Avez-vous souvent une douleur étrange qui part de l'arrière de la tête et irradie dans la nuque ? Cette douleur s'intensifie-t-elle lorsque vous toussez, éternuez ou portez des objets lourds ? Vous arrive-t-il d'avoir des vertiges , de perdre l'équilibre en marchant ou de ressentir des engourdissements dans les mains ? Même si vous pensez qu'il s'agit de simples maux de tête, il peut parfois y avoir une autre cause sous-jacente. C'est l'une de ces affections rares, mais importantes à connaître.
En termes simples, qu'est-ce que la malformation de Chiari ?
C'est un nom un peu compliqué, mais simplifions. Notre cerveau est protégé à l'intérieur de notre crâne. À la base de ce crâne, à la jonction exacte avec le cou, se trouve un orifice par lequel passe notre moelle épinière. En termes médicaux, on l'appelle le « foramen magnum ».
Dans la malformation de Chiari, la partie inférieure du cerveau, plus précisément le cervelet , est comprimée à travers le foramen magnum, dans l'espace où se trouve la moelle épinière. C'est comme essayer de faire entrer quelque chose de trop gros dans un espace trop petit.
Le cervelet contrôle nos mouvements, notre équilibre à la marche, notre posture et, dans une certaine mesure, notre attention. Par conséquent, lorsqu'il est affecté, des problèmes connexes peuvent survenir.
Cette compression perturbe la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR), qui irrigue le cerveau et la moelle épinière. C'est comme une canalisation bouchée. Cela exerce une pression sur certaines parties du cerveau et de la moelle épinière, provoquant divers symptômes.
Pourquoi cela se produit-il ? Quelles en sont les raisons ?
Le plus souvent, la malformation de Chiari est une affection congénitale . Cela signifie qu'elle résulte d'un défaut de développement du cerveau et du crâne pendant la vie intra-utérine. Chez certaines personnes, la fosse postérieure, où se situe le cerveau, est plus petite que la normale. Cependant, les chercheurs ignorent encore les causes exactes de cette anomalie.
Cela peut parfois être dû à une cause génétique .
Rarement, cette affection peut survenir après la naissance, c'est-à-dire à l'âge adulte . Elle peut être causée par :
- Une tumeur au cerveau.
- Un traumatisme crânien peut provoquer la formation d'une poche remplie de liquide (kyste) ou d'un caillot de sang (hématome) dans le cerveau.
- Une affection appelée « hydrocéphalie », qui correspond à une accumulation d'eau dans le cerveau.
- D'autres affections liées à la moelle épinière, telles que le syndrome de la moelle attachée.
Existe-t-il différents types de cette affection ?
Oui, cette affection se divise en plusieurs types principaux en fonction de sa gravité et de l'étendue des zones cérébrales touchées.
| Taper | Explication simple |
|---|---|
| Type I | Il s'agit du type le plus fréquent et le moins grave . Seule la partie inférieure du cervelet est comprimée dans le canal rachidien. Certaines personnes peuvent vivre sans aucun symptôme. Cette malformation est souvent découverte fortuitement lors d'une IRM réalisée pour une autre raison. |
| Type II | On parle également de malformation d'Arnold-Chiari. Dans ce cas, le cervelet et le tronc cérébral sont tous deux comprimés vers le bas. Cette malformation est souvent associée à la spina bifida. |
| Type III | Il s'agit d'une forme très rare et grave . Une partie du cerveau fait saillie hors du crâne et s'enfonce dans la nuque. Cela peut mettre la vie en danger. |
| Type IV | C'est également très rare. Dans ce cas, le cervelet n'est pas complètement développé, ou bien certaines parties sont manquantes. |
Quels sont les symptômes les plus courants du diabète de type I ?
Toutes les personnes atteintes de diabète de type 1 ne présentent pas de symptômes. Cependant, si des symptômes apparaissent, certains d'entre eux incluent :
- Céphalée occipitale et douleurs cervicales :Il s'agit du symptôme principal et le plus fréquent. La douleur s'intensifie lorsqu'on tousse, qu'on éternue ou qu'on soulève des objets lourds.
- Vertiges et troubles de l'équilibre : sensation de vertige, comme si vous alliez vous évanouir en marchant.
- Faiblesse musculaire.
- Engourdissements ou autres sensations inhabituelles dans les mains et les pieds .
- Problèmes de vision : vision floue, vision double.
- Difficultés à avaler.
- Acouphènes et déficience auditive.
- Problèmes de sommeil : insomnie ou arrêts respiratoires de courte durée pendant le sommeil (apnée du sommeil).
- Nausées et vomissements.
L'important, c'est que ces symptômes peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. Et ils ne sont pas toujours les mêmes. Certains jours, ils peuvent être pires, d'autres jours, meilleurs.
Comment trouvez-vous cela, Docteur ?
Une fois vos symptômes décrits, votre médecin procédera d'abord à un examen approfondi, notamment un examen neurologique . Celui-ci permettra de vérifier votre équilibre, votre force musculaire, vos réflexes et votre sensibilité.
Ensuite, en cas de doute sur cette affection, ils vous prescriront plusieurs examens pour la confirmer.
- IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : C’est l’examen le plus performant et le plus important pour diagnostiquer la malformation de Chiari. L’IRM permet de visualiser très clairement la structure du cerveau et de la moelle épinière. Elle permet de déterminer précisément le degré de compression du cerveau et de vérifier si la circulation du liquide céphalo-rachidien est obstruée.
- IRM cinématographique : Il s’agit d’un type particulier d’IRM. C’est comme une vidéo. On peut voir le liquide céphalo-rachidien se déplacer dans le cerveau en temps réel, c’est-à-dire en direct.
- Scanner CT (tomodensitométrie) : Cet examen permet de détecter d’éventuelles anomalies des os du crâne.
Quels sont les traitements ?
Le traitement dépend du type de maladie dont vous souffrez, de la gravité de vos symptômes et de son impact sur votre vie quotidienne.
1. Absence de symptômes : Si vous êtes atteint de diabète de type 1 et que vous ne présentez aucun symptôme, ou si ceux-ci ne vous gênent pas, vous n’avez probablement pas besoin de traitement . Votre médecin vous prescrira des consultations de suivi régulières pour surveiller votre état de santé.
2. Médicaments :Si vous présentez des symptômes tels que des maux de tête et des douleurs cervicales, votre médecin pourra vous prescrire des analgésiques (AINS) et des relaxants musculaires pour les soulager.
3. Chirurgie : Si vous présentez des symptômes graves qui ne peuvent être contrôlés par des médicaments, ou si les examens révèlent des lésions au cerveau ou à la moelle épinière, votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale.
Les deux principaux objectifs de la chirurgie sont :
- Réduire la pression exercée sur le cerveau et la moelle épinière.
- Rétablissement de la circulation du liquide céphalo-rachidien.
L'intervention chirurgicale la plus courante est la décompression de la fosse postérieure . Elle consiste à retirer un petit fragment d'os à la base du crâne, à la jonction avec le cou. Ceci permet de libérer de l'espace pour le cerveau et la moelle épinière. La dure-mère, membrane qui entoure le cerveau, est également ouverte et un patch est suturé. Le liquide céphalo-rachidien (LCR) peut ainsi circuler librement.
Si vous souffrez également d'hydrocéphalie (accumulation d'eau dans le cerveau), il se peut que vous ayez besoin de subir la pose d'une valve de dérivation pour évacuer l'excès de liquide.
Message à retenir
- La malformation de Chiari est une anomalie structurelle causée par la compression de la partie inférieure du cerveau dans le canal rachidien.
- Dans le type I, le plus fréquent, la plupart des personnes ne présentent aucun symptôme. Même en présence de symptômes, le principal est une céphalée à l'arrière de la tête et du cou.
- Le principal examen utilisé pour diagnostiquer cette affection est une IRM .
- En l'absence de symptômes, aucun traitement n'est nécessaire. En présence de symptômes, un traitement médicamenteux ou chirurgical est envisagé.
- En cas de doute ou de symptômes, le mieux est de consulter votre médecin . Il est primordial de suivre son avis médical plutôt que de chercher des informations sur internet.











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