Tuicha hasy ñande py'ápe ha ñande py'a vai mba'eve'ỹre... Jaikuaami ko mba'asy ndahetáiva? (Porfiria Hepática Aguda) rehegua .

Eñeimahinamína, mba’eve’ỹre, sapy’aitépe reguereko peteĩ mba’asy ndepy’a ha ndaikatúiva regueropu’aka. Upéva ndive, nde retekuéra oñembopy’aju, reñandu redesmaiataha ha reñeñandu nausea. Ojehecha rire jepe heta doktórpe ha ojapo heta pruéva, ndaikatúi ojejuhu mbaʼérepa añetehápe pe mbaʼasy. ¿Reguerekómapa nde térã peteĩ reikuaáva ko experiencia? Oiméne pe káusa ha’e peteĩ mba’asy genética ndahetáiete, heta tapicha ñane retãme ni nohendúiva. Ko árape ñañe’ẽta peteĩ mba’asy peichagua rehe, Porfiria Hepática Aguda , térã AHP.

Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa pe Porfiria Hepática Aguda (AHP)?

AHP ha’e peteĩ mba’asy genético ndahetáiva ha ohupyty ñande sistema nervioso ha sapy’ánte ñande pire. Sa’ieterei ningo ohupyty 5 rupi 100.000 tapichápe. Ikatu omoheñói mba’asy sapy’aitépe, ivaietereíva, hasýva. Sapy’ánte, ko’ãva ikatu oporojukáva.

Ñantende hagua ko mba'e ñañe'êmi tuguy ñande retépe. Ñande glóbulos rojos oguereko peteĩ proteína hérava `` Hemoglobina ''. Hembiapo tenondegua ha'e oipyhy pe oxígeno oúva ñande pulmónpe ñarrespira jave ha omoguahẽ opaite ambue órgano ha tejido ñande retepýpe. Ha'ete peteî 'servicio de entrega' ogueraháva oxígeno.

Oĩ ambue mba'e iñimportantetereíva ojejapo haguã ko proteína hérava ``Hemoglobina'', ha ja'e chupe ``Heme'' .

Pe ojehúva peteî tapicha orekóva mba'asy AHP retepýpe ha'e oguejy térã okañýva peteî enzima oñeikotevêva algún etapa proceso de producción ko componente hérava ``Heme''. Ha’ete ku oñembojy jave peteĩ tembi’u, ofaltáramo peteĩ ingrediente, ndaikatúi oñembosako’i porã pe tembi’u.

Ko enzima ndaiporiha oikove ñande hígadope . Ñahenói avei hígadope `(Hepático)`. Upévare ko mba'asy oñembohéra ` Porfiria Hepática Aguda` .

Ko'ágã, mba'épa oiko ndaikatúi jave jajapo `(Heme)`? Umi materia prima ojepuruva’ekue hese, ha’éva `(Porfobilinógeno – PBG)` ha `(Ácido aminolevulínico – ALA)`, oñepyrũ oñembyaty hígadope. Koʼã mbaʼe vai oñembyaty tuguýpe ha oho ñande rete pukukue, koʼýte ombyai ñande sistema nervioso. Upe nervio oñembyaígui ningo oñepyrũ umi síntoma por ehémplo hasyeterei , oñembopyʼaju ha ipyʼaju .

Mba’épa umi mba’asy tenondegua AHP rehegua.

Oĩ irundyichagua AHP tenondegua. Káda tipo ojejapo peteĩ deficiencia peteĩ enzima iñambuévape ojejapo jave ``(Heme)``. Péro irundyvéva oafekta prinsipálmente pe hígado ha pe sistéma nervioso.

Porfiria Intermitente aguda (AIP) rehegua .

Péva ha'e pe tipo ohypýiva 80% umi paciente AHP, he'iséva, mayoría. Pévape, oî deficiencia enzima `(Hidroximetilbilano sintasa – HMBS)` rehegua. Mba’érepa ojejapo upéva ha’e peteĩ ñemoambue pe gen `(HMBS)`-pe. Pohãnohápe, kóva ja’e peteĩ gen `(mutación)` . Péva ikatu sapy’ánte ojehereda tuvakuéragui mitãnguérape. Térã sapy’ánte ikatu oiko al azar peteĩ tapicha ndorekóivape mba’eveichagua historia familiar.

Mba’éichapa oñeñandu umi síntoma AHP rehegua.

Naentéroi orekóva AHP oreko peteĩchagua síntoma. Oĩ tapicha ikatúva ndorekói mba’eveichagua síntoma hekove pukukue javeve. Péro ikatu oĩ persóna oataka jepi ha ivaietereíva. Iñimportánte jahechakuaa koʼã mbaʼasy.

Mba’épa umi mba’e omoñepyrũva mba’asy ivaive.

Peteĩ tapicha orekóva AHP ikatu oiko peteĩ tekove normal. Péro oĩ mbaʼe ikatúva omoñepyrũ pe mbaʼasy. Tuicha mbaʼe jaikuaa porã koʼã mbaʼe.

• Oĩ pohã: Ko’ýte oĩ pohã ha’éva antibiótico oguerekóva `(Barbitúricos)` ha `(Sulfa)`. Oiméramo reguereko AHP, iñimportanteterei reñe’ẽ nde pohanohára ndive re’u mboyve oimeraẽ pohã.
• Ka’u je’u: Ka’u ha’e pe mba’e ombohasyvéva ko mba’asy.
• Dieta estricta térã ayuno: Ja’úramo dieta sa’i caloría ha carbohidrato (almidón) ikatu ivaive pe mba’asy.
• Hormonal ñemoambue: Oñemoambue hormona nivel, ko’ýte kuñanguérape, ojoajúva ciclo menstrual rehe.
• Estrés ha Infecciones: Oimeraẽichagua estrés ñande rete rehe, jepe peteĩ mba’asy oporogueraháva ha’eháicha akãnundu térã resfrío, ikatu ombohasyve pe mba’asy.

Arakaʼépa reho vaʼerã doktórpe?

Oiméramo reguereko ko’ã síntoma, ani remboyke normal ramo. Tuicha mba’e jaheka asesoramiento médico, ko’ýte ko’ã kásope:

• Oiméramo ndepy’a hasy vaieterei noñemyesakãiva, ojejapóva jey jey.
• Oiko ramo al mismo tiempo umi síntoma neurológico ha’eháicha adormecimiento ha debilidad.
• Reikuaáramo oîha nde rogayguápe oguerekóva mba'asy `(Porfiria)`.
• Rehechakuaáramo nde orina ojereha peteĩ color pytã/marrón hũva.

Reguerekóramo mba’asy vaiete, por ehémplo hasy’ỹva, hasy rerrespirávo, confusión mental térã pérdida de miembros, pya’e reho Unidad de Tratamiento de Emergencia (ETU) tasyópe.

¿Oĩpa peteĩ tratamiénto ojejapóva AHP-pe g̃uarã?

Kóva ha’égui peteĩ mba’asy genética, ndaipóri gueteri pohã. Ha katu oî umi tratamiento iporâitereíva ojejoko ha ojehapejoko hagua mba’asy exacerbación.

Umi káso ivaietereívape, oñeikotevẽ hospitalización ha tratamiento.

• Pe mba’e iñimportantevéva ha’e ojekuaa haguã mba’épa omoñepyrũ pe mba’asy ha ojoko.
• Oñeme’ẽ pohã hasýva mbarete ojejoko haguã mba’asy vai.
• Oñeme’ẽ pohã ojejoko haguã py’aruru ha vómito.
• Oñeme'êvo ñande retepe glucosa (asuka), he'iséva glucosa salina ndive peteî vena rupive, ikatu oñemboguejy toxinas producción hígadope.
• Peteĩ tratamiento específico ramo , ojejapo umi inyección `(Heme)` `(Infusiones de hemin)`. Péva ojejapo oñeme'êvo `(Heme)` okáguio, oñemondo peteî señal hígado-pe he'ívo: "Reguereko `(Heme)`, natekotevẽi rejapove", ha ojejoko toxina ñemoheñói.
• Péva ykére, ko'ágã oî pohã moderno ojejapóva tecnología genética rupive ani haguã ojehu jey ko mba'asy umi orekóva exacerbación py'ÿi.

Pe doktór ndehecháva odetermináta mbaʼe tratamiéntopa oĩ porãvéva ndéve g̃uarã.

AHP, Porfiria Hepática Aguda, Pórfiria, Tye rasy, Mba’asy neurológica, Mba’asy genética, Heme, Hemoglobina, Porfirina, Mba’asy ndahetáiva