Onko sinulla alhainen valkosolujen määrä? Tutustutaan autoimmuunineutropeniaan (AIN)!

Oletko koskaan miettinyt, miksi oma immuunijärjestelmämme voi joskus alkaa hyökätä omia solujamme vastaan ​​sen sijaan, että se suojelisi meitä? Se on hieman monimutkainen, mutta ymmärrettävä tila nimeltä autoimmuunineutropenia (AIN) . Siinä oma immuunijärjestelmämme hyökkää erittäin tärkeään valkosolutyyppiin kehossamme, joita kutsutaan neutrofiileiksi. Puhutaanpa tästä siis yksinkertaisesti ja ymmärrettävällä tavalla.

Mitä autoimmuunineutropenia (AIN) sitten on?

Yksinkertaisesti sanottuna autoimmuunineutropenia (AIN) on vereen liittyvä sairaus. Tässä tapauksessa immuunijärjestelmämme, jonka on tarkoitus suojella meitä, hyökkää virheellisesti omien valkosolujen, neutrofiilien, kimppuun. Kuvittele tämä, kuin maatamme suojeleva armeija hyökkäisi virheellisesti oman kansamme kimppuun.

Mitä ovat "neutrofiilit"?

Neutrofiilit ovat erittäin tärkeitä osia immuunijärjestelmästämme. Ne ovat kuin pieniä sotilaita kehossamme. Niiden päätehtävänä on löytää ja tuhota elimistöön pääseviä haitallisia aineita, kuten sairauksia aiheuttavia bakteereja ja sieniä. Autoimmuunineutropenian tapauksessa oma immuunijärjestelmämme tuhoaa nämä arvokkaat neutrofiilisolut, jolloin neutrofiilien määrä veressä laskee normaalin alapuolelle.

AIN-tunnuksia on kahta päätyyppiä:

1. Primaarinen autoimmuunineutropenia (AIN): Tätä esiintyy useimmiten imeväisillä ja pikkulapsilla . Tässä tapauksessa neutrofiilien määrä vähenee ilman muuta syytä. Hyvä uutinen on kuitenkin se, että tämä tila yleensä paranee itsestään muutamassa vuodessa.

2. Sekundaarinen autoimmuunineutropenia (AIN): Tämä on yleisempää vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla . Tässä alhaisen neutrofiilimäärän aiheuttaa jokin muu sairaus. Sen voi aiheuttaa esimerkiksi infektio, jokin muu verisairaus tai jokin muu autoimmuunisairaus (tila, jossa immuunijärjestelmä hyökkää omaa kehoaan vastaan). Tämä sekundaarinen AIN-sairaus on yleensä krooninen .

Kuinka alhainen neutrofiilien määrä on, kun sitä kutsutaan neutropeniaksi?

Autoimmuunineutropenia on vain yksi osa laajempaa neutropeniaa. Neutropenia luokitellaan lieväksi, kohtalaiseksi tai vaikeaksi riippuen neutrofiilien määrästä mikrolitraa (mikrolitraa) kohden verta.

• Lievä neutropenia: 1 000–1 500 neutrofiiliä mikrolitraa kohden.
• Keskivaikea neutropenia: 500–1 000 neutrofiiliä mikrolitraa kohden.
• Vaikea neutropenia: Neutrofiilejä alle 500 mikrolitrassa.

Tärkeintä on, että lääkäri vahvistaa nämä arvot. Jos sinulla on epäilyksiä tästä, on erittäin tärkeää hakeutua lääkärin hoitoon.

Miten AIN vaikuttaa kehooni?

AIN:n vaikutukset voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Se riippuu useista tekijöistä, joten on parasta keskustella tästä lääkärisi kanssa. Jos neutrofiilimääräsi laskee liian alhaiseksi, sinulla on suurempi todennäköisyys saada infektioita . Joskus nämä infektiot voivat olla hengenvaarallisia, varsinkin jos et saa nopeasti lääkärinhoitoa.

Joissakin tapauksissa autoimmuunineutropenia voi kuitenkin aiheuttaa vain lieviä infektioita. Tai se voi olla oireeton. Siksi on tärkeää tehdä yhteistyötä lääkärin kanssa neutropenian syyn selvittämiseksi. Syystä riippuen lääkärisi voi seurata tilaasi ja auttaa sinua hallitsemaan infektiota.

Kenelle kehittyy autoimmuuni neutropenia (AIN)?

• Primaarinen AIN: Tämä vaikuttaa pääasiassa imeväisiin ja pikkulapsiin . Se diagnosoidaan yleensä noin 8 kuukauden iässä.
• Sekundaarinen AIN: Tämä esiintyy usein toisen autoimmuunisairauden, kuten lupuksen tai nivelreuman, yhteydessä. Lapsilla, joilla on sekundaarinen AIN, diagnosoidaan yleensä noin 10 vuoden iässä. Aikuisilla AIN diagnosoidaan useimmiten 40–60-vuotiailla.

Kuinka yleistä autoimmuunineutropenia on?

Primaarinen AIN on hyvin harvinainen sairaus. Se vaikuttaa vain noin yhteen 100 000:sta alle 10-vuotiaasta lapsesta. Joten voit nähdä, kuinka harvinainen se on.

Mitkä ovat autoimmuuni-neutropenian oireet?

Autoimmuuni neutropenia ei aina aiheuta merkittäviä oireita. Joskus saatat kuitenkin nähdä infektion merkkejä. Esimerkiksi:

• Korvatulehdukset: Tämä on yksi yleisimmistä oireista. Kuvittele, että pienellä lapsellasi on jatkuvasti korvasärkyä, ja kun menet lääkäriin, hän kertoo sinulle, että kyseessä on toinen korvatulehdus.
• Hengitystieinfektiot: Usein esiintyvät vilustumiset, yskä ja kuume.
• Suuinfektiot: Esimerkiksi suun haavaumat ja ientulehdus.
• Ihoinfektiot.
• Keuhkokuume.
• Aivokalvontulehdus.
• Virtsatieinfektiot.
• Sepsis: Tämä on erittäin vakava, hengenvaarallinen infektio.

Primaariseen AIN:ään liittyvät infektiot ovat yleensä lieviä, mutta vakavat infektiot, kuten keuhkokuume, aivokalvontulehdus ja sepsis, ovat yleisempiä sekundaarisessa AIN:ssä.

Mikä aiheuttaa autoimmuunineutropeniaa?

AIN luokitellaan primaariseksi tai sekundaariseksi neutrofiilien matalien tasojen syystä riippuen.

Primaarinen autoimmuunineutropenia (primaarinen AIN)

Primaarisessa AIN:ssä vasta-aineet kohdistavat toimintansa neutrofiileihin ja tuhoavat niitä. Vasta-aineet ovat eräänlainen proteiini immuunijärjestelmässämme. Niiden normaali tehtävä on tuhota elimistöön pääseviä haitallisia aineita, kuten viruksia ja bakteereja. Mutta tässä vaiheessa tutkijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, miksi omat vasta-aineemme hyökkäävät näitä neutrofiilejä vastaan.

Sekundaarinen autoimmuunineutropenia (sekundaarinen AIN)

Sekundaarisessa AIN:ssä neutrofiilien määrä on vähentynyt jonkin muun syyn tai sairauden vuoksi. Tämä saa immuunijärjestelmän tuhoamaan neutrofiilit.

Joitakin tämän aiheuttavia asioita ovat:

• Muut autoimmuunisairaudet: Esimerkkejä ovat nivelreuma, lupus ja autoimmuuni hemolyyttinen anemia.
• Syöpä: Esimerkiksi `suurirakeinen lymfosyyttileukemia`.
• Infektiot: Infektiot, kuten HIV, parvovirus ja hepatiitti B.
• Kasvaimet: Kuten Wilmsin kasvain, Hodgkinin tauti.
• Neurologiset sairaudet: Esimerkiksi multippeliskleroosi.
• Munuaisten tai luuydinsiirtoja.
• Tietyt lääkkeet: Erityisesti jotkut syöpään annettavat kemoterapialääkkeet.

Miten autoimmuuni neutropenia diagnosoidaan? (Diagnoosi)

Kun sinulla on kuumetta tai infektio, lääkäri saattaa verikokeissa havaita alhaisen neutrofiilimääräsi syyn selvittämiseksi. AIN:n diagnosointi voi olla hieman hankalaa, koska mahdollisia syitä on monia. Lääkäri voi diagnosoida AIN:n suljettuaan pois muut sairaudet, jotka voisivat aiheuttaa alhaisen neutrofiilimäärän.

Autoimmuunineutropenian diagnosoimiseksi tai seuraamiseksi lääkärisi voi tehdä seuraavat testit:

• Täydellinen verenkuva (TVK): Täydellinen verenkuva voi tarkistaa neutrofiilien määrän veressäsi. Koska nämä tasot voivat vaihdella, lääkärisi ottaa usein useamman kuin yhden TVK:n varmistaakseen neutropenian ja seuratakseen neutrofiilitasojasi. Säännölliset TVK:t voivat myös auttaa määrittämään, onko AIN krooninen.
• Perifeerisen veren tahra: Verinäytettä tutkitaan mikroskoopilla neutrofiilien muodon ja luonteen tarkistamiseksi. Tämä auttaa myös diagnoosin tekemisessä.
• B12-vitamiini-, folaatti- ja kuparitestit: Näillä testeillä voidaan tarkistaa näiden ravintoaineiden puutoksia. Keho tarvitsee näitä neutrofiilien tuottamiseen.
• Maksan toimintakokeet: Näillä voidaan myös tarkistaa maksan toiminta ja onko kyseessä virushepatiitti.
• HIV ja muut virustutkimukset: Virusinfektiot, kuten HIV, voivat myös aiheuttaa valkosolujen vähenemistä.
• Virtaussytometria: Tämä on laboratoriotesti, jossa soluja tarkastellaan taudin merkkien varalta. Sitä käytetään määrittämään, onko neutropenian syynä autoimmuunisairaus.
• Kuvantaminen: Jos epäillään, että AIN:n aiheuttaa syöpä, kuten lymfooma, voidaan suorittaa magneettikuvaus tai tietokonetomografia.
• Luuytimen aspiraatio ja biopsia: Tässä lääkäri ottaa pienen luuytimen näytteen ja tutkii sitä taudin merkkien varalta. Tämä voi auttaa määrittämään, johtuuko neutropenia verisyöpästä, kuten leukemiasta.

Lääkärisi voi myös määrätä verikokeen neutrofiilejä vastaan ​​hyökkäävien vasta-aineiden tarkistamiseksi verestäsi. Yleisimmät testit ovat I-GIFT (epäsuora granulosyytti-immunofluoresenssitesti) ja GAT (granulosyytti-agglutinaatiotesti).

Valitettavasti nämä testit eivät aina ole luotettavia AIN:n havaitsemisessa. Neutropenian syystä ja testin ajankohdasta riippuen nämä testit eivät välttämättä havaitse vasta-aineita tai ne voivat antaa vääriä positiivisia tuloksia. Väärä positiivinen tulos on silloin, kun testi osoittaa vasta-aineita, vaikka niitä ei ole.

Jos lääkäri epäilee, että neutropenian aiheuttaa jokin tietty sairaus, hän voi määrätä lisätutkimuksia.

Miten autoimmuunineutropeniaa hoidetaan?

Hoito riippuu tilasi vakavuudesta. Esimerkiksi oireettomasta neutropeniasta kärsivä vauva saattaa tarvita vain säännöllisiä verenkuvan ja neutrofiilien määrän mittauksia, mutta välitöntä hoitoa ei välttämättä tarvita. Jos vauvallasi on usein infektioita, lääkäri voi määrätä profylaktisia antibiootteja infektioiden ehkäisemiseksi. Antibiootteja annetaan yleensä infektioiden hoitoon, mutta näitä profylaktisia antibiootteja annetaan infektioiden ehkäisemiseksi.

Toissijaista AIN:ää sairastaville lääkäri hoitaa taustalla olevaa sairautta , joka aiheuttaa alhaisen neutrofiilipitoisuuden. Hän voi myös määrätä:

• Granulosyyttikasvutekijä (G-CSF): Tämä on tärkein hoito vakavassa neutropeniassa. Se auttaa kehoa tuottamaan enemmän neutrofiilejä. G-CSF voi myös ehkäistä primaariseen AIN:ään liittyviä usein toistuvia infektioita.
• Kortikosteroidit: Kortikosteroidit, kuten prednisoni, tukahduttavat kehosi immuunijärjestelmän vasteen vähentäen neutrofiilejä hyökkäävien vasta-aineiden määrää.
• Muut hoidot: Kriittisesti sairailla potilailla, joilla on vaikea autoimmuunineutropenia, on käytetty myös muita lääkkeitä, kuten IVIG:tä, rituksimabia ja alemtutsumabia.

Voidaanko autoimmuunineutropeniaa ehkäistä?

Primaarista AIN:ää tai sekundaarista AIN:ää ei voida ehkäistä . Autoimmuunineutropeniaan liittyviä komplikaatioita eli infektioiden kehittymistä voi kuitenkin ehkäistä. Tätä varten on ryhdyttävä tarvittaviin toimenpiteisiin suojautuakseen infektioilta. Esimerkiksi vältettävä ruuhkaisia ​​paikkoja, pestävä käsiä usein ja pysyttävä poissa sairaiden ihmisten läheltä.

Millaista tulevaisuutta autoimmuunineutropeniaa sairastava voi odottaa?

Primaarinen AIN paranee yleensä itsestään . Noin 95 prosentilla AIN:ää sairastavista lapsista neutrofiiliarvot palautuvat normaaleiksi kahden tai kolmen vuoden ikään mennessä. Lähes kaikki primaarista AIN:ia sairastavat lapset toipuvat täysin 11 vuoden ikään mennessä. Tämä on todella rauhoittavaa, eikö olekin?

Muissa tapauksissa, joita kutsutaan sekundaariseksi AIN:ksi, toipumisesi riippuu useista tekijöistä, erityisesti neutropenian aiheuttaneesta perussairaudesta. Tämän sairauden hoitaminen ja infektioiden ehkäisy voivat auttaa palauttamaan neutrofiilien määrän normaaliksi.

Milloin minun pitäisi hakea lääkärin apua?

Jos sinulla on vaikea autoimmuunineutropenia ja sinulle kehittyy kuumetta, mene välittömästi lääkäriin . Joskus lääkäri on saattanut määrätä antibiootteja etukäteen otettavaksi, jos sinulle kehittyy kuumetta. Useimmissa tapauksissa tarvitset sairaalahoitoa.

Jos sinulla on vaikea, pitkäaikainen autoimmuunineutropenia, lääkärisi selittää sinulle, mistä oireista sinun tulee olla tietoinen ja mitä voit tehdä komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Muista: Jos sinulla tai lapsellasi diagnosoidaan AIN, keskustele lääkärisi kanssa siitä, miten se vaikuttaa sinuun. Vaikka oireet ja syyt vaihtelevat, hyvä uutinen on, että hoidot, kuten G-CSF, ovat erittäin tehokkaita neutrofiilien määrän lisäämisessä.

Jos lapsellasi on AIN, käy säännöllisesti verikokeissa lääkärin ohjeiden mukaisesti. Tarkkaile infektion merkkejä ja hakeudu hoitoon mahdollisimman pian, jos huomaat niitä, mahdollisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Yhteenveto (Viesti kotiin)

Okei, toivottavasti ymmärrät nyt paremmin puhumamme "autoimmuunineutropenia" (AIN) -käsitteen.

• AIN on tila, jossa oma immuunijärjestelmämme tuhoaa valkosolujamme, joita kutsutaan neutrofiileiksi.
• Tätä voi esiintyä pienillä lapsilla (primaarinen AIN) tai aikuisilla (sekundaarinen AIN). Pienten lasten primaarinen AIN paranee usein itsestään.
• Suurin riski on usein esiintyvät infektiot.
• Diagnosoinnissa on verikokeita ja muita testejä.
• Hoitoon kuuluu tarkkailu, infektiolääkkeet, G-CSF ja kortikosteroidit.
• Tärkeintä on olla panikoimatta ja hakeutua lääkärin hoitoon, jos sinulla tai lapsellasi ilmenee näitä oireita. Jos diagnosoidaan varhain ja hoidetaan asianmukaisesti, voit elää tervettä elämää jopa AIN:n kanssa.

Jos sinulla on kysyttävää tästä, muista keskustella lääkärisi kanssa. Hän voi antaa sinulle parhaat neuvot.

Neutropenia , autoimmuunineutropenia, valkosolut, immuunijärjestelmä, infektiot, verisairaudet, lastensairaudet