Eikö sinullakin ole vaikeuksia tyrehdyttää verenvuotoa pienestäkin haavasta? Puhutaanpa von Willebrandin taudista!

Onko sinulla joskus pieni haava, joka ei tyrehdy pitkään aikaan? Vai vuotaako nenäverenvuotoa usein? Ehkä jollakulla perheessäsi on samanlaisia ​​ongelmia? Jos on, tämä voi olla sinulle tärkeää. Tänään puhumme harvinaisesta mutta hyvin yleisestä sairaudesta nimeltä von Willebrandin tauti .

Mikä on von Willebrandin tauti?

Yksinkertaisesti sanottuna von Willebrandin tauti on sairaus, jossa veri ei hyydy kunnolla, mikä tarkoittaa, että verenvuotoa tyrehdyttävä prosessi heikkenee. Tämä on usein perinnöllistä , mikä tarkoittaa, että vanhemmat voivat siirtää taudin lapsilleen. Mutta älä huoli, tähän on hoito. Lääkärit voivat määrätä sinulle lääkkeitä, jotka auttavat tässä veren hyytymisprosessissa.

Mitä tapahtuu von Willebrandin tautia sairastavalle?

Tätä sairautta sairastava henkilö saattaa vuotaa verta tavallista enemmän. Ajattele, että jopa pienen haavan tai hampaan poiston tyrehtyminen voi kestää kauan. Joillakin ihmisillä on usein nenäverenvuotoa. Naisilla voi olla runsasta verenvuotoa kuukautisten aikana tai synnytyksen jälkeen.

Taudin vakavimmissa tapauksissa verenvuotoa voi joskus esiintyä ilman näkyvää syytä niveliin tai pehmytkudoksiin. Tämä voi aiheuttaa turvotusta ja voimakasta kipua. Toisilla se voi jopa johtaa anemiaan eli veren puutteeseen .

Kuinka yleinen tämä tila on?

Tämä on itse asiassa maailman yleisin verenvuototauti. Joidenkin raporttien mukaan se vaikuttaa noin yhteen prosenttiin Yhdysvaltain väestöstä. Maailmanlaajuisesti esiintyvyyden arvioidaan olevan 23–110 tapausta miljoonaa asukasta kohden. Nämä luvut voivat kuitenkin vaihdella, sillä joillakin ihmisillä voi olla verenvuoto-ongelmia, mutta heillä ei ole diagnosoitu von Willebrandin tautia . Joillakin ihmisillä on saattanut olla näitä ongelmia vuosia, mutta ne diagnosoidaan vasta liian myöhään.

Ovatko von Willebrandin tauti ja hemofilia sama asia?

Kyllä, vaikka molemmat ovat veren hyytymisongelmia, von Willebrandin tauti on yleensä oireettomampi ja lievempi kuin hemofilia . Mutta se ei tarkoita, että sitä pitäisi jättää huomiotta.

Mitkä ovat von Willebrandin taudin oireet?

Monilla tautia sairastavilla ei välttämättä ole lainkaan oireita tai oireet ovat vain hyvin lieviä. Vakavampaa tautia sairastavilla voi kuitenkin esiintyä seuraavia oireita:

• Nenäverenvuoto : Tämä ei ole vain normaali verenvuoto. Se voi olla yli 10 minuuttia kestävää verenvuotoa tai verenvuotoa nenästä yli viisi kertaa vuodessa.
• Verenvuoto haavasta: Verenvuoto pienestä haavasta tai muusta haavasta yli 10 minuuttia.
• Mustelmat: Tästä taudista kärsivät saavat mustelmia hyvin helposti. Nämä mustelmat eivät ole vain litteitä iholla, vaan ne voivat olla hieman turvonneita ja koholla kuin kyhmy. Mustelmat voivat olla myös suurempia kuin viiden rupian kolikko.
• RaudanpuuteRaudanpuutosanemia : Anemia on tila, jossa kehossamme ei ole tarpeeksi punasoluja . Raudanpuutosanemiaa esiintyy, kun kehossamme ei ole tarpeeksi rautaa hemoglobiinin tuottamiseen. Tämä aine, jota kutsutaan hemoglobiiniksi, auttaa punasoluja kuljettamaan happea. Joten kun menetämme liikaa verta, voimme menettää myös rautaa ja kehittää tämän tilan.
• Verenvuoto leikkauksen jälkeen: Tätä tautia sairastavat ihmiset voivat vuotaa runsaasti verta jopa pienten leikkausten, kuten hampaanpoiston, jälkeen.
• Runsaat kuukautiset : Joillakin naisilla, jos heidän kuukautisvuotonsa on niin runsas, että heidän on vaihdettava side tai tamponi tunnin välein, tai jos heidän kuukautisensa kestävät yli seitsemän päivää, se voi olla tämän tilan oire.
• Runsas verenvuoto synnytyksen tai keskenmenon jälkeen.
• Verta ulosteessa: Olipa ulosteessa verta tai verta ulostamisen jälkeen, se voi olla merkki jostakin muusta sairaudesta. Siksi sinun on ehdottomasti mentävä lääkäriin .
• Verta virtsassa (hematuria): Jos huomaat verta virtsatessasi, varsinkin jos vereen liittyy äkillinen virtsaamistarve, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin .

Tärkeintä on, että jos sinulla on yksi tai useampi näistä oireista, älä jätä niitä huomiotta ja hakeudu lääkäriin saadaksesi neuvoa.

Mikä aiheuttaa von Willebrandin taudin?

Tämä on geneettinen sairaus . Tämä tarkoittaa, että sairauden aiheuttaa geeniemme muutos (mutaatio). Näiden geneettisten muutosten vuoksi kehomme ei pysty tuottamaan kunnolla von Willebrand -tekijää . Nämä tekijät ovat proteiineja, jotka auttavat veren hyytymistä.

Tätä von Willebrand -tekijää löytyy plasmasta (veren nestemäisestä osasta), verihiutaleista (verisuonten hyytymistä edistävistä soluista) ja verisuonten seinämistä. Normaalisti, kun verisuoni vaurioituu, verihiutaleet tarttuvat vaurioituneeseen kohtaan muodostaen verihyytymän ja tyrehdyttäen verenvuodon.Von Willebrand -tekijä auttaa näitä verihiutaleita tarttumaan toisiinsa kunnolla. Kun elimistö menettää tätä tekijää riittävästi tai kokonaan, verihiutaleet eivät voi tarttua toisiinsa kunnolla. Tällöin verihyytymän muodostuminen kestää kauemmin.

Useimmat ihmiset saavat taudin perimällä mutatoituneen geenin jommaltakummalta vanhemmiltaan . Tätä kutsutaan autosomaaliseksi dominantiksi periytymiseksi . Toiset voivat periä mutatoituneen geenin molemmilta vanhemmiltaan . Tätä kutsutaan autosomaaliseksi peittyväksi periytymiseksi , ja se on taudin vakavin muoto. Henkilöllä, jolla on tämä mutatoitunut geeni, on 50 %:n mahdollisuus siirtää mutaatio lapsilleen.

Myös von Willebrandin tauti voi joskus esiintyä muiden sairauksien, kuten syöpien , autoimmuunisairauksien , sydänsairauksien ja verisuonisairauksien, komplikaationa.

Miten lääkärit diagnosoivat von Willebrandin taudin?

Kun menet lääkäriin, sinulta kysytään ensin oireistasi. He voivat myös kysyä, onko kenelläkään perheessäsi ollut samanlaisia ​​oireita tai verenvuotohäiriöitä. Sitten he voivat tehdä joitakin testejä, kuten:

• Täydellinen verenkuva (TVK): Tämä mittaa punasolujen, erityyppisten valkosolujen ja verihiutaleiden määrän veressäsi. Se mittaa myös hemoglobiinin määrän punasoluissasi. Useimmilla von Willebrandin tautia sairastavilla on normaali TVK. Kuitenkin paljon verenvuotoa vuotavilla ihmisillä voi olla alhainen hemoglobiini ja alhainen punasolujen määrä.
• Verihiutaleiden aggregaatiotestit: Tämä testaa, kuinka hyvin verihiutaleesi tarttuvat yhteen verihyytymien muodostamiseksi.
• Aktivoituneen osittaisen tromboplastiiniajan testi (APTT): Tämä testi mittaa von Willebrand -tekijää ja muita veren hyytymistä edistäviä hyytymistekijöitä. Jos näiden tekijöiden pitoisuudet ovat normaalia alhaisemmat, veren hyytyminen kestää kauemmin.
• Protrombiiniaika (PT) -testi: Tämä mittaa myös muita veren hyytymistekijöitä.
• Fibrinogeenitesti:Fibrinogeeni on toinen proteiini, joka auttaa veren hyytymisessä.
• Von Willebrand -tekijän antigeenitesti: Tämä mittaa von Willebrand -tekijäproteiinin määrää veressäsi.
• Ristocetin-kofaktoritesti: Tämä arvioi von Willebrand -tekijän aktiivisuutta.
• Von Willebrand -tekijän multimeeritesti: Tämä tarkastelee tekijän rakennetta.

Lääkärisi saattaa joutua tekemään useita verikokeita diagnoosin vahvistamiseksi, koska esimerkiksi hormonitasot voivat muuttaa von Willebrand -tekijän määrää veressäsi.

Von Willebrandin tautia on useita eri tyyppejä. Lääkärit tekevät lisätestejä selvittääkseen tarkalleen, mikä tyyppi sinulla on. Nämä tyypit ovat:

• Tyyppi 1: Tämä on yleisin tyyppi. 60–80 prosentilla potilaista on tämä tyyppi. Näillä ihmisillä on alhainen von Willebrand -tekijän pitoisuus veressä. Heillä ei välttämättä ole oireita. Jos heillä on, ne ovat hyvin lieviä.
• Tyyppi 2: Tässä tyypissä von Willebrand -tekijä ei toimi kunnolla. Näillä ihmisillä voi esiintyä lievää tai kohtalaista verenvuotoa. 15–30 %:lla potilaista on tämä tyyppi.
• Tyyppi 3: Tämä on vakavin tyyppi. Se on myös hyvin harvinainen. Sitä esiintyy 5–10 %:lla potilaista. Näillä ihmisillä on hyvin alhainen von Willebrand -tekijän pitoisuus veressä tai sitä ei ole lainkaan. Tämä voi aiheuttaa vakavia verenvuoto-ongelmia.

Mitä hoitoja von Willebrandin tautiin on olemassa?

Lääkärit hoitavat tätä tautia erilaisilla lääkkeillä:

• (Desmopressiini): Tämä on hormoni. Se lisää von Willebrand -tekijän määrää veressä. Tämä on yleisin hoito tähän sairauteen.
• Von Willebrand -tekijäinfuusiot: Joillekin potilaille annetaan tätä tekijää laskimoon verenvuodon tyrehdyttämiseksi. Tämä hoito voidaan antaa ennen leikkausta. Jotkut vaikeasti sairastavat saattavat tarvita tätä hoitoa säännöllisesti, jotta tekijäpitoisuudet veressä pysyvät vakaina.
• (Antifibrinolyyttiset aineet):Nämä lääkkeet toimivat estämällä verihyytymien muodostumista. Lääkärisi voi määrätä näitä lääkkeitä, jos sinulle tehdään hammasleikkaus tai jos sinulla on runsaita kuukautisvuotoja.
• Ehkäisypillerit: Nämä auttavat runsaista kuukautisista kärsiviä. Näiden pillereiden estrogeenihormoni lisää von Willebrand -tekijän määrää veressä.

Voinko vähentää tämän taudin kehittymisen riskiä?

Tämä on usein perinnöllistä . Jos vanhemmillasi on tämä sairaus, voit periä sen jommaltakummalta tai molemmilta heistä. Joten emme voi tehdä mitään estääksemme sen kehittymistä.

Jos minulla on tämä sairaus, mitä minun pitäisi odottaa?

Lääkärit voivat hoitaa von Willebrandin tautia, mutta he eivät voi parantaa sitä kokonaan . Useimmilla ihmisillä on joko tyyppiä 1 tai tyyppiä 2. He tarvitsevat hoitoa vain, jos heillä on vamma tai he tarvitsevat leikkausta. Tyypin 3 tautia sairastavat saattavat tarvita jatkuvaa lääketieteellistä hoitoa verenvuodon hallitsemiseksi.

Minulla on von Willebrandin tauti. Miten minun pitäisi huolehtia itsestäni?

Koska useimmilla ihmisillä on lieviä tai kohtalaisia ​​oireita, tämän taudin kanssa eläminen tarkoittaa muutamien asioiden huomioon ottamista:

• Vältä aktiviteetteja, jotka voivat aiheuttaa vammoja: On parasta pysyä poissa voimakkaista urheilulajeista, kuten jalkapallosta, rugbysta ja jääkiekosta.
• Kerro kaikille lääkäreillesi, myös hammaslääkärillesi, että sinulla on tämä sairaus: he voivat sitten suunnitella, miten verenvuotoa hallitaan leikkauksen jälkeen.
• Älä käytä aspiriinia tai aspiriinia sisältäviä lääkkeitä.
• Älä käytä tulehduskipulääkkeitä (NSAID) , kuten ibuprofeenia, ellei lääkäri, joka tietää sinulla olevan von Willebrandin tauti, ole määrännyt niitä.
• Vältä E-vitamiinia, kalaöljyä ja kurkumaa sisältävien ravintolisien käyttöä.
• Harkitse lääketieteellistä hälytystunnistetta: Tällaisen rannekkeen käyttäminen tai henkilöllisyystodistuksen kantaminen voi auttaa sinua saamaan asianmukaista lääkärinhoitoa hätätilanteessa.

Milloin minun pitäisi mennä kiireellisesti sairaalaan?

Mene välittömästi sairaalaan aina, kun vuoto on hallitsematonta . Vaikka kyseessä olisi lievä vamma, jos verenvuoto ei tyrehdy, hakeudu lääkärin hoitoon.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltä?

Jos sinulla on von Willebrandin tauti, sinulla saattaa olla kysyttävää siitä, miten tauti vaikuttaa elämääsi. Tässä on joitakin kysymyksiä, joita voit kysyä lääkäriltäsi:

• Miksi minä sain tämän taudin?
• Voivatko lapseni periä tämän taudin?
• Tuleeko tämä pahenemaan?
• Mitä hoitoja tähän on olemassa?
• Mitä sivuvaikutuksia hoidolla on?
• Enkö pysty tekemään tiettyjä asioita, kuten matkustamaan tai urheilemaan, tämän sairauden vuoksi?

Yhteenvetona voidaan todeta, että meidän on muistettava seuraavat asiat:

Von Willebrandin tauti on hyvin yleinen, geneettinen veren hyytymishäiriö. Useimmilla ihmisillä on lieviä tai kohtalaisia ​​oireita. Heillä voi olla usein nenäverenvuotoa, tai jopa pienten haavojen verenvuodon tyrehdyttäminen voi kestää kauan. Toisilla on vakavia oireita. Heillä voi esimerkiksi olla verenvuotoa nivelissä ja nivelkipuja.

Jotkut ihmiset eivät ehkä tiedä sairastavansa tätä sairausta vuosiin. Jos sinulla on se, voi olla helpotus tietää, miksi sinulla on verenvuoto-ongelmia. Saatat myös olla huolissasi siitä, että lapsesikin sairastuvat siihen. Vaikka lääkärit eivät voi parantaa sairautta, he voivat hoitaa sitä . He voivat myös vastata kysymyksiisi siitä, perivätkö lapsesi sen. He voivat myös antaa sinulle tarvitsemasi tiedot elääksesi von Willebrandin taudin kanssa, jotta se ei estä sinua elämästä aktiivista, normaalia elämää. Joten älä huoli, jos ymmärrät sen ja hallitset sitä oikein, voit elää sen kanssa hyvin.