Mikä on Evansin oireyhtymä? Puhutaanpa siitä!

Tunnetko olosi joskus väsyneeksi? Tai onko sinulla vaikeuksia tyrehdyttää verenvuotoa pienimmistäkin asioista? Ehkä se johtuu siitä, että kehosi immuunijärjestelmä toimii sinua vastaan. Tänään aiomme puhua harvinaisesta mutta erittäin tärkeästä sairaudesta, joka on hyvä tietää. Se on Evansin oireyhtymä . Älä huoli, puhumme kaikesta yksinkertaisesti.

Joten, mikä on Evansin oireyhtymä?

Yksinkertaisesti sanottuna Evansin oireyhtymä on autoimmuunisairaus . Käytössä on se, että sotilaat, joiden on tarkoitus suojella kehoamme, eli immuunijärjestelmä, alkavat erehdyksessä tuhota joitakin omia verisolujamme. Se on kuin oma armeijamme hyökkäisi omaa kansaamme vastaan. Seurauksena kehomme menettää tarvittavan määrän verisoluja. Tätä verisolujen epänormaalia vähenemistä kutsutaan lääketieteessä sytopeniaksi .

Useimmilla Evansin oireyhtymää sairastavilla ihmisillä on ensin alhainen punasolujen määrä (tila, jota kutsutaan anemiaksi ) ja verihiutaleiden määrä (tila, jota kutsutaan trombosytopeniaksi ). Molempien lisäksi joillakin ihmisillä voi olla myös alhainen määrä neutrofiileiksi kutsuttuja valkosoluja (tila, jota kutsutaan neutropeniaksi ).

Kun näiden verisolutyyppien määrä on alhainen, monet tärkeät asiat kehossamme, kuten hapen saanti, veren hyytyminen ja tautien torjunta, kärsivät. Siksi tunnemme itsemme heikoiksi ja väsyneiksi, alamme vuotaa helposti verta ja sairastumme useammin .

Tämä sairaus voi vaikuttaa joihinkin ihmisiin hyvin lievästi, kun taas toisiin se voi olla melko vakava. Eivätkä sen vaikutukset kestä samalla tavalla koko elämän ajan. Parasta on, että vaikka siihen ei ole parannuskeinoa, hoito voi auttaa hallitsemaan oireita ja minimoimaan vaikutuksia .

Mitkä ovat Evansin oireyhtymän oireet?

Evansin oireyhtymän oireet voivat vaihdella suuresti. Ne riippuvat siitä, minkä tyyppisestä sytopeniasta on kyse ja kuinka vaikeasta se on. Usein anemia tai trombosytopenia ilmenee ensin, ja muut ilmenevät myöhemmin.

Punasolujen puutteen ( anemian ) varhaiset oireet:

Oletko väsynyt jopa lyhyen kävelymatkan jälkeen? Tunnetko olosi väsyneeksi etkä pysty tekemään samoja asioita kuin ennen? Ehkä kasvosi näyttävät hieman kalpeilta. Tässä on joitakin anemian varhaisia ​​merkkejä:

• On vain äärimmäisen väsynyt olo.
• Vaalea iho (kalpeus) .
• Huimaus tai pyörrytys .
• Hengitysvaikeudet (hengenahdistus) .
• Nopea sydämensyke (takykardia) .
• Tunne tai tunne siitä, että sydän lyö epänormaalisti (sydämentykytys) .

Verihiutaleiden puutteen (trombosytopenia) varhaiset oireet:

Oletko huomannut, että ihollesi ilmestyy joskus pieniä punaisia ​​pisteitä? Vai saatko vain mustelmia kaikkialle kehoosi? Tuntuuko sinusta, että ikenesi vuotavat verta tavallista enemmän hampaita pestessäsi? Nämä ovat mahdollisia oireita alhaisista verihiutaleista:

• Pieniä punaisia ​​verenvuotopisteitä (petekioita) ihon alla.
• Violetit läiskät iholla (purppura) .
• Mustelma (ekkymoosi) , joka esiintyy ilman syytä.
• Liiallinen verenvuoto ikenistä tai nenästä.
• Runsas verenvuoto kuukautisten aikana naisilla.
• Verenvuoto ulosteessa tai virtsassa.

Neutropenian oireet (nämä voivat ilmetä myöhemmin tai olla ilmenemättä):

On normaalia saada yksi tai kaksi flunssaa kuukaudessa. Mutta onko sinulla usein kuumetta? Onko sinulla jatkuvasti suun haavaumia? Kestääkö niiden paraneminen kauan? Tässä on joitakin asioita, joita voi tapahtua, kun neutrofiilisi ovat alhaiset:

• Kuume.
• Suuhaavat .
• Usein esiintyvät vilustumiset, kuume ja vatsakivut.
• Toistuvat korvatulehdukset.
• Pitkäaikaiset sieni-infektiot.
• Virtsatieinfektiot (UTI) .

Muita Evansin oireyhtymän oireita (näitä voi esiintyä satunnaisesti):

• Turvonneet imusolmukkeet kaulassa.
• Suurentunut perna .
• Suurentunut maksa .
• Keltatauti .

Miksi Evansin oireyhtymä ilmenee?

Kuten aiemmin mainitsimme, Evansin oireyhtymä on autoimmuunisairaus . Tämä tarkoittaa, että kehomme immuunijärjestelmä tunnistaa virheellisesti joitakin omia verisolujamme "vihollisiksi" ja alkaa hyökätä niitä vastaan.

Tämän työn tekevät B-solut, jotka ovat erityinen solutyyppi immuunijärjestelmässämme. Nämä B-solut tuottavat vasta -aineita . Nämä vasta-aineet nappaavat nämä viattomat verisolut ja tuhoavat ne. Yleensä ne hyökkäävät ensin yhden tyyppistä verisolua vastaan ​​ja sitten ne voivat alkaa hyökätä muuntyyppisten verisolujen kimppuun.

Tämä prosessi aiheuttaa lopulta vähintään kahden verisolutyypin (sytopenia) ja joskus kaikkien kolmen puutoksen. Kaikkien kolmen puutosta kutsutaan pansytopeniaksi . Kolme pääasiallista tilaa, joissa näiden verisolujen määrä on alhainen, ovat:

• Autoimmuuni hemolyyttinen anemia (AIHA)Punasolujen määrä vähenee tässä vaiheessa. Eli ne tuhoutuvat nopeammin kuin elimistö pystyy tuottamaan niitä.
• Immuunitrombosytopenia (ITP) : Tämä on tila, jossa verihiutaleiden määrä vähenee. Immuunijärjestelmä hyökkää verihiutaleita vastaan ​​ja poistaa niitä verenkierrosta.
• Autoimmuuni neutropenia (AIN) : Tämä on tila, jossa neutrofiilien, eräänlaisten valkosolujen, määrä vähenee. Immuunijärjestelmä hyökkää neutrofiilien kimppuun ja tuhoaa ne.

Ajattelehan, että alhaisiin verisolujen määriin (sytopeniaan) voi olla monia syitä. Joskus se voi johtua siitä, että luuydin ei tuota tarpeeksi verisoluja. Autoimmuunisytopeniassa immuunijärjestelmä tuhoaa omat verisolunsa.

Mitkä ovat Evansin oireyhtymän laukaisevat tekijät?

Tutkijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, miksi nämä autoimmuunisairaudet kehittyvät. He ovat kuitenkin havainneet, että nämä sairaudet alkavat usein vakavan sairauden tai immuunijärjestelmää rasittavan tapahtuman jälkeen. Näitä kutsutaan laukaiseviksi tekijöiksi .

Lisäksi, jos sinulla on yksi autoimmuunisairaus, sinulla on tilastollisesti suurempi todennäköisyys sairastua toiseen. On kuin tämä immuunijärjestelmän häiriö leviäisi kehon osasta toiseen.

Evansin oireyhtymä voi esiintyä itsenäisenä oireena (tätä kutsutaan primaariseksi Evansin oireyhtymäksi ) tai se voi esiintyä toissijaisena tilana, joka liittyy toiseen sairauteen (tätä kutsutaan sekundaariseksi Evansin oireyhtymäksi) . Joitakin tällä tavalla yhteydessä olevia sairauksia ovat:

• Systeeminen lupus erythematosus (lupus)
• Yleinen vaihteleva immuunipuutos
• Selektiivinen IgA-puutos
• Sjögrenin oireyhtymä
• Ei-Hodgkinin lymfooma
• Krooninen lymfosyyttinen leukemia
• Krooninen hepatiitti C
• Krooninen HIV-infektio

Jos sinulla on primaarinen Evansin oireyhtymä, se on saattanut kehittyä tilapäisen sairauden jälkeen tai sinulla ei ehkä ole selkeää laukaisevaa tekijää. Tutkijat luokittelevat Evansin oireyhtymän idiopaattiseksi tilaksi. Tämä tarkoittaa, että suoraa syytä ei ole löydetty.

Mitä mahdollisia komplikaatioita Evansin oireyhtymä voi aiheuttaa?

Kaikille Evansin oireyhtymää sairastaville ei tule komplikaatioita. Joillakin oireet ovat hyvin lieviä. Vakavissa tapauksissa nämä verisolujen puutteet (sytopeniat) voivat kuitenkin olla hengenvaarallisia. Esimerkiksi:

• Kun punasoluja ei ole tarpeeksi kuljettamaan happea elimistöön, veressä ei ole tarpeeksi happea (hypoksemia) . Tämä on erittäin raskasta sydämelle ja voi johtaa sydänsairauksiin ja sydämen vajaatoimintaan.
• Kun verihiutaleita, jotka auttavat veren hyytymisessä, ei ole riittävästi , veresi ei hyydy kunnolla. Tämä voi aiheuttaa verenvuotoa helposti ja nopeasti. Tämä voi johtaa nopeasti vakavaan anemiaan.
• Kun kehosi menettää neutrofiilejä , jotka auttavat torjumaan infektioita, sinulla on suurempi todennäköisyys saada infektioita useammin, ja ne voivat pahentua ja levitä koko kehoon. Tämä voi johtaa vaaralliseen tilaan nimeltä sepsis .

Miten lääkärit diagnosoivat Evansin oireyhtymän?

Evansin oireyhtymä diagnosoidaan verikokeilla . Se voidaan havaita, jos sinulle kehittyy sytopenian oireita, tai rutiininomaisen terveystarkastuksen aikana tehtävän verisolujen määrän määrityksen aikana.

Jos täydellinen verenkuva (TVK) osoittaa, että sinulla on vähän punasoluja, verihiutaleita tai neutrofiilejä, lääkärisi tekee lisätestejä. He esimerkiksi tarkistavat verestäsi Evansin oireyhtymään liittyvien kohonneiden vasta-ainepitoisuuksien. He tarkistavat myös muita sytopeniaa aiheuttavia sairauksia, kuten tiettyjä infektioita tai syöpää.

Lääkärit vahvistavat Evansin oireyhtymän sulkemalla pois kaikki muut syyt. Joskus he saattavat tarvita myös tietokonetomografiakuvauksen tai luuydinbiopsian muiden sairauksien poissulkemiseksi.

Onko Evansin oireyhtymään olemassa täydellinen parannuskeino? Miten sitä hoidetaan?

Itse asiassa Evansin oireyhtymään tai mihinkään muuhun autoimmuunitautiin ei ole täydellistä parannuskeinoa . Lääkärit hoitavat näitä autoimmuunisairauksia antamalla lääkkeitä, jotka vähentävät immuunijärjestelmän aktiivisuutta.

Lisäksi oireitasi voidaan hoitaa erikseen. Esimerkiksi jos verisolumääräsi on hyvin alhainen, lääkärisi voi ehkä korjata sen satunnaisilla verensiirroilla .

Kuten monet pitkäaikaiset autoimmuunisairaudet, Evansin oireyhtymä voi parantua ja pahentua ajan myötä. Joskus oireet saattavat näyttää häviävän (kutsutaan remissioksi) , mutta sitten ne voivat palata tai pahentua (kutsutaan relapsiksi ).

Saatat joutua kokeilemaan erilaisia ​​hoitoja elämäsi aikana, koska niiden teho voi vaihdella ajan myötä. Lääkärisi pyrkii suojelemaan sinua Evansin oireyhtymän vakavimmilta komplikaatioilta.

Mitä hoitoja on olemassa?

Evansin oireyhtymän tavanomainen hoito on immunosuppressiiviset lääkkeet ja tarvittaessa verensiirrot. Nämä immunosuppressiiviset lääkkeet toimivat vähentämällä immuunijärjestelmän virheellistä hyökkäystä.

Tärkeimmät annettavat lääketyypit:

• Kortikosteroidit , kuten prednisoni . Tämä on yleensä ensimmäinen annettu hoito.
• Laskimonsisäisessä immunoglobuliinihoidossa (IVIg) annetaan ihmisen vasta-aineita sisältävää liuosta laskimoon. Nämä uudet vasta-aineet voivat sitoutua viallisiin autoimmuunivasta-aineisiin ja lamauttaa ne.

Jos et reagoi hyvin tavanomaisiin hoitoihin, lääkärisi voi kokeilla muita hoitoja. Näitä ovat:

• Monoklonaaliset vasta-aineet , kuten rituksimabi . Nämä ovat laboratoriossa tuotettuja vasta-aineita. Joskus nämä voivat pysäyttää autoimmuunivasteen. Lääkärisi voi ehdottaa näitä, jos muut lääkkeet eivät tehoa.
• Splenektomia . Vaikeissa tapauksissa lääkäri voi suositella leikkausta pernan poistamiseksi. Perna on paikka, jossa vanhat verisolut poistetaan. Joten kun perna poistetaan, prosessi hidastuu hieman.

Onko hoidosta komplikaatioita tai sivuvaikutuksia?

Kun otat immunosuppressantteja, immuunijärjestelmäsi vaste autoimmuunisairauttasi vastaan ​​heikkenee. Myös vastustuskykysi infektioille heikkenee . Siksi sinun on ryhdyttävä erityisiin varotoimiin sairastumisen välttämiseksi.

Lääkärisi voi suositella lisärokotteita jo saamiesi rokotteiden lisäksi. Kun immuunijärjestelmäsi on heikentynyt (immunokompromisoitu), saatat olla alttiimpi sairauksille, joita et normaalisti saisi.

Vaikuttaako Evansin oireyhtymän kanssa eläminen elinikään?

Evansin oireyhtymä ei välttämättä vaikuta elinikään. Joillakin ihmisillä on vain hyvin lieviä, satunnaisia ​​oireita. Jotkin komplikaatiot, kuten verenvuoto, sydänsairaudet ja infektiot, voivat kuitenkin olla hengenvaarallisia.

Jos sinulla on sekundaarinen Evansin oireyhtymä, eli sinulla on se yhdessä toisen kroonisen sairauden kanssa, se voi myös vaikuttaa elinikään. Sinulla voi olla hengenvaarallisia komplikaatioita, jotka liittyvät toiseen sairauteesi.

Mitkä ovat Evansin oireyhtymää sairastavan henkilön näkymät?

Evansin oireyhtymää sairastavien ihmisten kokemukset vaihtelevat suuresti. Oireet voivat olla lieviä tai vakavia. Jotkut ihmiset kokevat oireidensa häviävän kokonaan (remissio). Toiset kokevat ne myöhemmin uudelleen (relapsi).

Monet ihmiset tarvitsevat jonkinlaista hoitoa ja säännöllisiä lääkärintarkastuksia. Hoidot toimivat usein hyvin, mutta eivät aina. Joskus hoitojen teho saattaa näyttää heikkenevän ajan myötä. Saatat joutua kokeilemaan muita hoitoja.

Miten pidän huolta itsestäni eläessäni Evansin oireyhtymän kanssa?

Jos sinulla on Evansin oireyhtymä, on tärkeää käydä säännöllisissä lääkärintarkastuksissa . Vaikka tuntisitkin olosi hyväksi, lääkäri haluaa seurata tilaasi ja havaita sen ajoissa, jos se pahenee.

Sinun tulee myös aina kiinnittää huomiota itseesi ja tarkkailla uusia oireita. Jos sinulla on flunssa, joka ei parane, tai jos sinulla on hallitsematonta verenvuotoa, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin .

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Voit halutessasi kysyä lääkäriltäsi esimerkiksi seuraavia kysymyksiä:

• Minkä tyyppisiä verisoluja minulta puuttuu?
• Paljonko ne ovat vähentyneet?
• Mitä oireita tai varoitusmerkkejä minun tulisi varoa?
• Mistä tiedän, toimiiko hoito vai ei?
• Mitä tapahtuu, jos hoito ei tehoa?
• Milloin minun pitäisi varata seuraava lääkäriaikani?

Evansin oireyhtymä on harvinainen sairaus, josta et ehkä ole aiemmin kuullut. Oireet voivat olla outoja ja häiritseviä. Sen ymmärtäminen, mistä on kyse ja mitä se tarkoittaa, voi olla hieman pelottava prosessi.

Vaikka Evansin oireyhtymä on elinikäinen sairaus, se ei ole aina samanlainen. Toivo, että olosi paranee, ainakin joskus. Olipa olosi miltä tahansa, lääkintätiimisi on valmiina antamaan sinulle tarvitsemaasi hoitoa.

Loppuviesti kotiin vietäväksi

Okei, joten muistutetaanpa teitä joistakin tärkeimmistä asioista, joista olemme puhuneet.

• Mikä on Evansin oireyhtymä?Harvinainen sairaus, jossa oma immuunijärjestelmä hyökkää omia verisoluja vastaan.
• Tämä voi johtaa punasolujen ( anemia ), verihiutaleiden (trombosytopenia) ja mahdollisesti neutrofiilien (neutropenia) vähenemiseen.
• Oireita voivat olla esimerkiksi liiallinen väsymys, kalpeus, helposti syntyvät mustelmat, tiheä verenvuoto ja tiheät infektiot .
• Vaikka tähän ei ole täydellistä parannuskeinoa, oireita voidaan hallita hoidolla .
• On erittäin tärkeää noudattaa säännöllisiä lääkärin ohjeita ja kiinnittää huomiota oireisiin.
• Et ole yksin. Lääkärisi ja läheisesi auttavat sinua. On myös erittäin tärkeää pysyä positiivisena.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle apua. Jos sinulla on kysyttävää, älä epäröi keskustella lääkärisi kanssa.

Evansin oireyhtymä, autoimmuunisairaus, sytopenia, anemia, trombosytopenia, neutropenia, verisairaudet