Nuair a bhíonn créacht bheag ar do chorp, nó nuair a bhaintear fiacail, an leanann an fuiliú ar aghaidh gan stad? Nó an mbíonn bruitíní gorma ar do chorp uaireanta gan bualadh áit ar bith? An bhfeiceann tú bruitíní ar fud do choirp, go háirithe nuair a thosaíonn do dhuine beag ag crúbadh nó ag siúl? Má tharlaíonn rudaí mar seo, d'fhéadfadh riocht ar a dtugtar hemophilia a bheith ina chúis leis. Ná bíodh eagla ort nuair a chloiseann tú an t-ainm seo. Leis an gcóireáil cheart , is féidir leat saol gnáth, iomlán a chaitheamh. Labhraimis faoi seo go soiléir agus go simplí inniu.
Go simplí, cad is Hemafilia A ann?
Go simplí, is riocht é hemafilia A ina mbíonn ár gcuid fola ag téachtadh i gceart. De ghnáth, nuair a bhíonn gortú orainn, téachtaíonn ár gcuid fola chun an fuiliú a stopadh. Cuidíonn próitéiní speisialta inár gcuid fola leis seo. Tugtar "fachtóirí téachtaithe" orthu seo.
Ní tháirgeann duine a bhfuil hemophilia A air go leor den fhachtóir téachtaithe Fachtóir VIII . Braitheann déine an ghalair ar an méid a laghdaítear an próitéin Fachtóir VIII seo. Dá réir sin, roinntear ina thrí chuid é:
- Hemafilia éadrom: Tá leibhéil Fachtóir VIII i láthair go pointe áirithe.
- Hemafilia measartha: Tá leibhéil Fachtóir VIII íseal go suntasach.
- Hemafilia throm: Tá leibhéil Fachtóir VIII an-íseal nó as láthair.
An chuid is mó den am, is galar géiniteach é seo a ritheann i dteaghlaigh. Mar sin féin, i dtuairim is aon trian de na cásanna, is féidir le duine nua an galar a fhorbairt gan é a bheith ag aon duine sa teaghlach.
Cad is cúis le haemaifilia?
Is rud é seo a fhaighimid mar oidhreacht trí ghéinte. Smaoinigh air, is iad na géinte a chinneann gach tréith dár gcorp. Tá dhá chrómasóm X (XX) ag baineannach, agus tá crómasóm X amháin agus crómasóm Y amháin (XY) ag fireann.
Tá an locht géine a bhaineann le hemophilia suite ar an crómasóm X.
Mar sin, mura bhfuil an ghéin lochtach seo i gceist sa mháthair, ní bhíonn comharthaí le feiceáil aici de ghnáth. Toisc go ndéanann a crómasóm X sláintiúil eile an próitéin fachtóir VIII riachtanach. Ach má fhaigheann a mac an crómasóm X lochtach seo mar oidhreacht, forbróidh an mac sin hemafilia. Toisc nach bhfuil ach crómasóm X amháin ag buachaill. Ar an gcúis seo, is coitianta hemafilia i measc buachaillí ná i measc cailíní.
Is annamh a tharlaíonn sé go bhforbróidh daoine fásta idir 60 agus 80 bliain d'aois hemafilia. Tarlaíonn sé nuair a ionsaíonn córas imdhíonachta an choirp fachtóirí téachtadh fola sláintiúla. Is féidir leis tarlú freisin le linn toirchis, le hailse , agus le galair uath-imdhíonacha eile.
Cad iad na hairíonna a bhaineann le haemaifilia?
Braitheann na hairíonna ar cibé an bhfuil do riocht éadrom, measartha nó dian.
| Leibhéal an ghalair | Gnéithe infheicthe |
|---|---|
| Hemafilia éadrom | De ghnáth, ní tharlaíonn fuiliú trom ach amháin tar éis obráide, eastóscadh fiacail, breith linbh, nó timpiste thromchúisí. Ní bhíonn a fhios ag cuid daoine fiú go bhfuil sé orthu go dtí go mbíonn siad ina ndaoine fásta. |
| Hemafilia measartha | - Nuair a bhíonn gortú ann, bíonn fuiliú iomarcach ann. - Uaireanta tarlaíonn fuiliú gan chúis ar bith. - Bíonn an corp ag fáil brúidiúlachta go héasca agus ag casadh gorm. - Nuair a fhaigheann tú vacsaíniú, tógann sé tamall fada le fuiliú. |
| Hemafilia throm | Is minic a tharlaíonn fuiliú fiú mura bhfuil gortú ann. Is féidir fuiliú a tharlú go háirithe sna hailt agus sna matáin . Bíonn sé seo an-phianmhar. |
Comharthaí rabhaidh fuiliú inchinne
Má fhaigheann duine a bhfuil hemophilia trom air buille beag fiú ar an ceann, is féidir fuiliú isteach san inchinn tarlú. Is éigeandáil thromchúiseach í seo. Má tá gortú cinn ort agus má tá aon cheann de na hairíonna seo a leanas ort, glaoigh ar do dhochtúir láithreach nó téigh chuig an roinn éigeandála is gaire (ETU).
- Tinneas cinn dian leanúnach
- Urlacan
- Codladh go minic nó tuirse iomarcach
- Laige tobann nó deacracht ag siúl
- Radharc dúbailte
- Taomanna
Conas an galar a dhiagnóisiú?
Má tá hemophilia ag duine éigin i do theaghlach, is féidir leat do leanbh a thástáil don ghalar agus tú ag iompar clainne. Mar sin féin, tá roinnt rioscaí ag baint leis na tástálacha seo, mar sin ba chóir duit iad a phlé le do dhochtúir.
De ghnáth, déantar diagnóis ar chásanna tromchúiseacha hemafilia i leanaí óga laistigh den chéad bhliain dá saol. Má thosaíonn do leanbh ag rolladh agus ag crúbadh agus má thugann sé/sí faoi deara bruitíní ardaithe ar a gcorp, labhair le do dhochtúir faoi.
D’fhéadfadh an dochtúir ceisteanna mar seo a chur ort:
- Conas a tharla na bruitíní agus an fuiliú seo?
- Cá fhad atá an fuiliú ar siúl?
- An bhfuil aon chógais ann do leanaí?
- An bhfuil fadhbanna le téachtadh fola ag aon duine i do theaghlach?
Ansin, déanfar roinnt tástálacha fola chun an diagnóis a dheimhniú. Féadfar tú a atreorú chuig haemaiteolaí freisin.
| Ainm Tástála | Cad a fheiceann tú sa chás seo? |
|---|---|
| Líon Iomlán Fola (CBC) | Déantar seiceáil ar na cineálacha cealla san fhuil agus ar leibhéal an haemaglóibin. Is féidir leis seo cabhrú le cinneadh a dhéanamh an bhfuil anaemacht ann mar gheall ar fhuiliú. |
| Tástálacha PT agus aPTT | Tomhaiseann sé cé chomh fada a thógann sé ar fhuil téachtadh. De ghnáth bíonn an luach aPTT ardaithe i hemafilia. |
| Tástálacha Fachtóir VIII agus Fachtóir IX | Déanann siad tomhas go díreach cé mhéad den phróitéin seo atá san fhuil. Má tá fachtóir VIII íseal, is hemafilia A atá i gceist. |
| Tástáil Ghéiniteach | Is féidir an sóchán géiniteach is cúis leis an ngalar a aithint. I gcás mná, is féidir a chinneadh freisin an iompróir den ghalar í. |
Conas a dhéantar é a chóireáil?
Braitheann an modh cóireála ar dhéine an ghalair, d'aois, agus do riachtanais phearsanta. Is é príomhchuspóir na cóireála ná an próitéin fachtóir VIII atá ar iarraidh sa chorp a athsholáthar. Tugtar teiripe athsholáthair fachtóra air seo. Cé nach leigheasann sé seo an galar go hiomlán, is féidir leis cabhrú le fuiliú a rialú agus ligean duit saol gnáth a chaitheamh.
Tá dhá chineál cóireála ann:
- Teiripe Choisctheach: Instealltaí rialta fachtóir VIII de réir sceidealaithe chun fuiliú a chosc, seachas fanacht go dtarlóidh fuiliú . Tá sé seo thar a bheith tábhachtach do dhaoine a bhfuil hemophilia throm orthu.
- Teiripe ar éileamh: Ní ghlactar le cóireáil ach amháin nuair a tharlaíonn fuiliú .
Tá dhá chineál vacsaíní fachtóir VIII ann:
1. Fachtóir Athchuingreach VIII: Fachtóir a tháirgtear sa tsaotharlann ag baint úsáide as innealtóireacht ghéiniteach. Is é seo an ceann is coitianta a úsáidtear inniu.
2. Fachtóir VIII Díorthaithe ó Phlasma: Fachtóir a fhaightear ó phlasma fola daonna.
Is féidir le daoine a bhfuil hemophilia A éadrom go measartha orthu cógas ar a dtugtar Desmopressin (DDAVP) a úsáid freisin. Oibríonn sé seo trí fhachtóir VIII stóráilte a scaoileadh isteach san fhuil.
Ina theannta sin, úsáidtear cógais ó bhéal amhail Aigéad Tranexamic, a chuireann cosc ar théachtáin fola briseadh síos, i gcásanna amhail eastóscadh fiacla freisin.
Tábhachtach: Ós rud é go mb’fhéidir go mbeadh fuilaistriúcháin go minic ag teastáil ó dhuine a bhfuil hemophilia air, tá sé an-tábhachtach vacsaíniú a fháil i gcoinne Heipitíteas A agus B. Fiafraigh de do dhochtúir faoi seo.
Conas a bhainistíonn tú an saol laethúil?
Agus tú i do chónaí le hemophilia, caithfidh tú smaoineamh beagán níos mó ar shábháilteacht.
- Bí gníomhach: Neartaíonn aclaíocht na matáin. Tugann matáin láidre cosaint mhaith do na hailt. Mar sin féin, seachain spóirt teagmhála cosúil le rugbaí agus dornálaíocht. Is roghanna maithe iad snámh, siúl agus rothaíocht (le clogad). Labhair le do dhochtúir faoi na gníomhaíochtaí atá oiriúnach duit.
- Cosain leanaí: Má tá leanbh beag agat, caith ceapacha glúine, ceapacha uillinn, agus clogad agus tú ag imirt. Cosain tú féin ó throscán géar-imeallta i do theach.
- Sláinte fiaclóireachta:Coinnigh sláinteachas fiaclóireachta maith. Scuab do chuid fiacla go laethúil. Is féidir leis seo cabhrú le laghdú a dhéanamh ar an ngá atá le fiacla a bhaint agus le cóireálacha móra fiaclóireachta. Sula dtéann tú chuig an bhfiaclóir, bí cinnte a insint dó go bhfuil hemophilia ort.
- Cógais nach le glacadh: Is féidir le faoisimh pian cosúil le haispírín agus NSAIDanna (e.g., ibuprofen, diclofenac) bac breise a chur ar théachtadh fola. Ná glac aon chógas gan dul i gcomhairle le do dhochtúir.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Is galar géiniteach í hemafilia A de bharr easnamh sa phróitéin Fachtóir VIII, atá riachtanach le haghaidh téachtadh fola.
- Is minice a fheictear é seo i measc buachaillí, ach is féidir le mná a bheith ina n-iompróirí den ghalar.
- Is iad na príomh-airíonna ná fuiliú iomarcach ó ghortú beag fiú agus bruising gan ghá.
- Má tá gortú cinn ort agus má tá comharthaí cosúil le tinneas cinn dian, urlacan nó codlatacht ort, is éigeandáil í. Iarr aire leighis láithreach.
- Leis an gcóireáil cheart (Teiripe Athsholáthair Fachtóirí) agus stíl mhaireachtála shábháilte, is féidir le daoine le hemophilia saol iomlán, gníomhach a chaitheamh.
- Pléigh gach cógas atá á ghlacadh agat le do dhochtúir i gcónaí roimh aon obráid nó cóireáil fiaclóireachta.
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis