آیا تا به حال متوجه یک لکه قرمز-قهوهای روی بدن فرزندتان یا خودتان شدهاید؟ شاید فقط با انگشتتان به آرامی آن نقطه را نوازش کردهاید و ناگهان آن نقطه قرمز شده، شروع به خارش کرده و یک تاول کوچک روی آن ظاهر شده است. اگر این تجربه برای شما آشناست، بسیار مهم است که از وضعیتی که امروز در مورد آن صحبت میکنیم آگاه باشید.
به عبارت ساده، کهیر پیگمنتوزا چیست؟
کهیر پیگمنتوزا نوعی کهیر است که روی پوست ایجاد میشود. این بیماری بیشتر در کودکان خردسال و بزرگسالان جوان دیده میشود. در واقع نوعی بیماری به نام «ماستوسیتوز» است.
حالا ممکن است از خود بپرسید که «ماستوسیتوز» چیست. خیلی ساده است. «ماست سلها» نوع خاصی از سلول در سیستم ایمنی بدن ما هستند. آنها مانند نگهبانان امنیتی بدن هستند. وقتی به هر دلیلی این ماست سلها در یک ناحیه از پوست بیش از حد جمع میشوند، ما آن را کهیر رنگدانهای مینامیم. با این حال، این ماست سلها میتوانند نه تنها در پوست، بلکه گاهی اوقات در اندامهای دیگر مانند استخوانها و رودهها نیز جمع شوند. سپس به وضعیتی به نام «ماستوسیتوز سیستمیک» تبدیل میشود. اما نگران نباشید، اغلب اوقات، کهیر رنگدانهای در کودکان محدود به پوست است.
در این بیماری، وقتی لکهای قهوهای روی پوست ظاهر میشود، قرمز، متورم، خارشدار و برآمده میشود، انگار که با ماشین تصادف کرده باشد. در اصطلاح پزشکی، به این علامت «علامت داریر» میگویند.
چرا همچین چیزی اتفاق میفته؟
دلیل اصلی این امر «ماست سلها» هستند که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم. اینها نوعی گلبول سفید خون هستند که در مغز استخوان ما تولید میشوند. این سلولها در سراسر بدن ما یافت میشوند، به خصوص در جاهایی که با دنیای بیرون در تماس هستیم، مانند پوست، ریهها و رودهها. وقتی چیزی مانند میکروب وارد بدن میشود، این ماست سلها ماده شیمیایی به نام «هیستامین» آزاد میکنند تا به محافظت از بدن کمک کنند.
کهیر پیگمنتوزا ناشی از یک جهش ژنتیکی است که باعث تجمع بیش از حد این ماست سلها در پوست میشود. این تغییر ژنتیکی معمولاً زمانی رخ میدهد که کودک هنوز در رحم مادر است. با این حال، این چیزی نیست که از والدین به فرزندان به ارث برسد . علت دقیق این جهش هنوز مشخص نشده است.
اگر بزرگسالان به این بیماری مبتلا شوند، میتواند کمی شدیدتر باشد. به آن «ماستوسیتوز سیستمیک تنبل» میگویند. در این حالت، ماست سلها علاوه بر پوست، در مکانهایی مانند مغز استخوان نیز تجمع مییابند. به ندرت، این بیماری میتواند به یک بیماری سرطانی به نام «لوسمی ماست سل» تبدیل شود. اما باز هم، این موارد بسیار نادر هستند . ۹۹٪ کهیر پیگمنتوزا که در کودکان رخ میدهد، چندان شدید نیست.
علائم این بیماری چیست؟
علامت اصلی و بارز آن «علامت داریر» است که در مورد آن صحبت کردیم. یعنی لکههای قهوهای هنگام مالش قرمز و خارشدار میشوند. علاوه بر این، برخی افراد ممکن است علائم زیر را نیز تجربه کنند.
| علامت | یک توضیح ساده |
|---|---|
| تپش قلب | ضربان قلب بالا میرود، انگار که ترسیدهاید. |
| اسهال (درد معده) | ممکن است در اثر فعال شدن ماست سلها در دستگاه گوارش ایجاد شود. |
| فلاشینگ | قرمزی ناگهانی صورت و قسمت بالای بدن. |
| مشکل در تنفس (خس خس سینه) | صدای «پنیر-پنیر» هنگام تنفس، شبیه به صدای افراد مبتلا به آسم. |
| غش کردن | از دست دادن هوشیاری به دلیل افت ناگهانی فشار خون. |
| سردرد | سردرد. |
بیش از ۷۵٪ از بیماران مبتلا به کهیر پیگمنتوزا، کودکان زیر ۱۰ سال هستند. در بیشتر کودکان، این بیماری محدود به پوست است و با افزایش سن بهبود مییابد.
پزشک چگونه این را تشخیص میدهد؟
در بیشتر موارد، پزشک شما میتواند به راحتی با مشاهده لکههای روی پوست شما و بررسی علامت داریر، این بیماری را تشخیص دهد. هیچ آزمایش دیگری لازم نیست.
با این حال، اگر شکی وجود داشته باشد که آیا این وضعیت محدود به پوست نیست و سایر قسمتهای بدن را نیز تحت تأثیر قرار داده است، پزشک ممکن است آزمایشهای زیر را توصیه کند.
- آزمایش خون (شمارش خون): در مورد انواع و میزان سلولهای موجود در خون اطلاعات کسب کنید.
- آزمایش تریپتاز سرم: وجود آنزیمی در خون که توسط ماست سلها آزاد میشود را بررسی میکند.
- اسکن تراکم استخوان: ببینید استخوانهای شما چقدر قوی هستند.
- آزمایش مغز استخوان: بررسی میکند که آیا مغز استخوان سلولهای سالم تولید میکند یا خیر.
روشهای درمان و چگونگی کنترل بیماری
خبر خوب این است که در بیشتر کودکان، کهیر پیگمنتوزا با افزایش سن خود به خود برطرف میشود . هیچ درمان خاصی برای جلوگیری از تشکیل لکههای جدید وجود ندارد. محو شدن لکههای موجود میتواند سالها طول بکشد.
تا زمانی که این بیماری محدود به پوست باشد، معمولاً نیازی به درمان عمده نیست. پزشک ممکن است موارد زیر را برای کمک به مدیریت علائم شما توصیه کند:
- آنتیهیستامینهای خوراکی: خارش و تورم را کنترل میکنند.
- کرمهای کورتیکواستروئید: روی نواحی خارشدار بمالید.
- کرومولین سدیم: دارویی که برای درمان علائمی مانند استفراغ و اسهال تجویز میشود.
- اپیپن (EpiPen): دستگاهی که در مواقع اضطراری به افرادی که واکنش آلرژیک بسیار شدید (واکنش آنافیلاکتیک) دارند، داده میشود. همه به این دستگاه نیاز ندارند.
مواردی که باید به طور خاص از آنها اجتناب کرد
مهمترین نکته در این بیماری، دوری از عوامل محرک تشدید کننده علائم است، یعنی چیزهایی که باعث خارش و قرمز شدن لکه ها می شوند.
| داروهایی که باید از آنها اجتناب کرد | موارد دیگری که باید از آنها اجتناب کرد |
|---|---|
| آسپرین | ورزش کردن (به خصوص ورزشهای سنگین) |
| الکل | مالیدن شدید پوست با حوله |
| مسکنهایی مانند مورفین و کدئین ("مواد افیونی") | حمام کردن در آب گرم |
| تیامین (ویتامین B1) | نوشیدنیهای گرم |
| کینین ("کینین" - داروی مالاریا) | قرار گرفتن بیش از حد در معرض آفتاب |
| دکسترومتورفان (داروی سرفه) | قرار گرفتن در معرض سرمای شدید |
| برخی داروهای بیهوشی و رنگهای اشعه ایکس | غذاهای تند و گرم |
نکته مهم: اگر شما یا فرزندتان برای بیماری دیگری نیاز به مصرف دارو دارید، حتماً پزشک خود را در مورد کهیر پیگمنتوزا مطلع کنید .
آیا عوارضی ممکن است رخ دهد؟
به ندرت، این بیماری میتواند به «ماستوسیتوز سیستمیک» تبدیل شود. چنین افرادی در معرض خطر بیشتری برای واکنش آلرژیک شدید به نام «شوک آنافیلاکتیک» هستند که میتواند تهدید کننده زندگی باشد. اگر علائمی مانند مشکل در تنفس و از دست دادن هوشیاری را تجربه کردید ، باید فوراً به بخش اورژانس بیمارستان (ETU) مراجعه کنید .
سایر عوارض ماستوسیتوز سیستمیک عبارتند از:
- پوکی استخوان: ضعیف شدن استخوانها.
- سیتوپنی: کاهش تولید سلولهای خونی در بدن.
- مشکلات کبدی.
- سرطان (بسیار نادر).
باز هم، این عوارض بسیار نادر هستند. این عوارض در کودکان مبتلا به کهیر پیگمنتوزا بسیار نادر است.
پیام مفید برای خانه
- کهیر پیگمنتوزا یک بیماری پوستی است که عمدتاً کودکان را تحت تأثیر قرار میدهد. این بیماری مسری نیست و از والدین به ارث نمیرسد.
- علامت اصلی این است که وقتی یک لکه قهوهای مالش داده میشود، قرمز، متورم و خارشدار میشود (نشانه داریر).
- بی جهت نترسید، زیرا این وضعیت برای اکثر کودکان با افزایش سن خود به خود بهبود می یابد.
- بهترین راه مدیریت، پرهیز از غذاها، داروها و فعالیتهایی است که علائم را تشدید میکنند.
- اگر شما یا فرزندتان هر یک از این علائم را دارید، حتماً برای تشخیص دقیق و دریافت توصیههای لازم به پزشک مراجعه کنید .
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න