Imaginez qu'une personne de votre entourage commence soudainement à modifier sa mémoire, son comportement et sa démarche très rapidement. Avez-vous déjà entendu parler d'une maladie difficile à diagnostiquer et à progression fulgurante ? Aujourd'hui, nous allons parler de l'une de ces maladies étranges et très rares : les maladies à prions.
En termes simples, que sont ces maladies à prions ?
Les maladies à prions constituent un groupe de maladies qui affectent le cerveau et le système nerveux. Elles peuvent provoquer
une démence sévère ou des troubles du contrôle corporel, et leur état peut s'aggraver très rapidement. Elles sont très rares, avec seulement environ 350 cas recensés chaque année aux États-Unis. Voyons quelles en sont les causes.
Les prions sont de minuscules protéines présentes dans notre cerveau. Mais pour une raison encore inconnue, ces protéines se replient mal, s'enchevêtrent et se déforment. Le plus dangereux est que cette protéine prion mal repliée peut également entraîner le mauvais repliement d'autres protéines saines. Un peu comme une mauvaise influence peut rendre les autres malades. Ces protéines mal repliées s'accumulent dans le cerveau et commencent à détruire les cellules cérébrales (neurones). C'est ce qui provoque les symptômes.
De nombreuses personnes confondent les maladies à prions avec la maladie d' Alzheimer . Bien que les deux entraînent des pertes de mémoire, il existe une différence majeure entre elles. La maladie d'Alzheimer évolue généralement lentement sur plusieurs années. Dans le cas des maladies à prions, l'état du patient se détériore très rapidement, en quelques mois seulement. Et, comme pour la maladie d'Alzheimer, il n'existe toujours aucun traitement curatif pour les maladies à prions.
Quels sont les principaux types de maladies à prions ?
Les maladies à prions peuvent affecter les humains et les animaux. Il en existe plusieurs types principaux qui touchent les humains. Voyons lesquels.
| Nom de la maladie | Une brève description |
|---|
| maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) | Il s'agit de la maladie à prions la plus courante chez l'homme, et elle touche généralement les personnes de plus de 60 ans. |
| Maladie de Creutzfeldt-Jakob variante (MCJ variante - vMCJ) | Cela peut aussi arriver aux jeunes. Il a été constaté que la consommation de viande bovine infectée par la « maladie de la vache folle » peut être contagieuse. |
| Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker | Il s'agit également d'une maladie génétique héréditaire très rare. |
| Insomnie familiale fatale | Il s'agit également d'une maladie génétique héréditaire. Le principal symptôme est une insomnie sévère. |
| Kuru | Une maladie propagée par la pratique du cannibalisme chez certaines tribus de Papouasie-Nouvelle-Guinée. Elle est aujourd'hui presque éradiquée. |
Quels sont les symptômes d'une maladie à prions ?
Les symptômes d'une maladie à prions peuvent apparaître soudainement. Il s'agit notamment de changements brusques d'humeur, de mémoire et de mouvements.
| Secteur touché | Symptômes visibles |
|---|
| Santé mentale et comportementale | Anxiété ou dépression sévères, changements soudains de comportement ou de personnalité, pertes de mémoire rapidement progressives (démence). |
| Physique et mouvement | Troubles de l'équilibre, démarche instable, perte de contrôle musculaire, secousses ou tremblements soudains, troubles de l'élocution, difficultés à avaler |
| Autres fonctionnalités | Crises d'épilepsie, troubles de la vision |
Causes et facteurs de risque de développement de cette maladie
Le plus souvent, des maladies comme la MCJ se développent sans cause apparente, mais certains facteurs de risque ont été identifiés.
- Antécédents familiaux : Environ 15 % des personnes développent ces maladies en raison d'une anomalie génétique (une anomalie du gène appelé « PRNP ») qui se transmet de génération en génération.
- Infections : C’est très rare. Parfois, cette maladie peut être transmise lors d’une transplantation de tissu provenant d’une personne atteinte, ou si le matériel utilisé pendant l’intervention chirurgicale n’est pas correctement stérilisé.
- Consommation de viande contaminée : La consommation de bœuf infecté par la « maladie de la vache folle » ( encéphalopathie spongiforme bovine) peut provoquer une forme de la maladie appelée variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ). Lorsque la maladie s’est propagée en Europe dans les années 1990, un petit nombre de personnes en sont décédées. Désormais, des réglementations strictes encadrant l’alimentation du bétail et les dons de sang ont permis de réduire considérablement ce risque.
Il peut être difficile de diagnostiquer cette affection car ses symptômes peuvent ressembler à ceux d'autres maladies. Si vous présentez des symptômes tels que des troubles de la mémoire, votre médecin commencera par éliminer d'autres causes possibles, comme un accident vasculaire cérébral ou une tumeur cérébrale. Les examens suivants peuvent être effectués :
- Ponction lombaire : cet examen consiste à insérer une fine aiguille entre deux vertèbres afin de prélever un petit échantillon du liquide céphalo-rachidien, qui entoure le cerveau et la moelle épinière. L’analyse du taux de certaines protéines contenues dans ce liquide permet d’obtenir des informations sur la maladie.
- IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Cet examen utilise des aimants puissants et des ondes radio pour obtenir des images détaillées du cerveau. Il peut parfois révéler des modifications cérébrales spécifiques observées dans les maladies à prions.
- Scanner (tomodensitométrie) : une série de radiographies sont prises simultanément pour créer une image claire du cerveau.
L'élément essentiel : le seul moyen d'être absolument certain qu'une personne est atteinte d'une maladie à prions est de prélever un petit fragment de tissu cérébral (biopsie cérébrale). Or, il s'agit d'une intervention chirurgicale très risquée. Elle n'est donc pratiquée que s'il existe une suspicion d'une autre maladie traitable.
Traitement et prévention de la maladie
À l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement curatif pour les maladies à prions. Les traitements actuels visent uniquement à contrôler les symptômes et à soulager le patient. Il s'agit notamment d'analgésiques, d'antidépresseurs et d'anxiolytiques. L'état d'une personne atteinte d'une maladie à prions s'aggravant de jour en jour, elle aura inévitablement besoin d'aide pour les activités quotidiennes. La pose d'une sonde urinaire, l'administration de sérum physiologique pour prévenir la déshydratation et l'alimentation par sonde peuvent être nécessaires si la personne est incapable de s'alimenter par voie orale.
Peut-on prévenir cette maladie ?
Il n’existe aucun moyen de prévenir les maladies à prions héréditaires, mais les mesures suivantes peuvent contribuer à réduire le risque de propagation de la maladie par infection ou par les aliments :
- Nettoyage et désinfection appropriés du matériel médical.
- Si vous êtes atteint d'une maladie à prions ou si vous avez des antécédents familiaux de cette maladie, évitez de donner des tissus ou des organes.
- Ne consommer que de la viande certifiée sans danger.
La propagation de la « maladie de la vache folle » est désormais bien maîtrisée grâce aux réglementations strictes imposées par de nombreux pays à travers le monde concernant l'alimentation et la viande bovine données aux vaches.
Message à retenir
- Les maladies à prions constituent un groupe de maladies très rares mais graves qui endommagent le cerveau.
- Dans ces maladies, la mémoire, le comportement et les mouvements corporels se détériorent très rapidement . Cette rapidité est la principale caractéristique qui les distingue de maladies comme la maladie d'Alzheimer.
- Il est difficile de diagnostiquer précisément cette maladie, et plusieurs tests spécifiques sont nécessaires pour y parvenir.
- Bien qu'il n'existe actuellement aucun traitement spécifique, les symptômes peuvent être contrôlés et le patient peut être soulagé.
- Si vous ou une personne de votre entourage constatez un changement soudain et inexpliqué de votre mémoire, de votre personnalité ou de vos mouvements, il est très important de consulter immédiatement un médecin pour obtenir des conseils .
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