Mitä afakia (aphakia) tarkoittaa? Oireet, syyt, pseudofakia ja hoito

Oletko juuri lukenut silmälääkärin lausunnosta tai OmaKannasta sanan afakia (englanniksi aphakia) ja mietit nyt huolestuneena, mitä se oikein tarkoittaa sinun tai lapsesi näölle? Tai ehkä olet huomannut, että näkösi on muuttunut poikkeuksellisen sumeaksi silmävamman tai leikkauksen jälkeen, aivan kuin kamerasta olisi otettu objektiivi kokonaan pois? Kun me lääkärit tutkimme tällaista näön hämärtymistä vastaanotolla, etsimme aina syytä silmän valoa taittavista osista. Yksinkertaisesti sanottuna afakia eli mykiöttömyys tarkoittaa tilaa, jossa silmän sisällä oleva luonnollinen linssi eli mykiö (crystalline lens) puuttuu kokonaan. Kuulostaa alkuun aika hurjalta, eikö vain? Mutta ei hätää – käydään nyt rauhassa ja selkeällä suomen kielellä läpi, mistä tässä tilassa on kyse, miten se eroaa tavanomaisesta tekomykiöstä ja miten näkö saadaan palautettua tarkaksi.

Mitä afakia (aphakia) oikeastaan on ja mitä se tarkoittaa?

Aloitetaan ihan perusteista, jotta ymmärrämme, miten silmäsi oikein toimii. Silmän etuosassa on värillinen osa eli värikalvo (iris), ja sen keskellä on musta aukko, jota kutsumme mustuaiseksi eli pupilliksi (pupil). Aivan tämän värikalvon ja mustuaisen takana sijaitsee kirkas, joustava rakenne: silmän oma linssi eli mykiö.

Oletko koskaan miettinyt, miten silmä tarkentaa katseen vaikkapa aamun sanomalehteen ja heti perään ulos ikkunasta kaukaisiin puihin? Mykiö toimii täsmälleen samalla tavalla kuin kameran linssi. Sen päätehtävänä on kerätä ulkopuolelta tulevat valonsäteet, taittaa ja kohdistaa ne tarkasti ja lähettää ne terävänä kuvana silmän takaosassa sijaitsevalle verkkokalvolle (retina). Verkkokalvolta viesti kulkee näköhermoa pitkin aivoihin, ja niin sinä näet maailman kirkkaana.

Kuvittele nyt hetkeksi, mitä tapahtuu, jos tämä kameran linssi otetaan kokonaan pois. Valo kyllä pääsee silmän sisään, mutta mikään ei enää taita ja tarkenna valonsäteitä oikeaan pisteeseen verkkokalvolle. Tällöin kaikki – niin lähellä oleva kahvikuppi kuin kaukana kulkeva tienviittakin – näyttää hyvin sumealta ja epätarkalta. Tätä linssitöntä tilaa me lääkärit kutsumme nimellä afakia (aphakia).

Lääkärin lausunnoissa saatat törmätä myös pariin tarkentavaan termiin:

• Yksipuolinen eli monokulaarinen afakia (unilateral aphakia): Mykiö puuttuu vain toisesta silmästä, kun taas toisessa silmässä on normaali linssi tai tekomykiö.
• Molemminpuolinen eli bilateraalinen afakia (bilateral aphakia): Luonnollinen linssi puuttuu molemmista silmistä.

Mitä eroa on afakialla, pseudofakialla ja faakkisella linssillä?

Kun potilaat etsivät tietoa silmäleikkauksista, monet vierasperäiset sanat menevät helposti sekaisin. Saatat lukea potilaskertomuksesta sanat afakia, pseudofakia tai kuulla puhuttavan faakkisesta linssistä. Tätä ei tule aina arjessa ajatelleeksi, vai mitä? Selvennetäänpä näiden kolmen käsitteen ero kerralla selväksi:

• Afakia (aphakia): Silmästä puuttuu luonnollinen mykiö, eikä sen tilalle ole (ainakaan vielä) asetettu tekomykiötä. Silmä on siis kokonaan ilman sisäistä linssiä.
• Pseudofakia (pseudophakia) eli tekomykiöisyys: Tämä on ylivoimaisesti yleisin tilanne esimerkiksi nykyaikaisen kaihileikkauksen jälkeen. Sanan alkuosa "pseudo" tarkoittaa näennäistä tai keinotekoista. Pseudofakiassa silmän oma, samentunut mykiö on poistettu kirurgisesti, ja sen tilalle silmän sisään on asennettu kirkas, muovinen tekomykiö (intraocular lens, IOL).
• Faakkinen (phakic) ja faakkinen tekomykiö (phakic IOL): Sana "faakkinen" tarkoittaa yksinkertaisesti sitä, että silmässä on sen oma luonnollinen mykiö tallella. Joskus voimakkaan likinäköisyyden korjaamiseksi silmään voidaan asentaa lisälinssi eli niin sanottu faakkinen tekomykiö poistamatta omaa linssiä lainkaan.

Eli tiivistettynä: afakiassa linssiä ei ole ollenkaan, ja pseudofakiassa alkuperäisen linssin tilalla on uusi, keinotekoinen varaosalinssi. Nyt asia onkin paljon selkeämpi, eikö totta?

Kenelle voi kehittyä afakia?

Periaatteessa afakia voi kehittyä kenelle tahansa ikään tai sukupuoleen katsomatta, mutta käytännössä näemme sitä tietyissä potilasryhmissä. Yleisimmin kyseessä on niin sanottu kirurginen afakia (surgical aphakia), joka liittyy harmaakaihin eli kaihin (cataract) hoitoon.

Aikuisilla kaihileikkauksessa poistetaan samentunut linssi ja tilalle laitetaan lähes aina samassa leikkauksessa tekomykiö, jolloin tuloksena on pseudofakia. Joskus harvoin leikkauksen aikana voi kuitenkin ilmetä tilanne – esimerkiksi mykiötä tukevien ripustinsäikeiden heikkous –, jonka vuoksi silmäkirurgi päättää turvallisuussyistä jättää tekomykiön asentamatta ensimmäisessä leikkauksessa ja asentaa sen vasta myöhemmin toisessa toimenpiteessä.

Toinen tärkeä ryhmä ovat vauvat ja pienet lapset, joilla todetaan synnynnäinen kaihi (congenital cataract). Pienen vauvan silmä kasvaa ja muuttaa muotoaan ensimmäisten elinvuosien aikana valtavan nopeasti. Jos kasvavaan silmään laitettaisiin heti kiinteä tekomykiö, sen vahvuus jäisi pian vääräksi. Siksi lasten silmäkirurgit päättävät usein poistaa samentuneen mykiön ja jättää lapsen silmän väliaikaisesti afaakkiseksi, jolloin näköä korjataan aluksi erikoispiilolinsseillä tai silmälaseilla.

Mitä oireita afakia aiheuttaa? (Huomaa myös iridodoneesi!)

Miltä maailma sitten näyttää ja tuntuu, jos silmässä on afakia eikä sitä ole vielä korjattu apuvälineillä? Oireet ovat usein hyvin selkeitä, ja saatat tunnistaa itselläsi tai läheiselläsi yhden tai useamman seuraavista piirteistä:

• Voimakas näön hämärtyminen: Tämä on kaikkein hallitsevin oire. Koska silmästä puuttuu sen tärkein tarkennuslinssi, silmä muuttuu erittäin voimakkaasti kaukotaitteiseksi (hyperopia). Kaikki näyttää sumealta, aivan kuin katsoisit maailmaa paksun huuruverhon tai sumun läpi.
• Vaikeus nähdä sekä lähelle että kauas: Ilman linssiä silmään tuleva valo ei tarkennu kunnolla mihinkään etäisyyteen. Erityisesti lähinäkö (kuten tekstiviestien tai kirjan lukeminen) on täysin mahdotonta ilman vahvaa korjausta.
• Akkommodaatiokyvyn eli mukautumiskyvyn menetys: Normaali, nuori mykiö muuttaa muotoaan silmän pienten lihasten avulla, kun siirrät katseen nopeasti kaukaa lähelle. Tätä kutsutaan akkommodaatioksi (accommodation). Kun mykiö puuttuu, silmä ei pysty lainkaan säätämään tarkennusta eri etäisyyksille.
• Värien muuttuminen ja syaaninäkö (cyanopsia): Monet potilaat kertovat, että värit näyttävät haalistuneilta tai toisaalta oudon sinertäviltä ja violeteilta. Mistä tämä johtuu? Luonnollinen mykiö suodattaa osan ultraviolettivalosta (UV-valosta) ja sinisestä valosta. Kun mykiö on poissa, verkkokalvolle pääsee enemmän lyhytaaltoista valoa, mikä voi saada ympäristön näyttämään sinertävältä tai häikäisevältä. Melko yllättävää, eikö vain?
• Värikalvon värinä eli iridodoneesi (iridodonesis): Tämä on mielenkiintoinen ilmiö, jota monet potilaat tai heidän perheenjäsenensä ihmettelevät. Normaalisti mykiö lepää aivan värikalvon (iiriksen) takana ja antaa sille mekaanista tukea. Kun mykiö puuttuu, värikalvon takana onkin vain nestettä. Niinpä silloin, kun liikutat silmääsi nopeasti sivulta toiselle, silmän värillinen osa näyttää värisevän tai aaltoilevan kevyesti. Lääketieteessä tätä kutsutaan nimellä iridodoneesi.

Miksi afakiaa esiintyy? Mitkä ovat sen kolme pääsyytä?

Me lääkärit jaamme afakian syyt kolmeen selkeään pääryhmään sen mukaan, miten mykiön puuttuminen on saanut alkunsa. Katsotaanpa näitä tarkemmin yksi kerrallaan.

1. Kirurginen afakia (Leikkauksen vuoksi)

Kuten hetki sitten puhuimme, yleisin syy mykiön puuttumiseen on silmäleikkaus, ja erityisesti kaihileikkaus. Joskus mykiö joudutaan poistamaan myös silloin, jos se on siirtynyt paikaltaan (linssiluksaatio) esimerkiksi perinnöllisen sidekudossairauden, kuten Marfanin oireyhtymän (Marfan syndrome), vuoksi. Vaikka tavoitteena on lähes aina asettaa tekomykiö samalla kertaa, esimerkiksi vaikean tulehduksen, silmän rakenteellisen heikkouden tai pienen lapsen iän vuoksi silmä voidaan jättää leikkauksessa tarkoituksella ilman tekomykiötä.

2. Synnynnäinen afakia (Kehityshäiriön vuoksi)

Synnynnäinen afakia (congenital aphakia) tarkoittaa sitä, että vauva syntyy ilman silmän mykiötä. Tämä on onneksi erittäin harvinainen tila, ja se liittyy usein tiettyihin geenimuutoksiin (kuten FOXE3-geenin poikkeamiin) tai raskaudenaikaisiin tulehduksiin, kuten vihurirokkoon (rubella) [1, 2]. Suomessa neuvolajärjestelmä ja kattavat MPR-rokotukset ovat tehneet raskaudenaikaisesta vihurirokosta äärimmäisen harvinaisen, mutta maailmanlaajuisesti se on yhä tunnettu syy.

Lääketieteellisesti synnynnäinen afakia jaetaan kahteen alatyyppiin:

• Primaarinen synnynnäinen afakia (primary congenital aphakia): Mykiön aihe ei ala kehittyä lainkaan sikiökauden varhaisessa vaiheessa. Tähän liittyy usein myös muita silmän etuosan kehityshäiriöitä [1].
• Sekundaarinen synnynnäinen afakia (secondary congenital aphakia): Mykiö alkaa kyllä kehittyä sikiökaudella, mutta se surkastuu tai imeytyy pois ennen lapsen syntymää esimerkiksi tulehduksen tai mykiökapselin vaurion vuoksi. Silmässä voi tällöin näkyä pieniä mykiön jäänteitä [1].

3. Traumaattinen afakia (Silmävammojen vuoksi)

Vakava silmätapaturma voi vaurioittaa mykiötä tai sen kiinnityssäikeitä niin pahasti, että linssi irtoaa paikaltaan, hajoaa tai joudutaan poistamaan päivystysleikkauksessa. Tätä kutsutaan traumaattiseksi afakiaksi (traumatic aphakia). Suomessa tällaisia vammoja nähdään esimerkiksi silloin, kun klapikoneesta tai moottorisahasta sinkoutuu puunkappale silmään, rakennustöissä naula tai metallisirpale lävistää silmän, tai mailapeleissä (kuten salibandyssa tai sulkapallossa) pallo osuu kovalla voimalla suojaamattomaan silmään.

Mistä tiedät, onko sinulla afakia? Näin me lääkärit sen tutkimme

Pelkkien oireiden perusteella kukaan ei voi kotona varmuudella tietää, johtuuko sumea näkö afakiasta vai jostakin muusta silmäsairaudesta. Jos hakeudut näköoireiden vuoksi ensin omalle terveysasemalle tai työterveyshuoltoon, yleislääkäri tarkistaa näöntarkkuutesi, tutkii silmän etuosan ja punaheijasteen oftalmoskoopilla ja tekee sinulle tarvittaessa lähetteen silmätautien erikoislääkärille (ophthalmologist) tai sairaalan silmäpoliklinikalle.

Silmälääkärin vastaanotolla diagnoosi varmistuu täydellisessä silmätutkimuksessa, joka on täysin kivuton:

• Rakovalomikroskooppitutkimus (slit-lamp examination): Tämä on silmälääkärin tärkein työkalu, jossa kirkas valojuova ja mikroskooppi yhdistyvät. Kun asetat leukasi telineeseen, lääkäri näkee suoraan silmän sisään ja voi heti todeta, onko mykiö paikallaan, puuttuuko se kokonaan vai näkyykö värikalvon värinää (iridodoneesia).
• Näöntarkkuuden ja taittovoiman mittaus: Tutkimuksessa huomataan tyypillisesti erittäin voimakas kaukotaitteisuus (plussan tarve).
• Silmänpohjan tutkimus ja ultraääni: Mustuaista laajentavien tippojen avulla tarkistetaan verkkokalvon kunto. Joskus, esimerkiksi silmävamman jälkeen tai sikiöaikaisissa tutkimuksissa, apuna käytetään myös tarkkaa ultraäänitutkimusta (ocular ultrasound).

Mitä hoitoja afakiaan on olemassa?

Kun potilas kuulee, että silmästä puuttuu linssi, ensimmäinen pelko on usein sokeutuminen. Hyvä uutinen on kuitenkin se, että afakia on erinomaisesti hoidettavissa oleva tila! Koska silmän oma linssi puuttuu, meidän täytyy vain korvata sen puuttuva taittovoima jollakin toisella linssillä. Hoitovaihtoehtoja on kolme pääasiallista tapaa, ja valinta tehdään aina yksilöllisesti sinun tai lapsesi tilanteen mukaan:

1. Tekomykiöleikkaus (Sekundaarinen tekomykiön asennus)

Aikuisilla ja vanhemmilla lapsilla pysyvin ja miellyttävin ratkaisu on leikkaus, jossa silmän sisään asennetaan keinotekoinen linssi eli silmänsisäinen tekomykiö (secondary intraocular lens implantation). Jos silmän oma mykiökapseli on tallella, tekomykiö voidaan asettaa suoraan siihen. Jos taas kapselituki puuttuu esimerkiksi vamman vuoksi, taitava silmäkirurgi voi kiinnittää erikoisvalmisteisen tekomykiön joko silmän valkoiseen kovakalvoon (scleral-fixated IOL) tai värikalvoon (iris-claw IOL). Leikkauksen jälkeen silmä onkin pseudofaakkinen, ja näkö kirkastuu huomattavasti.

2. Erikoispiilolinssit (Afaakkiset piilolinssit)

Erityisesti vauvoille ja pienille lapsille, joiden silmä vielä kasvaa nopeasti, sekä potilaille, joille uutta leikkausta ei voida heti tehdä, määrätään erityiset afaakkiset piilolinssit (aphakic contact lenses). Nämä eivät ole tavallisia optikkoliikkeen hyllystä ostettavia linssejä, vaan erittäin vahvoja, runsaasti happea läpäiseviä erikoislinssejä, jotka sovitetaan sairaalan silmäpoliklinikalla. Koska piilolinssi lepää suoraan silmän pinnalla, se tuottaa luonnollisen kokoisen kuvan eikä vääristä näkökentän reunoja. Siksi se toimii loistavasti myös silloin, kun afakia on vain toisessa silmässä.

3. Vahvat silmälasit (Kaihlasit / afaakkiset lasit)

Jos mykiö puuttuu molemmista silmistä (molemminpuolinen afakia) tai jos piilolinssien käyttö ei jostain syystä onnistu, näköä voidaan korjata erittäin vahvoilla plus-silmälaseilla (usein +10 – +15 dioptriaa). Vaikka silmälasit ovat turvallinen ja helppo vaihtoehto, niihin liittyy muutamia käytännön haasteita, joista on hyvä tietää etukäteen:

• Paksuus ja paino: Korkean vahvuuden vuoksi linssit ovat melko paksut ja painavat, vaikka nykyiset ohennetut muovimateriaalit ovatkin keventäneet niitä huomattavasti.
• Suurennusilmiö ja neulatyynyvääristymä: Vahvat plus-lasit suurentavat katsottavaa kuvaa noin 25–30 prosenttia. Lisäksi suorat viivat (kuten ovenkarmit) voivat näyttää taipuvan sisäänpäin – tätä kutsutaan "neulatyynyefektiksi" (pincushion distortion). Jos afakia on vain toisessa silmässä, tällaisia laseja ei yleensä voida käyttää, koska aivot eivät pysty yhdistämään toisen silmän normaalia kuvaa ja toisen silmän jättimäiseksi suurennettua kuvaa (tätä tilaa kutsutaan aniseikoniaksi).
• Syvyysnäön ja etäisyyksien arvioinnin vaikeus: Suurennuksen ja rengasmaisen sokean alueen vuoksi esimerkiksi portaissa kulkeminen tai kahvin kaataminen kuppiin vaatii aluksi totuttelua.

Jotta sinun olisi helpompi hahmottaa eri hoitomuotojen ja tilojen eroja sekä sitä, miten eri oireisiin tulee suhtautua, kokosimme tähän selkeän vertailutaulukon:

Mitä mahdollisia komplikaatioita afakiaan ja sen hoitoon voi liittyä?

Vaikka näkö saadaan linsseillä tai leikkauksella kuntoon, afaakkinen silmä vaatii loppuelämän ajan säännöllistä huolenpitoa ja seurantaa. Muistatko, kun puhuimme hetki sitten siitä, miten mykiön poistaminen muuttaa silmän sisäistä rakennetta? Tämän vuoksi afakiaan liittyy muutamia tunnettuja jälkiongelmien riskejä, joita me lääkärit seuraamme tarkasti:

• Afaakkinen glaukooma eli silmänpainetauti (aphakic glaucoma): Erityisesti lapsilla, joille on tehty kaihileikkaus varhaisessa iässä, silmän nestekierto voi muuttua niin, että silmänpaine (intraocular pressure) nousee vuosia leikkauksen jälkeen. Kohonnut silmänpaine ei useinkaan tunnu miltään, mutta hoitamattomana se voi vaurioittaa näköhermoa. Siksi säännölliset silmänpaineen mittaukset ovat äärimmäisen tärkeitä.
• Toiminnallinen heikkonäköisyys eli amblyopia (amblyopia): Pienen lapsen aivojen näkökeskus oppii näkemään vain silloin, kun se saa molemmista silmistä tarkan kuvan. Jos afaakkisen silmän kuvaa ei pidetä jatkuvasti tarkkana sopivilla piilolinsseillä, kaksiteholaseilla ja tarvittaessa terveen silmän peittohoidolla, aivot "sammuttavat" heikomman silmän käytöstä, jolloin syntyy niin sanottu laiska silmä.
• Verkkokalvon repeämä ja irtauma (retinal detachment): Kun mykiö puuttuu, silmän takaosaa täyttävä hyytelömäinen lasiainen (vitreous) pääsee liikkumaan herkemmin. Tämä lisää hieman verkkokalvon repeämän tai irtauman riskiä.
• Lasiainen silmän etukammiossa tai sarveiskalvon rasitus: Piilolinssien pitkäaikainen käyttö tai aiemmat leikkaukset vaativat sarveiskalvon (silmän kirkkaan etupinnan) kunnon seurantaa.

Miten voit suojella silmiäsi ja vähentää afakian riskiä?

Ollaanpa rehellisiä: synnynnäistä afakiaa tai ikääntymiseen liittyvää kaihileikkausta ei voi kotikonstein estää. Mutta tiesitkö, että tapaturmaisen afakian ja silmän lisävaurioiden ehkäisyssä sinulla itselläsi on valtavan suuri rooli? Me suomalaiset olemme ahkeraa tee-se-itse-kansaa – teemme polttopuita, remontoimme mökillä ja pelaamme vauhdikkaita sisäpelejä.

Kun pidät huolta näistä arkisista asioista, suojelet näköäsi tehokkaasti:

• Käytä aina suojalaseja riskialttiissa töissä ja harrastuksissa: Laita kunnolliset suojalasit päähän aina, kun pilkot puita, käytät trimmeriä tai rälläkkää, naulaat, pelaat salibandya tai käsittelet ilotulitteita. Tämä yksi pieni tapa säästää Suomessa satoja silmiä joka ikinen vuosi!
• Muista laadukkaat, UV-suojatut aurinkolasit: Tämä on erityisen tärkeää, jos sinulla on jo todettu afakia! Koska silmästäsi puuttuu luonnollinen UV-valoa suodattava mykiö, verkkokalvosi on tavallista herkempi auringon haitallisille säteille – niin kesähelteillä järvellä kuin keväthangilla hiihtäessäkin.
• Syö silmäystävällistä, monipuolista ruokaa: Silmän verkkokalvo ja verisuonet kiittävät, kun lautaseltasi löytyy suomalaisia marjoja (kuten mustikoita ja mustikkakeittoa), tummanvihreitä kasviksia, kaurapuuroa, ruisleipää sekä terveellisiä rasvoja sisältävää kalaa.
• Lopeta tupakointi ja pidä perussairaudet tasapainossa: Tupakointi ja huonossa hoitotasapainossa oleva diabetes tai verenpainetauti kiihdyttävät kaihin kehittymistä ja heikentävät silmänpohjan verenkiertoa.

Mitä voit odottaa arjelta ja milloin on syytä mennä lääkäriin?

Elämä afakian kanssa on tänä päivänä täysin normaalia ja aktiivista, kunhan sopiva korjausmuoto (tekomykiö, erikoispiilolinssi tai silmälasit) on saatu kohdalleen. Aluksi etäisyyksien arviointi tai lukeminen voi vaatia pientä harjoittelua ja lukulasien avustusta, mutta aivot ovat uskomattoman sopeutuvaiset.

Kiireettömissä tilanteissa – esimerkiksi jos huomaat näkösi vähitellen heikentyneen, silmälasien vahvuus tuntuu vanhentuneelta tai piilolinssi hiertää – voit ottaa yhteyttä omaan terveysasemaan (omalääkäri / yleislääkäri), työterveyshuoltoon tai suoraan sinua hoitavaan silmälääkäriin tai sairaalan silmäpoliklinikalle. Jos taas oireet alkavat äkillisesti ilta- tai viikonloppuaikaan etkä ole varma päivystyksen tarpeesta, voit aina soittaa maksuttomaan Päivystysapu-numeroon 116 117, josta terveydenhuollon ammattilainen neuvoo sinua eteenpäin.

👩🏽‍⚕️ Usein kysytyt kysymykset afakiasta (UKK)