ඔබේ පවුලේ කාටහරි, විශේෂයෙන්ම තරුණ වයසෙදි, බඩවැලේ පිළිකාවක් හැදිලා තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් බඩවැලේ ගෙඩි (polyps) ගොඩක් තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයෙක් කියලා තියෙනවද? සමහරවිට මේකට හේතුව පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් හරිම වැදගත් රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි FAP, එහෙමත් නැත්නම් Familial Adenomatous Polyposis. මේ නම ටිකක් සංකීර්ණ වුණාට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ FAP කියන්නේ?
FAP කියන්නේ අපේ ජාන (genes) වල ඇතිවන යම්කිසි දෝෂයක් නිසා පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක්. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙකුගේ මහ බඩවැලේ සහ ගුද මාර්ගයේ (colon and rectum) පිළිකා බවට පත් වෙන්න පුළුවන් ගෙඩි වර්ගයක්, ඒ කියන්නේ ඇඩිනෝමා (adenomas) කියන ගෙඩි, විශාල ප්රමාණයක් හැදෙනවා.
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්, "බඩවැලේ ගෙඩි කියන එක සාමාන්ය දෙයක් නේද?" කියලා. ඔව්, වයසට යද්දී සමහර අයට මේ වගේ ගෙඩි එකක් දෙකක් හැදෙන එක සාමාන්යයි. නමුත් FAP තියෙන කෙනෙක්ට මේ ගෙඩි සිය ගාණක්, සමහරවිට දහස් ගාණක් වුණත් හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම මේක පටන් ගන්නේ හරිම ලාබාල වයසකදී, සමහරවිට අවුරුදු 15-16 වගේ වයසකදී.
මේ ගෙඩි (polyps) මුලින්ම පිළිකා නෙවෙයි. හැබැයි මේවාට කියන්නේ 'පිළිකා පූර්ව' (precancerous) තත්ත්වයක් කියලා. ඒ කියන්නේ, ප්රතිකාර නොකළොත් කාලයක් යද්දී මේ ගෙඩි වලින් එකක් හරි, කිහිපයක් හරි බඩවැලේ පිළිකාවක් (colorectal cancer) බවට පත්වීමේ අවදානම ඉතාම ඉහළයි.
හිතන්නකෝ, මේ ගෙඩි සිය ගාණක් එකින් එක අයින් කරන එක කොච්චර අමාරුද කියලා. ඒක ප්රායෝගිකව කරන්න බැරි තරම්. අන්න ඒ නිසා තමයි, දොස්තර මහත්වරු මේ දැවැන්ත අවදානම කළමනාකරණය කරන්න සම්පූර්ණ මහ බඩවැලම ශල්යකර්මයකින් අයින් කරන්න, ඒ කියන්නේ සම්පූර්ණ කොලෙක්ටොමි (total colectomy) සැත්කමක් කරන්න නිර්දේශ කරන්නේ. සමහර වෙලාවට ගුද මාර්ගයත් එක්කම අයින් කරන්න (proctocolectomy) සිද්ධ වෙනවා.
මේ ශල්යකර්මය නොකළොත්, FAP තියෙන බොහෝ දෙනෙක්ට මැදි වයසට එනකොට පිළිකාවක් හැදෙන එක වළක්වන්න බැරි තරම්. ඒ වගේම, FAP තියෙන අයට බඩවැලේ විතරක් නෙවෙයි, ශරීරයේ වෙනත් තැන් වලත් (උදාහරණයක් විදියට ආමාශය, කුඩා බඩවැල, සම, අස්ථි) ගෙඩි හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒ නිසා, බඩවැල අයින් කළාට පස්සෙත්, ජීවිත කාලය පුරාම නිරන්තර වෛද්ය පරීක්ෂණ වලට මුහුණ දෙන්න සිද්ධ වෙනවා.
FAP එක්ක පිළිකා අවදානම කොයි වගේද?
ප්රතිකාර නොකළොත්, FAP රෝගය නිසා බඩවැලේ පිළිකාවක් හැදීමේ අවදානම 100% කට ආසන්නයි. මේක හරිම බරපතළ කාරණයක්. සාමාන්ය කෙනෙක්ට වඩා FAP තියෙන කෙනෙක්ට පිළිකාව හැදෙන්නේ ගොඩක් කලින් වයසකදී සහ වේගයකින්. ඒ නිසා, පවුලේ FAP ඉතිහාසයක් තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, දරුවන්ට අවුරුදු 10 පිරුණු දවසේ ඉඳලම හැම අවුරුද්දකම කොලොනොස්කොපි (colonoscopy) පරීක්ෂණය කරන්න පටන් ගන්නවා.
බඩවැලේ පිළිකාවට අමතරව, FAP තියෙන අයට වෙනත් පිළිකා වර්ග හැදීමේ අවදානමකුත් තියෙනවා.
| පිළිකා වර්ගය | ඇතිවීමේ අවදානම (โดยประමาณ) |
|---|---|
| ග්රහණියේ පිළිකා (Duodenal cancer) | ~8% |
| තයිරොයිඩ් ග්රන්ථියේ පැපිලරි පිළිකා (Papillary thyroid cancer) | ~2% |
| අග්න්යාශයේ පිළිකා (Pancreatic cancer) | ~2% |
| අක්මාවේ පිළිකා (Hepatoblastoma) - විශේෂයෙන් ළමුන්ට | ~1.5% |
| ආමාශයේ පිළිකා (Stomach cancer) | ~1% |
| මොළයේ සහ සුෂුම්නාවේ ගෙඩි (Brain and spinal tumors) | 1% ට වඩා අඩුයි |
FAP වලත් විවිධ වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, FAP වල ප්රධාන වර්ගය සහ ඊට වඩා ටිකක් වෙනස්, බරපතළකම අඩු උප-වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| FAP වර්ගය | විස්තරය |
|---|---|
| සම්භාව්ය FAP (Classic FAP) | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. බඩවැලේ ගෙඩි (polyps) 100 කට වඩා, සමහරවිට දහස් ගණනක් හැදෙනවා. |
| දුර්වල FAP (Attenuated FAP - AFAP) | මේකේ බරපතළකම ටිකක් අඩුයි. බඩවැලේ හැදෙන ගෙඩි ගණන 20 ත් 100 ත් අතර ප්රමාණයක් වෙනවා. |
| ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝමය (Gardner syndrome) | මේක Classic FAP වලට සමානයි, ඒ කියන්නේ ගෙඩි 100 කට වඩා හැදෙනවා. ඊට අමතරව ශරීරයේ වෙනත් තැන් වල, උදාහරණයක් විදියට සමේ, මෘදු පටක වල, අස්ථි වල වෙනත් වර්ග වල ගෙඩිත් හැදෙනවා. |
| ටර්කොට් සින්ඩ්රෝමය (Turcot syndrome) | මේකෙදි බඩවැලේ ගෙඩි ගොඩක් හැදෙනවා වගේම, මොළයේ පිළිකාමය ගෙඩියකුත් හැදෙනවා. |
FAP සහ ලින්ච් සින්ඩ්රෝමය (Lynch Syndrome) අතර වෙනස මොකක්ද?
ලින්ච් සින්ඩ්රෝමය (Lynch syndrome) කියන්නෙත් පරම්පරාවෙන් එන, බඩවැලේ පිළිකා අවදානම වැඩි කරන තවත් ජානමය තත්ත්වයක්. නමුත් මේ දෙක අතර ප්රධාන වෙනසක් තියෙනවා. FAP වලදී වගේ ගෙඩි සිය ගාණක් ලින්ච් සින්ඩ්රෝමය තියෙන අයට හැදෙන්නේ නෑ. සමහරවිට එක ගෙඩියක් දෙකක් හැදිලා, ඒක ඉක්මනටම පිළිකාවක් බවට පත්වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි ලින්ච් සින්ඩ්රෝමය "පොලිප් නොවන" (nonpolyposis) තත්ත්වයක් කියලත් සමහර වෙලාවට හඳුන්වන්නේ. මේ තත්ත්ව දෙකටම හේතු වෙන්නේ වෙනස් ජාන වල ඇතිවන දෝෂ.
FAP වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
FAP වලදී බඩවැලේ ගෙඩි හැදෙන්න පටන් ගන්නේ සාමාන්ය ජනගහනයට වඩා ගොඩක් කලින්, බොහෝවිට තරුණ වියේදීමයි. මේ ගෙඩි භයානක මට්ටමට ලොකු වෙනකම් බොහෝවිට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. ඒ නිසා තමයි පරීක්ෂණ (screening) කරන එක හරිම වැදගත් වෙන්නේ.
හැබැයි, ගෙඩි ගණන ඉතාම වැඩි නිසා සහ ඒවා වේගයෙන් වර්ධනය වන නිසා, සමහර වෙලාවට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ ලක්ෂණ තමයි:
- ගුද මාර්ගයෙන් ලේ යාම (Rectal bleeding)
- දිගටම පවතින පාචනය (Diarrhea)
- කල් පවතින බඩේ වේදනාව (Chronic abdominal pain)
මේවට අමතරව, FAP තියෙන අයට වෛද්යවරයෙකුට පහසුවෙන් නිරීක්ෂණය කරන්න පුළුවන් බාහිර ලක්ෂණත් තියෙන්න පුළුවන්.
- ඩර්මැටෝෆයිබ්රෝමා (Dermatofibromas): හම යට හැදෙන, පොඩි කැළලක් වගේ තද ගැටිති.
- එපීඩර්මල් සිස්ට් (Epidermal cysts): හම යට හැදෙන, ඇතුළේ කෙරටින් පිරුණු ගෝලාකාර ගැටිති.
- ඔස්ටියෝමා (Osteomas): අස්ථි වල හැදෙන පිළිකාමය නොවන ගෙඩි. මේවා බොහෝවිට හක්කේ හෝ හිස් කබලේ දකින්න පුළුවන්.
- අමතර දත් හෝ හිරවුණු දත්: දන්ත X-ray පරීක්ෂණයකින් මේවා හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයේ පාට ලප (CHRPE): ඇස් පරීක්ෂාවකදී මේවා දකින්න පුළුවන්. හැබැයි මේවා සාමාන්යයෙන් ඇස් පෙනීමට බලපාන්නේ නෑ.
FAP හැදෙන්න ප්රධාන හේතුව මොකක්ද?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, FAP හැදෙන්න හේතුව ජාන විකෘතියක් (gene mutation). මේකට බලපාන ජානයට කියන්නේ APC (Adenomatous Polyposis Coli) ජානය කියලා.
අපේ ශරීරයේ හැම දෙයක්ම පාලනය වෙන්නේ ජාන වලින්, හරියට කම්පියුටරේක program එකක් වගේ. මේ APC ජානය කියන්නේ 'ගෙඩි මර්දන ජානයක්' (tumor suppressor gene). ඒ කියන්නේ, මේ ජානයේ ප්රධාන කාර්යය තමයි සෛල පාලනයක් නැතුව බෙදිලා ගෙඩි හැදෙන එක නවත්වන එක. හරියට වාහනේක බ්රේක් එක වගේ.
FAP තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ APC ජානය විකෘති වෙලා, ඒ කියන්නේ දෝෂ සහිතයි. එතකොට අර බ්රේක් වැඩ නැති වාහනයක් වගේ, සෛල පාලනයකින් තොරව බෙදිලා ගෙඩි සිය ගාණක් හැදෙනවා.
මේ ජාන දෝෂය පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්. දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ට මේ APC ජාන විකෘතිය තියෙනවා නම්, දරුවෙකුට එය උරුම වීමේ සම්භාවිතාව 50% ක්. ඒ කියන්නේ හැම දරුවෙක්ටම හැදෙන්නත් පුළුවන්, නොහැදෙන්නත් පුළුවන්. හැබැයි, FAP රෝග විනිශ්චය කරන අයගෙන් 30% කට විතර පවුලේ කිසිම ඉතිහාසයක් නෑ. ඒ කියන්නේ, ඒ අයගේ ශරීරයේ මේ ජාන දෝෂය අලුතින්ම ඇතිවෙලා (original mutation).
FAP නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?
FAP එක්ක කළමනාකරණය කරගන්න ඕන වැදගත්ම සහ භයානකම සංකූලතාව තමයි බඩවැලේ පිළිකාව. ශල්යකර්මයකින් බඩවැල අයින් කළාම මේ අවදානම විශාල ලෙස අඩු වෙනවා. නමුත් බඩවැලක් නැතිව ජීවත් වෙන එකේ යම් යම් අපහසුතා තියෙනවා. මළපහ කිරීමේ ක්රියාවලිය වෙනස් වෙනවා. ඒ සඳහා ඉලියොස්ටොමි මල්ලක් (ileostomy pouch) හෝ ඉලියල් මල්ලක් (ileal pouch) භාවිතා කරන්න වෙනවා.
APC ජාන දෝෂය ශරීරයේ හැම සෛලයකම තියෙන නිසා, බඩවැලෙන් පිටතත් ගෙඩි හැදෙන්න පුළුවන්. මේවායින් සමහරක් පිළිකා බවට පත්වීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
- ග්රහණියේ ගෙඩි (Duodenal polyps): FAP තියෙන හැමෝටම වගේ මේවා හැදෙනවා. මේවායින් සුළු පිරිසකට ග්රහණියේ, පිත්ත නාලයේ හෝ අග්න්යාශ නාලයේ පිළිකා හැදෙන්න පුළුවන්.
- ආමාශයේ ගෙඩි (Stomach polyps): 90% කට විතර හැදුණත්, පිළිකාවක් බවට පත්වෙන්නේ 1% ක් වගේ සුළු පිරිසකගේ විතරයි.
- ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩි (Desmoid tumors): මේවා පිළිකා නෙවෙයි. නමුත් හරිම ආක්රමණශීලීව අවට තියෙන අවයව, රුධිර නාල වලට පැතිරිලා හානි කරන්න පුළුවන්. මේවා අයින් කරන එක අමාරුයි, නැවත හැදෙන්නත් පුළුවන්.
- තයිරොයිඩ් ග්රන්ථියේ පිළිකා: FAP තියෙන 2% කට විතර හැදෙන්න පුළුවන්. මේවා බොහෝවිට සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්.
- අක්මාවේ පිළිකා: විශේෂයෙන්ම FAP තියෙන ළමයින්ට හෙපටොබ්ලාස්ටෝමා (hepatoblastoma) කියන දුර්ලභ අක්මා පිළිකාව හැදීමේ සුළු අවදානමක් තියෙනවා.
ප්රතිකාර සහ කළමනාකරණය කරන්නේ කොහොමද?
FAP සඳහා ප්රතිකාර සැලැස්ම කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්: ශල්යකර්ම සහ ජීවිත කාලය පුරාම කරන පරීක්ෂණ.
1. ශල්යකර්ම (Surgery)
Classic FAP තියෙන බොහෝ දෙනෙක්ට වයස අවුරුදු 20 ගණන්වලදී හෝ 30 ගණන්වල මුලදී මහ බඩවැල සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන (total colectomy) සැත්කම කරන්න වෙනවා. මේ සැත්කම කරන්නේ කවදද, කොහොමද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව තීරණය කරයි.
2. නිරන්තර පරීක්ෂණ (Screening)
ශල්යකර්මයට පෙර සහ පසු, ජීවිත කාලය පුරාම විවිධ පරීක්ෂණ වලට මුහුණ දෙන්න වෙනවා. මේක තමයි ඔයාගේ ජීවිතය ආරක්ෂා කරගන්න තියෙන හොඳම ක්රමය.
| පරීක්ෂණ වර්ගය | කරන අරමුණ | සාමාන්යයෙන් නිර්දේශිත කාලය |
|---|---|---|
| කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy) | මහ බඩවැලේ සහ ගුද මාර්ගයේ ගෙඩි පරීක්ෂා කිරීමට. | අවදානමක් ඇති අයට වයස 10 සිට, සැත්කම කරන තුරු සෑම වසරකම. |
| සිග්මොයිඩොස්කොපි (Sigmoidoscopy) | සැත්කමෙන් පසු ඉතිරිව ඇති ගුද මාර්ගය හෝ ඉලියල් මල්ල පරීක්ෂා කිරීමට. | සැත්කමෙන් පසු, මාස 6-12 කට වරක් හෝ අවුරුදු 1-4 කට වරක්. |
| අපර් එන්ඩොස්කොපි (Upper endoscopy) | ආමාශයේ සහ කුඩා බඩවැලේ (ග්රහණියේ) ගෙඩි පරීක්ෂා කිරීමට. | වෛද්ය නිර්දේශය මත නියමිත කාල පරතරයන්. |
| අල්ට්රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound) | තයිරොයිඩ් ග්රන්ථියේ හෝ අක්මාවේ පිළිකා සඳහා. | වෛද්ය නිර්දේශය මත. |
| CT හෝ MRI ස්කෑන් | ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩි (Desmoid tumors) පරීක්ෂා කිරීමට. | වෛද්ය නිර්දේශය මත. |
FAP සමඟ ජීවිතය කොහොමද?
මේ වගේ ජානමය රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම හිතට දුකක්, කම්පනයක් ඇතිවෙන එක සාමාන්ය දෙයක්. නමුත්, මේ තත්ත්වය ගැන කලින්ම දැනගන්න එක තමයි ඔයාට ඔයාගේ පිළිකා අවදානම කළමනාකරණය කරගන්න තියෙන හොඳම අවස්ථාව.
නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර සහ නිරන්තර පරීක්ෂණ එක්ක, FAP තියෙන කෙනෙක්ට සාමාන්ය, දිගු, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. බඩවැල අයින් කළාට පස්සේ, ලොකුම අවදානම එන්නේ ආමාශ ආන්ත්රික පද්ධතියේ වෙනත් පිළිකා වලින් හෝ ඩෙස්මොයිඩ් ගෙඩි වලින්. නමුත් ඒවා බඩවැලේ පිළිකාවට වඩා ගොඩක් දුර්ලභයි.
ශල්යකර්මය ජීවිතේට ලොකු වෙනසක් වුණත්, අද තියෙන දියුණු තාක්ෂණයත් එක්ක, කුඩා කැපුම් වලින් කරන (laparoscopic) සැත්කම් නිසා ඉක්මනින් සුවය ලබන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයා තනිවෙලා නෑ කියන එක. මේ ගමනේදී ඔයාට මග පෙන්වන්න, සහය දෙන්න දොස්තර මහත්වරු, පවුලේ අය සහ මිතුරන් ඉන්නවා. ඒ නිසා, ඕනෑම ප්රශ්නයක්, බයක් තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ විවෘතව කතා කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- FAP කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, බඩවැලේ ගෙඩි සිය ගණනක් හැදෙන බරපතළ ජානමය රෝගයක්.
- ප්රතිකාර නොකළොත්, බඩවැලේ පිළිකාවක් හැදීමේ අවදානම 100% කට ආසන්නයි.
- ඔබේ පවුලේ කාටහරි තරුණ වයසේදී බඩවැලේ පිළිකාවක් හෝ ගෙඩි ගොඩක් තිබිලා තියෙනවා නම්, ඔබත් ජාන පරීක්ෂණයක් කරගැනීම ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කරන්න.
- කලින් හඳුනාගැනීම සහ නිරන්තර පරීක්ෂණ (screening) ජීවිතය බේරාගැනීමට අත්යවශ්යයි. අවදානමක් ඇති දරුවන්ට වයස 10 සිට පරීක්ෂණ ආරම්භ කළ යුතුයි.
- පිළිකා අවදානම වළක්වාගැනීමට කරන ප්රධානම ප්රතිකාරය වන්නේ ශල්යකර්මයකින් මහ බඩවැල ඉවත් කිරීමයි (colectomy).
- නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර සහ අධීක්ෂණය යටතේ, FAP සමඟ වුවද ඔබට පූර්ණ හා සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කළ හැකියි.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න