Mba’épa pe Porfiria? Ani rekyhyje, ñañe'ẽmi hese simplemente.

¿Reguerekómapa peteĩ sensación de quemadura insoportable térã ampolla nde pire rehegua resẽvo kuarahy’ãme? Térãpa reguerekómapa peteĩ rasy vaiete nde rye ha reñembopy’aju ha revómito mba’érepa ndojekuaái? Ko'ã mba'asy iñambue umi mba'asy ojehechavévagui . Oiméne ko mba’e rapykuéri oĩ peteĩ mba’asy sa’ietereíva ha heta tapicha ni nohendúiva. Upéva haʼe peteĩ mbaʼasy peichagua hérava Porfiria . Ani rekyhyje rehendu jave ko téra. Ko árape, ñañe’ẽta ko mba’ére simpleiterei ha peteĩ manera ikatúva pentende.

Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa pe Porfiria?

Ñantende hagua ko mba'e, ñapensa raê peteî fábrica michîmi ñande retepýpe. Oĩ peteĩ proteína iñimportantetereíva omeʼẽva ñande glóbulos rojos-pe ikolor pytã ha ogueraháva oxígeno ñande pulmóngui ñande rete rembyrépe. Oje’e hese ‘heme’. Ko heme ojejapo ñande retépe peteĩ série de paso rupive, peteĩ línea de montaje-icha. Oñembyatyháicha peteĩ áuto. Káda paso-pe ombaʼapo umi proteína espesiál hérava enzima .

Ko ága ñañeimahinamína, mba épa oiko petet paso ko cadena de producciónpe ojejokóramo, téra petet mba apohára (enzima) nomba apóiramo hekopete. Pe paso oúva ndaikatúi ojejapo, ha umi materia prima oñembyaty, ¿ajépa? Upéicha avei, ojehúramo petet defecto petet paso ojejapo hagua heme, umi químico ojejapóva pe paso mboyvegua, hérava ‘porfirinas’ ha ‘precursores de porfirina’, oñepyrü oñembyaty ñande retepýpe. Ha’e pe ñembyaty ko’ã químico ñande retepýpe omoheñóiva umi mba’asy porfiria rehegua. Koʼãva ikatu ombyai ñande sistema nervioso térã ñande pire.

Mba’épa umi tipo principal de pórfiria.

Porfiria ikatu oñemboja’o mokõi categoría principal-pe, ojehechávo mba’éichapa ojekuaa umi mba’asy. Reikuaa porãramo ko clasificación, reikuaa porãvéta mba’asy.

Oĩ heta ambue subtipo ko'ã mokõi tipo principal guýpe. Techapyrã, sa’ive ojehecha pe tipo hérava `Porfiria Intermitente Aguda (AIP)`, ho’áva porfiria aguda guýpe, ha pe tipo hérava `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, ho’áva porfiria cutánea guýpe.

Mba’épa umi mba’e omoñepyrũva ojekuaa umi mba’asy.

Jepémo pe porfiria ha’e genética, ndaha’éi jepi umi síntoma ojehechakuaáva. Oĩ ciertas cosas ikatúva omoñepyrũ síntoma, térã peteĩ "ataque". Ko’ãvape oñembohéra ‘desencadenante’. Ojehekýivo ko’ãvagui ha’e pe tape iporãvéva oñemboguata haguã mba’asy.

• Oĩ pohã: Oĩ pohã hasýva , píldora anticonceptiva, anestesia ha oĩ pohã convulsiones ikatúva ojapo upéva. Oiméramo nde reguereko porfiria, katuete reñe’ẽva’erã nde pohanohára ndive re’u mboyve oimeraẽ pohã.
• Pe vevída ha pe sigarríllo : Pe vevída ha pe sigarríllo, koʼýte peteĩ tiémpope, haʼe umi mbaʼe tuichavéva omoñepyrũva.
• Dieta ha ayuno: Umi mba’e ha’eháicha dieta baja en carbohidratos , dieta estricta pérdida de peso ha ayuno ikatu omoñepyrũ síntoma.
• Estrés mental ha físico: Umi mba’e ha’eháicha tembiapo hetaiterei, estrés mental ha cirugía ikatu oityvyro.
• Mba’asy: Umi mba’asy ikatu ojehu pe estrés omoĩva ñande rete rehe oimeraẽ ambue mba’asy térã mba’asy rupive.
• Kuarahy resape: Kuarahy resape ha’e pe mba’e omoñepyrũva umi tapicha orekóva Porfiria Cutánea.

Arakaʼépa reho vaʼerã doktórpe? Mba’éichapa ojejapo pe diagnóstico?

Ko mba’asy ndahetái rupi ha umi mba’asy ojoguágui ambue mba’asy ojehechavévape, sapy’ánte ikatu ohasa sapy’ami ojekuaa haguã. Iñimportánte reho pohanohárape reguerekóramo peteĩva koʼã mbaʼasy, koʼýte ojehúramo jepi.

Porfiria aguda-pe

Oiméramo nde rye hasyeterei umi mba’asy ndive ha’éva py’aruru, vómito, estreñimiento, korasõ ryrýi ojupíva, tuguy presión alta, músculo kangy, confusión térã convulsiones, iñimportanteterei reho pya’e tasyópe, ko’ýte Unidad de Tratamiento de Emergencia (ETU)-pe, ko mba’asy sapy’ánte ikatu oporojukáva.

Porfiria Cutánea-pe

Oiméramo nde pire oguerekóramo ampolla, herida, inflamación, pytã térã rasguño fácilmente reñemoĩ rire kuarahy’ãme, eho dermatólogo-pe.

Proceso de diagnóstico rehegua: 1.1.

1. Examen médico: Primero, pohanohára nde examináta, oporandúta ndéve cuidadosamente umi síntoma ha historia médica familiar rehegua.

2. Prueba de laboratorio: Ojesospecháramo porfiria, ojehechava’erã nde orina, tuguy ha ikatu nde heces muestra oîpa porfirina. Ivai jave, pe orina ikatu oreko peteĩ color pytã térã púrpura.

3. Prueba Genética: Oñemoañete ramo mba'asy umi prueba de laboratorio rupive, ikatu ojejapo prueba genética ojekuaa haguã mba'e mutación genética específica omoheñóiva.

Mbaʼépa umi tratamiénto ikatúva ojejapo.

Umi tratamiento porfiria rehegua iñambue odependévo mba’eichagua mba’asy ha mba’éichapa ivaieterei. Jepémo ndaipóri pohã, ikatu ojejoko umi síntoma ha ikatu ojeiko peteĩ tekove normal.

Porfiria Aguda rehegua pohã

Ivai jave umi síntoma (ataque agudo), oñeikotevẽ hospitalización ha tratamiento.

• Oñeme’ẽvo salina (líquidos IV): Oñembojoja ñande rete juky ha y.
• Heme Inyección: Ojejoko heme deficiencia ñande retepýpe ha oñemboguejy porfirina oñembyatýva.
• Oñeme’ẽvo glucosa: Oñeme’ẽramo asuka ha’éva dextrosa intravenosa térã juru rupive, ojehechauka hígadope omboguejy haguã porfirina producción.
• Ambue pohã ñana: Pohã hasy’ỹva hasyeterei haguã, ha pohã ñana py’a ha iñe’ẽ’asýpe.
• Pohã ipyahuvéva Givosiran (Givlaari)-icha: Tapichakuéra oguerekóva py’ỹi mba’asy, ko pohã oñeme’ẽ jasy pukukue oñemboguejy haguã jepivegua ha mba’asy.

Porfiria Cutánea rehegua ñepohano

• Kuarahy rehegua ñeñangareko: .Péva ha’e pe mba’e iñimportantevéva. Ojeporu manga puku, sombrero ha ojeporu protector solar orekóva nivel de protección yvate, ha'eháicha SPF 50+, esencial.
• Flebotomía: Pévape ojepe’a michĩmi tuguy (peteĩ unidad rupi) ñande retepýgui mbovymi arapokõindy rire. Péva oipytyvô oñemboguejy hagua hierro extra ñande retepýpe ha oipytyvô ojeipe’a hagua umi porfirina oñembyatýva hígadope.
• Pohãnguéra: Pohã dosis michĩva ha’éva cloroquina térã hidroxicloroquina ikatu ombopya’eve ojeipe’a haguã umi porfirina hígadogui.