Que sont le thymome et le carcinome thymique ? Parlons-en en détail !

Vous arrive-t-il de ressentir une gêne au niveau de la poitrine, une toux persistante ou des difficultés à respirer ? La plupart du temps, ces symptômes sont bénins et sans gravité. Cependant, très rarement, ils peuvent aussi être le signe d'un cancer du thymus . Aujourd'hui, nous allons donc aborder deux types de cancers relativement rares : le thymome et le carcinome thymique . Il est important d'en être informé.

Que sont le thymome et le carcinome thymique ?

En termes simples, le thymome et le carcinome thymique sont deux types de cancer qui se développent dans le thymus . Cette glande est située derrière le sternum, le plus grand os du milieu de la poitrine. Chez l'enfant, le thymus contribue au développement des lymphocytes T, ou cellules T, un type de globules blancs essentiels au système immunitaire qui lutte contre les maladies. Le thymus contient deux principaux types de cellules : les cellules épithéliales et les lymphocytes . Chacun de ces types cellulaires peut se développer anormalement et devenir cancéreux.

• Le thymome et le carcinome thymique sont causés par la croissance anormale de cellules épithéliales.
• Une croissance anormale des lymphocytes peut entraîner des cancers tels que le lymphome de Hodgkin ou le lymphome non hodgkinien .

Étant donné que les thymomes et les carcinomes thymiques prennent naissance dans les cellules épithéliales de la glande thymus, les médecins les appellent également tumeurs épithéliales thymiques (TET) .

Quelle est la différence entre un thymome et un carcinome thymique ?

Bien que les deux soient des tumeurs épithéliales thymiques (TET), il existe plusieurs différences importantes.

• Thymome : Il s’agit généralement d’un cancer à croissance lente . Il se propage rarement au-delà du thymus.
• Carcinome thymique : Il s’agit d’un cancer à croissance rapide . Il présente également un risque élevé de propagation (métastase) à d’autres parties du corps.

Selon que vous ayez un thymome (un type légèrement moins agressif) ou un carcinome thymique (un type plus agressif), le traitement prescrit par votre médecin et le pronostic varieront.

Qui est le plus touché par ces conditions ?

Le thymome et le carcinome thymique sont plus fréquents chez les adultes âgés de 40 à 75 ans. Des études menées dans des pays comme les États-Unis ont montré que la maladie est plus fréquente chez les personnes d'origine asiatique ou insulaire du Pacifique. Cependant, il est important de rappeler qu'elle peut se développer chez n'importe qui. Le thymome est souvent associé à des affections appelées syndromes paranéoplasiques auto-immuns . Dans ce cas, le système immunitaire attaque par erreur les propres cellules saines de l'organisme, ce qui peut entraîner divers symptômes désagréables. Parmi les syndromes les plus fréquemment associés au thymome, on retrouve :

• Myasthénie grave : Il s'agit d'une maladie auto-immune qui affecte les nerfs et les muscles, provoquant une faiblesse musculaire .
• Aplasie érythrocytaire pure (AEP) : Il s'agit d'un trouble sanguin dans lequel la moelle osseuse ne produit pas suffisamment de globules rouges, ce qui provoque une anémie .
• Hypogammaglobulinémie (ou syndrome de Good) : il s’agit d’une déficience du système immunitaire. Dans ce cas, l’organisme ne produit pas suffisamment d’anticorps pour lutter contre les maladies et prévenir les infections.

De plus, d'autres syndromes paranéoplasiques peuvent être associés à un thymome, mais ils sont moins fréquents. Par exemple :

• Polymyosite
• Lupus érythémateux
• Polyarthrite rhumatoïde
• thyroïdite
• syndrome de Sjögren

Les thymomes et les carcinomes thymiques sont-ils fréquents ?

Le thymome et le carcinome thymique sont les types de cancer les plus fréquents qui se développent dans le thymus. Cependant, il s'agit globalement de cancers très rares . Par exemple, même dans un pays aussi vaste que les États-Unis, seulement 400 personnes environ reçoivent un diagnostic de cette maladie chaque année.

Quels sont les symptômes du thymome et du carcinome thymique ?

De nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme aux premiers stades.Les symptômes apparaissent souvent lorsque le cancer s'est développé et a commencé à affecter d'autres organes du thorax. Certains de ces symptômes sont liés aux syndromes paranéoplasiques mentionnés précédemment.

Symptômes causés par un cancer affectant un organe de la poitrine

La douleur et la difficulté à respirer peuvent être des symptômes d'un thymome ou d'un carcinome thymique. Voici les symptômes :

• Douleurs thoraciques ou sensation d'oppression dans la poitrine.
• Une toux persistante qui ne disparaît pas.
• Essoufflement.
• Difficulté à avaler les aliments.

Parfois, ces tumeurs peuvent obstruer ou comprimer la veine cave supérieure, une grosse veine qui transporte le sang vers le cœur. Cela peut provoquer une affection très grave appelée syndrome de la veine cave supérieure . Dans ce cas, vous pouvez présenter les symptômes suivants :

• Toux
• Difficultés respiratoires
• Fatigue
• Vertiges
• Mal de tête
• Gonflement du cou et du visage
• Gonflement des mains et des paumes
• Veines nettement visibles sur le haut du corps

Caractéristiques des syndromes paranéoplasiques

Si vous êtes atteint d'un thymome, vous pouvez présenter un ou plusieurs symptômes de syndromes paranéoplasiques. Par exemple :

• Vision double, paupières tombantes, fatigue intense et faiblesse musculaire (ce sont des symptômes de la myasthénie grave).
• Anémie (cela peut être dû à une aplasie érythrocytaire pure).
• Infections fréquentes, diarrhée et ganglions lymphatiques enflés (ce sont des symptômes d'hypogammaglobulinémie).

Quelles sont les causes du thymome (carcinome thymique) ?

En réalité, aucun facteur de risque génétique ou environnemental spécifique au thymome n'a été identifié . Les recherches se poursuivent afin de déterminer si cette affection est liée à divers virus, à des facteurs héréditaires et à d'autres types de cancer.

Comment diagnostique-t-on un thymome (carcinome thymique) ? (Diagnostic)

Il est possible que votre médecin ne découvre ce type de tumeur qu'après avoir réalisé des examens d'imagerie pour en déterminer la cause. Pour confirmer le diagnostic, il procédera à un examen physique et vous interrogera sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Il pourra ensuite prescrire un ou plusieurs des examens suivants afin d'en savoir plus sur la tumeur :

• Radiographie thoracique : Une radiographie peut révéler la présence de tumeurs à l’intérieur du corps. Elle fournit également des informations importantes, comme la netteté des contours de la tumeur. Une tumeur aux contours bien définis est plus facile à retirer chirurgicalement.
• Scanner :La tomodensitométrie (TDM) thoracique est l'examen d'imagerie le plus fréquemment utilisé pour diagnostiquer un thymome. Il est parfois possible que votre médecin vous injecte un liquide spécial (produit de contraste) par voie intraveineuse. Ce produit permettra de mieux visualiser la tumeur sur le scanner. Dans la plupart des cas, une TDM suffit à diagnostiquer un thymome ou un carcinome thymique.
• IRM : L’IRM permet d’obtenir des images très détaillées de la tumeur. Cela peut aider le médecin à la différencier d’autres types de tumeurs. Par exemple, une IRM peut aider à déterminer s’il s’agit d’un thymome ou d’un carcinome thymique.
• Scanner TEP ou scanner TEP/TDM : lors d’un scanner TEP, un médecin injecte par voie intraveineuse un sucre radioactif sans danger. Cette solution se concentre autour des cellules consommant beaucoup d’énergie, comme les cellules cancéreuses. Cela permet de mieux visualiser les tumeurs sur l’image. Souvent, un scanner TEP et un scanner TDM peuvent être réalisés simultanément (TEP/TDM).
• Biopsie : Seul un examen histologique permet de confirmer définitivement un diagnostic. Le médecin prélève alors un échantillon de cellules de la tumeur et l’examine au microscope. Si l’intervention ne présente aucun risque, il retire la tumeur en totalité pour en analyser les cellules. Dans le cas contraire, seul un échantillon est prélevé.

Comment détermine-t-on le stade du thymome (carcinome thymique) ?

La stadification du cancer est sa classification selon sa gravité. De nombreux facteurs entrent en ligne de compte pour déterminer cette gravité. Connaître le stade de votre cancer aide votre médecin à planifier le traitement et vous donne une idée de vos chances de survie. Le thymome et le carcinome thymique sont stadifiés selon le système TNM . TNM signifie Tumeur, Ganglions et Métastases. Pour déterminer le stade de votre cancer, les médecins cherchent à répondre à des questions telles que :

• Tumeur (T) : Y a-t-il une tumeur ? Quelle est sa taille ? Où est-elle située ?
• Ganglions lymphatiques (Nœuds - N) : Le cancer s’est-il propagé aux ganglions lymphatiques ? Lesquels ? Jusqu’où s’est-il propagé ?
• Métastase (M) : Le cancer s’est-il propagé à d’autres parties du corps en dehors du thymus ? À quelles parties ?

En fonction des réponses à ces questions, votre médecin classera votre cancer en stades de I à IV. Plus le chiffre est élevé, plus le cancer est étendu. Par exemple, un cancer de stade I est moins étendu qu'un cancer de stade IV. Votre médecin pourra également prendre en compte d'autres facteurs, comme le degré d'anomalie des cellules cancéreuses, pour déterminer la gravité de votre état.

Quels sont les traitements du thymome (carcinome thymique) ?

Le traitement que vous recevrez dépendra de plusieurs facteurs, notamment du type de cancer, de son stade et du fait qu'il s'agisse d'un diagnostic récent ou d'une récidive. Les options de traitement peuvent inclure :

• Chirurgie : Un chirurgien thoracique peut retirer votre tumeur par voie chirurgicale. Si le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques, au thymus ou à la plèvre, il pourra également en retirer une partie. La chirurgie est le principal traitement du thymome de stade précoce. Si la tumeur ne peut être retirée en toute sécurité dans son intégralité, le chirurgien en enlèvera la plus grande partie possible afin d’atténuer les symptômes.
• Radiothérapie : Un radio-oncologue peut administrer des radiations à la tumeur cancéreuse grâce à la radiothérapie externe . Ce traitement utilise une machine qui dirige des rayons X vers la tumeur afin de détruire les cellules cancéreuses. Il peut être utilisé seul ou en association avec d’autres traitements, tels que la chimiothérapie ou la chirurgie.
• Chimiothérapie : Si la chirurgie ne permet pas d’enlever la tumeur, des médicaments de chimiothérapie peuvent vous être administrés pour détruire les cellules cancéreuses. Un hématologue ou un oncologue médical peut prescrire une chimiothérapie pour réduire la taille de la tumeur avant une intervention chirurgicale ou pour traiter une récidive du cancer.
• Thérapie ciblée : Si vos cellules cancéreuses présentent des mutations génétiques spécifiques, vous pourriez bénéficier d’une thérapie ciblée. Ces traitements visent à cibler ces mutations génétiques spécifiques et à détruire les cellules cancéreuses. Cette option thérapeutique peut être envisagée pour le thymome et le carcinome thymique si d’autres traitements, comme la chimiothérapie, se sont avérés inefficaces.
• Immunothérapie : ce traitement renforce le système immunitaire pour l’aider à reconnaître et à détruire les cellules cancéreuses. Il peut être envisagé en cas de carcinome thymique résistant à la chimiothérapie.
• Essais cliniques : Un essai clinique est une étude qui évalue l’innocuité et l’efficacité de nouveaux traitements contre le cancer. Selon votre type de cancer, vous pourriez être admissible à l’un de ces programmes d’essais cliniques. Parlez-en à votre médecin.

Votre médecin pourrait vous recommander de faire appel à une équipe de soins palliatifs pour vous accompagner tout au long de votre parcours de soins. Les professionnels des soins palliatifs comprennent des médecins, des infirmières et d'autres spécialistes. Ils peuvent vous aider à gérer les symptômes du cancer et les effets secondaires des traitements. Quel que soit le stade de votre cancer ou vos chances de guérison, les soins palliatifs constituent une ressource précieuse.

Quel est le taux de survie pour le thymome et le carcinome thymique ?

En général, les thymomes ont un meilleur pronostic que les carcinomes thymiques. De plus, si le cancer est localisé au thymus, le taux de survie est supérieur à celui observé en cas de métastases. Les taux de survie à cinq ans pour le carcinome thymique sont les suivants (il s'agit de moyennes) :

• Si le cancer est uniquement localisé dans le thymus : 95 %
• Si l'infection s'est propagée aux organes et ganglions lymphatiques voisins : 78 %
• Si elle s'est propagée à des parties éloignées du corps (métastases) : 38 %

Cependant, ces statistiques ne tiennent pas compte de facteurs spécifiques tels que votre état de santé général, le type et le stade de votre cancer, ni votre réponse au traitement. Votre taux de survie dépend de nombreux facteurs. Votre médecin pourra vous les expliquer. Ne vous inquiétez donc pas de ces chiffres.

À quoi puis-je m'attendre si j'ai ce cancer ?

Dans certains cas, tous les signes et symptômes du cancer peuvent disparaître complètement (rémission) , et le cancer peut ne pas récidiver. Cependant, dans de nombreux cas, les deux types de cancer peuvent réapparaître (récidiver) . Dans le cas d'un thymome, le cancer peut évoluer pendant une longue période sans récidive. Toutefois, un suivi régulier reste nécessaire pour s'assurer de l'absence de cancer.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Discutez de votre diagnostic et des options de traitement avec votre équipe médicale. N'hésitez pas à poser toutes vos questions sur le cancer et son impact sur votre vie. Vous pourriez par exemple demander :

• Quel est le stade de mon cancer ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Suis-je admissible à participer à un essai clinique ? Me recommanderiez-vous d’y participer ?
• Quel est l'objectif du traitement ?
• Quels effets secondaires dois-je prévoir ?
• Quand dois-je m'attendre à voir apparaître les effets secondaires ?
• Quelles sont les chances que le cancer récidive ?
• Comment mon diagnostic et mon traitement vont-ils affecter ma vie ?

Message à retenir

Un diagnostic de thymome ou de carcinome thymique peut avoir plusieurs significations. Certaines tumeurs évoluent lentement, tandis que d'autres sont plus agressives. Certaines peuvent être complètement retirées chirurgicalement, mais d'autres peuvent s'être propagées au moment où votre médecin les découvre. Le plus important est de discuter avec votre médecin de l'impact de votre cancer sur le déroulement de votre traitement.Discutez également des avantages et des inconvénients de chaque option de traitement possible. N'oubliez pas que vous n'êtes pas seul(e). Des médecins, des proches et des amis peuvent vous aider à traverser cette épreuve. Il est important d'être bien informé(e) et de rester positif(ve). Si vous avez des questions, n'hésitez pas à les poser à votre médecin.