Haluatko tietää lapsivesirenkaan oireyhtymästä, vaarallisesta tilasta, jossa rengas kietoutuu vauvan ympärille?

Ajattelet aina vauvasi hyvinvointia raskauden aikana, eikö niin? Joskus, kun näet jotain pientä ultraäänitutkimuksessa, tunnet olosi hyvin peloissasi. Monet äidit ovat huolissaan juuri tästä, mutta jos olet asianmukaisesti informoitu, tämä lapsivesivyöoireyhtymäksi kutsuttu tila on hallittavissa. Puhutaanpa siitä yksinkertaisesti, tavalla, jonka voit ymmärtää.

Mikä on lapsivesikalvosyndrooma?

Yksinkertaisesti sanottuna tämä tapahtuu , kun kohdussa vauvaa ympäröivän lapsivesipussin ohuet nestejuovat kietoutuvat vauvan kehon ympärille. Ajattele vauvaa vedellä täytettynä ilmapallona. Jos lapsivesipussin sisällä oleva herkkä kalvo vaurioituu millään tavalla, se voi irrota langan- tai nauhanmuotoisiksi paloiksi ja kellua lapsivesipussin sisällä. Tätä kutsumme lapsivesirenkaiksi . Nämä kelluvat nauhat, kuten lankapallo, voivat takertua käsivarren, jalan, sormen tai muun vauvan kehon osan ympärille kohdussa. Jos nämä nauhat takertuvat tiukasti, verenkierto kyseiseen osaan vähenee ja joskus jopa pysähtyy kokonaan. Tällöin kyseinen osa ei kehity kunnolla. Joskus tämä voi vaikuttaa vauvan sisäelimiin ja jopa napanuoraan. Tämä voi johtaa synnynnäisiin epämuodostumiin (synnynnäiset sairaudet) ja vakavissa tapauksissa amputaatioon. Tilan vakavuus riippuu siitä, kuinka tiukasti nauhat on kiedottu ja mihin kohtaan vauvan kehoa ne ovat kiedottu. Joillakin vauvoilla voi olla syntyessään vain pienet, kireät ihomuuttujat. Jotkut vauvat voivat kuitenkin syntyä ilman käsiä, jalkoja tai sormia. Jos nämä muuttujat katkaisevat vauvan verenkierron istukasta, se voi olla hengenvaarallista. Lääkärit voivat joskus diagnosoida tilan ultraäänitutkimuksella raskauden aikana. Useimmiten tämä ei kuitenkaan vahvisteta ennen kuin vauva on syntynyt. Tämä tila ei ole kovin yleinen. Sitä esiintyy noin yhdellä 1 200–15 000 elävänä syntyneestä. Se tunnetaan myös nimellä:

• Lapsivesirenkaan sekvenssi
• Supistumisnauhan/renkaiden oireyhtymä
• Lapsirauhaskanavan häiriökompleksi
• Synnynnäiset supistavat nauhat/renkaat
• ADAM-kompleksi `(ADAM-kompleksi - lapsiveden epämuodostumat/ kiinnittymät /silpoutumat)`
• Streeter-poikkeama

Mitä oireita tähän on? Miten se tunnistetaan?

Tämän tilan oireet riippuvat suurelta osin siitä, missä vauvan kehossa napanuora on sotkeutunut ja kuinka tiukasti se on sotkeutunut.Noin 80 prosentissa tapauksista sidokset vaikuttavat käsivarsiin ja jalkoihin. Nämä sidokset voivat kuitenkin sotkeutua myös päähän, kaulaan ja vatsaan. Joskus tämä ei ole niin vakavaa. Se vain vähentää verenvirtausta ihon pinnalle. Sitten, kun vauva syntyy, ihossa voi olla esimerkiksi supistumisrenkaita tai raajoissa pieniä epämuodostumia. Mutta joskus nämä sidokset sotkeutuvat niin tiukasti ja syvälle, että verenvirtaus kyseiseen elimeen tai kehonosaan katkeaa kokonaan. Tällöin kyseinen osa voi menetettyä, verenkierto katkeaa ja joskus voi esiintyä hengenvaarallisia komplikaatioita. Muita tässä tilassa havaittavia oireita ovat:

• Syntyminen ilman käsiä, jalkoja tai sormia.
• Yhteen juuttuneet sormet (syndaktylia). Sormien välissä voi olla ihoa, kuten ankalla.
• Raajat ovat lyhyet eivätkä kunnolla kehittyneet.
• Turvotus kohdissa, joissa hihnat ovat sotkeutuneet.
• Kampurajala .
• Huulihalkio ja suulakihalkio .
• Luun epämuodostumat, kuten skolioosi.
• Choanal atresia (sierainten epätäydellinen kehitys). Tämä voi vaikeuttaa vauvan hengittämistä.
• Silmät, jotka ovat hyvin pienet tai kehittymättömät (mikroftalmia).

Mitä komplikaatioita tämä voi aiheuttaa?

Lapsivyöoireyhtymä voi aiheuttaa useita komplikaatioita, joista osa voi olla elinikäisiä. Jotkut komplikaatiot ovat erittäin vakavia ja jopa hengenvaarallisia. Esimerkiksi:

• Reiät kallossa (enkefalocele). Tässä tapauksessa osa aivoista voi työntyä kallon läpi.
• Reikiä tai epämuodostumia vatsan tai rintakehän seinämissä.
• Vauriot tärkeille järjestelmille, kuten ruoansulatuskanavalle tai virtsatiejärjestelmälle .
• Komplikaatioita , joita voi ilmetä, jos nämä johdot takertuvat napanuoraan ja estävät vauvan verenkierron .

Tämä tila aiheuttaa usein vauvan ennenaikaisen syntymän. Ennenaikaisella syntymällä on omat riskinsä. On myös keskenmenon tai kohtukuoleman riski. Tästä sairaudesta kärsivät lapset saattavat tarvita fysioterapiaa ja toimintaterapiaa vuosien ajan tai kunnes he sopeutuvat puuttuvien raajojen tai hidastuneen kasvun haasteisiin.

Miksi lapsivesivyöoireyhtymää (ABS) esiintyy? Mitkä ovat sen syyt?

Monet tutkimukset osoittavat , ettei tälle ole selkeää, täsmällistä syytä.Sen uskotaan johtuvan pääasiassa lapsivesikalvon (vauvaa ympäröivän vesipussin) sisäkerroksen vaurioista. Joitakin mahdollisia vesipussin vaurioitumisen syitä ovat:

• Joitakin testejä tehdään raskauden aikana, kuten istukkanukan näytteenotto (CVS) tai lapsivesipunktio. Näissä testeissä vesipussiin pistetään neula ja vauvalta otetaan näyte nesteestä tai kudoksesta. On kuitenkin hyvin harvinaista, että nämä testit aiheuttavat haittaa.
• Kohdussa olevalle sikiölle tehtävät suuret leikkaukset (avoin sikiökirurgia). Näitä tehdään vain erittäin vakavissa, hengenvaarallisissa tapauksissa.

Joissakin lapsivesipussioireyhtymätapauksissa vesipussi ei kuitenkaan ole lainkaan vaurioitunut. Siksi jotkut asiantuntijat uskovat, että tämä johtuu vauvan verenkierto-ongelmasta. Ehkä joillakin vauvoilla on todennäköisemmin huono verenkierto geneettisen vaikutuksen vuoksi.

Kuka on eniten alttiina tälle sairaudelle?

Mahdollisuutesi saada vauva tämän sairauden kanssa voivat olla hieman suuremmat, jos:

• Jos sinulla on muita komplikaatioita raskauden aikana.
• Jos sinulla on sairaus nimeltä (vaskulaarinen Ehlers-Danlosin oireyhtymä)
• Jos poltat raskauden aikana.
• Jos käytät lääkkeitä, joita ei ole määrätty sinulle ilman lääkärin ohjeita, tai jos käytät tiettyjä lääkkeitä raskauden aikana.

Miten tämän tarkalleen diagnosoit?

Lääkäri havaitsee tämän tilan usein vasta syntymän jälkeen vauvaa tutkiessaan. Joskus merkkejä tästä voi kuitenkin näkyä myös raskauden aikaisessa ultraäänitutkimuksessa. Ultraäänitutkimuksessa voi näkyä kireiden nivelten aiheuttamia viivoja. Useimmiten kuvauksessa kuitenkin näkyy, että raajoja puuttuu tai että ruumiinosat eivät ole kehittyneet kunnolla.

Kuinka nopeasti tämä näkyy kuvantamisessa?

Lapsivyöoireyhtymän oireita voi joskus havaita jo 12. raskausviikolla, mutta se on erittäin vaikeaa. Useimmiten lääkäri näkee merkit anatomian kuvauksessa, joka tehdään noin 20. raskausviikolla. Jos on epäilyksiä, lääkäri voi määrätä lisätutkimuksia, kuten magneettikuvauksen (MRI).

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Hoito aloitetaan yleensä vauvan syntymän jälkeen. Hoidon tyyppi riippuu siitä, missä teippi oli ja kuinka tiukka se oli. Lievissä tapauksissa lääkärin tarkka seuranta voi riittää.Mutta jos tila on niin vakava, että se vaikuttaa vauvan aisteihin, se on hoidettava nopeasti. Joskus leikkauksella voidaan korjata ongelmia, kuten kampurajala, huuli- ja suulakihalkio sekä syndaktylia. Vauvat ja lapset, joilla on puuttuvia tai lyhentyneitä raajoja, voivat hyötyä proteeseista. Fysioterapia ja toimintaterapia voivat auttaa heitä käyttämään näitä tekoraajoja ja parantaa heidän yleistä toimintakykyään.

Hyvin harvoin lääkäri voi suorittaa fetoskopian, jossa lapsivesipussi poistetaan vauvan ollessa vielä kohdussa. Tämän leikkauksen tavoitteena on vapauttaa tiukka pussi ja estää lisävaurioita. Tämä toimenpide voi kuitenkin aiheuttaa merkittäviä terveysriskejä sekä äidille että vauvalle. Tämä tehdään yleensä vain silloin, kun pussi on niin tiukka, että se on hengenvaarallinen.

Voiko vauva selvitä tästä sairaudesta?

Kyllä, monet vauvat elävät tämän sairauden kanssa. Heidän selviytymisensä riippuu tekijöistä, kuten siitä, missä hihnat olivat ja kuinka kireällä ne olivat.

Ovatko nämä lapsivesirenkaat poissa?

Ei. Useimmissa tapauksissa lapsivesirenkaiden aiheuttamat painaumat tai arvet eivät katoa. Tämä riippuu siitä, kuinka syvälle ihoon rengas on tunkeutunut. Kysy lääkäriltäsi näiden arpien mahdollisista hoidoista.

Onko olemassa tapa estää tämä?

Lapsivyöoireyhtymää ei oikeastaan ​​voida ehkäistä. Lääkärit uskovat, että useimmiten se tapahtuu sattumanvaraisesti ilman mitään syytä.

Mitä voimme ajatella tästä tilanteesta jatkossa? (Näkymät)

Lievää ABS-oireyhtymää sairastavilla vauvoilla ennuste on hyvä. Joidenkin raajojen poikkeavuuksien kanssa syntyneet vauvat sopeutuvat yleensä hyvin proteesiin ja kuntoutusohjelmiin. Vauvat, joilla on vakavia elinvaurioita ja rajoittunut verenkierto napanuoran kautta, eivät kuitenkaan yleensä selviä hengissä. Noin yksi 70:stä kohtukuolemasta johtuu lapsivesipaulaoireyhtymästä.

Mitä tehdä, jos vauvallasi on lapsivesivyöoireyhtymä?

Tässä tilassa olevat lapset tarvitsevat vahvaa tukea ja pitkäaikaista hoitoa.Vanhempien, perheenjäsenten ja lääkäreiden on tehtävä yhteistyötä auttaakseen lastasi sopeutumaan tämän tilan mukanaan tuomiin ulkonäön muutoksiin ja toiminnallisiin haasteisiin. Lapsesi saattaa tarvita useiden eri asiantuntijoiden vastaanotolla käymistä. Esimerkiksi ortopedit ja neurologit (riippuen siitä, mitkä kehon osat ovat vaurioituneet). Perheenjäsenet ja sisarukset voivat myös löytää tukea lapsivettä sairastavien perheiden tukiryhmistä. Kun saat tietää, että vauvallasi on lapsivettä oireyhtymä, sinulla voi olla monia kysymyksiä ja pelkoja. Ensinnäkin muista, että lääkintätiimisi on siellä auttaakseen sinua ja vauvaasi ja pitääkseen sinusta hyvää huolta. Sairautesi tarkka luonne riippuu siitä, kuinka tiukalla siteet ovat ja missä ne ovat. Tämä voi tarkoittaa, että tarvitset usein ultraäänitutkimuksia raskauden aikana. Tai saatat tarvita leikkausta vauvan syntymän jälkeen, pitkäaikaista kuntoutusta tai tekonivelten käyttöä toiminnan palauttamiseksi. Älä pelkää keskustella äitiysneuvolan lääkärin tai vauvasi lääkintätiimin kanssa tästä diagnoosista ja siitä, miten se vaikuttaa perheeseesi.

Loppuviesti kotiin vietäväksi

Lapsikalvon oireyhtymä on todella pelottava asia, mutta on erittäin tärkeää olla siitä tietoinen.

• Tämä on erittäin harvinainen tilanne.
• Useimmiten tämä tapahtuu sattumanvaraisesti, mikä tarkoittaa, ettei se ole kenenkään vika.
• Monet tällä sairaudella syntyneet vauvat selviävät hyvin hyvän lääketieteellisen hoidon ja perheen tuen avulla.
• Jos tämä voidaan tunnistaa raskauden aikana, se auttaa suunnittelemaan vauvalle tarvittavaa hoitoa.
• Jos sinulla on epäilyksiä tai kysymyksiä, muista keskustella lääkärisi kanssa. Hän antaa sinulle kaikki tarvitsemasi tiedot ja tuen. Älä huoli, et ole yksin.