Vastasyntyneen vauvan kotiin tuomisen ilo on sanoinkuvaamaton, eikö niin? Mutta joskus, tuon ilon ohella, mieleen nousee pieni pelko. Kuka tahansa äiti tai isä olisi huolissaan, jos he näkisivät vauvansa huulten ja sormenpäiden olevan hieman siniset. Jos he näkisivät jotain tällaista, se voi johtua synnynnäisestä sydänviasta. Tänään puhumme keuhkoatresiasta , vakavasta mutta hoidettavasta sydänviasta.
Yksinkertaisesti sanottuna, mitä on keuhkoatresia?
Tämä saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta, mutta pidetään se yksinkertaisena. Sydämemme on kuin pieni talo, jossa on neljä huonetta. Talon oikealla puolella olevien kahden huoneen (oikea eteinen ja kammio) päätehtävänä on kerätä "likainen" veri, josta on loppunut happi sen kulkiessa kehon läpi, ja lähettää se keuhkoihin puhdistettavaksi.
Veri kulkee keuhkoihin suuren verisuonen, keuhkovaltimon , kautta. Tämän verisuonen alussa on läppä, joka toimii kuin ovi. Kutsumme sitä keuhkoläpäksi . Kun tämä ovi avautuu, veri virtaa keuhkoihin.
Kuvittele nyt, mitä tapahtuu, jos tätä luukkua, keuhkoläppää, ei ole muodostunut syntymässä tai jos se on täysin suljettu? Tätä tilaa kutsumme keuhkoatresiaksi .
Yksinkertaisesti sanottuna tässä tilassa sydämestä keuhkoihin hapekasta verta kuljettava pääportti on tukkeutunut syntymästä lähtien. Tämän seurauksena kehossa kiertää hapekasta, sinistä verta.
Tämä on hyvin harvinainen sairaus. Jopa Amerikan kaltaisessa maassa vain yksi 6 700:sta syntyneestä vauvasta sairastaa tätä sairautta.
Muita sydänvikoja, joita voi esiintyä tässä tilassa
Keuhkoatresiaa sairastavalla vauvalla voi olla useita muita sydänvaivoja tämän päävian lisäksi.
- Sydämen oikea puoli ei kehity kunnolla: Oikea kammio, joka pumppaa verta keuhkoihin, ja sen yläpuolella oleva trikuspidaaliläppä eivät välttämättä kehity kunnolla ja ovat pieniä.
- Reikä sydämessä: Normaalisti vauvalla on pieni reikä (Foramen Ovale) sydämen kahden ylemmän kammion (eteisten) välissä, kun hän on kohdussa. Tämä sulkeutuu syntymän jälkeen. Joillakin vauvoilla reikä voi kuitenkin jäädä auki. Myös sydämen kahden alemman kammion (kammioiden) välisessä seinämässä voi olla reikä (kammioväliseinämävika - VSD). Tämä reikä sallii vähähappisen veren sekoittumisen runsashappisen veren kanssa.
Mistä tiedät, onko vauvallasi tämä sairaus? Oireet
Keuhkoatresian oireet alkavat yleensä ilmaantua muutaman ensimmäisen tunnin tai päivän aikana syntymän jälkeen. Tärkein ja helpoimmin tunnistettava oire on:Syanoosiksi kutsuttu tila.
Tämä tarkoittaa, että vauvan huulet, sormenpäät ja varpaat näyttävät sinisiltä veren hapenpuutteen vuoksi. Tämän sinisen värin vuoksi jotkut kutsuvat tätä tilaa "sinisen vauvan oireyhtymäksi".
| Oire | Kuvaus |
|---|---|
| Sininen iho (syanoosi) | Sininen tai violetti värjäytyminen huulissa, sormenpäissä ja kynsien alla. |
| Hengitysvaikeudet | Nopea hengitys, raskas hengitys (hengenahdistus). |
| Epätavallinen väsymys | Vauva ei jaksa edes imeä, ja on jatkuvasti unelias. |
| Vaikeuksia maidon juomisessa | Maidon juomisen kieltäminen, koska se aiheuttaa huimausta jopa pienenkin määrän juomisen jälkeen. |
| Kylmä, nihkeä iho | Kun kosketat vauvan raajoja, ne tuntuvat kylmiltä ja tahmeilta, kuin hieltä. |
| Usein itkeminen/levottomuus | Vauva on epämukavassa tilassa ja itkee jatkuvasti ilman syytä. |
Miksi näin tapahtuu? Syyt ja riskitekijät
Tämän tilan tarkkaa syytä ei vielä tiedetä . Tämä sydänvika ilmenee vauvan kehityksen ensimmäisten kahdeksan viikon aikana kohdussa. Tiettyjen tekijöiden on kuitenkin havaittu lisäävän riskiä.
- Geneettiset tekijät: Riski on suurempi, jos jollakulla perheessä on synnynnäinen sydänsairaus tai tiettyjä geneettisiä sairauksia (esim. DiGeorgen oireyhtymä).
- Äidin terveys raskauden aikana:
- Tupakointi raskauden aikana.
- Diabetesta ei ole hoidettu kunnolla.
- Tiettyjen lääkkeiden (teratogeenisten lääkkeiden) käyttö, jotka eivät sovellu käytettäväksi raskauden aikana.
- Vanhempien tekijät:
- Synnynnäinen sydänsairaus toisella vanhemmista.
- Korkea äidin ikä.
Kuinka lääkärit diagnosoivat tämän taudin tarkasti?
Useimmissa tapauksissa nämä sairaudet voidaan tunnistaa ennen vauvan syntymää eli raskauden aikana tehtävien ultraäänitutkimusten avulla.
- Raskauden aikana: Jos lääkärillä on epäilyksiä vauvan sydämestä rutiinitutkimuksen (ultraääni) aikana, hän lähettää sinut erityiseen sikiön sydämen kaikukuvaukseen . Tämän avulla vauvan sydämen toiminta ja rakenne voidaan nähdä erittäin selvästi.
- Vauvan syntymän jälkeen: Jos lääkäri kuulee epänormaalin äänen (sydämen sivuäänen) kuunnellessaan vauvan sydäntä tai jos vauva on sinertävä, epäillään tätä sairautta. Tämän jälkeen tehdään useita testejä taudin vahvistamiseksi.
| Testata | Mitä tämä tekee? |
|---|---|
| Pulssioksimetria | Pieni klipsin kaltainen laite kiinnitetään vauvan isovarpaaseen ja mittaa veren happipitoisuutta. |
| Rintakehän röntgenkuvaus | Se antaa karkean kuvan koosta, muodosta ja siitä, miten veri virtaa keuhkoihin. |
| EKG | Sydämen sähköistä toimintaa mitataan, jotta nähdään, onko sydänlihakseen kohdistunut painetta tai onko kyseessä epänormaali rytmi. |
| Sydämen kaikukuvaus (Echo) | Tämä on tärkein testi . Se on kuin sydänkuvaus. Sydämen rakenne, läppätoiminnat, veren virtaus ja mahdolliset reiät voidaan nähdä hyvin selvästi. |
Mitä hoitoja tähän on olemassa?
Keuhkoatresia tulee hoitaa heti diagnoosin jälkeen. Sitä ei voida parantaa kokonaan lääkkeillä. Lääkitystä ja muita menetelmiä käytetään kuitenkin vauvan hengen pelastamiseksi ja tilan vakauttamiseksi, kunnes se on valmis leikkaukseen. Lopullinen ratkaisu on suorittaa sarja leikkauksia .
1. Välitön hoito (lääkkeet ja toimenpiteet)
- Hoito: Vauvan syntymän jälkeen on erityinen verisuoni (valtimotiehyt), joka normaalisti sulkeutuu. Alprostadiili -nimistä lääkettä annetaan laskimoon (IV) tämän verisuonen pitämiseksi auki. Kun tämä verisuoni on auki, osa hapettomasta verestä voi kulkeutua keuhkoihin hapen saamiseksi. Tämä on väliaikainen ratkaisu.
- Toimenpiteet: Joskus verisuoni pidetään auki asettamalla stentti . Tai sydämen kahden yläkammion välistä aukkoa suurennetaan septostomialla. Näitä tehdään verenkierron parantamiseksi hieman.
2. Leikkaus (leikkaus)
Vauvan tarvitseman leikkauksen tyyppi riippuu sydämen oikean puolen kehityksestä ja siitä, onko sydämessä reikiä.
Tärkeää on, että nämä leikkaukset eivät "paranna" sairautta kokonaan. Sen sijaan ne palauttavat sydämen toiminnan mahdollisimman hyvin, jolloin vauva voi elää normaalia elämää.
Monet lapset käyvät läpi kolmivaiheisen avoimen sydänleikkauksen , joka suoritetaan vauvan elämän ensimmäisten vuosien aikana.
1. Ensimmäinen leikkaus (BTT-suntti): Tämä tehdään yleensä muutaman ensimmäisen päivän aikana vauvan syntymän jälkeen. Tässä pieni keinotekoinen putki (suntti) yhdistetään kehoa verta kuljettavan päävaltimon haaraan, joka on valtimo, joka kuljettaa verta keuhkoihin. Tämä luo uuden reitin veren virtaukselle keuhkoihin.
2. Toinen leikkaus (Glennin toimenpide): Tämä leikkaus tehdään, kun vauva on 4–8 kuukauden ikäinen . Tässä aiemmin asetettu putki poistetaan ja ylävartalosta tuleva hapeton veri yhdistetään suoraan keuhkoihin.
3. Kolmas leikkaus (Fontanin toimenpide): Tämä on leikkaussarjan viimeinen vaihe . Vauva on 2–4-vuotias.Tämä tehdään välissä. Tässä kehon alaosasta tuleva hapeton veri ohjataan myös suoraan keuhkoihin.
Kun nämä kolme leikkausta on tehty, kaikki kehon hapeton veri menee suoraan keuhkoihin vastaanottamaan happea sen sijaan, että se menisi sydämen oikealle puolelle.
Mitä leikkauksen jälkeen tapahtuu?
Koska nämä ovat suuria leikkauksia, vauvan on pysyttävä sairaalassa tehohoitoyksikössä noin viikon tai kaksi. Hän tarvitsee esimerkiksi hengityskoneen hengittämisen helpottamiseksi, monitoreja sydämen toiminnan seuraamiseksi ja kipulääkkeitä.
Jotkut vauvat eivät välttämättä pysty imemään leikkauksen jälkeen. Tällaisissa tapauksissa maito annetaan nenämahaletkun kautta. Sinun tulee kiinnittää tarkkaa huomiota vauvasi painoon ja kasvuun myös kotiinpaluun jälkeen.
Tärkeintä on, että tämän lapsen on oltava kardiologin valvonnassa loppuelämänsä ajan . On välttämätöntä käydä klinikoilla tarkastuksissa aikataulun mukaisesti.
Ikääntyessäsi saatat tarvita enemmän leikkauksia tai muita hoitoja. Myös säännölliset lääkärintarkastukset ovat erittäin tärkeitä, koska on olemassa komplikaatioiden, kuten rytmihäiriöiden ja sydämen vajaatoiminnan, riski.
Viestin kotiin vietäväksi
- Keuhkoatresia on vakava synnynnäinen sydänsairaus, jossa sydämestä keuhkoihin verta kuljettava läppä tukkeutuu.
- Tärkein oire on vauvan huulten ja sormenpäiden sinertyminen (syanoosi). Myös hengitysvaikeuksia ja haluttomuutta juoda maitoa voi esiintyä.
- Tämä tila voidaan diagnosoida raskauden aikana tai heti syntymän jälkeen tehdyillä ultraäänitutkimuksilla.
- Hoito koostuu sarjasta vaiheittain suoritettavia avoimia sydänleikkauksia. Vaikka nämä eivät paranna sairautta, ne antavat lapselle mahdollisuuden elää hyvää elämää.
- Nämä lapset tarvitsevat kardiologin elinikäistä valvontaa ja seurantaa.
- Jos lapsellasi on näitä oireita, älä panikoi ja mene lääkäriin mahdollisimman pian. Nopea diagnoosi ja hoito ovat ratkaisevan tärkeitä lapsen hengen pelastamiseksi.
💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi