Onko sinulla selkärangassa kysta? (Syringomyelia) Otetaan siitä selvää.

Tunnetko joskus selkäkipua, käsien puutumista tai kävelyvaikeuksia? Jotkut ihmiset ajattelevat, että nämä ovat normaaleja asioita, mutta näiden oireiden takana voi olla vakava sairaus. Tänään puhumme harvinaisesta selkäytimeen vaikuttavasta sairaudesta, syringomyeliasta .

Mikä on syringomyelia?

Yksinkertaisesti sanottuna syringomyelia on tila, jossa selkäytimen sisään muodostuu nesteellä täytetty pussi (jota kutsutaan syrinxiksi) . Ajattele, selkäydin kulkee selkärangan läpi. Selkäydin on kuin "viestinvälittäjä", joka kuljettaa viestejä aivoista muualle kehoon ja kehosta takaisin aivoihin. Joten tämä "syrinx" voi kasvaa ja pidentää ajan myötä. Mitä tapahtuu, kun näin tapahtuu? Selkäydin alkaa vaurioitua. Viestejä kuljettavat hermokuidut puristuvat ja vaurioituvat.

Mitä tämä neste on?

Tämän kystan sisällä olevaa nestettä kutsutaan aivo-selkäydinnesteeksi (CSF) . Tämä neste, jota kutsutaan CSF:ksi, ympäröi normaalisti aivojamme ja selkäydintämme suojaaen niitä. Se on kuin auton iskunvaimentimet. Sen lisäksi aivojemme sisällä olevat ontelot (joita kutsutaan kammioiksi) ovat myös täynnä tätä aivo-selkäydinnestettä. Nämä ontelot ovat yhteydessä pieneen kanavaan (keskuskanavaan), joka kulkee selkäydintä pitkin.

Jos sinulla on syringomyelia, aivo-selkäydinneste kerääntyy selkäytimen kudokseen, laajentaa keskuskanavaa ja muodostaa syrinxin. Useimmiten syrinx muodostuu, kun aivo-selkäydinnesteen virtaus selkäytimen tai aivorungon ympärillä ei tapahdu normaalisti, mikä tarkoittaa, että virtausta estää jokin. Jos syrinx vaikuttaa aivorunkoon, tilaa kutsutaan syringobulbiaksi.

Syringomyelia vaikuttaa useimmiten selkäytimen yläosiin eli kohdunkaulan ja rintakehän alueisiin.

Kenellä on suurin todennäköisyys sairastua tähän sairauteen? Kuinka yleinen se on?

Syringomyeliaa diagnosoidaan yleisimmin 20–50-vuotiailla. Sitä voi kuitenkin esiintyä myös lapsilla ja vanhuksilla. Se on kuitenkin hyvin harvinainen sairaus . Se vaikuttaa noin 8 ihmiseen 100 000:sta. Se on myös vastuussa noin 5 prosentista paraplegian tapauksista, joka on tila, jossa jalat ja alavartalo halvaantuvat.

Mitkä ovat syringomyelian oireet?

Oireet kehittyvät yleensä hitaasti ja voivat pahentua vuosien varrella.Joillakin ihmisillä voi olla pieni "(Syrinx)" ja se voi olla pitkään oireeton. Oireet vaihtelevat myös riippuen siitä, missä "(Syrinx)" sijaitsee selkärangassa, kuinka suuri se on ja kuinka pitkä se on. Oireita voi esiintyä kehon toisella puolella tai molemmilla puolilla. Joillakin ihmisillä oireet ovat hyvin vähäisiä, kun taas toisilla ne voivat olla vakavia.

Yleisiä oireita, joita voi esiintyä, ovat:

• Päänsärky .
• Kipu, joka säteilee käsivarsiin, niskaan, selän keskelle tai jalkoihin (radikulopatia).
• Etenevä heikkous ja lihasten surkastuminen käsivarsissa ja/tai jaloissa (lihasatrofia).
• Kouristukset tai kireys selän, hartioiden, kaulan, käsien tai jalkojen lihaksissa.
• Kivun tai lämpötilan herkkyyden menetys , erityisesti käsissä.
• Käsien ja/tai jalkojen tunnottomuus tai pistely.
• Tasapaino-ongelmia ja kävelyvaikeuksia.
• Suolen ja virtsarakon hallinnan menetys.
• Seksuaalitoimintaan liittyvät ongelmat.

Näiden oireiden lisäksi on myös oireita, jotka vaikuttavat erityisesti pieniin lapsiin:

• Skolioosi.
• Varpailla kävely.

Tärkeintä on, että jos sinulla tai lapsellasi ilmenee jokin näistä oireista, sinun tulee hakeutua lääkäriin mahdollisimman pian.

Miksi syringomyelia kehittyy? Mitkä ovat sen syyt?

Itse asiassa tiedemiehet eivät ole vieläkään selvittäneet tarkalleen, mikä on syrinxin perimmäinen syy. Mutta useimmat teoriat viittaavat siihen, että pääasiallinen syy on joko aivo-selkäydinnesteen (CSF) tukos tai virtauksen ongelma, josta puhuimme aiemmin.

Syringomyelian syyt voidaan jakaa kahteen pääluokkaan: synnynnäiseen (eli syntymässä esiintyvään) ja hankittuun (eli myöhemmin elämässä kehittyvään) .

Synnynnäiset syyt

Syringomyelia yhdistetään usein tyypin 1 Chiari-epämuodostumaan. Tässä tapauksessa pikkuaivojen alaosa työntyy foramen magnumiin, kallonpohjassa olevaan reikään. Selkäydin kulkee normaalisti tämän reiän läpi. Tämä rakenteellinen ongelma estää aivo-selkäydinnesteen (CSF) normaalin virtauksen.

Usein tämä "Chiari-epämuodostuma" on syntymässä oleva sairaus. Joillakin "Chiari-epämuodostuma tyypin I" ihmisillä ei kuitenkaan välttämättä ole lainkaan oireita, tai heille ei välttämättä kehity oireita ennen kuin he ovat nuoria tai vanhoja.

Muita synnynnäisiä syitä ovat:

• Myelomeningocele: Kutsutaan myös avoimeksi selkärankahalkioksi, tämä on synnynnäinen epämuodostuma. Tässä tapauksessa selkäydin ja selkäydinkanava eivät sulkeudu kunnolla ennen syntymää. Tämä on eräänlainen hermostoputken sulkeutumisvika.
• Kiinnittyneen johdon oireyhtymä:Tämä on myös hyvin harvinainen neurologinen tila. Tässä tapauksessa selkäydin kiinnittyy selkärankaa ympäröiviin kudoksiin (sitä kutsutaan sidotuksi). Tämä yhdistetään usein selkärankahalkioon ja skolioosiin.

Hankitut syyt

Syringomyelian kehittymiseen myöhemmin elämässä vaikuttavat tekijät ovat:

• Selkäydinvammat: Tämän tyyppistä syringomyeliaa kutsutaan joskus traumaperäiseksi syringomyeliaksi. Se voi ilmetä kuukausia tai vuosia alkuperäisen vamman jälkeen. Sen aiheuttaa usein arpikudos, joka estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen.
• Selkäydinkasvaimet: Kasvaimet, erityisesti hemangioblastoomat ja ependymoomat, voivat estää aivo-selkäydinnesteen (CSF) virtausta aiheuttaen syringomyeliaa.
• Araknoidiitti: Lukkokalvo on yksi selkäydintä ympäröivistä ja suojaavista kalvoista. Jos tämä kalvo tulehtuu (turvottaa), se voi aiheuttaa syringomyeliaa. Tämän voivat aiheuttaa sairaudet, kuten sarkoidoosi, poikittaismyeliitti ja multippeliskleroosi (MS-tauti).
• Aivokalvontulehdus: Aivokalvontulehdus on aivoja ja selkäydintä ympäröivien suojakalvojen (aivokalvojen) infektio. Tämä voi myös aiheuttaa syringomyeliaa.

Joskus syringomyelia voi kehittyä ilman ilmeistä syytä. Tätä kutsutaan idiopaattiseksi syringomyeliaksi .

Kuinka diagnosoida tämä sairaus tarkasti?

Jotta varmistuisi, onko sinulla syringomyeliaa, lääkärisi selvittää ensin sairaushistoriasi ja tekee sitten fyysisen tutkimuksen. Hän kiinnittää erityistä huomiota hermojen toimintaan. Hän voi myös lähettää sinut neurologille – lääkärille, joka on erikoistunut aivojen ja hermoston sairauksiin.

Seuraavaksi sinua pyydetään tekemään kuvantamistutkimuksia selkäytimen tai aivojen kuvaamiseksi . Joskus syringomyelia voidaan havaita sattumalta, kun näitä kuvantamistutkimuksia tehdään jonkin toisen sairauden vuoksi.

Mitä testejä tehdään tämän taudin diagnosoimiseksi?

Jos lääkäri epäilee syringomyeliaa, hän voi määrätä yhden tai useamman näistä testeistä:

• MRI (magneettikuvaus): Luotettavin tapa diagnosoida syringomyelia on magneettikuvaus.Tässä käytetään suurta magneettia ja tietokonetta ottamaan yksityiskohtaisia ​​kuvia kehosi sisältä. Tämän testin avulla lääkäri voi selvittää, onko selkäytimessäsi Syrinx tai onko siinä muita poikkeavuuksia, kuten kasvain. Magneettikuvaus voi selvästi näyttää Syrinxin sijainnin, koon ja levinneisyyden.
• Dynaaminen magneettikuvaus: Tämän tyyppinen magneettikuvaus näyttää, miten aivo-selkäydinneste (CSF) virtaa selkäytimen ympäri syrinxiin. Tämä saattaa vaatia varjoaineen (erityisen nesteen, joka tekee kuvista selkeämpiä) injektoimista laskimoon.
• Myelografia ja tietokonetomografia: Jos magneettikuvausta ei voida tehdä, seuraava vaihtoehto on tietokonetomografia. Myelografia on tutkimus, jossa käytetään erityistä varjoainetta ja tietokonetomografiaa selkäytimen ongelmien etsimiseksi.

Mitä hoitoja syringomyeliaan on olemassa?

Syringomyelian hoito riippuu oireiden vakavuudesta ja etenemisnopeudesta.

Jos oireita ei ole , lääkärit eivät yleensä hoida syringomyeliaa. He kuitenkin suosittelevat, että neurologi tai neurokirurgi seuraa Syrinxiä tarkasti, koska oireet voivat ilmetä tai pahentua ajan myötä. Seurantaan kuuluvat yleensä säännölliset magneettikuvaukset ja neurologiset testit.

Oireita sairastaville syringomyelian hoidon yleiset tavoitteet ovat:

• Jos mahdollista, hoida syrinxin taustalla oleva syy .
• Oireiden hallinta .
• Aivo-selkäydinnesteen (CSF) asianmukaisen virtauksen palauttaminen ja selkäytimen lisävaurioiden estäminen.

Jotain leikkausta suoritetaan yleensä taustalla olevan syyn hoitamiseksi ja selkäytimen lisävaurioiden estämiseksi. Yleisiä hoitoja oireiden hallitsemiseksi ovat:

• Kipulääkkeet ja muut lääkkeet.
• Fysioterapia ja kuntoutus.
• Tiettyjen toimintojen rajoittaminen, erityisesti selkään rasittavien toimintojen (kuten painojen nostaminen, hyppiminen).

Millaisia ​​leikkauksia syringomyelian hoidossa tehdään?

Jos sinulla on syringomyelia-niminen sairaus, joka aiheuttaa oireita, tai jos syrinx on suurentumassa, neurologi tai neurokirurgi todennäköisesti suosittelee leikkausta. Leikkauksia on kahta päätyyppiä: selkäydinnesteen virtauksen normalisoimiseksi selkäytimen ympärillä ja nesteen poistamiseksi suoraan syrinxistä. Leikkauksen tyyppi riippuu oireidesi syystä.

Leikkauksiin kuuluvat:

• Chiari-epämuodostuman hoito: Tämän leikkauksen tavoitteena on luoda lisää tilaa kallonpohjaan ja niskan yläosaan. Tämä vähentää aivoihin ja selkäytimeen kohdistuvaa painetta, jolloin aivo-selkäydinnesteen (CSF) virtaus palautuu normaaliksi. Yleisin leikkaus tähän on nimeltään Posterior Fossa Dekompressio . Tässä toimenpiteessä neurokirurgi poistaa pieniä luunpaloja kallon takaosasta tilan luomiseksi. Leikkauksen jälkeen kallonpohjan neste voi tyhjentyä, joskus kutistua tai kadota kokonaan. Vaikka kallonpohja pysyisi samana tai olisi vain hieman pienempi, oireet voivat lievittää.
• Traumaattisen syringomyelian hoito tai ehkäisy: Onnettomuuden aiheuttamassa syringomyeliassa päätavoitteena on ensin estää syrinxin muodostuminen tai olemassa olevan suureneminen. Tätä leikkausta kutsutaan ekspansiiviseksi duraplastiaksi . Siinä poistetaan selkäytimen ympäriltä arpikudosta ja joskus asetetaan laastari kovakalvon laajentamiseksi. Tämä luo tilaa selkäytimen ympärille ja puhdistaa sen, jolloin aivo-selkäydinneste (CSF) pääsee virtaamaan normaalisti.
• Tukoksen poistaminen: Tukosten, kuten arpikudoksen, selkäydinkanavan luunpalojen tai kasvainten, kirurginen poisto voi auttaa palauttamaan aivo-selkäydinnesteen virtauksen. Jos kasvain aiheuttaa syringomyelian, kasvaimen poistaminen usein ratkaisee syrinxin. Joskus lääkäri voi myös suositella sädehoitoa kasvaimen kutistamiseksi.
• Syrinxin vuoto: Jos syrinxin vuodolle ei ole ilmeistä syytä, varsinkin jos se on suurentumassa, lääkäri voi suositella nesteen tyhjentämistä. Tämä tarkoittaa, että neurokirurgi asettaa stentin tai suntin syrinxiin. Stentti on pieni putki, jonka kautta neste pääsee valumaan selkäytimestä ulos . Suntti on joustava putki, jossa on venttiili, jonka kautta neste pääsee valumaan syrinxistä toiseen kehon osaan, yleensä vatsaan tai rintaan. Molemmat toimenpiteet voivat auttaa nesteen tyhjentämisessä syrinxistä, mikä voi auttaa estämään oireiden pahenemisen.

Leikkauksen jälkeen lääkäri suorittaa magneettikuvauksen nähdäkseen, onko syrinx vakiintunut vai pienentynyt.

Leikkaus `(Syringomyelia)` voi parantaa oireita ja vakauttaa tilan monilla ihmisillä. `(Syringomyelia)` voi kuitenkin uusiutua jopa onnistuneen hoidon jälkeen . Tässä tapauksessa saatetaan tarvita lisää leikkauksia.

Mitä mahdollisia komplikaatioita leikkauksesta voi olla?

Syringomyelian leikkauksen jälkeen voi esiintyä seuraavia komplikaatioita:

• Aivo-selkäydinnesteen (CSF) vuoto.
• Infektiot.
• Verenvuoto.
• Selkäytimen lisävauriot.
• `(Syrinx)`:n uudelleenrakentaminen.

On erittäin tärkeää keskustella neurokirurgisi kanssa näistä leikkaukseen liittyvistä riskeistä ja niiden todennäköisyydestä.

Mitkä ovat syringomyelian ennusteet?

On tärkeää muistaa, että syringomyelian oireet, vaikeusaste ja syyt vaihtelevat suuresti. Myös taudin etenemisnopeus voi vaihdella henkilöstä toiseen, tai jotkut ihmiset eivät välttämättä parane ollenkaan. Näiden tekijöiden vuoksi lääkäreiden on vaikea antaa tarkkaa ennustetta syringomyeliasta.

Varhainen leikkaus voi yleensä vähentää oireita ja johtaa hyviin tuloksiin . Vaikka neurologisten puutteiden eteneminen kirurgisen hoidon jälkeen on yleensä vakaata ja oireet joskus paranevat, monilla ihmisillä oireet pysyvät.

Yleisesti ottaen, jos `(Syrinx)`:n halkaisija on yli viisi millimetriä `(5 mm)` ja siihen liittyy turvotusta `(edemaa)`, se osoittaa, että näkymät eivät ole kovin hyvät.

Myelopatia (selkäytimen vaurio vakavan puristuksen vuoksi) on syringomyelian merkittävä komplikaatio ja asia, josta on syytä olla huolissaan. Se voi lopulta johtaa halvaantumiseen/neliraajan halvaantumiseen, toistuvaan keuhkokuumeeseen sekä suoliston ja virtsarakon toimintahäiriöihin.

Voidaanko syringomyeliaa ehkäistä?

Syringomyeliaa ei yleensä voida ehkäistä. Varhainen havaitseminen ja hoito voivat kuitenkin auttaa estämään oireiden pahenemista .

Jos minulla on syringomyelia, miten minun pitäisi huolehtia itsestäni?

Jos sinulla on syringomyelia, harkitse näitä asioita oireidesi hallitsemiseksi:

• Vältä toimintoja, jotka voivat pahentaa oireitasi , kuten nostamista, ponnisteluja tai kaikkea, mikä painaa selkääsi (kuten hyppimistä).
• Harkitse fysioterapiaa kävelyvaikeuksien, lihasheikkouden tai -jäykkyyden ja kivun vähentämiseksi.
• Jos sinulla on kroonista kipua syringomyelian vuoksi, keskustele lääkärisi kanssa hoitovaihtoehdoista.
• Syringomyelian kanssa eläminen voi olla ylivoimaista ja stressaavaa. On tärkeää hakea mielenterveystukea ystäviltä, ​​perheeltä ja/tai terapeutilta. Tukiryhmään liittyminen muiden syringomyeliaa sairastavien kanssa voi myös auttaa sinua tuntemaan, ettet ole yksin.

Milloin minun pitäisi käydä lääkärissä syringomyelian takia?

Jos sinulla on diagnosoitu syringomyelia, seuraa oireitasi ja Syrinxiä riippumatta siitä, onko sinulle tehty leikkausta vai ei.Sinun tulisi tavata lääkäritiimisi säännöllisesti.

Selkäydinvamman saaminen voi olla hämmentävää. Mutta muista, ettet ole yksin, ja on olemassa monia resursseja, jotka voivat auttaa sinua. On tärkeää keskustella lääkärin kanssa, joka tuntee syringomyelian, ja oppia lisää siitä, miten se voi vaikuttaa sinuun. Älä pelkää kysyä kysymyksiä hoitotiimiltäsi – he ovat siellä auttaakseen sinua .

Viestinämme kotiin

Okei, toivottavasti ymmärsit jotain siitä, mitä olemme käsitelleet syringomyeliasta. Vaikka kyseessä on harvinainen sairaus, on erittäin tärkeää hakeutua välittömästi lääkärin hoitoon, jos oireita ilmenee . Erityisesti jos sinulla on jatkuvaa selkäkipua, raajojen puutumista tai heikkoutta, sinun tulee ehdottomasti käydä lääkärissä. Jos tunnistat taudin varhaisessa vaiheessa, voit hakeutua asianmukaiseen hoitoon ja ylläpitää hyvää elämänlaatua. Älä huoli, kaikkeen on ratkaisuja, ja jos sinulla on kysyttävää, kysy lääkäriltäsi.

Syringomyelia , selkäydin, selkäkipu, syrinx, aivo-selkäydinneste, neurologinen sairaus, Chiarin epämuodostuma