Mitä sinun tulee tietää hepatopulmonaalisesta oireyhtymästä!

Jos sinulla tai jollakulla tuntemallasi on maksasairaus, tai jos sinulla itselläsi on se, on tärkeää olla tietoinen tästä sairaudesta, joka voi joskus aiheuttaa hengitysvaikeuksia. Kutsumme sitä maksapulmonaaliseksi oireyhtymäksi. Nimi saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta, mutta pidetään se yksinkertaisena, eikö niin? Koska se on ongelma, joka ulottuu maksasta keuhkoihin.

Mikä hepatopulmonaalinen oireyhtymä oikeastaan ​​on?

Yksinkertaisesti sanottuna hepatopulmonaalinen oireyhtymä on harvinainen mutta vakava maksasairauden komplikaatio, joka voi vaikuttaa keuhkoihin. Sana "hepato" tarkoittaa "maksaan liittyvää". "pulmonary" tarkoittaa "keuhkoihin liittyvää". Tiesitkö, että maksa ja keuhkot ovat yhteydessä toisiinsa verisuonten kautta?

Kuvittele nyt, että kun jollakulla on maksasairaus, erityisesti kirroosin kaltainen tila, jossa maksa jäykistyy ja kutistuu, jotkut keuhkoihin yhteydessä olevista verisuonista laajenevat tarpeettomasti. Kuten ilmapallo täyttyy. Lääketieteessä tätä kutsutaan "vasodilataatioksi ". Kun verisuonet laajenevat tällä tavalla, veren normaali virtaus keuhkoissa muuttuu. Joskus veri ei sekoitu kunnolla happeen keuhkoissa, vaan kulkee suoraan niiden läpi. Tällaisia ​​epäsäännöllisiä verenvirtauksia kutsutaan "shunteiksi" . Keuhkojen verisuonten laajeneminen johtuu "vasodilataatiosta", ja veren happitaso laskee näiden "shunttien" vuoksi. Kutsumme tätä "hypoksemiaksi" . Ymmärrätkö?

Miten tämä tila vaikuttaa sinuun? Onko sinulla hengitysvaikeuksia?

Saatat nyt miettiä: "Okei, miten tämä vaikuttaa minuun?" Tärkein tähän vaikuttava tekijä on hengitysvaikeudet (hengenahdistuneisuus) . Tämä ei tule yhtäkkiä, vaan lisääntyy vähitellen. Jotkut ihmiset eivät ehkä huomaa sitä aluksi paljon. Ajan myötä tämä tila voi kuitenkin pahentua niin, että hengittäminen vaikeutuu jopa paikallaan seisten.

Joillakin ihmisillä on hengitysvaikeuksia istuessaan tai seisten, mutta he tuntevat olonsa paremmaksi makuuasennossa. Toisilla asia on päinvastoin; heillä on hengitysvaikeuksia makuuasennossa ja he tuntevat olonsa paremmaksi istuessaan. Koska tämä hengenahdistus pahenee ajan myötä, sitä kutsutaan krooniseksi hengitysvajaukseksi. Tämä tarkoittaa, että kaikki ei pysähdy yhtäkkiä, vaan vähitellen kehosi elimet ja kudokset eivät saa tarpeeksi happea. Tätä kutsutaan hypoksiaksi .

Tämä on erittäin vaarallinen tila. Tiedätkö mitä? Happi on välttämätöntä kehollemme. Kun se menetetään kokonaan, se voi aiheuttaa pysyviä vaurioita elintärkeille elimille, kuten aivoille ja sydämelle. Jos sitä ei hoideta asianmukaisesti, tämä tila voi olla hengenvaarallinen.

Kenellä on suurempi todennäköisyys sairastua hepatopulmonaaliseen oireyhtymään?

Tutkimukset ovat osoittaneet, että noin neljännes eli 25 % kroonista maksasairautta sairastavista ihmisistä kehittää maksapulmonaalisen oireyhtymän. Sitä voi esiintyä myös äkillisen, vaikean maksan vajaatoiminnan yhteydessä, jota kutsutaan akuutiksi maksan vajaatoiminnaksi, mutta se on harvinaisempaa.

Useimmiten tapahtuu näin: Maksakirroosi aiheuttaa lisääntynyttä painetta maksaan yhteydessä olevissa verisuonissa. Lääketieteessä sitä kutsutaan "portaalihypertensioksi" . Tämä "portaalihypertensio" on tila, joka aiheuttaa keuhkojen verisuonten laajenemisen joillakin ihmisillä, mikä aiheuttaa maksapulmonaalisen oireyhtymän. Hyvin harvoin "portaalihypertensio" voi kuitenkin johtua muista syistä, kuten verihyytymistä, ja tämä oireyhtymä voi ilmetä myös niiden kautta.

Mikä on tämän todellinen syy?

Itse asiassa tiedemiehet eivät vieläkään tiedä tarkalleen, miksi tämä portaalihypertensioksi kutsuttu tila aiheuttaa keuhkojen verisuonten laajenemista (vasodilataatiota) joillakin ihmisillä. Siitä on monia teorioita ja mielipiteitä. Ei ole myöskään täysin selvää, miksi sitä ei esiinny kaikilla, vaan vain joillakin ihmisillä. Se ei näytä liittyvän suoraan maksasairauden vakavuuteen.

Mutta yksi asia on selvä. Keuhkojen vasodilataatio aiheuttaa veren happipitoisuuden laskua (hypoksemia). Yksinkertaisesti sanottuna keuhkoihin tulevan ilman ja keuhkojen läpi kulkevan veren määrän välillä on epätasapaino. Tästä syystä keho ei saa tarvitsemaansa happea.

Mitä oireita on? Miten tunnistamme tämän?

Jos hepatopulmonaalisen oireyhtymän tila ei ole kovin vakava, et välttämättä huomaa mitään oireita. Ensimmäinen oire, jonka monet ihmiset kokevat, on, kuten aiemmin mainittiin, hengitysvaikeudet (hengenahdistus) . Hengitysvaikeuksiin voi kuitenkin olla monia syitä. Maksasairautta sairastava henkilö voi kokea hengitysvaikeuksia eri tavoin. Siksi potilaat ja lääkärit eivät aina välttämättä tunnista tätä heti hepatopulmonaalisen oireyhtymän oireeksi.

Kun tila pahenee, saatat kokea myös muita oireita, kuten:

• Platypnea: Tämä tarkoittaa hengitysvaikeuksia istuessasi tai seistessäsi, mutta tunnet helpotusta makuuasennossa.
• Ortopnea: Tämä on päinvastoin. Makuuasennossa on vaikea hengittää, mutta istuessa se on helpompaa.
• Syanoosi: Huulten, kynsien ja joskus ihon sinertävä värjäytyminen, joka johtuu kehon hapenpuutteesta. Tämä on näkyvä oire.
• Nuijanvarret:Sormien tai varpaiden kärjet näyttävät turvonneilta ja pullistuneilta, kuten rumpukapiiven kärjet. Tämä on toinen merkki hypoksemiasta.

Näiden oireiden lisäksi sinulla voi olla myös maksasairaudelle ja/tai porttilaskimopaineelle tyypillisiä oireita. Esimerkiksi:

• Hämähäkin angioomat: Pienet, punaiset, hämähäkin kaltaiset verisuonet, jotka näkyvät ihon alla.
• Suonikohjut: Suurentuneet verisuonet näkyvät mahassa tai ruokatorvessa.
• Aiempi ruoansulatuskanavan verenvuoto .
• Askites (vatsan turvotus)

Miten lääkärit diagnosoivat tämän?

Lääkärit tunnistavat tämän maksakeuhko-oireyhtymän, kun kolme pääoiretta esiintyy yhdessä:

1. Portaalihypertensio: Tämä esiintyy usein maksasairauden yhteydessä.

2. Keuhkojen sisäiset verisuonten laajentumat: Tämä tarkoittaa, että keuhkojen sisällä olevat verisuonet laajenevat.

3. Veren happipitoisuuden lasku (hypoksemia) .

Useimmiten, kun saat tämän "(hepatopulmonaalisen oireyhtymän)" kehittymisen, lääkärisi ovat jo todenneet, että sinulla on maksasairaus "(maksasairaus)" tai "(portaalihypertensio). Muussa tapauksessa lääkintätiimisi tekee ensin erilaisia ​​​​kuvauksia ja verikokeita selvittääkseen, onko maksavaurioita. Sitten he tutkivat keuhkojesi laskimoita ja mittaavat veren happipitoisuuden. Nämä testit voivat selvästi osoittaa, että keuhkojesi verisuonet laajenevat "(vasodilataatio)", mikä aiheuttaa veren alhaisen happipitoisuuden "(hypoksemia)."

Mitä erityisiä testejä tähän tehdään?

Lääkärit suorittavat useita testejä tämän tilan vahvistamiseksi. Joitakin niistä ovat:

• Pulssioksimetria: Sinulle on luultavasti tehty tämä aiemmin. Se on hyvin yksinkertainen ja kivuton testi. Sormenpäähän kiinnitetään pieni klipsin kaltainen laite. Se suuntaa valoa sormesi läpi ja mittaa toiselta puolelta tulevan valon määrän, jota käytetään veren happipitoisuuden mittaamiseen (happisaturaatio). Tämä on perustutkimus.
• Valtimoveren kaasuanalyysi (ABG): Jos pulssioksimetria osoittaa, että veresi happipitoisuus on alhainen, seuraavaksi tehdään ABG-tutkimus. Tämä on hieman yksityiskohtaisempi tutkimus. Pieni verinäyte otetaan ranteen valtimosta. Verinäytettä testataan vereen liuenneen hapen määrän (PaO2) määrittämiseksi. Tämä mittaa, kuinka hyvin keuhkosi imevät happea vereesi.
• Kontrastikaikukardiografia:Tämä on paras radiologinen menetelmä laajentuneiden keuhkolaskimoiden löytämiseen. Sydämen kaikukuvaus on ultraäänitutkimus. Siinä käytetään korkeataajuisia ääniaaltoja sydämen ja keuhkojen laskimoiden kuvaamiseen. Varjoaineella tehdyssä ultraäänitutkimuksessa varjoaine, erityinen neste, ruiskutetaan laskimoon, jotta laskimot näkyvät paremmin. Varjoaineella tehdyssä sydämen kaikukuvauksessa teknikko ruiskuttaa laskimoon sekoitettua suolaliuosta. Tämä liuos valmistetaan lisäämällä suolaveteen pieniä ilmakuplia. Sitten he katsovat, siirtyvätkö nämä pienet kuplat sydämesi oikealta puolelta vasemmalle puolelle ajan myötä (oikealta vasemmalle tapahtuva sydämen suntti). Tämä voi kertoa heille, onko sinulla "(hepatopulmonaalioireyhtymä)" vai ei.

Miten tätä hoidetaan?

Ainoa nykyinen hoito maksapulmonaaliseen oireyhtymään on lisähappi . Happihoidossa hengitetään 100-prosenttista happea kehon auttamiseksi. Saatat tarvita happea sairaalan paineistetusta kammiosta, jota kutsutaan hyperbaariseksi happihoidoksi. Tai sinulle voidaan antaa laite, jonka voit ottaa mukaan kotiin, kuten happinaamari. Happi voi auttaa vähentämään oireita, erityisesti hengenahdistusta, ja pitämään kehosi kudokset toiminnassa kunnolla antamalla niille tarvitsemansa hapen.

Toistuuko maksakeuhko-oireyhtymä? Voidaanko se parantaa kokonaan?

Tämän maksapulmonaalisen oireyhtymän ainoa parantava hoito on maksansiirto . Kyllä, kuulit oikein. Onnistuneen maksansiirron jälkeen keuhkojen verisuonten laajeneminen (vasodilataatio) ja veren hapenpuute (hypoksemia) palautuvat vähitellen. Tämä tarkoittaa, että tila paranee. Keuhkojen toiminnan palautuminen normaaliksi kestää noin kuudesta kahteentoista kuukautta.

Kaikki eivät kuitenkaan ole oikeutettuja maksansiirtoon. Tähän on useita syitä. Vaikka he olisivatkin oikeutettuja, on aikoja, jolloin heidän on odotettava pitkään maksansiirtoa. Joten tämä toipuminen on kuin kilpajuoksu aikaa vastaan.

Onko tämä kohtalokasta? Entä elinaika?

Jos sinulla on hepatopulmonaalinen oireyhtymä, sinulla on todennäköisesti jo krooninen maksasairaus. Loppuvaiheen maksasairaus on tila, joka voi olla kohtalokas ilman maksansiirtoa. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä on vain yksi sen mukanaan tuomista sivuvaikutuksista ja komplikaatioista. Monet ihmiset eivät kuole hepatopulmonaaliseen oireyhtymään eli hapenpuutteeseen (hypoksemiaan), mutta se myös vaikuttaa heidän yleiseen terveyteensä ja lyhentää heidän elinikää.

Hepatopulmonaalisen oireyhtymän (hepatopulmonaalinen oireyhtymä) kanssa elämisen kesto riippuu monista tekijöistä. Näitä ovat maksasairautesi vaikeusaste, yleinen terveydentilasi ja mahdolliset muut sairaudet. Keskimäärin maksakirroosista, mutta ilman hepatopulmonaalista oireyhtymää, sairastava voi elää noin seitsemän vuotta ilman maksansiirtoa. Maksakirroosia ja hepatopulmonaalista oireyhtymää sairastavan henkilön keskimääräinen elinajanodote ilman maksansiirtoa voi kuitenkin lyhentyä noin kahteen vuoteen.

Joillakin ihmisillä voi olla lievä maksapulmonaalinen oireyhtymä, joka ei ole yhtä vakava kuin maksasairaus. He saattavat elää pidempään tukevan hoidon avulla. Jotkut ihmiset eivät myöskään välttämättä selviä maksansiirrosta, jos heidän sairautensa on vaikea. Maksapulmonaalista oireyhtymää sairastavien, onnistuneen maksansiirron saaneiden, keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 70 %. Tämä on hieman alhaisempi kuin maksansiirron jälkeinen kokonaiselossaoloaste (75 %).

Maksasairaus vaikuttaa kaikkiin eri tavalla. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä on harvinainen ja mahdollisesti kuolemaan johtava sairaus. Et ehkä ole kuullut siitä, ennen kuin se tapahtuu sinulle tai jollekin läheisellesi.

Monilla ihmisillä on vain vähän tai ei ollenkaan oireita. Mutta joillekin, erityisesti niille, joiden terveys on jo ennestään huono, tämä voi tuntua "viimeiseltä pisaralta". Kuten maksasairaus, hepatopulmonaalinen oireyhtymä (HPS) pahenee ajan myötä. Jos olet jo maksansiirron odotuslistalla, sinut siirretään listalla ylöspäin, kun sinulla diagnosoidaan HPS. Tämä johtuu siitä, että lääkärit tietävät, että tämä sairaus voi lyhentää elinajanodotetta ja heikentää elämänlaatua – ja he tietävät, että maksansiirto voi parantaa sen. Sillä välin jatkuva happihoito voi auttaa sinua saamaan helpotusta ja pidentämään elämääsi.

Lopuksi, muutamia tärkeitä asioita, jotka sinun on muistettava

Toivottavasti olet saanut jonkin verran selvyyttä siitä, mitä olemme keskustelleet hepatopulmonaalisesta oireyhtymästä. Pidä mielessä seuraavat asiat:

• Tämä on harvinainen, mutta mahdollisesti vakava maksasairauden komplikaatio .
• Tärkein oire on hengitysvaikeudet (hengenahdistus) , erityisesti maksasairaudesta kärsivillä.
• Jos maksasairautta sairastavalla henkilöllä on hengitysvaikeuksia, on myös epäiltävä tätä sairautta (hepatopulmonaalista oireyhtymää) ja kerrottava siitä lääkärille.
• Maksansiirto on ainoa tällä hetkellä saatavilla oleva parantava hoito.
• Siihen asti, kunnes hoito on saatavilla, happihoito voi auttaa hallitsemaan oireita ja ylläpitämään elämää.
• Jos sinulla tai jollakulla tuntemallasi on näitä oireita, on erittäin tärkeää hakeutua välittömästi lääkäriin neuvojen saamiseksi. Koska jos oireet havaitaan varhaisessa vaiheessa, niitä on helpompi hallita ja suunnitella jatkohoitoa. Älä panikoi, mutta on parasta olla tietoinen.

` Hepatopulmonaalinen oireyhtymä, maksasairaus, keuhkosairaus, hengitysvaikeudet, hapenpuute, kirroosi, maksansiirto