Relapsoiva polykondriitti: Mikä harvinainen rustotulehdus aiheuttaa kipua korvissa, nenässä ja nivelissä?

Kuvittele tilanne: korvasi alkavat yhtäkkiä punoittaa, kuumottaa ja kipeytyä ilman mitään näkyvää syytä. Tai ehkä nenäsi ja nivelesi turpoavat ja särkevät kovasti. Moni meistä ajattelee heti, että kyseessä on vain ohimenevä flunssa tai tavallinen urheiluvamma, eikö totta? Uskomme helposti, että tällainen outo kipu menee ohi parissa päivässä pelkällä levolla tai peruskipulääkkeellä. Mutta mitä jos kipu katoaakin, palaa sitten uudelleen ja alkaa toistua säännöllisesti? Oletko koskaan pysähtynyt miettimään, että taustalla saattaa olla jotain paljon monimutkaisempaa?

Tällaiset oireet voivat nimittäin viitata harvinaiseen ja herkkään tilaan, jota me lääkärit kutsumme relapsoivaksi polykondriitiksi (relapsing polychondritis). Se on sairaus, joka monesti sekoitetaan tavallisiin infektioihin, vaikka kyse on aivan jostain muusta. Otathan siis mukavan asennon, sillä me katsomme nyt yhdessä lähietäisyydeltä, mistä tässä sairaudessa on kyse, miten se tunnistetaan ja miten me voimme auttaa sinua eteenpäin terveyskeskuksessa tai erikoissairaanhoidossa.

Mikä tämä relapsoiva polykondriitti (RP) on?

Yksinkertaisesti sanottuna me puhumme sairaudesta, jossa kehomme rustokudos – eli se vahva mutta joustava rakenne, joka antaa muodon esimerkiksi korvillemme ja nenällemme – joutuu tulehduksen kohteeksi. Muistatko vielä biologian tunneilta, että rusto ei sisällä suoria verisuonia samalla tavalla kuin vaikkapa iho? Se tekee ruston paranemisprosessista omanlaisensa. Kun kehomme immuunijärjestelmä jostain syystä aktivoituu väärällä tavalla, syntyy tulehdusreaktio: alue muuttuu punaiseksi, turvonneeksi, kuumaksi ja kivuliaaksi. Eikö olekin hämmästyttävää, että oma keho voi reagoida näin omaan kudokseensa?

Tämä sairaus voi koskettaa ketä tahansa, mutta se todetaan tyypillisimmin keski-ikäisillä, usein 40–60-vuotiailla, miehillä ja naisilla yhtä lailla. Sairauden kulku vaihtelee valtavasti ihmisten välillä. Joillakin oireet ovat hyvin lieviä ja menevät ohi itsekseen, kun taas toisilla tauti esiintyy toistuvina, kivuliaina jaksoina (joista nimityskin "relapsoiva" eli uusiutuva tulee). Vakavimmillaan se voi vaikuttaa myös elintärkeisiin elimiin, kuten henkitorveen tai sydämeen, minkä vuoksi asia otetaan vastaanotollamme aina vakavasti.

Mitkä ovat tämän taudin oireet?

Kuten tuossa aiemmin jo sivusimme, relapsoiva polykondriitti vaikuttaa pääasiassa rustoa sisältäviin alueisiin. Katsotaanpa tarkemmin, miltä nämä oireet näyttävät arjessa ja millaisia merkkejä me lääkärit tarkkailemme:

• Korvakipu ja korvalehden rustotulehdus: Tämä on monella se kaikkein tyypillisin ensioire. Korvalehti saattaa yhtäkkiä punoittaa ja kipeätä polttavasti, mutta huomaa: korvanipukka (jossa ei ole rustoa) pysyy yleensä terveen näköisenä. Aika erikoista, eikö?
• Nekäkipu ja nenäruston muutokset: Nenänvarsi voi muuttua araksi, turvota ja tuntua kosketusaralta. Pitkään jatkuessaan toistuva tulehdus voi heikentää ruston tukevuutta, mikä saattaa johtaa nenänvarren madaltumiseen (tätä kutsutaan lääketeellisesti nimellä satulanenä eli saddle nose).
• Nivelkipu (artralgia): Moni potilas kuvaa nivelten särkyä ja turvotusta, joka voi muistuttaa nivelreumaa mutta käyttäytyy usein eri tavalla.
• Hengitystieoireet: Jos tulehdus leviää henkitorven tai kurkunpään rustoihin, seurauksena voi olla käheyttä, hengenahdistusta, pitkittynyttä yskää tai vinkuvaa hengitystä. Tätä oiretta me kuuntelemme vastaanotolla aina erityisen tarkkaavaisesti!
• Muut oireet: Silmissä voi esiintyä punoitusta ja kipua (esimerkiksi skleriittiä eli silmänkovaisen tulehdusta), iholla erilaisia ihottumia, ja joskus harvoin kyse voi olla myös sisäkorvan oireista, kuten kuulon äkillisestä heikkenemisestä tai tasapainohäiriöistä.

Muistatko, mitä sanoimme äsken oireiden aaltoilusta? Justiinsa niin – oireet saattavat välillä rauhoittua täysin, jotta voivat taas jonkin ajan kuluttua palata uudelleen. Jos huomaat itselläsi tällaisia toistuvia vaivoja, älä jää odottamaan niiden pahenemista, vaan tule rohkeasti käymään lähimmällä terveysasemallamme.

Seuraavassa taulukossa vertailemme tavallisia arkisia vaivoja ja relapsoivan polykondriitin tyypillisiä piirteitä, jotta näet eron selkeästi:

Mikä on tämän sairausprosessin syy?

Mietit varmasti, miksi ihmeessä tällainen harvinainen sairaus ylipäätään puhkeaa. Rehellisesti sanottuna, me lääkärit ja tutkijat emme vieläkään tiedä tarkkaa ja yksittäistä syytä relapsoivalle polykondriitille. Tiedämme kuitenkin sen, että kyseessä on selkeä autoimmuunisairaus. Se tarkoittaa, että kehon oma puolustusjärjestelmä menee ikään kuin sekaisin: valkosolut ja vasta-aineet, joiden tehtävä on normaalisti suojella meitä ulkoisilta bakteereilta ja viruksilta, alkavatkin erehdyksessä hyökätä kehon omia rustoproteiineja (kuten tyypin II kollageenia) vastaan.

Kyseessä ei onneksi ole perinnöllinen tauti, eli se ei siirry suoraan vanhemmilta lapsille tietyllä geenisäännöllä, vaikka taustalla saattaa olla tietynlainen geneettinen alttius. Jotkut tutkijat pohtivat myös, voisiko joku ulkoinen tekijä – kuten vaikkapa voimakas fyysinen stressi tai jokin aiempi infektio – toimia laukaisevana tekijänä sille, että immuunijärjestelmä aktivoituu väärällä tavalla. Mutta tekee mielesi varmaan kysyä, miten me sitten voimme olla varmoja diagnoosista, eikö niin?

Miten me lääkärit havaitsemme tämän sairauden?

Tämä onkin mielenkiintoinen kysymys, sillä relapsoivalle polykondriitille ei ole olemassa mitään yhtä yksittäistä verikoetta, joka kertoisi suoraan tuloksen. Diagnoosi vaatii meiltä aina kokonaiskuvan hahmottamista, huolellista kliinistä tutkimusta ja oireiden seurantaa. Kun tulet vastaanotollemme, teemme näin:

• Kliininen tutkimus ja esitiedot: Kysymme tarkasti oireidesi kestosta, aaltoilusta ja siitä, millaisissa tilanteissa kivut ilmenevät. Tutkimme korviesi, nenäsi ja nivelsi huolellisesti.
• Verikokeet: Tarkistamme yleiset tulehdusarvot (kuten CRP ja lasko), jotta näemme, onko kehossa käynnissä laaja tulehdusreaktio. Tarvittaessa voimme tutkia myös spesifisempiä vasta-aineita.
• Kuvantamistutkimukset: Röntgen-, tietokonekerroskuvaus (TT) tai magneettikuvaus (MRI) voivat auttaa meitä näkemään rustojen tilanteen ja poissulkemaan muut sairaudet. Erityisesti hengitysteiden alueen kuvantaminen on tarvittaessa tärkeää.
• Kudosnäyte eli biopsia: Joissakin harvemmissa tapauksissa, jos diagnoosi on epäselvä, saatetaan harkita pienen kudospalan ottamista esimerkiksi korvalehden rustosta mikroskooppista tutkimusta varten.

Usein me lääkärit nojaamme virallisiin diagnostisiin kriteereihin, joissa edellytetään useamman tyypillisen oireen (kuten molemminpuolisen korvaruston tulehduksen, nenän ruston vaurioiden tai nivelvaivojen) esiintymistä yhdessä. Tilanteen mukaan me ohjaamme sinut tarvittaessa eteenpäin erikoislääkärin – kuten reumatologin tai korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärin (KNK) – vastaanotolle, jotta saamme varmasti parhaan mahdollisen asiantuntijuuden tueksesi.

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Vaikka relapsoivaan polykondriittiin ei tällä hetkellä ole olemassa sellaista yhtä ihmelääkettä, joka poistaisi sairauden kertaheitolla, meillä on nykyään erittäin tehokkaita keinoja oireiden hallintaan ja rustovaurioiden ehkäisyyn! Hoidon valinta riippuu aina siitä, kuinka voimakkaasta ja laajasta tulehduksesta on kyse:

• Tulehduskipulääkkeet (NSAIDit): Lievissä tapauksissa me voimme käyttää perinteisiä tulehduskipulääkkeitä hillitsemään paikallista kipua ja lievää turvotusta.
• Kortisonihoito: Kortikosteroidit (kuten prednisoloni) ovat usein hoidon kulmakivi, kun halutaan rauhoittaa äkillinen ja voimakas tulehdusreaktio nopeasti.
• Immuunivastetta vaimentavat lääkkeet: Jos sairaus on aktiivisempi tai vaatii pitkäaikaista hoitoa, me otamme avuksi reumalääkkeitä tai biologisia lääkkeitä, jotka rauhoittavat yliaktiivista immuunijärjestelmää ja säästävät elimistön rustoja.
• Kirurgiset hoidot tarvittaessa: Ääritapauksissa, joissa tulehdus on ehtinyt aiheuttaa ahtautta hengitysteihin tai vaurioittaa sydänläppiä, leikkaushoito tai hengitysteiden tukeminen voi olla tarpeen. Näissä tilanteissa teemme tiivistä yhteistyötä sairaalan erikoislääkäreiden kanssa.

Miten elämä jatkuu tämän sairauden kanssa?

Tiedämme vallan hyvin, että pitkäaikaisen tai harvinaisen sairauden kuuleminen voi aluksi herättää huolta ja epävarmuutta tulevaisuudesta. Miten tässä nyt oikein käy? On kuitenkin lohdullista tietää, että lääketiede ja hoitomuodot ovat kehittyneet viime vuosina valtavasti. Nykyään yhä useampi relapsoivaa polykondriittia sairastava viettää hyvää, aktiivista ja täysipainoista elämää, kun sairaus saadaan varhaisessa vaiheessa hallintaan.

Arjessa tärkeintä on kuunnella omaa kehoa, levätä silloin kun väsymys yllättää, ja pitää säännöllisesti yhteyttä hoitavaan lääkäriin. Me olemme täällä tukenasi kaikissa tilanteissa – kysele rohkeasti meiltä lisää aina, kun jokin asia mietityttää!