Alfa-gal-oireyhtymä (liha-allergia): Oireet, punkin purema, ruokavalio ja hoito

Muutama viikko sitten vastaanotolleni käveli hämmentynyt ja väsynyt keski-ikäinen mies, joka kertoi heränneensä jo kolmena viikonloppuna peräkkäin aamuyöllä kovaan vatsakipuun ja koko vartaloa peittävään, vimmatusti kutisevaan paukamaan. Kun kävimme rauhassa läpi hänen iltojaan, kävi ilmi, että jokaista tällaista yötä oli edeltänyt mökki-ilta saaristossa ja mehevä grillipihvi tai possunfilee. Mies katsoi minua silmät pyöreinä ja kysyi, voiko ihminen muka yhtäkkiä aikuisiällä tulla allergiseksi tavalliselle lihalle, jota on syönyt koko ikänsä. Tällainen tilanne kuulostaa melko yllättävältä, eikö vain? Kyseessä on alfa-gal-oireyhtymä (alpha-gal syndrome, AGS) eli punkin pureman laukaisema punaisen lihan allergia, jonka oireet, syyt ja hoidon käymme nyt yhdessä läpi.

Mikä on alfa-gal-oireyhtymä ja mistä liha-allergia johtuu?

Alfa-gal-oireyhtymä (alpha-gal syndrome, AGS) on punkin pureman aiheuttama viivästynyt ruoka-allergia, jossa ihmisen immuunijärjestelmä muodostaa vasta-aineita nisäkkäiden lihassa esiintyvää alfa-gal-hiilihydraattia vastaan. Kun herkistynyt henkilö syö naudan-, sian-, lampaan- tai hirvenlihaa, elimistö käynnistää 2–6 tunnin viiveellä allergisen reaktion, joka voi oireilla nokkosihottumana, vatsakipuna tai vakavana anafylaksiana.

Kun puhumme meidän lääkäreiden kesken ruoka-allergioista, olemme tottuneet siihen, että elimistö reagoi ruoan proteiineihin – kuten maidon, kananmunan tai kalan valkuaisaineisiin – lähes välittömästi suupalan nielemisen jälkeen. Alfa-gal-oireyhtymä rikkoo kuitenkin tämän säännön täysin. Siinä allergian kohteena ei olekaan proteiini, vaan galaktoosi-alfa-1,3-galaktoosi (galactose-alpha-1,3-galactose), jota kutsumme tuttavallisemmin vain alfa-galiksi.

Miten ihmeessä tavallinen puutiainen sitten liittyy pihviin tai karjalanpaistiin? Kun punkki imee verta esimerkiksi metsäkauriista, hirvestä tai hiirestä ja puraisee sen jälkeen ihmistä, sen syljen mukana ihoon pääsee tätä alfa-gal-molekyyliä. Elimistömme puolustusjärjestelmä hämmentyy tästä vieraasta sokerirakenteesta ja alkaa tuottaa sitä vastaan allergiavasta-aineita eli immunoglobuliini E:tä (IgE). Tämän jälkeen aina, kun syöt nisäkkään lihaa, immuunijärjestelmäsi luulee lihan sisältämää alfa-galia vaaralliseksi tunkeutujaksi ja laukaisee rajun puolustusreaktion. Tätä ei tule aina ajatelleeksi, vai mitä?

Mikä on tämä alfa-galiksi kutsuttu molekyyli?

Alfa-gal on solukalvojen hiilihydraatti eli sokerimolekyyli, jota löytyy luonnostaan lähes kaikkien nisäkkäiden kudoksista. Poikkeuksen tekevät vain ihmiset ja ihmisapinat. Evoluution kuluessa meidän ihmisten elimistö on menettänyt kyvyn tuottaa alfa-galia, ja juuri siksi puolustusjärjestelmämme voi tunnistaa sen vieraaksi aineeksi.

Koska alfa-galia on ainoastaan nisäkkäillä (kuten naudalla, sialla, lampaalla ja riistalla), sitä ei ole lainkaan siipikarjassa (kanassa tai kalkkunassa), kalassa, äyriäisissä tai kasvikunnan tuotteissa. Tämä on valtavan suuri helpotus monelle potilaalle: vaikka punainen liha jäisi pois, ruokapöytään jää edelleen runsaasti tuttuja ja maukkaita vaihtoehtoja.

Mitkä ruoat, lihat ja tuotteet sisältävät alfa-galia?

Moni vastaanotolle tuleva miettii ensimmäisenä, tarkoittaako liha-allergia vain naudan pihviä vai liittyykö siihen myös esimerkiksi sianliha-allergia. Vastaus on selkeä: alfa-galia on kaikkien nisäkkäiden lihassa ja kudoksissa. Jos sinulla on todettu alfa-gal-oireyhtymä, reaktion voivat laukaista seuraavat ruoat ja valmisteet:

• Punainen liha ja sianliha: Naudanliha, sianliha (mukaan lukien pekoni, kinkku ja makkarat), lampaanliha, vuohenliha ja hevosenliha.
• Suomalainen riista: Hirvenliha, peuran- ja kauriinliha, poronliha sekä jänis ja kani.
• Sisäelimet ja rasvat: Maksa, munuaiset (jotka sisältävät erityisen runsaasti alfa-galia ja aiheuttavat usein nopeamman ja rajumman reaktion), lihaliemet, laardi eli sianihra sekä tali.
• Liivate eli gelatiini (gelatin): Liivate valmistetaan sian tai naudan nahasta ja luista. Sitä on monissa irtokarkeissa, vaahtokarkeissa, hyydytetyissä kakuissa, vanukkaissa sekä lääkkeiden pehmeissä kapselikuorissa.
• Maitotuotteet: Lehmänmaito, juusto, kerma, voi ja jäätelö sisältävät pieniä määriä alfa-galia. Suurin osa lieväoireisista sietää tavallisia maitotuotteita, mutta herkimmille myös rasvaiset maitotuotteet aiheuttavat oireita.
• Tietyt lääkkeet ja biologiset valmisteet: Esimerkiksi syöpälääke setuksimabi (cetuximab), tietyt rokotteet, joissa on liivatetta stabilointiaineena, eläinperäiset haimaentsyymivalmisteet sekä jotkin käärmeenmyrkyn vasta-aineet.
• Karrageeni (carrageenan, E407): Vaikka karrageeni on punalevästä saatava sakeuttamisaine eikä se ole peräisin nisäkkäistä, sen kemiallinen sokerirakenne sisältää alfa-gal-sidoksen. Siksi pieni osa alfa-gal-allergikoista saa oireita myös karrageenia sisältävistä tuotteista, kuten tietyistä kasvimaidoista, kermoista ja lihajalosteista.

Kenelle voi kehittyä alfa-gal-oireyhtymä ja mitkä punkit sitä aiheuttavat?

Oletko koskaan miettinyt, miksi joku saa allergian yhtäkkiä viisikymppisenä syötyään koko aikuisiän tyytyväisenä jauhelihakastiketta ja joulukinkkua? Alfa-gal-oireyhtymä voi kehittyä aivan kenelle tahansa, iästä tai aiemmasta allergiataustasta riippumatta. Useimmiten me lääkärit näemme sitä aikuisilla ja ikääntyvillä, jotka liikkuvat paljon luonnossa: marjastajilla, sienestäjillä, metsästäjillä, koiranulkoiluttajilla, suunnistajilla sekä mökkeilijöillä ja puutarhureilla.

Maailmalla oireyhtymä yhdistettiin alun perin Pohjois-Amerikassa elävään Amblyomma americanum -punkkiin (Lone Star tick), mutta sittemmin on huomattu, että monet eri punkkilajit ympäri maailmaa pystyvät aiheuttamaan saman herkistymisen. Meillä Suomessa ja muualla Euroopassa syyllinen onikioma, tuttu tavallinen puutiainen (Ixodes ricinus) sekä itäisemmässä ja pohjoisemmassa Suomessa tavattava taigapunkki (Ixodes persulcatus). Erityisesti toistuvat punkin puremat saman kesän aikana tai puremakohdan poikkeuksellisen voimakas, viikkokausia kutiseva paukama viittaavat usein siihen, että keho on alkanut muodostaa alfa-gal-vasta-aineita.

Onko alfa-gal-oireyhtymälle olemassa muita nimiä?

Kyllä vain, rakkaalla lapsella – tai tässä tapauksessa ikävällä vaivalla – on monta nimeä. Kun keskustelet lääkärin kanssa tai etsit tietoa, saatat törmätä seuraaviin täysin samaa asiaa tarkoittaviin termeihin:

• Alfa-gal-allergia (alpha-gal allergy)
• Punaisen lihan allergia tai nisäkkään liha-allergia (mammalian meat allergy, MMA)
• Punkin pureman aiheuttama liha-allergia (tick-bite meat allergy)
• Viivästynyt liha-anafylaksia

Miksi liha-allergian oireet tulevat viiveellä?

Tämä tila kuvattiin lääketieteessä kunnolla vasta vuonna 2009, mikä selittää, miksi se on monelle edelleen uusi tuttavuus. Kuten muistatko, kun puhuimme hetki sitten siitä, että alfa-gal on sokerimolekyyli eikä proteiini? Juuri tässä piilee syy erikoiseen aikaviiveeseen.

Kun syöt punaista lihaa, ruoansulatuskanavasi pilkkoo sen ja sitoo alfa-gal-sokerirakenteet pääasiassa rasvahiukkasiin eli lipideihin (chylomicrons). Rasvojen sulaminen suolistossa, imeytyminen imusuonistoon ja kulkeutuminen sieltä yleiseen verenkiertoon on hidas prosessi, joka vie tyypillisesti 2–6 tuntia. Vasta kun nämä alfa-galia kantavat rasvapallot saavuttavat verenkierron ja kudosten syöttösolut (mast cells), allerginen myrsky pääsee valloilleen. Nyt asia onkin paljon selkeämpi, eikö totta?

Mitkä ovat alfa-gal-oireyhtymän ja liha-allergian oireet?

Liha-allergian oireet voivat vaihdella lievästä ihon kutinasta ja vatsanpuruista aina henkeä uhkaavaan hätätilanteeseen. Mielenkiintoista – ja joskus diagnoosia vaikeuttavaa – on se, että noin viidesosalla potilaista oireet rajoittuvat pelkästään vatsaan ja suolistoon ilman ainuttakaan näppylää iholla. Käydäänpä oireet tarkemmin läpi elinryhmittäin:

• Iho-oireet (yleisimpiä): Voimakas, polttava ihon kutina (pruritus) erityisesti kämmenissä ja jalkapohjissa, ihon laaja punoitus ja kuumotus (flushing), koholla olevat paukamat eli nokkosihottuma (urticaria) sekä huulten, kielen, silmäluomien tai kasvojen syvä turvotus eli angioödeema (angioedema).
• Ruoansulatuskanavan oireet: Kouristava, aaltoileva vatsakipu, äkillinen vesiripuli, voimakas pahoinvointi, oksentelu sekä polttava närästys ja ylävatsavaivat (dyspepsia).
• Hengitystieoireet: Kurkunpään karheus tai kuristava tunne, äänen käheytyminen, kuiva yskä, hengenahdistus (dyspnea) ja hengityksen vinkuminen (wheezing).
• Verenkierto- ja yleisoireet (anafylaksia): Verenpaineen äkillinen lasku (hypotensio), tiheä sydämen syke (tachycardia), kylmänhikisyys, voimakas huimaus, pyörtyminen ja yleistynyt allerginen sokki eli anafylaksia (anaphylaxis).

Jotta sinun olisi helppo hahmottaa, miten oireet eroavat toisistaan ja miten eri tilanteissa tulee toimia, kokosimme tähän selkeän taulukon:

Onko muita tekijöitä, jotka voimistavat oireita?

Olet saattanut huomata tai kuulla, että joskus pieni pala lihaa ei aiheuta juuri mitään, mutta toisella kerralla samanlainen annos vie suoraan yhteispäivystykseen. Miksi ihmeessä näin käy? Me lääkärit kutsumme näitä myötävaikuttaviksi tekijöiksi eli kofaktoreiksi (cofactors). Ne nopeuttavat alfa-galin imeytymistä suolistosta tai madaltavat syöttösolujen kynnystä vapauttaa histamiinia:

• Alkoholi: Olut tai viini pihvin kyytipoikana vilkastuttaa suoliston verenkiertoa ja lisää suolen seinämän läpäisevyyttä.
• Fyysinen rasitus ja liikunta: Reipas lenkki, halkojen hakkuu tai urheilu liha-aterian jälkeen voi laukaista oireet paljon tavallista nopeammin ja rajumpina.
• Tulehduskipulääkkeet (NSAID): Esimerkiksi ibuprofeeni, ketoprofeeni tai aspiriini voimistavat ruoka-allergisia reaktioita merkittävästi.
• Ruoan rasvaisuus ja sisäelimet: Mitä rasvaisempi liha (esimerkiksi ribsejä, pekonia tai rasvaista makkaraa) tai mitä enemmän sisäelimiä aterialla on, sitä suurempi määrä alfa-galia imeytyy verenkiertoon.
• Uudet punkin puremat: Tuore punkin purema nostaa veren vasta-ainetasoja uudelleen huippuunsa ja tekee kehosta entistä herkemmän.

Miksi alfa-gal-oireyhtymää on niin vaikea diagnosoida ja miten se tutkitaan?

Alfa-gal-oireyhtymän jäljille pääseminen on joskus melkoista salapoliisityötä. Ensinnäkin puutiaisen purema on kivuton, sillä punkin sylki sisältää puuduttavia aineita – yli puolet potilaista ei edes muista nähneensä punkkia ihollaan. Toisekseen 2–6 tunnin viive hämää sekä potilasta että lääkäriä: kun heräät kello kaksi yöllä vatsakipuun tai nokkosihottumaan, mielessäsi ei suinkaan ole kello kahdeksalta illalla syöty jauhelihapihvi. Moni saakin aluksi diagnoosiksi ärtyvän suolen oireyhtymän (IBS) tai selittämättömän nokkosihottuman.

Kun hakeudut omalle terveysasemallesi tai työterveyshuoltoon ja kerrot epäilystäsi, me lääkärit selvitämme asian selkeillä vaiheilla:

1. Tarkka esitietojen läpikäynti (anamneesi): Kartoitamme oireiden aikataulun suhteessa ruokailuihin, mahdolliset punkin puremat ja kofaktorit.
2. Spesifinen allergiaverikoe (S-IgE-alfa-gal): Tämä on kaikkein tärkein ja luotettavin tutkimus. Tavallisella kyynärtaipeen verikokeella mitataan suoraan, onko veressäsi immunoglobuliini E -vasta-aineita alfa-gal-hiilihydraattia vastaan (f212 / o215).
3. Muut allergiatestit ja lähete erikoissairaanhoidon puolelle: Perinteiset ihon pistokokeet (prick-testit) kaupallisilla lihauutteilla toimivat alfa-gal-oireyhtymässä huonosti ja antavat usein väärän negatiivisen tuloksen. Tarvittaessa omalääkäri tekee sinulle lähetteen sairaalan allergologian tai ihotautien poliklinikalle tarkempia tutkimuksia ja ohjausta varten.

Voiko alfa-gal-oireyhtymästä parantua ja miten sitä hoidetaan?

Moni kysyy huolestuneena heti diagnoosin kuultuaan: "Paraneeko alfa-gal-oireyhtymä koskaan, vai onko tämä loppuelämän tuomio?" Tässä meillä on sinulle lohdullisia uutisia. Vaikka tällä hetkellä ei ole olemassa tablettia tai siedätyshoitoa, joka pyyhkäisisi allergian heti pois, alfa-gal-oireyhtymä voi hiipua ja jopa parantua ajan myötä!

Kun vältät tarkasti uusia punkin puremia, veren alfa-gal-IgE-vasta-ainepitoisuudet alkavat valtaosalla potilaista laskea vähitellen 1–5 vuoden kuluessa. Osa potilaista pystyy muutaman vuoden kuluttua palaamaan punaisen lihan syömiseen lääkärin seurannassa, kun verikokeen arvot ovat normalisoituneet. Älä kuitenkaan koskaan kokeile lihaa omin päin kotona ilman lääkärin lupaa ja tuoretta verikoekontrollia!

Varsinainen hoito perustuu arjessa kahteen tukipilariin: laukaisevien ruokien välttämiseen ja oikeaan varalääkitykseen vahinkoaltistusten varalta:

• Antihistamiinit (antihistamines): Esimerkiksi setiritsiini, levosetiritsiini tai desloratadiini auttavat lieviin iho-oireisiin ja kutinaan. (Huomaa, että jos olet reissussa tai lukenut ulkomaisia palstoja, joissa mainitaan esimerkiksi nenä- tai silmäoireisiin käytettävä olopatadiini tai erilaiset peräpuikot, meillä Suomessa ensilinjan kotihoitona käytetään aina suun kautta otettavia toisen polven antihistamiinitabletteja).
• Adrenaliini-injektori eli "adrenaliinikynä" (epinephrine autoinjector): Jos sinulla on ollut yksikin hengitystie-, verenkierto- tai yleisoire, määräämme sinulle aina kaksi adrenaliini-injektoria (kuten EpiPen tai Jext), joita tulee kantaa mukana kaikkialla.
• Kortisonitabletit ja vatsalääkkeet: Lääkäri voi liittää varalle myös suun kautta otettavan kortikosteroidin (esim. prednisoloni) tai vaikeisiin suolisto-oireisiin natriumkromoglikaattivalmisteen.

Miten voin ehkäistä punkin puremia ja alfa-gal-oireyhtymää?

Koska uudet punkin puremat sekä aiheuttavat taudin että ylläpitävät jo puhjennutta allergiaa, suojautuminen Suomen luonnossa ja mökkipihalla on paras vakuutuksesi:

• Pukeudu fiksusti metsässä ja heinikossa: Käytä pitkähihaisia paitoja ja pitkiä housuja. Vedä sukanvarret housunlahkeiden päälle ja suosi vaaleita vaatteita, joista tumma puutiainen erottuu heti.
• Käytä tehokkaita karkotteita: Suihkuta paljaalle iholle apteekista tai kaupasta saatavaa punkkikarkotetta, joka sisältää DEET-yhdistettä tai ikaridiinia (icaridin).
• Tee iltaisin punkkitarkastus: Käy joka ilta ulkoilun jälkeen läpi koko keho – erityisesti taipeet, nivuset, navan seutu, korvantaustat ja hiuspohja. Tarkista myös perheen koirat ja kissat, etteivät ne tuo punkkeja sänkyyn tai sohvalle.
• Poista punkki heti oikein: Tartu punkkiin kapeakärkisillä punkkipihdeillä tai pinseteillä aivan ihon pinnasta ja vedä se suoraan ylös puristamatta punkin takaruumista. Puhdista haava lopuksi desinfiointiaineella.

Mitä ruokia saa syödä ja miten alfa-gal-oireyhtymän kanssa eletään?

Muistatko, kun puhuimme alussa siitä, kuinka monipuoliseksi ruokavalio voi silti jäädä? Kun jätät pois naudan, sian, lampaan, poron ja riistan, suomalaisesta ruokakaupasta löytyy valtavasti turvallista ja ravitsevaa syötävää. Voit syödä huoletta kanaa, kalkkunaa, kaikkia kaloja (kuten lohta, kuhaa ja muikkuja), kananmunia, kauraa, ruisleipää, perunaa, marjoja, kasviksia, palkokasveja ja tofua.

Milloin sinun pitäisi hakeutua lääkärin hoitoon?

Jos olet huomannut saavasi toistuvasti vatsakipuja, ripulia, nokkosihottumaa tai kutinaa muutamia tunteja liharuoan syömisen jälkeen, ota asia puheeksi kiireettömästi varaamalla aika omalle terveysasemallesi (omalääkärille tai yleislääkärille) tai työterveyshuoltoon. Yksinkertainen lähete verikokeeseen tuo asiaan varmuuden ja vapauttaa sinut jatkuvasta epätietoisuudesta. Jos taas saat oireita illalla tai viikonloppuna etkä ole varma, vaatiiko tilanne päivystyskäyntiä, soita maksuttomaan Päivystysapuun 116 117, josta sairaanhoitaja arvioi tilanteesi ja ohjaa sinut tarvittaessa oikeaan hoitopaikkaan.

Usein kysytyt kysymykset (UKK)