Avez-vous déjà pensé aux petites portes à l'intérieur de votre cœur ? On n'y pense pas toujours, mais elles sont essentielles à notre vie quotidienne. Pourtant, il arrive que certains naissent avec de petites anomalies au niveau de ces petites portes, c'est-à-dire les valves cardiaques. Aujourd'hui, nous allons parler d'une de ces pathologies cardiaques particulières : la bicuspidie aortique . N'ayez crainte, l'important est d'en être informé.
Qu'est-ce qu'une valve aortique bicuspide ? En termes simples…
Imaginez votre cœur comme une pompe à eau. Cette pompe propulse le sang propre et oxygéné dans tout votre corps. Il existe un organe très important où le sang passe du cœur à l'aorte, le plus gros vaisseau sanguin du corps. Cet organe s'appelle la valve aortique .
Chez une personne en bonne santé, la valve aortique est normalement composée de trois parties, ou clapets, comme les trois vantaux d'une porte. Ces trois clapets s'ouvrent et se ferment correctement pour permettre au sang de circuler dans un seul sens : du cœur vers l'aorte. Ils empêchent le sang de refluer vers le cœur.
Cependant, une personne atteinte d'une bicuspidie aortique possède deux cuspides sur la valve aortique. « Bi » signifie « deux » et « cuspide » signifie « feuillet ». Le nom provient donc de la présence de ces deux cuspides. Il s'agit d'une malformation congénitale , c'est-à-dire présente dès la naissance.
Imaginez maintenant ce qui se passerait si une porte n'avait que deux vantaux au lieu de trois. Elle s'ouvrirait peut-être mal, ou se fermerait mal. C'est exactement ce qui arrive à cette vanne.
- Si la valve ne s'ouvre pas correctement : le sang a du mal à circuler vers l'aorte. On parle alors de « sténose aortique » , qui correspond à un rétrécissement de la valve.
- Si la valve ne se ferme pas correctement : le sang reflue de l’aorte vers le cœur. On parle alors d’insuffisance aortique , ce qui signifie que le sang reflue à travers la valve.
Vous souffrez peut-être d'une sténose ou d'une insuffisance aortique depuis des années sans le savoir. Vous pouvez être asymptomatique, car votre valve aortique fonctionne du mieux qu'elle peut. Cependant, son efficacité est moindre que celle d'une valve à trois feuillets.
Avec le temps, cette valve bicuspide oblige votre cœur à travailler davantage . Cela peut entraîner de graves complications .Cela peut arriver. Même s'il est difficile d'accepter cette vérité, s'informer sur cette affection vous aidera à mieux la comprendre.
À quel point la bicuspidie aortique est-elle grave ?
Toutes les personnes porteuses d'une bicuspidie aortique ne développeront pas de complications. Cependant, environ une personne sur trois en développera. Ces complications peuvent parfois être très graves, voire mortelles . C'est pourquoi les personnes chez qui une bicuspidie aortique a été diagnostiquée doivent continuer à se soumettre à des examens médicaux et à un suivi régulier.
Cette affection touche entre 1 et 2 % de la population générale. Elle est environ deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Les personnes atteintes du syndrome de Turner présentent également un risque accru de développer ce type de maladie cardiaque , notamment une insuffisance bicuspide.
Souvent, les symptômes ne se manifestent qu'à un stade avancé de la maladie ou en cas d'urgence médicale. Cependant, les examens d'imagerie permettent de détecter des changements subtils avant même l'apparition des symptômes. De plus, les progrès thérapeutiques contribuent à une vie plus longue et plus saine .
Quels sont les symptômes de cette affection ?
Comme mentionné précédemment, il est possible que vous ne présentiez aucun symptôme. Vous pouvez vivre des années sans même savoir que vous souffrez de cette petite anomalie cardiaque. Mais avec le temps, des symptômes apparaîtront, dus soit à une insuffisance aortique, soit à un rétrécissement aortique.
Jeunes enfants et bébés :
Si votre bébé est atteint d'une bicuspidie aortique, dans certains cas graves, des symptômes peuvent apparaître peu après la naissance. Mais le plus souvent, ces symptômes n'apparaissent que plus tard.
- Peau pâle ou bleutée (cyanose)
- Réticence à manger, problèmes de prise de poids
Symptômes chez l'adulte :
- Se sentir fatigué (c'est le symptôme le plus courant)
- Douleurs ou gênes thoraciques
- Vertiges ou évanouissements
- Palpitations cardiaques
- Difficultés respiratoires , notamment pendant l'activité.
Nombreuses sont les personnes qui ne découvrent qu'elles sont atteintes d'une bicuspidie aortique qu'après un examen médical. En effet, les symptômes peuvent facilement passer inaperçus. Votre famille ou vos amis pourraient remarquer la différence avant vous.
Réfléchissez à la quantité de travail que vous accomplissez en une journée type. Comparez-la à celle d'il y a un an, voire même de six mois. Vous fatiguez-vous plus facilement maintenant ? Avez-vous besoin de plus de temps pour vous reposer ? Si c'est le cas, cela pourrait signifier que votre cœur travaille davantage pour mener à bien vos tâches.
C’est pourquoi il est si important de respecter vos rendez-vous médicaux . Parlez à votre médecin de tout changement que vous remarquez dans votre vie quotidienne.
Quelles sont les causes d'une valve aortique bicuspide ?
Les chercheurs n'ont pas encore déterminé la cause exacte de la bicuspidie aortique. Il s'agit néanmoins de la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente . Elle se développe généralement en début de grossesse .
Est-ce quelque chose qui se transmet de génération en génération ?
Cela semble possible, mais les chercheurs n'en comprennent pas encore tous les détails.
La bicuspidie aortique peut être héréditaire. Si un membre de votre famille proche (parent, enfant, frère/sœur) est atteint de cette malformation cardiaque, parlez-en à votre médecin. Il pourra vous prescrire des examens pour évaluer la structure et le fonctionnement de votre cœur .
Si vous êtes porteuse d'une bicuspidie aortique et que vous envisagez une grossesse, parlez-en à votre médecin. Bien que cette malformation ne puisse être prévenue, vous pouvez surveiller votre grossesse et tenter de détecter précocement tout problème éventuel .
Quelles sont les complications de cette affection ?
En l'absence de traitement, la bicuspidie aortique peut entraîner de graves complications, notamment :
- Insuffisance cardiaque : En cas de sténose aortique, lorsque la valve se rétrécit, le cœur doit fournir un effort considérable pour pomper le sang. Le ventricule gauche, principale cavité de pompage du cœur, s’épaissit et se dilate. Il ne parvient plus à pomper le sang correctement. À terme, cela peut entraîner une insuffisance cardiaque. Ce processus peut être accéléré par la présence d’autres facteurs de risque, tels que le tabagisme et un taux de cholestérol élevé.
- Rupture d'anévrisme de l'aorte et dissection aortique :Environ une personne sur trois porteuse d'une bicuspidie aortique peut présenter une dilatation de l'aorte en amont de la valve. À mesure que l'aorte se dilate, ses parois s'affaiblissent et se déforment. À terme, cela peut entraîner la formation d'un anévrisme aortique, une dilatation anormale de la paroi de l'aorte. Si cet anévrisme devient très volumineux, il peut se rompre (dissection aortique) . Il s'agit d'une urgence vitale .
Comment diagnostique-t-on une bicuspidie aortique ?
Parfois, un médecin peut diagnostiquer cette malformation lors d'une échographie cardiaque prénatale pendant la grossesse. D'autres fois, une bicuspidie aortique est découverte lors d'examens effectués chez un bébé présentant des symptômes liés à une autre affection cardiaque.
Cependant, de nombreuses personnes ignorent pendant des années qu'elles sont atteintes de cette maladie. Le premier signe peut être un souffle au cœur , un bruit anormal que votre médecin perçoit à l'aide d'un stéthoscope. Ensuite, il pourra prescrire des examens d'imagerie pour vérifier la structure et le fonctionnement du cœur.
Quels sont les tests effectués pour diagnostiquer cela ?
Votre médecin pourra examiner votre cœur et effectuer ces tests pour déterminer si vous avez une valve aortique bicuspide :
- Échocardiogramme (échocardiogramme - écho) : Cet examen permet de visualiser des images en direct du cœur.
- Scanners CT (tomodensitométrie) : Cet examen permet de prendre des images en coupe du cœur.
- IRM cardiaque (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen permet également d'obtenir des images détaillées du cœur.
Ils peuvent également vous orienter vers un test génétique .
Comment traite-t-on une valve aortique bicuspide ?
Des médicaments comme les bêta-bloquants et les diurétiques peuvent aider à contrôler les symptômes, mais ils ne guérissent pas complètement la maladie . Environ quatre personnes sur cinq atteintes de bicuspidie aortique devront subir une intervention chirurgicale . Le chirurgien réparera la valve aortique ou en posera une nouvelle . Il pourra également traiter d'autres problèmes, comme un anévrisme, au cours de la même intervention.
Votre médecin évaluera votre état, effectuera des examens et discutera avec vous des options de traitement. Le traitement que vous recevrez dépendra de l'état de votre valve aortique et de votre aorte. Il prendra également en compte votre état de santé cardiaque général, votre âge et vos autres problèmes de santé.
Le plus important est d'être opéré(e) rapidement, avant que des lésions cardiaques permanentes ne surviennent. Même en l'absence de symptômes, votre médecin pourrait juger nécessaire de traiter le problème dès maintenant afin de prévenir d'éventuelles complications. Le moment optimal varie d'une personne à l'autre. Votre équipe médicale discutera des différentes options avec vous.
Les nouvelles technologies ont permis d'améliorer les résultats et de réduire les complications. De nombreuses personnes peuvent désormais recourir à des techniques mini-invasives plutôt qu'à la chirurgie à cœur ouvert traditionnelle.
La différence entre la chirurgie traditionnelle de la valve aortique et la chirurgie mini-invasive
- Chirurgie traditionnelle (à cœur ouvert) de la valve aortique : cette intervention consiste à pratiquer une incision de 15 à 20 cm au milieu du thorax, le long du sternum. Le chirurgien fend le sternum en deux pour accéder directement au cœur.
- Chirurgie mini-invasive de la valve aortique : cette intervention consiste à pratiquer une petite incision en forme de « J » d’environ 5 à 10 cm. Cette incision peut être réalisée au sommet du sternum ou entre les côtes. Le chirurgien n’a pas besoin d’ouvrir la totalité du thorax. Cette méthode réduit les saignements, permet une hospitalisation plus courte et peut raccourcir le temps de convalescence.
Réparation ou remplacement de la valve aortique ?
- Réparation de la valve aortique : Cette intervention permet de réparer la valve sans la remplacer. Elle est particulièrement indiquée pour les personnes souffrant d’insuffisance aortique (fuite de sang au niveau de la valve). Cependant, elle ne traite pas le rétrécissement aortique (sténose aortique). Les chirurgiens pratiquent souvent cette intervention mini-invasive par une incision en forme de « J ». Ils remodèlent les feuillets de la valve aortique afin d’assurer leur bon fonctionnement.
- Remplacement de la valve aortique : cette intervention consiste à retirer votre valve irréparable et à la remplacer par une nouvelle. Les chirurgiens peuvent effectuer ce remplacement soit par une chirurgie ouverte traditionnelle, soit par une procédure mini-invasive appelée remplacement valvulaire aortique par voie transcathéter (TAVI) .
La nouvelle valve qui vous sera installée peut être une « valve biologique » ou une « valve mécanique » .
- `Vanne biologique` :Les chirurgiens utilisent ce type de valve dans 80 % des cas. Fabriquée à partir de tissus porcins ou bovins, cette valve est sûre et durable. Toutefois, après une dizaine d'années, une nouvelle intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire pour la remplacer.
- Valve mécanique : Cette valve artificielle est très résistante et peut durer toute une vie. Cependant, pour qu’elle fonctionne correctement, vous devrez prendre des anticoagulants à vie .
De nombreuses personnes préfèrent une valve biologique car elles n'ont pas besoin de prendre d'anticoagulants. Cependant, le choix dépend de votre âge, de vos autres problèmes de santé et de vos préférences personnelles. Votre médecin discutera de ces options avec vous et vous aidera à choisir la solution la plus adaptée à votre situation.
Une autre option de remplacement valvulaire est l'intervention de Ross (également appelée transposition des gros vaisseaux) . Elle consiste à remplacer la valve pulmonaire par la valve aortique. Cette intervention peut être une bonne option si vous avez moins de 50 ans et souhaitez éviter la prise d'anticoagulants pendant une longue période.
Complications du traitement
En général, le risque de complications liées à une chirurgie valvulaire est faible. Cependant, les risques potentiels peuvent inclure :
- Infections
- Saignement
- caillots sanguins
- Accident vasculaire cérébral
- Crise cardiaque
- Irrégularités du rythme cardiaque (arythmie) (temporairement)
- Diminution de la fonction rénale (temporaire)
Combien de temps faut-il pour se remettre de ce traitement ?
La convalescence après un remplacement de la valve aortique dure environ deux à trois mois . La convalescence après une réparation de la valve aortique dure environ un à deux mois.
Peut-on prévenir la bicuspidie aortique ?
Il n'existe aucun moyen de prévenir une bicuspidie aortique. Il s'agit d' une malformation congénitale , c'est-à-dire présente dès la naissance. Cependant, vous pouvez modifier votre mode de vie afin de réduire votre risque de développer d'autres maladies cardiaques, telles que l'athérosclérose et la maladie coronarienne. Si vous êtes porteur d'une bicuspidie aortique, parlez-en à votre médecin afin de gérer vos facteurs de risque cardiovasculaires. Ceux-ci incluent :
- Pression artérielle élevée (Hypertension)
- Cholestérol élevé (hyperlipidémie)
- Diabète
- Les facteurs liés au mode de vie, tels que la consommation de tabac et d'alcool,
Si j'ai une valve aortique bicuspide, à quoi dois-je m'attendre ?
Environ 98 % des personnes ayant subi une chirurgie valvulaire vivent sans aucune incidence sur leur espérance de vie. Si vous avez une bicuspidie aortique, vous pouvez vivre aussi longtemps qu'une personne sans cette malformation.Toutefois, un suivi régulier et des examens chez votre médecin seront nécessaires. Votre médecin contrôlera votre valve et veillera à ce que vous receviez un traitement si besoin. Ce traitement est essentiel pour prévenir les complications.
Comment prendre soin de moi ?
Avec une valve aortique bicuspide, vous pouvez continuer à pratiquer de nombreuses activités que vous aimez. Vous devrez toutefois modifier certaines habitudes de vie afin de préserver la santé de votre cœur et de réduire la charge de travail qui lui est imposée. Ces modifications comprennent :
- Manger des aliments bons pour le cœur.
- Réduire considérablement la quantité de sodium (sel) que vous consommez.
- Éviter les activités physiques excessives.
Vous devrez consulter régulièrement votre médecin pour surveiller le fonctionnement de votre cœur. Si vous avez subi une intervention chirurgicale, vous aurez des rendez-vous de suivi à deux semaines, trois mois et six mois. Ensuite, vous aurez un rendez-vous annuel. Ces rendez-vous sont importants pour préserver votre santé et pour contrôler vos valves afin de détecter d'éventuels problèmes avant qu'ils ne s'aggravent.
Quand dois-je m'inquiéter d'une valve aortique bicuspide ?
Il faut s'inquiéter d'une bicuspidie aortique lorsqu'elle commence à perturber le fonctionnement du cœur. Cette pathologie peut entraîner un rétrécissement et une insuffisance aortiques. À terme, ces problèmes peuvent causer des lésions cardiaques permanentes.
Quand dois-je consulter mon médecin ?
Votre médecin vous indiquera la fréquence de vos rendez-vous. Si vous avez subi une intervention chirurgicale, plusieurs consultations de suivi seront nécessaires la première année, puis une chaque année par la suite.
Si un membre de votre famille souffre d'une maladie des valves cardiaques, mais que vous n'en avez pas encore reçu le diagnostic, votre médecin pourra vous orienter vers un cardiologue . Ce dernier pourra effectuer des examens pour dépister les maladies cardiaques et vous donner des conseils.
Quand dois-je me rendre à l'unité de soins d'urgence (USU) ?
Si vous présentez des symptômes d'anévrisme rompu ou de dissection , appelez immédiatement le 911 (ou votre numéro d'urgence local) :
- Douleur soudaine, aiguë et lancinante dans la poitrine ou le dos
- La peau est collante et moite.
- Vertiges
- Vertiges
- Palpitations cardiaques
- Nausées et vomissements
- Difficultés respiratoires
Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?
Si vous ou votre enfant êtes atteint d'une bicuspidie aortique, parlez-en à votre médecin afin de déterminer si un traitement est nécessaire. Voici quelques questions à lui poser :
- Une intervention chirurgicale est-elle nécessaire ?
- Pouvez-vous recommander des changements de mode de vie bénéfiques pour le cœur ?
- Existe-t-il des signes de saignement ou de rétrécissement de l'aorte ?
- À quoi ressemblera le processus de guérison ?
- Quels symptômes ou problèmes dois-je surveiller à la maison ?
- Quelles activités peuvent être dangereuses ?
- Comment puis-je réduire le risque de maladie cardiaque chez mon enfant à l'avenir ?
- Auriez-vous des ressources qui pourraient m'aider à expliquer ce diagnostic à mon enfant ?
Vivre avec une bicuspidie aortique peut être éprouvant et soulever de nombreuses questions. Sachez que les médecins et les chirurgiens sont là pour vous aider, vous ou votre enfant, à rester en bonne santé. Si vous ou votre enfant avez récemment reçu ce diagnostic, prenez le temps de vous renseigner sur cette affection. Parlez-en à votre médecin et obtenez les informations nécessaires pour mieux la gérer. Sachez également qu'il existe des technologies permettant de détecter et de traiter les problèmes précocement.
Enfin, quelques points à retenir
La bicuspidie aortique est une malformation congénitale qui peut être prise en charge. Pas de panique, mais soyez vigilant.
Le plus important est de suivre les recommandations médicales, de se faire dépister régulièrement et d'adopter un mode de vie sain. Vous n'êtes pas seul(e), des médecins sont là pour vous aider. Nous espérons que ces informations vous auront permis de mieux comprendre cette maladie.
👩🏽⚕️ Questions supplémentaires (FAQ)
💬 Qu'est-ce qu'une bicuspidie aortique ?
La valve principale du cœur (la valve aortique) possède normalement trois feuillets. Cependant, les personnes atteintes de cette anomalie génétique naissent avec seulement deux feuillets. Il s'agit d'une maladie génétique qui touche de nombreuses personnes.
💬 Quel effet cela a-t-il sur le cœur ?
Lorsqu'il n'y a que deux feuillets, la valve peut ne pas se fermer correctement, provoquant un reflux sanguin (régurgitation), ou se rétrécir et empêcher le sang de circuler vers l'avant (sténose). Cela oblige le cœur à travailler davantage.
💬 Une personne atteinte de cette maladie a-t-elle besoin d'une intervention chirurgicale ?
La chirurgie est rarement nécessaire pendant l'enfance. Cependant, si la valve s'affaiblit avec l'âge, une intervention chirurgicale et la pose d'une nouvelle valve artificielle (remplacement valvulaire) seront indispensables.
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