Tiedätkö harvinaisesta syöpätyypistä nimeltä sarkomatoidinen karsinooma? Kerromme siitä tarkemmin!

Syöpä pelottaa meitä kaikkia vähän, eikö niin? Mutta kaikki syövät eivät ole samanlaisia. Tänään puhumme harvinaisesta ja monimutkaisesta syöpätyypistä. Sitä kutsutaan sarkomatoidiksi karsinoomaksi. Nimi saattaa kuulostaa oudolta, mutta yritetään selittää se yksinkertaisesti. Lääkärit kutsuvat tätä erittäin nopeasti kasvavaksi ja aggressiiviseksi syöpätyypiksi .

Mikä on sarkomatoidinen karsinooma?

Yksinkertaisesti sanottuna sarkomatoidinen karsinooma on kahden syöpätyypin yhdistelmä. Toisin sanoen sillä on sekä karsinooman että sarkooman ominaisuuksia. Katsotaanpa nyt, mitä karsinooma ja sarkooma ovat.

• Karsinooma: Tämä on yleisin syöpätyyppi. Se alkaa elinten tai ihon pintaa peittävistä kudoksista. Kutsumme näitä kudoksia epiteelikudokseksi, koska ne koostuvat epiteelisoluista.
• Sarkooma: Tämä on harvinaisempi kuin karsinooma. Sarkoomat alkavat paikoista, kuten luusta, sidekudoksesta (esim. rustosta, jänteistä) ja pehmytkudoksesta (esim. lihaksista, rasvasta, hermoista). Ne koostuvat mesenkymaalisiksi soluiksi kutsutusta solutyypistä.

Sarkomatoidisessa karsinoomassa muodostuu siis kasvain, joka sisältää sekä karsinoomaan että sarkoomaan liittyviä soluja ja kudoksia. Nämä kasvaimet kasvavat hyvin nopeasti ja voivat levitä (metastasoitua) kehon eri osiin. Kun tämä leviää, terveet kudokset kehossa vaurioituvat.

Missä kehossa tätä esiintyy useimmiten?

Kun kuulet nimen sarkomatoidinen karsinooma, yhdistät sen todennäköisesti keuhkoihisi . Tämän tyyppinen syöpä, jolla on sekä karsinooman että sarkooman ominaisuuksia, voi kuitenkin esiintyä myös muissa kehon osissa. Esimerkiksi:

• Iho
• Luu
• Suu
• Kilpirauhanen
• Rinnat
• Vatsa
• Ohutsuoli
• Maksa
• Haima
• Kohtu
• Eturauhanen
• Virtsarakko
• Munuaiset
• Rintakehän keskellä oleva tila (tätä kutsutaan välikarsinumiksi. Täällä sijaitsevat esimerkiksi sydän, henkitorvi ja kateenrauhanen)

Sarkomatoidisyövän, joka alkaa keuhkoista, sanotaan leviävän hyvin nopeasti. Tällä tavoin se voi levitä useisiin paikkoihin kerralla, kuten lisämunuaisiin, aivoihin, luihin, maksaan, munuaisiin, vatsakalvoon, haimaan, ihoon ja sydämeen.

Onko näitäkin eri tyyppejä?

Kyllä, Maailman terveysjärjestö (WHO) luokitteli sarkomatoidisyövän viiteen päätyyppiin vuonna 2015. Kutakin näistä tyypeistä kutsutaan "huonosti erilaistuneeksi ei-pienisoluiseksi keuhkosyöväksi". "Huonosti erilaistunut" tarkoittaa, että solut ovat niin epänormaalisti erilaistuneita, että on vaikea sanoa tarkalleen, mitä tyyppiä ne ovat. Ei-pienisoluinen keuhkosyöpä on yleinen keuhkosyöpätyyppi, joka kasvaa ja leviää nopeasti.

Nämä viisi tyyppiä ovat:

• Pleomorfiset karsinoomat: Näillä on enimmäkseen karsinooman piirteitä. Kuitenkin vähintään 10 prosentilla niistä on yleensä sarkooman piirteitä. Tämä on yleisin sarkomatoidisen karsinooman tyyppi.
• Karan syöpä: Tämä syöpätyyppi on saanut nimensä siitä, miltä sen solut näyttävät mikroskoopilla. Ne ovat pitkiä, ohuita ja muistuttavat pyörivän pyörän karaa.
• Jättisolukarsinooma: Tässä syöpässä suuret solut ovat järjestäytyneet sarkoomien kaltaiseen kuvioon. Nämä muodostuvat yleensä keuhkojen yläosaan.
• Karsinosarkooma: Tähän sisältyy tietyntyyppisten karsinoomien, kuten adenokarsinooman ja levyepiteelisyövän, kudosta. Se sisältää myös epänormaalia, huonosti kehittynyttä sarkoomakudosta.
• Keuhkoblastooma: Tämä on adenokarsinooman tyyppi, joka muistuttaa sikiön keuhkokudosta. Myös mesenkymaalisia soluja (kuten sarkoomia) voidaan nähdä.

Kenellä on suurempi todennäköisyys sairastua tähän?

Sarkomatoidinen karsinooma on yleisin miehillä . Se on erityisen yleinen ihmisillä, jotka käyttävät parhaillaan tupakkatuotteita tai ovat käyttäneet niitä aiemmin . Diagnoosin keski-ikä on noin 65 vuotta.

Kuinka yleistä tämä on?

Tämä on erittäin harvinainen syöpätyyppi . Sarkomatoidinen karsinooma muodostaa hyvin pienen osan kaikista keuhkosyövistä, 0,1–0,4 %.

Mitä oireita tästä on?

Oireet riippuvat siitä, mihin kohtaan kehoasi syöpä on levinnyt. Jos sinulla on keuhkojen sarkomatoidinen karsinooma, sinulla voi esiintyä seuraavia oireita:

• Yskä (jatkuva)
• Hengitysvaikeudet (hengenahdistus)
• Rintakipu
• Limaverenvuoto
• Painonpudotus ilman mitään syytä

Miksi tällaista tapahtuu?

Lääkärit uskovat, että sarkomatoidisyövän pääasiallinen syy on prosessi nimeltä "epiteeli-mesenkymaalinen siirtymä (EMT)". Yksinkertaisesti sanottuna tämä tarkoittaa sitä, että ei-pienisoluisen keuhkosyövän syöpäepiteelisolut muuttuvat, ja osa niistä muuntuu mesenkymaalisiksi soluiksi. Tällä tavoin muuttuneet syöpäsolut leviävät hyvin nopeasti koko kehoon.

Nämä solumuutokset ja nopea kasvu liittyvät usein solujen geneettisiin mutaatioihin . Geenimme ovat ohjeita, jotka kertovat soluille, miten niiden tulisi käyttäytyä. Geneettinen mutaatio on muutos tai virhe näissä ohjeissa. Tutkijat ovat löytäneet useita sarkomatoidisyövän yhteydessä esiintyviä geneettisiä mutaatioita.

Mitkä riskitekijät vaikuttavat tähän?

Riskitekijä on tekijä, joka lisää sairastumisen todennäköisyyttä. Sarkomatoidisyövän tapauksessa tupakointi on tärkein ja tunnetuin riskitekijä. On huomionarvoista, että 80–90 % tähän keuhkosyöpään sairastuneista on nykyisiä tai entisiä tupakoitsijoita.

Älä unohda, että tupakoinnin lopettaminen voi suojata sinua monilta keuhkosairauksilta, mukaan lukien tältä syövältä.

Mistä lääkäri tämän tunnistaa?

Lääkärisi tutkii sinut ensin ja suorittaa tarvittaessa kuvantamistoimenpiteitä. Jotta voidaan kuitenkin varmistaa, että kyseessä on sarkomatoidisyöpä, tarvitaan koepala syöpäsolujen tutkimiseksi.

• Kuvantaminen: Lääkäri voi tehdä tietokonetomografian (TT) selvittääkseen, missä syöpä sijaitsee. Saadakseen selkeämmän kuvan kehon sisältä, voidaan tehdä TT/PET-kuvaus tai F-fluorodeoksiglukoosi (FDG)-PET-kuvaus. TT/PET-kuvauksessa yhdistetään kaksi testiä (TT ja PET) samanaikaisesti. Fluorodeoksiglukoosi on kemikaali, joka ruiskutetaan kehoon PET-kuvauksen aikana. Se kerääntyy syöpäsolujen ympärille, jolloin ne näkyvät paremmin kuvassa.

• Histopatologia: Histopatologia on koepalasta otetun syöpäkudosnäytteen mikroskooppinen tutkimus. Solujen ulkonäkö voi auttaa lääkäriä määrittämään, onko kyseessä sarkomatoidinen karsinooma ja jos on, mikä sen alatyyppi on (esim. pleomorfinen karsinooma, sukkulasolukarsinooma).

• Immunohistokemia:Tämä testi etsii tietyntyyppisiin soluihin liittyviä antigeeneiksi kutsuttuja aineita. Jotkin antigeenit voivat tunnistaa solun epänormaaliksi tai pahanlaatuiseksi.

Miten sitä hoidetaan?

Tehokkain hoito tähän syöpään on leikkaus, jossa koko kasvain poistetaan. Kemoterapia voi auttaa tappamaan kaikki jäljellä olevat syöpäsolut leikkauksen jälkeen. Useimmiten syöpä on kuitenkin levinnyt diagnoosin tekohetkellä, joten leikkaus ei välttämättä ole mahdollinen. Jos esiintyy ongelmia, kuten kipua, verenvuotoa tai hengitysvaikeuksia, voidaan antaa myös sädehoitoa.

Sarkomatoidisyövän tapauksessa kliininen tutkimus voi olla paras hoitovaihtoehto. Kliininen tutkimus on tutkimus, jossa testataan uusien hoitojen turvallisuutta ja tehokkuutta. Tutkijat tutkivat parhaillaan hoitoja, jotka voivat auttaa pidentämään elinaikaa tämän syövän kanssa. Kaksi niistä ovat:

• Kohdennettu hoito: Tämä tarkoittaa kohdistamista erityisiin ominaisuuksiin, jotka aiheuttavat syöpäsolujen hallitsemattoman lisääntymisen.
• Immunoterapia: Tämä stimuloi immuunijärjestelmääsi, auttaen sitä löytämään ja tuhoamaan syöpäsoluja.

Mitä voimme tehdä riskin pienentämiseksi?

Valitsemalla olla käyttämättä tupakkatuotteita voit vähentää sarkomatoidisyövän sekä monien muiden keuhkosyöpien riskiä. Tämä on tärkein askel, jonka voit ottaa.

Voiko tästä parantua kokonaan?

Sarkomatoidinen karsinooma on itse asiassa syöpätyyppi, jota on yleensä vaikea parantaa kokonaan. Kun tiedemiehet oppivat lisää näiden kasvainten soluominaisuuksista, kuten geneettisistä mutaatioista, he pystyvät kehittämään uusia hoitoja, jotka kohdistuvat niihin. Jos sinulla diagnosoidaan tämä sairaus, saatat olla oikeutettu osallistumaan kliiniseen tutkimukseen, jossa testataan uusia hoitoja. Kysy tästä lääkäriltäsi.

Kuinka kauan tämän sairauden kanssa pitää elää?

On vaikea sanoa, kuinka kauan elät tässä tilanteessa, mutta on tärkeää olla tietoinen siitä. Keskimäärin mediaani eloonjäämisaste on noin 10 kuukautta. Viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 15 %. Nämä tilastot eivät kuitenkaan päde kaikkiin samalla tavalla. Tilanteeseesi voi vaikuttaa monia tekijöitä:

• Syövän erityinen solutyyppi.
• Mitä geenimutaatioita on tapahtunut?
• Kuinka kauan kesti oireiden alkamisesta taudin diagnoosiin.
• Kuinka pitkälle syöpä on kasvanut ja tuhonnut tervettä kudosta.
• Kuinka pitkälle syöpä on levinnyt.
• Voiko lääkäri poistaa syöpäkasvaimen kokonaan.

Siksi on erittäin tärkeää keskustella avoimesti kaikesta tästä lääkärisi kanssa saadaksesi tarkemman käsityksen tilastasi.

Mitä tärkeitä kysymyksiä lääkärille kannattaa kysyä?

Kun saat tietää, että sinulla on sarkomatoidinen karsinooma, saatat tuntea olosi hyvin ahdistuneeksi ja hämmentyneeksi, koska nämä syövät ovat niin monimuotoisia ja monimutkaisia. On tärkeää keskustella avoimesti lääkärisi kanssa hoitovaihtoehdoistasi ja taudin tulevasta kulusta. Lääkärisi voi selittää sinulle, mitä odottaa syöpäsolujesi ominaisuuksien ja syövän sijainnin perusteella kehossasi.

Tässä on joitakin kysymyksiä, joita voit kysyä lääkäriltäsi:

• Onko syöpäni levinnyt?
• Kuinka vakava syöpäni on?
• Millaista hoitoa suosittelet?
• Mitä sivuvaikutuksia hoidosta tulisi odottaa?
• Olisiko mielestäsi hyvä ajatus pyytää toinen lääkärinlausunto?
• Pitäisikö minun työskennellä palliatiivisen hoidon asiantuntijoiden kanssa?
• Olenko oikeutettu osallistumaan kliiniseen tutkimukseen?

Lääkärisi voi antaa sinulle tarvitsemasi tiedot, ohjata sinut kliinisiin tutkimuksiin, jos olet oikeutettu niihin, ja auttaa sinua saamaan palliatiivista hoitoa.

Asiat, jotka meidän on muistettava

Okei, joten sarkomatoidista karsinoomasta keskustelemamme perusteella tässä ovat tärkeimmät muistettavat asiat:

• Tämä on hyvin harvinainen, aggressiivinen ja nopeasti leviävä syöpätyyppi.
• Tämä osoittaa sekä karsinooman että sarkooman piirteitä.
• Tupakointi on tämän tärkein riskitekijä.
• Oireet riippuvat syövän sijainnista. Keuhkoissa oireita voivat olla yskä ja hengitysvaikeudet.
• Diagnoosiin tarvitaan erityistutkimuksia (biopsia, kuvantaminen).
• Hoitovaihtoehdot ovat monimutkaisia. Leikkauksen, kemoterapian ja sädehoidon lisäksi harkitaan myös uusia hoitoja (kohdennetut hoidot, immunoterapia).
• Vaikka täydellisen toipumisen mahdollisuudet ovat pienet, uusi tutkimus antaa toivoa.
• On erittäin tärkeää keskustella avoimesti lääkärisi kanssa sairaudestasi ja selvittää kaikki selkeästi.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle apua. Jos sinulla on kysyttävää tästä, ota rohkeasti yhteyttä lääkäriin.