانتر کردن کارهای روزمره | حدود ۸۱ درصد از بیمارانی که در این مطالعات شرکت کردند، گزارش دادند که توانایی آنها در انجام فعالیتهای روزمره و کیفیت زندگی در مقایسه با قبل از مصرف دارو بهبود یافته است. |
مهم: این نتایج ممکن است برای همه یکسان نباشد. بهتر است با پزشک خود در مورد مناسب بودن این دارو برای خود و مزایا و خطرات آن صحبت کنید.
شایعترین عوارض جانبی چیست و چگونه میتوان آنها را مدیریت کرد؟
مانند هر دارویی، ویجویس میتواند عوارض جانبی ایجاد کند. با این حال، بیشتر این عوارض خفیف یا متوسط هستند و قابل مدیریت میباشند.
| عوارض جانبی | چگونه مدیریت کنیم و به چه نکاتی توجه کنیم |
|---|---|
| اسهال | مایعات فراوان مانند آب و آبمیوه بنوشید. اگر علائمی مانند اسهال شدید، گرفتگی معده یا خون یا مخاط در مدفوع خود مشاهده کردید، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید . |
| کم آبی بدن | اسهال میتواند باعث کمآبی بدن شود. مراقب علائمی مانند سرگیجه شدید، خستگی و کاهش ادرار باشید. این علائم میتوانند بر کلیههای شما تأثیر بگذارند، بنابراین فوراً به پزشک خود اطلاع دهید. |
| زخمهای دهان (استوماتیت) | ممکن است زخم و درد دهان ایجاد شود. از دهانشویههای حاوی الکل خودداری کنید. دهان خود را با آب نمک ولرم بشویید. از غذاهای تند و اسیدی دوری کنید. |
| افزایش قند خون (هیپرگلیسمی) | پزشک شما قبل از شروع مصرف این دارو و در طول درمان، سطح قند خون شما را بررسی خواهد کرد. در صورت بروز علائمی مانند تشنگی بیش از حد، تکرر ادرار یا خستگی، به پزشک خود اطلاع دهید. افراد مبتلا به دیابت شیرین باید به ویژه در این مورد مراقب باشند. |
| نازک شدن مو (آلوپسی) | ممکن است در طول درمان ریزش مو یا نازک شدن مو رخ دهد. از شامپوهای ملایم استفاده کنید. در این مورد با پزشک خود مشورت کنید. |
آیا ممکن است با مصرف داروهای دیگر مشکل ایجاد شود؟
بله. ویجویس میتواند با برخی داروهای دیگر تداخل داشته باشد. به عبارت ساده، برخی داروها میتوانند اثربخشی ویجویس را کاهش دهند. ویجویس همچنین میتواند اثربخشی برخی داروهای دیگر را تغییر دهد.
برای مثال، داروهایی مانند کاربامازپین برای صرع، ریفامپین برای سل و محصولات گیاهی مانند مخمر سنت جان میتوانند بر این امر تأثیر بگذارند.
بنابراین، قبل از شروع مصرف این دارو، ضروری است که در مورد تمام داروهایی که در حال حاضر مصرف میکنید (از جمله ویتامینها، محصولات گیاهی و مسکنها) به پزشک خود اطلاع دهید تا بتواند هرگونه تنظیم لازم را انجام دهد.
پیام مفید برای خانه
- سندرم نقص توجه/بیشفعالی (PROS) یک بیماری نادر است که در آن قسمتهایی از بدن به دلیل جهش در ژنی به نام «PIK3CA» به طور غیرطبیعی رشد میکنند.
- ویجویس (آلپلیسیب) اولین داروی تایید شده برای هدف قرار دادن فرآیند زمینهای ایجاد کننده این بیماری است.
- این میتواند به کوچک شدن رشد غیرطبیعی بافتها، کاهش نیاز به جراحی و بهبود کیفیت زندگی کمک کند.
- عوارض جانبی مانند اسهال، افزایش قند خون و زخمهای دهان ممکن است رخ دهد و مدیریت آنها و اطلاع به پزشک بسیار مهم است.
- ضروری است که پزشک خود را در مورد تمام داروهای دیگری که مصرف میکنید مطلع کنید. هرگز بدون توصیه پزشکی، مصرف هیچ دارویی را شروع یا قطع نکنید.
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید