ඔයාගේ ඇඟේ මස් ඇට බවට හැරෙන දුර්ලභ රෝගයක් ගැන අහලා තියෙනවද? අපි කතා කරමු ෆයිබ්‍රොඩිස්ප්ලේෂියා ඔසිෆිකන්ස් ප්‍රොග්‍රෙසිවා (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva - FOP) ගැන

අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ටිකක් අමුතු, ඒ වගේම ගොඩක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. හිතන්නකෝ, ඔයාගේ ශරීරයේ තියෙන මාංශ පේශී, ඒ කියන්නේ මස් පිඬු එහෙම, ටිකෙන් ටික අස්ථි, ඒ කියන්නේ ඇට බවට පත් වෙනවා නම් කොහොම තියෙයිද? අහන්නත් පුදුමයි නේද? මේ තත්ත්වයට තමයි අපි ෆයිබ්‍රොඩිස්ප්ලේෂියා ඔසිෆිකන්ස් ප්‍රොග්‍රෙසිවා, වෛද්‍යවරු එහෙම කෙටියෙන් කියන්නේ FOP (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) කියලා. මේක ඇත්තටම හරිම සංකීර්ණයි වගේම බලපෑමත් වැඩියි. ඒ නිසා අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

FOP කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම කිව්වොත්...

FOP (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) කියන්නේ ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, අපේ ශරීරයේ තියෙන මාංශ පේශී (muscles) සහ සම්බන්ධක පටක, ඒ කියන්නේ කණ්ඩරා (tendons) සහ ලග්මන්ට්ස් (ligaments) වගේ දේවල්, ක්‍රමක්‍රමයෙන් ඇටකටු බවට පත් වෙන එකයි. වැදගත්ම දේ තමයි, මේ අලුත් ඇට හැදෙන්නේ අපේ ඇටසැකිල්ලට *පිටතින්*. හරියට දෙවෙනි ඇටසැකිල්ලක් ඇඟ ඇතුළේ හැදෙනවා වගේ දෙයක්.

මේ විදිහට අනවශ්‍ය විදිහට ඇට හැදෙන නිසා, ටිකෙන් ටික ඇඟේ හෙලවීම් එහෙම සීමා වෙනවා. කාලයක් යද්දී ඇවිදින්න, දුවන්න පනින්න විතරක් නෙවෙයි, අතපය හොලවන්නත් බැරි තත්ත්වයට පත් වෙන්න පුළුවන්. සාමාන්‍යයෙන් මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නේ ළමා කාලේදීමයි. මුලින්ම බෙල්ල, උරහිස් වගේ ප්‍රදේශවලින් පටන් අරගෙන, පස්සේ ඇඟේ පහළ කොටස් වලටත් පැතිරෙනවා.

මේ තත්ත්වය මුලින්ම වෛද්‍යවරුන්ගේ අවධානයට ලක්වෙලා තියෙන්නේ 17වෙනි, 18වෙනි ශතවර්ෂ වලදී. පස්සේ කාලෙක මේකට "මයෝසයිටිස් ඔසිෆිකන්ස් ප්‍රොග්‍රෙසිවා" (muscle turns progressively to bone) කියලත් කිව්වා. නමුත් පස්සේ කරපු පර්යේෂණ වලින්, විශේෂයෙන්ම ජෝන්ස් හොප්කින්ස් විශ්වවිද්‍යාලයේ වෛද්‍ය වික්ටර් මැකියුසික් මහත්මයාගේ පර්යේෂණ වලින් පස්සේ, මේක මාංශ පේශී වලට විතරක් නෙවෙයි, මෘදු පටක වලටත් බලපාන නිසා තමයි ෆයිබ්‍රොඩිස්ප්ලේෂියා ඔසිෆිකන්ස් ප්‍රොග්‍රෙසිවා (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva) කියන නම දුන්නේ. 2006 අවුරුද්දෙදි තමයි මේකට හේතු වෙන නිශ්චිත ජාන විකෘතිය හොයාගත්තේ.

මේ තත්ත්වය හැදෙන්නේ කාටද? කොච්චර සුලභද?

FOP කියන්නේ ඉතාමත්ම දුර්ලභ රෝගයක්. ලෝක ජනගහනයෙන් මිලියන දෙකකට එක්කෙනෙක්ට වගේ තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ කියලා තමයි ගණන් බලලා තියෙන්නේ. ඒ කියන්නේ ලංකාව වගේ රටක මේ රෝගීන් ඉන්න පුළුවන් අතේ ඇඟිලි ගාණටත් වඩා අඩුවෙන්.

මේක ඕනම කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. මොකද, බොහෝ වෙලාවට මේක වෙන්නේ අලුතින් ඇතිවෙන ජාන විකෘතියක් (`genetic mutation`) නිසා. ඒ කියන්නේ, අම්මගෙන් තාත්තගෙන් උරුම වෙලා එනවට වඩා, කලලයේ සෛල බෙදෙනකොට සිද්ධවෙන අහඹු වෙනස්කමක් නිසා තමයි මේක වෙන්නේ. ජාන විකෘති කියන දේවල් අපිට හරියටම මෙහෙමයි වෙන්නේ කියලා කියන්න බැහැ. සමහර වෙලාවට දුම්පානය කරන එක, රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට නිරාවරණය වෙන එක වගේ දේවල් නිසා ජාන විකෘති ඇතිවීමේ අවදානම පොදුවේ වැඩි වෙන්න පුළුවන්. ඒත් FOP සම්බන්ධයෙන් නම්, ඒක බොහෝ විට අහඹු සිදුවීමක්. ඔයා දරුවෙක් බලාපොරොත්තු වෙනවා නම්, ජානමය රෝග ගැන දැනගන්න ජාන උපදේශනය (`genetic counseling`) ලබාගන්න එක ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එක හොඳයි.

FOP ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?

FOP තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මාංශ පේශී සහ සම්බන්ධක පටක ටිකෙන් ටික ඇට බවට පත්වෙන නිසා, ඇඟේ චලනයන් සීමා වෙනවා. පොඩි කාලේ බෙල්ල, උරහිස් වලින් පටන් අරන්, ක්‍රමයෙන් ඇඟේ පහළට මේ තත්ත්වය පැතිරෙනවා.

වැදගත්ම දේ තමයි, ශරීරයට වෙන ඕනෑම ආකාරයක හානියක් (`trauma`) මේ රෝගය උත්සන්න වෙන්න, ඒ කියන්නේ අලුතින් ඇට හැදෙන එක වේගවත් වෙන්න හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්. මේ හානිය කියන්නේ, ලොකු දෙයක්ම වෙන්න ඕන නෑ. සමහරවිට පොඩි වැටීමක්, සැත්කමක් කළාට පස්සේ, එහෙමත් නැත්නම් උණ, හෙම්බිරිස්සාව වගේ ලෙඩක් හැදුණත් මේක උත්සන්න වෙන්න පුළුවන්. මේ වගේ වෙලාවකදී, බලපෑමට ලක්වුණ ප්‍රදේශයේ මාංශ පේශී ඉදිමිලා, දැවිල්ල ගතියක් (`myositis`) ඇතිවෙනවා. මේ ඉදිමුම දවස් කීපයක ඉඳන් මාස ගාණක් වුණත් තියෙන්න පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, පොඩි දරුවෙක් සෙල්ලම් කරද්දී වැටුනොත්, නැත්නම් උණක් හැදුනොත්, සාමාන්‍යයෙන් දවස් කීපයකින් සනීප වෙනවනේ. ඒත් FOP තියෙන දරුවෙකුට, ඒ වගේ පොඩි දෙයක් වුණත්, අර අලුතින් ඇට හැදෙන එක පටන් ගන්න, ඒ කියන්නේ 'flare-up' එකක් එන්න හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්.

දරුවන්ට කෑම කන්න, කතා කරන්න අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒකට හේතුව තමයි, හකු ප්‍රදේශයේ අලුතින් ඇට හැදිලා කට හරියට අරින්න බැරි වෙන එක. මේ නිසා මන්දපෝෂණය (`malnutrition`) ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. පපුවේ ඉළ ඇට වටේට අලුත් ඇට හැදුණොත්, පෙනහළු වලට හරියට පිම්බෙන්න ඉඩ මදිවෙලා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

FOP රෝගය හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

FOP රෝගය හැදෙන්න ප්‍රධාන හේතුව තමයි `ACVR1` කියන ජානයේ ඇතිවෙන විකෘතියක් (`mutation`). මේ `ACVR1` ජානයෙන් තමයි අපේ ශරීරයට උපදෙස් ලැබෙන්නේ, මාංශ පේශී සහ කාටිලේජ වල තියෙන `bone morphogenic protein (BMP)` කියන ප්‍රෝටීනය සඳහා වන type 1 ප්‍රතිග්‍රාහක (`receptors`) හදන්න. සරලවම කිව්වොත්, මේ BMP කියන එකෙන් තමයි ඇටකටු සහ මාංශ පේශී වර්ධනය වෙන හැටි සහ වර්ධනය වෙන්න ඕන ප්‍රමාණය පාලනය කරන්නේ.

`ACVR1` ජානයේ විකෘතියක් ඇතිවුණාම වෙන්නේ, මේ ප්‍රතිග්‍රාහකය හරියට "ඕන්" කරලම තියෙන ලයිට් ස්විච් එකක් වගේ වෙන එක. ඒ කියන්නේ, ඒක ක්‍රියා විරහිත වෙන්න ඕන වෙලාවටත් ක්‍රියාත්මක වෙලා, දිගටම BMP ප්‍රෝටීන නිපදවනවා. මේක නිසා තමයි FOP රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.

FOP කියන්නේ ස්වයංක්‍රීය ප්‍රමුඛ (`autosomal dominant`) තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ, දරුවෙකුට මේ රෝගය උරුම වෙන්න දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට විතරක් මේ වෙනස්වුණ ජානය තිබුණත් ඇති. අම්මට හරි තාත්තට හරි FOP ඇතිකරන ජානය තියෙනවා නම්, දරුවට ඒක උරුම වෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා.

හැබැයි, ගොඩක් වෙලාවට FOP ඇතිවෙන්නේ `ACVR1` ජානයේ අලුතින් ඇතිවෙන විකෘතියක් (`de novo mutation`) නිසා. ඒ කියන්නේ, පවුලේ කාටවත් කලින් මේ රෝගය තිබිලා නැතුව, අහඹු ලෙස මේ ජාන විකෘතිය ඇතිවෙනවා.

FOP රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවාද?

FOP රෝගයේ ප්‍රධානම ලක්ෂණය තමයි මාංශ පේශී, කණ්ඩරා සහ ලග්මන්ට්ස් වගේ දේවල් ක්‍රමක්‍රමයෙන් අස්ථි බවට පත්වීම. මේකට වෛද්‍යවරු කියන්නේ `heterotopic ossification` කියලා. මේ ක්‍රියාවලිය පටන් ගන්නේ පොඩි කාලෙදි බෙල්ල සහ උරහිස් ප්‍රදේශයෙන්. ඊට පස්සේ කාලයත් එක්ක ශරීරයේ අනිත් කොටස් වලටත් පැතිරෙනවා. සමහර අයට මේ ඇට හැදෙන එක හරිම වේගෙන් වෙන්න පුළුවන්, තවත් සමහරුන්ට හරිම හෙමින් වෙන්න පුළුවන්. ඒක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්.

රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ අර කලින් කිව්ව 'flare-ups' එක්ක. ඒ කියන්නේ, ශරීරයට මොකක් හරි හානියක් (තුවාලයක්, සැත්කමක්, උණක් වගේ) වුණාම ශරීරය දක්වන ප්‍රතිචාරයත් එක්ක. මේ වෙලාවට, බලපෑමට ලක්වුණ තැන ඉදිමිලා, රිදෙන්න ගන්නවා. අර `bone morphogenic protein type 1` ප්‍රතිග්‍රාහක දිගටම ප්‍රෝටීන හදන නිසා, මාංශ පේශී, කණ්ඩරා උඩ අලුතින් ඇට හැදෙනවා. අලුත් ඇට හැදුණට පස්සේ ඉදිමුම අඩු වෙනවා. මේකට දවස් කීපයක ඉඳන් මාසයක් විතර වුණත් යන්න පුළුවන්.

ප්‍රධානම ලක්ෂණය: මහපට ඇඟිල්ලේ වෙනස්කම්

FOP රෝගය හඳුනාගන්න ගොඩක් වෙලාවට උදව්වෙන, ඉපදෙනකොටම දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණයක් තමයි, කකුලේ මහපට ඇඟිල්ලේ තියෙන අසාමාන්‍යතාවය. ඒක සාමාන්‍යයට වඩා කොට වෙන්න පුළුවන්, සමහර වෙලාවට ඇතුල් පැත්තට නැවිලා, දෙවෙනි ඇඟිල්ල උඩින් පිහිටන්නත් පුළුවන්. මේ වෙනස අනිත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නත් කලින් දකින්න පුළුවන්. FOP තියෙන අයගෙන් 50%කට විතර අතේ මහපට ඇඟිල්ලෙත් මේ වගේම වෙනස්කම් දකින්න ලැබෙනවා.

අනිත් රෝග ලක්ෂණ:

FOP රෝගයේ තවත් ලක්ෂණ කිහිපයක් තමයි මේ:

• මාංශ පේශී, ලග්මන්ට්ස් සහ සම්බන්ධක පටක උඩ අලුතින් ඇට හැදීම.
• චලනය වීමේ හැකියාව අඩු වීම (බඩගානවා වෙනුවට තට්ටමෙන් යන එක, සන්ධි තද ගතිය, සන්ධි හිරවීම).
• කෑම කන්න, කතා කරන්න අමාරු වීම.
• ඇහීමේ දුර්වලතා.
• කකුලේ මහපට ඇඟිල්ලේ අසාමාන්‍ය හැඩය.
• කාලයක් යද්දී සම්පූර්ණයෙන්ම චලනය වෙන්න බැරි වීම.
• ශරීරයේ සමහර තැන් රතු වෙලා, දම් පාට වෙලා, රිදෙන, අල්ලනකොට රස්නෙ ගතියක් දැනෙන, ගෙඩියක් වගේ ඉදිමීම.
• කොන්ද ඇදවීම (`Scoliosis` හෝ `Kyphosis`).
• බෙල්ල, උරහිස් සහ පිටේ මෘදු පටක ඉදිමීම.

රෝගය ටිකෙන් ටික වැඩිවෙද්දී, FOP තියෙන කෙනෙකුට සම්පූර්ණයෙන්ම චලනය වීමේ හැකියාව නැතිවෙන්න පුළුවන්. අලුතින් හැදෙන ඇට නිසා ස්නායු තෙරපිලා වේදනාව සහ තද ගතිය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ අවස්ථාව වෙද්දී, ශ්වසන පද්ධතියේ ආසාදන (`respiratory infection`) සහ හෘදයාබාධ (`heart failure`) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි. දරුණු අවස්ථාවලදී, සමහර අයට සිතීමේ හැකියාවට සහ ඉගෙනීමටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

FOP රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

FOP රෝගය හඳුනාගැනීම පටන් ගන්නේ වෛද්‍යවරයෙක් කරන ශාරීරික පරීක්ෂාවකින්. එතැනදී රෝග ලක්ෂණ හඳුනාගන්නවා, ඔයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය බලනවා. ඊට අමතරව, රෝගයට හේතුවන ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා බලන්න ජාන පරීක්ෂණයක් (`genetic test`), ඒ කියන්නේ ලේ සාම්පලයක් අරන් කරන පරීක්ෂණයක් කරනවා. මාංශ පේශී සහ සම්බන්ධක පටක උඩ අලුතින් ඇට හැදිලා තියෙනවද කියලා බලන්න X-කිරණ (`X-ray`) පරීක්ෂණත් උදව් වෙනවා.

හැබැයි, FOP රෝගය හඳුනාගන්න එක වෛද්‍යවරුන්ටත් ටිකක් අභියෝගාත්මකයි. මොකද, මේක හරිම දුර්ලභ නිසා, ගොඩක් වෛද්‍යවරු තමන්ගේ සේවා කාලය තුළ මේ වගේ රෝගියෙක්ව දකින්නේ නැති තරම්. ඒ නිසා, සමහර වෙලාවට FOP රෝග ලක්ෂණ, පිළිකාවක් (`cancer`), `juvenile fibromatosis` (මෘදු පටක වල ගෙඩි හෝ සමේ තුවාල ඇතිවීම) එහෙමත් නැත්නම් `fibrous dysplasia` (අස්ථි වල වෙනත් ආකාරයක වර්ධනයක්) වගේ වෙනත් රෝගයක් කියලා වැරදියට හඳුනාගන්න ඉඩ තියෙනවා.

ඉතාම වැදගත්: FOP වලදී ඇතිවෙන ඉදිමුමක්, ගෙඩියක් වගේ පෙනුනට, ඒකෙන් කොටසක් අරන් පරීක්ෂා කරන එක (`biopsy`) කරන්න හොඳ නෑ. මොකද, එහෙම කළොත් ඒකෙන් රෝගය තවත් උත්සන්න වෙලා, අලුතින් ඇට හැදෙන එක (flare-up) වැඩි වෙන්න පුළුවන්. FOP ගෙඩියක බයොප්සි එකක් සමහර වෙලාවට පිළිකා ගෙඩියක් වගේ පේන්නත් පුළුවන්.

ඒ නිසා, FOP රෝගය හරියටම හඳුනාගන්න ප්‍රධානම සාධක දෙකක් තමයි කකුලේ මහපට ඇඟිලිවල තියෙන අසාමාන්‍යතාවය සහ ශරීරයේ තැන් තැන් වල මතු වෙන මෘදු පටක ඉදිමීම්.

FOP සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවාද?

FOP රෝගයට තවම නිශ්චිත සුවයක් හොයාගෙන නෑ. නමුත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න, විශේෂයෙන්ම අර ඇට හැදෙන එක පටන්ගන්න 'flare-ups' අඩු කරන්න තමයි ප්‍රතිකාර වලින් උත්සාහ කරන්නේ. මේ සම්බන්ධයෙන් පර්යේෂණ සහ සායනික පරීක්ෂණ (`clinical trials`) දිගටම සිද්ධ වෙනවා. ප්‍රතිකාර ක්‍රම එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්, මොකද ඒක රඳා පවතින්නේ ඒ කෙනාට තියෙන නිශ්චිත රෝග ලක්ෂණ මත.

FOP සඳහා යොදාගන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක් තමයි:

• සමාජීය, මානසික සහ සෞඛ්‍යමය සහයෝගය ලබාගන්න ජාන උපදේශනය (`genetic counseling`) ලබාගැනීම.
• ශාරීරික අවශ්‍යතා සඳහා උදව්වෙන වෘත්තීය චිකිත්සාව (`occupational therapy`) සඳහා සහභාගී වීම.
• ශ්වසන පද්ධතියේ ආසාදන වළක්වාගන්න ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (`antibiotics`) ලබාගැනීම (වෛද්‍ය උපදෙස් මත).
• 'Flare-ups' වලදී ඇතිවෙන ඉදිමුම සහ වේදනාව අඩුකරන්න ඖෂධ වර්ග (උදා: `corticosteroids`, `nonsteroidal anti-inflammatory medication`, මාංශ පේශී ලිහිල් කරන ඖෂධ - `muscle relaxants`) භාවිතය.
• චලනය වීමට උදව් වෙන උපකරණ (උදා: රෝද පුටුවක් - `wheelchair`) භාවිතය.
• සමහර විට ඇඟට ආධාරකයක් (`brace`) පැළඳීම.

රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න වීම (flare-ups) අඩු කරගන්නේ කොහොමද?

FOP රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න වීම වළක්වාගන්න නම්, මාංශ පේශී සහ පටක වලට හානි වෙන එකෙන් පරිස්සම් වෙන්න ඕන. ශරීරයට පීඩනයක්, ආතතියක් දැනෙන සිදුවීමක් (සැත්කමක්, තුවාලයක්, ලෙඩක්) වුණොත් තමයි මේ 'flare-ups' ඇතිවෙන්නේ. මේ අවදානම අඩු කරගන්න මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:

• තුවාල වෙන්න, වැටෙන්න, ඇට බිඳෙන්න පුළුවන් අවස්ථාවන් මගහරවා ගන්න. ආරක්ෂාව ගැන නිතරම හිතන්න ඕන.
• එන්නත් (`vaccines`) ගහනකොට, මාංශ පේශියට ගහන එන්නත් (`intramuscular injections`) වෙනුවට සමට යටින් තියෙන මේද පටකයට ගහන එන්නත් (`subcutaneous injections`) ලබාගන්න. මේ ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
• රෝග විනිශ්චය සඳහා බයොප්සි (`biopsy`) කරන එකෙන් හෝ පටක ඉවත් කරන පරීක්ෂණ වලින් වළකින්න. වෙනත් විකල්ප පරීක්ෂණ ගැන වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න.
• දත් සම්බන්ධ ප්‍රතිකාර වලදී, හකු ප්‍රදේශය වැඩියෙන් අදින එකෙන්, ඒ වගේම හිරිවැටෙන්න ගහන එන්නත් (`localized anesthetic injections`) වලින් පුළුවන් තරම් වළකින්න. මේ ගැන දන්ත වෛද්‍යවරයාව දැනුවත් කරන්න ඕන.
• උණ, හෙම්බිරිස්සාව වගේ වෛරස් රෝග වලින් ආරක්ෂා වෙන්න පියවර ගන්න.

FOP තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වා ගන්න පුළුවන්ද?

FOP කියන්නේ ජාන විකෘතියක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක් නිසා, මේක සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වාගන්න නම් බෑ. දරුවෙකුට ජානමය රෝගයක් ඇතිවීමේ අවදානම ගැන තේරුම් ගන්න, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක ජාන පරීක්ෂණ ගැන කතා කරන්න පුළුවන්.

FOP එක්ක ජීවත් වෙද්දී මොනවා බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද?

FOP කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම තියෙන, සුවයක් නැති තත්ත්වයක්. රෝගයේ දරුණු ලක්ෂණ, විශේෂයෙන්ම ශ්වසන පද්ධතියේ ආසාදන සහ කාලයත් එක්ක වැඩිවෙන චලනය වීමේ අපහසුතා නිසා, රෝගය පිළිබඳ ඉදිරි දැක්ම (`prognosis`) එතරම් සතුටුදායක නෑ. FOP තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය සාමාන්‍යයෙන් තරුණ වැඩිහිටි විය දක්වා අඩු වෙන්න පුළුවන්. වයස අවුරුදු 30 වෙද්දී බොහෝ දෙනෙක් සම්පූර්ණයෙන්ම චලනය වෙන්න බැරි තත්ත්වයට පත් වෙනවා. FOP රෝගීන් මිය යන්න ප්‍රධානම හේතුවක් වෙන්නේ ශ්වසන පද්ධතියේ ආසාදන.

හැබැයි, අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම හොයාගන්න පර්යේෂණ සහ සායනික පරීක්ෂණ දිගටම සිද්ධ වෙනවා. මේවායින් බලාපොරොත්තුවක් තියාගන්න පුළුවන්.

තමන්ව බලාගන්නේ කොහොමද?

FOP රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ, ඔයාට සහ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට ගැළපෙන ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදාගන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක සමීපව වැඩ කරන්න ඕන. ජාන උපදේශකවරයෙක් (`genetic counselor`) ඔයාට මේ රෝග විනිශ්චය තේරුම් ගන්නත්, ඔයාට සහ ඔයාගේ පවුලේ අයට මානසික සහනයක් ලබා දෙන්නත් උදව් කරයි. 'Flare-ups' නිසා වේදනාව සහ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ඒ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා විවිධ ක්‍රම යෝජනා කරයි.

වෛද්‍යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

ඔයා මේ වගේ අවස්ථාවකදී වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවෙන්න ඕන:

• දැඩි වේදනාවක් තියෙනවා නම්.
• ඉදිමුම අඩු වෙන්නේ නැත්නම්.
• චලනය වීමේ හැකියාව සීමා වෙලා නම්, සන්ධි තද වෙලා නම්, හිරවෙලා නම්.
• කෑම කන්න බැරි නම්.

අත්‍යවශ්‍යයි: ඔයාට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් තියෙනවා නම්, වහාම 1990 අමතන්න හෝ ළඟම ඇති හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට යන්න.

ඔබේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න

මේ වගේ දුර්ලභ රෝග විනිශ්චයක් ලැබුණම, "මම දැන් මොකද කරන්නේ?" කියලා ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කරයි, අවශ්‍ය සහයෝගය ලබාදෙයි.

ඔබේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:

• මගේ දෛනික වැඩකටයුතු කරගන්න උදව් වෙන මොන වගේ චලන උපකරණ, මෙවලම් තියෙනවද?
• ඉදිමුම සහ දැවිල්ල අඩුකරන්න ඔබ නිර්දේශ කරන ඖෂධ මොනවාද?
• මගේ රෝග ලක්ෂණ එක්ක එන වේදනාව පාලනය කරගන්නේ කොහොමද?

ඔවුන් ඔයාව ජාන උපදේශකවරයෙක්ට හෝ වෘත්තීය චිකිත්සකවරයෙක්ට යොමු කරන්නත් පුළුවන්. ඒ අය ඔයාට රෝග විනිශ්චය තේරුම් ගන්න, 'flare-ups' අවම කරගන්න, ඒ වගේම සුවපහසු ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරයි.

සාරාංශයක්: අපි මතක තියාගමු!

FOP කියන්නේ ඇත්තටම හරිම සංකීර්ණ, අභියෝගාත්මක රෝගී තත්ත්වයක්. ඒත්, මේ ගැන දැනුවත් වෙන එක, රෝග ලක්ෂණ කලින්ම හඳුනාගන්න එක, සහ නිසි වෛද්‍ය උපදෙස් සහ සහයෝගය ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

• FOP කියන්නේ මාංශ පේශී සහ සම්බන්ධක පටක ඇට බවට හැරෙන දුර්ලභ ජානමය රෝගයක්.
• ප්‍රධාන ලක්ෂණයක් තමයි ඉපදෙනකොටම කකුලේ මහපට ඇඟිල්ලේ තියෙන අසාමාන්‍යතාවය.
• ශරීරයට වෙන ඕනෑම හානියක් (තුවාල, ලෙඩ) 'flare-ups' ඇතිකරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා පරිස්සම් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
• බයොප්සි පරීක්ෂණ මේ රෝගීන්ට සුදුසු නෑ.
• සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරගන්න ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. පර්යේෂණ දිගටම සිදුවෙනවා.
• ඔබට හෝ ඔබ දන්නා කෙනෙකුට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න.

මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ. නිවැරදි තොරතුරු සහ සහයෝගය එක්ක මේ අභියෝගයට මුහුණ දෙන්න ශක්තිය ලැබේවා!

---

` FOP, ෆයිබ්‍රොඩිස්ප්ලේෂියා ඔසිෆිකන්ස් ප්‍රොග්‍රෙසිවා, ජානමය රෝග, අස්ථි, මාංශ පේශී, දුර්ලභ රෝග, ACVR1