¿Reikuaase ALS (Esclerosis Lateral Amiotrófica) rehegua, peteĩ mba’asy oityvyróva nde sistema nervioso?

¿Reñandu piko sapyʼánte ndetavyha, nde párte oñembopyʼaju térã reñeʼẽ vaiha reñeʼẽ jave? Koʼãva ikatu haʼe umi mbaʼe normál. Péro saʼi saʼi ikatu ohechauka peteĩ mbaʼe ivaivéva. Ko árape ñañe'êta peteî condición icomplicada'imi rehe, pero tuicha mba'e ñaime consciente. Upéva haʼe hína ALS, térã Esclerosis Lateral Amiotrófica .

Mba’épa pe ALS (Esclerosis Lateral Amiotrófica)? ¡Ñantende porãkena!

Epensamína ne apytu’ũ ha médula espinal (pe médula nerviosa oĩva nde columna vertebral ryepýpe) ha’eha pe unidad principal de control peteĩ computadora-pe. Ko’ãva ha’e umi ocontroláva opa mba’e nde retepýpe. Ko sistema-pe, oĩ tipo especial de célula hérava `neuronas` . Haʼekuéra oñekomporta peteĩ mensáhe michĩvaicha. Koʼã célula nerviosa ogueraha marandu apytuʼũgui ñande rete ha ñande múskulo peve, ha heʼi chupekuéra ojapo hag̃ua upéva.

Ko'ágã, ko mba'asy hérava ALS-pe, pe ojehúva ha'e umi célula nerviosa (`neuronas`) reñe'êva'ekue oñembyai . En particular, umi célula nerviosa ocontroláva ñande rete movimiento ha’e umi blanco principal ko’ápe. Ha'ete ku umi mensajero ndaikatúiva ojapo hembiapo. Mbaʼépa oiko upéicharõ? Umi marandu oúva apytu'ũgui ndohói hekopete umi músculo-pe. Saʼi saʼípe ivaive ohóvo ko situasión .

Ñepyrũrã ikatu reñeñandu kangy’imi nde retepýpe, ha’ete ku nde músculokuéra oñembopy’aju (`músculo ñembopy’aju`) . Ikatu ijetuʼu ndéve reguata hag̃ua ndejehegui, reipyso nde po rejagarra hag̃ua peteĩ mbaʼe, remastika hag̃ua tembiʼu térã reñeʼẽ porã hag̃ua. Ohasávo ára, umi músculo, ndojeporúigui, oñepyrũ oñeatrofia (`atrofia`) . Haʼete peteĩ mákina ndojeporúiva ha oñeherrumbra. Amo ipahápe, ko mbaʼasy ikatu oafekta nde rrespirasión. Sapyʼánte ikatu ñandejuka.

Oiméne rehendu raʼe Lou Gehrig mbaʼasy . Upéva ha’e pe ALS. Lou Gehrig ha'e akue peteĩ béisbol oha'ãva herakuãitereíva ary 1920 ha 1930-pe. Ha’e oguereko avei ko mba’asy.

Peteĩ tetãme jepe América-icha, umi estadística ohechauka 5.000 tapicha rupi ojehechakuaa pyahúva orekoha ALS káda áño. Upéicharõ, ndaha’éiramo jepe jepiveguaitereíva, ojehechava’erã peteĩ mba’asy ikatúva oñemboguata oimeraẽvape.

Ndaipóri gueteri pohã ko mba'épe guarã . Péro ani rejepyʼapy. Umi opción de tratamiento oñemehora ohóvo ára ha ára. Oñembojoaju porãramo umi tratamiento, ikatu ojejoko mba’asy pya’e ojeipysóva ha tuicha oñemyatyrõ tekove reko.

Oĩ mokõiichagua ALS tenondegua.

ALS ikatu oñemboja’o mokõi tipo principal-pe ojehechávo mba’éichapa oñemoakãrapu’ã:

1. ALS esporádico: Kóva ha’e pe tipo ojehechavéva.. Haimete 90% umi hasýva ALS-gui oike ko categoría-pe. Kóva ha’e peteĩ mba’e ojehúva aleatorio-nte. Upéva he’ise ndaha’eiha hereditario. Hasy jaʼe porã hag̃ua mbaʼérepa oiko upéva.

2. ALS familiar: Kóva sa’ive ojehecha, ha’e 10% rupi umi káso. Ojejapo umi kámbio genético rupive . Péva heʼise pe mbaʼasy oikoha peteĩ defékto oĩvare umi géno ojeheredáva pe sy térã pe túvagui.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva ALS? Jahechamína.

Umi síntoma orekóva ALS ikatu iñambueʼimi káda persónape, ha ohasávo pe tiémpo okambia. Ñepyrũrã ikatu oĩ síntoma ojehechaʼỹva ha haimete ndojehechakuaái.

• Músculo ikangy ñande po, ñande py ha ñande ajúrape: Oñeñandu ndereikovéiramoguáicha añoite. Hasy ningo jahupi térã jajoko hag̃ua peteĩ mbaʼe.
• Calambres musculares: Ojejoko sapy’a ha hasýva umi músculo.
• Oñeñandu ñemongu’e ñande po, ñande py, ñande jyva ha/térã ñande juru músculo-pe: ha’ete ku oĩva peteĩ ñemongu’e michĩva oúva hyepýgui.
• Músculo ñemohatã (`espasticidad`): Temiandu ñemongu'e, ha'ete peteĩ tete hatã ha yvyrágui ojejapóva, hasyramoguáicha ojedobla térã oñemboheko.
• Ñe’ẽ hasýva: Ñe’ẽ’ỹ, hasy oñepronunsia porã haguã ñe’ẽ ha iñe’ẽ ñemoambue.
• Hasy otragávo térã py’ỹi osẽ baba.
• Oñeñandu kane’õ opa ára (kane’õ).
• Hasy ja’u haguã tembi’u térã y (disfagia): Temiandu tembi’u ojejokoha térã hasyha ñamokõ haguã.
• Sapyʼaitépe reñeñandu vai, por ehémplo repuka térã repuka, ha ndojejokóiva: Ikatu repuka reñeñandu vaiʼỹre, térã repuka rei. Pévape oñembohéra avei `afecto seudobulbar` pohãnohárape.

Iñepyrũmbýpe, umi mba’asy ojehechavéva ha’e ikangy ha ijyvytu hatã, hasy oñe’ẽ ha hasy ñatraga haĝua. Péva ikatu hasy jajapo haguã tembiapo ára ha ára ha'éva jehai ha jekaru. Ohasávo pe tiémpo, koʼã síntoma ojeipyso jepi ñande rete pukukue. Péro mbaʼéichapa pyaʼe oprogresa koʼã síntoma idiferénte káda persónape.

Ivaive ohóvo umi síntoma , ikatu hasy jarrespira, ñañemboʼy térã jaguata. Ikatu avei reperdé sapyʼaite nde pesa. Oiméramo reguereko koʼã síntoma ha haʼete ku ivaive ohóvo, katuete reho vaʼerã doktórpe . Hasy ramo rerrespirávo , ha’e peteĩ emergencia ha pya’e rehova’erã tasyópe.

Mba’érepa oiko ko mba’asy hérava ALS? Mba’épa pe káusa?

Añetehápe, umi investigadór ndoikuaái gueteri mbaʼépa añetehápe ojapo pe ALS, péro oguerovia hikuái ikatuha haʼe peteĩ mbaʼe oñembojoajúva.

• Genética rehegua: 1.1.Roñe'êma kuri ALS hereditaria rehe upe mboyve. Upéicharõ, oĩ umi kámbio géno rehegua. Ko'ã cambio genético ojehecha 70% rupi umi paciente ALS hereditario ha 5% ha 10% umi paciente esporádico ALS. En particular, umi cambio umi genes `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` ha `FUS`-pe ha'e umi oñemombe'uvéva. Ojejuhu mas de 40 genes ojoajuha ko mba'ére.
• Mba'e tekoha rehegua: Sapy'ánte umi mba'e vai (ha'eháicha plomo térã mercurio ), oĩha virus térã mba'e vai ñande rete rehegua oje'e oguerekoha peteĩ tembiapo, ha katu ko'ãva oñeinvestiga gueteri.

Pe ikatúva omoañete umi investigadór haʼe hína pe mbaʼasy ombyaiha ñande neuronas motoras . Ko'ã neuronas motoras ha'e umi célula nerviosa ocontroláva umi mba'e jajapóva conscientemente, por ehémplo ñañe'ẽ, ñamastika tembi'u, ñamomýi ñande rete ha jarrespira.

Eñeimahinamína ne apytuʼũ ha ne múskulokuéra orekoha peteĩ konexión peteĩ línea de teléfonoicha. Umi célula nerviosa omondo marandu umi músculo-pe ko línea rupive, he'ívo chupekuéra ojapo haguã péva, ojapo haguã upéva. ALS-pe, pe señal oĩva ko línea telefónica-pe oñembotavy . Ha’ete ku ojeperdéva recepción peteĩ teléfono-pe. Umi marandu oúva apytu'ũgui umi músculo-pe oñembyai, ndohasái hesakã porã. Amo ipahápe, ko joaju okañymbaite, oñeikytĩháicha ñehenói. Upéi, umi célula nerviosa ndaikatúi omondo mensáhe pyahu. Upévare reguereko umi síntoma añeʼẽ hague yma.

¿Ha’épa peteĩ mba’asy hereditaria pe ALS?

Oĩ tipo de ALS ha’éva genético, he’iséva ikatuha oñembohasa peteĩ henerasióngui ambuépe. Ikatu rehereda nde tuvakuéragui umi kámbio genético omoheñóiva ALS. Ha katu ko’ãichagua ALS (`ALS heredado`) ndaha’éi ojehecharamóva . Heta vése umi kámbio genético oiko al azar, heʼiséva ikatuha oiko jepe avave nde famíliape ndoguerekói pe mbaʼasy upe mboyve.

Mávapa oĩve riesgo oguereko haĝua ALS?

Jepe oimeraẽva ikatu oguereko ALS, ojehechakuaa oĩha tapicha oguerekóva riesgo tuichavéva michĩmi ambuégui.

• Edad: Umi tapicha orekóva 55 ha 75 ary oguerekove mba’asy.
• Raza ha etnia: Umi dato ohechauka umi tapicha morotĩ (ndaha’éiva hispano) oguerekoveha ALS.
• Sexo: Pe grupo de edad menor de 55 ary, kuimba’ekuéra oguereko tuichave riesgo oguereko haguã ko mba’asy kuñanguéragui.
• Veterano-kuéra: Oĩ estudio he’íva umi miembro servicio militar-pegua ikatuha oreko peteĩ riesgo tuichavéva michĩmi. Umi investigador oguerovia péva ikatu oî exposición umi factor ambiental (ha'eháicha toxina térã plaguicida).) térã umi accidente físico oikóva omba’apo jave.

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko ALS?

Ko mba’asy síntoma ivaive ohóvo, ñembyasýpe, ikatu oñemboguejy pe tiempo ojeikove haĝua . Jaikuaa haguã ko mba’asy ha ñambohovái haguã ára ha ára ikatu hasyeterei ñane akãme. Ikatu reñeñandu chembopy’aju, rekañy, reguereko’ỹha esperanza ha rejestresa. Upéicha rupi heta tapicha oje’éva orekoha ALS oreko avei provléma de salud mental, por ehémplo depresión ha ansiedad .

Oĩ heta pohanohára ha enfermera ikatúva nepytyvõ reñangareko haguã nde salud física rehe. Péro iñimportánte avei reñangareko ne salud mental rehe . Oiméramo reikotevẽ pytyvõ, eñe’ẽ nde equipo médico ndive térã peteĩ consejero de salud mental ndive .

Mbaʼéichapa umi doktór ohechakuaa hekopete pe ALS?

Peteĩ pohanohára ndehecháta raẽ físicamente (`exámen físico`) , upéi ojapo peteĩ `exámen neurológico` . Avei ojejapo heta ambue pruéva ojekuaa hag̃ua reguerekópa ALS.

Ikatu ndaikatumoʼãi reikuaa pyaʼe reguerekoha ALS. Ikatu heta vése reho vaʼerã nde doktórpe, térã reho vaʼerã heta espesiálpe. Nde pohanohára omanda va’erã opaichagua prueba oinvestigave haguã umi síntoma ha ohecha mba’éichapa oityvyro nde rete. Péva oĩgui heta ambue mba’asy oguerekóva síntoma ojoguáva ALS-pe. Upévare tekotevẽterei jajapo opa koʼã pruéva idiferénteva jajapo hag̃ua peteĩ diagnóstico hekopete .

Mba’e prueba-pa ojeporu ojekuaa haguã ALS?

Oñemoañete hagua pe diagnóstico, ikatu ojejapo heta prueba, por ehémplo:

• Tuguy jesareko: Ojehechakuaa hagua ndaiporiha ambue mba’asy pohãnohára.
• Prueba orina rehegua: Ko’ãva ojejapo avei oñemboyke haguã ambue mba’e omoheñóiva.
• Electromiograma (EMG): Kóva ojepuru ojehecha hagua mba éichapa omba apo umi músculo. Ojesareko oñemondo porãpa umi marandu umi nervio-gui umi músculo-pe.
• Estudio conducción nerviosa rehegua: Kóva ojehecha mba éichapa ikatu omondo umi nervio señal.
• Imagen de Resonancia Magnética (RM): Péicha ojejapo ta'anga nde apytu'ũ térã médula espinal rehegua ojehecha haguã oîpa mba'e vai. Ikatu avei ohecha ambue mba’asy (ha’eháicha tumor) omoheñóipa umi mba’asy.

Mba’épa umi tratamiento ojejapóva ALS-pe guarã. Ndaipóriramo jepe pohã, ¿oĩpa peteĩ alivio?

Ñambyasy, ndaipóri gueteri pohã ikatúva ombojere umi daño célula nerviosa-pe ojapóva ALS. Péro ani rejepyʼapy. Umi tratamiento ikatu ombovevýi umi síntoma progresión ha nepytyvõ reime hag̃ua cómodo ikatuháicha.

Ikatu nde equipo médico he’i umi tratamiento ha’éva:

• Pohãnguéra
• Opáichagua método terapéutico térã programa de rehabilitación
• Apoyo nutricional rehegua
• Oipytyvõva dificultad respiratoria-pe guarã

Pe mbaʼasy ohovévo ohóvo, ikatu reikotevẽ diferénte tratamiénto térã hetave tratamiénto. Avei, ikatu pehupyty atención de apoyo penepytyvõ haĝua peiko haĝua independientemente ha cómodo ikatuháicha ikatuháicha.

Pohã oñeme’ẽva ALS-pe guarã

Oĩ irundyichagua pohã omonéĩva Estados Unidos-pegua Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) oñepohano haguã ALS:

• Riluzol: Ojeguerovia péva omboguejyha umi neuronas motoras oñembyaíva. Ikatu avei oipytyvõ oñembopukuve hag̃ua heta mése pe sobrevivencia.
• Edaravona: Ko pohã ikatu omboguejy mbeguekatu pe tasa de pérdida muscular.
• Fenilbutirato sódico/taursodiol: Kóva ikatu ocontrola mba’éichapa oñemotenonde umi mba’asy.
• Tofersen: Ko pohã ikatu omboguejy michĩmi umi mba’e vai ojejapóva célula nerviosa rehe. Péva ikatu ideprovécho ne doktór ojuhúramo peteĩ kámbio peteĩ géno héravape SOD1.

Ko’ã pohã tenondegua ári, oĩ ambue pohã ikatúva oipytyvõ ojejoko haĝua umi mba’asy. Por ehémplo, ikatu reiporu pohã ñamonguʼe hag̃ua ñande retepýpe ñande retepýpe, ñande pyʼa rasy, ñande salivaiterei, hasy ha ñande apytuʼũ.

Opaichagua terapia (`Terapias`) .

Ikatu nde pohanohára he’i opaichagua método terapéutico térã servicio de rehabilitación, por ehémplo:

• Terapia física: Péva nepytyvõ reime haguã independiente ha seguro ikatuháicha. Ombo’e ejercicio simple omombaretéva músculo ha omokyre’ÿva salud general.
• Terapia ocupacional: Kóva ombo’e estrategias ojejapo hagua tembiapo ára ha ára reñemokane’õ’ỹre, ojeporúvo umi aparato oipytyvõva ha’éva silla de rueda térã apyka.
• Terapia de habla: Péva nepytyvõ retragávo ha reñemongeta porã haguã. Avei nembo’e umi método de comunicación no verbal (e.g., señales, jehai) nepytyvõtava reñe’ẽ puku ikatuháicha ha reñongatu haĝua energía.

Apoyo nutricional rehegua

Peteĩ tapicha orekóvape ALS, sapyʼánte ikatu hasy ohupyty hag̃ua pe nutrisión oikotevẽva. Hasy otragávo ikatu ogueru pérdida de peso ha hasy ohupyty haguã umi vitamina ha mineral oikotevêva.

Dietista reheguaNepytyvõ ani haĝua re’u umi tembi’u hasýva re’u haĝua ha ejapo peteĩ plan de comida ome’ẽva calorías, fibra ha líquido oikeva’erã. Pe asesoramiento nutricional ikatu nepytyvõ remantene haĝua peteĩ dieta saludable. Hasyvévo oñemboy’u, peteĩ nutricionista ikatu avei he’i mba’éichapa ojekaru ambue mba’e oĩporãva.

Tekotevẽramo ikatu ojeporu peteĩ tubo de alimentación . Péicha ikatu omboguejy pe riesgo tembi'u térã líquido oike haguã pulmón-pe ha omoheñói mba'asy ha'eháicha estrangulamiento térã neumonía .

Soporte respiración rehegua

ALS ohovévo ohóvo, ikatu hasy ñarrespira hag̃ua. Oĩ peteĩ método hérava ventilación no invasiva (VIN) . Upearã ojepuru peteĩ máskara ojahoʼíva ñande ryekue ha ñande juru, ikatu hag̃uáicha rerrespirá. Ikatu ojeporu pyharente ñepyrũrã, péro upéi ikatu ojeporu ára pukukue.

Ohasávo pe tiémpo, ikatu reikotevẽ ventilación mecánica, peteĩ máquina de respiración hérava respirador, nepytyvõtava rerrespira ha resẽ hag̃ua nde pulmóngui. Oiméramo nde hasy rerrespirávo, ko’ýte reñeno térã rejapo jave oimeraẽ mba’e, emombe’u nde equipo de salud-pe. Ikatu oñe’ẽ nendive umi opción rehe nepytyvõtava rerrespira haĝua fácilmente.

Arakaʼépa reho vaʼerã doktórpe? Eñatendékena koʼã mbaʼére

Reguerekóramo peteĩva ko’ã mba’asy, reho pohanohárape:

• Reñandu ramo reguerekoha provléma rejapo hag̃ua umi tembiapo káda día .
• Ha'ete ku ivaive ohóvo umi síntoma .
• Oiméramo reime peteĩ situasiónpe ndaikatúihápe reñemonguʼe ndeaño.
• Pe tratamiento ojapo ramo efecto secundario .

Roñe’ẽma mba’éichapa pe ALS ikatu hasy ñarrespira haĝua. Ko’ápe oĩ umi señal de dificultad de respiración, omokyre’ỹva’erã reho haguã pohanohárape:

• Reñandu ramo apytu’ũ mbyky , jepe repytu’u jave.
• Pe tos ha'etéramo ikangyha .
• Ndaikatúiramo ojeipe'a fácilmente ñande garganta ha pulmón .
• Oñembyatýramo hetaiterei saliva .
• Ndaikatúiramo reñeno tupape (reñeñandu haguére asfixia).
• Py’ỹi reguerekóramo mba’asy nde pyti’ápe (neumonía) .

Ko'ã mba'asy ikatu ogueru peteĩ mba'asy hérava insuficiencia respiratoria . Péva he'ise ndaikatuiha rerrespirá suficiente oxígeno rehupyty haguã oxígeno nde rete oikotevẽva. Péva ningo oporojukáva . Upévare, oiméramo hasy ndéve rerrespira hag̃ua, pyaʼe tereho pe sala de urgencia-pe .

¿Oĩpa peteĩ tape ojehapejoko hag̃ua pe ALS?

Añetehápe, pe ALS ningo ojejokokuaa.Ndaipóri gueteri pohã ojehechaukáva. Oñemotenonde investigación ojekuaave haguã mba'épa omoñepyrũ ha mba'épa oreko riesgo pévape guarã, ha oñembosako'i haguã umi método prevención oútava.

Mboy tiémpopa ikatu reikove ALS reheve? Mba’épa pe perspectiva?

Pe tekove pukukue promedio ALS rehegua ha’e mbohapy térã cinco áño ojehechakuaa rire. Ha katu oje’e amo 30% tapichakuéra oikoha po ary térã hetave, ha 10% ha 20% apytépe oikove diez ary jepe. Ikatu nde situasión idiferénte koʼã estadísticagui . Upévare, eñeʼẽ nde doktór ndive reikuaave hag̃ua nde situasión.

Pe pronóstico ALS rehegua naiporãiete, oguerekógui mba’éichapa oityvyro umi neuronas motoras rembiapo. Nde perspectiva odepende mba'éichapa pya'e oñembyai umi célula nerviosa. Jepe ndaipóri tratamiénto ikatúva ombojere ko mbaʼe vai, ne doktór ikatu omeʼẽ ndéve opsión rembovevýi hag̃ua umi síntoma progresión.

Koʼág̃arupi ndaipóri pohã ALS-pe g̃uarã.

Oiméramo nde reguereko ALS, ikatu reparticipa peteĩ ensayo clínico-pe . Ko'ã estudio oipytyvõ investigador-kuérape omoheñóivo tratamiento pyahu ha oikuaa porãve mba'asy.

Ipahápe, pe mba’e iñimportantevéva ñanemandu’ava’erã!

Reikuaávo reguerekoha esclerosis lateral amiotrófica, térã ALS, ikatu reguereko heta porandu ha temiandu.

Ikatu reñeporandu: “¿Mbaʼére piko oiko cherehe péicha? ¿Mbaʼépa ojapo upéva?’. Ikatu reñeñandu frustrado, reñembyasy ha reñembopy’aju ndaikatuvéimarõ rejapo umi mba’e yma oúva fácilmente ndéve, por ehémplo repeina nde akãrague, re’u peteĩ tembi’u he’ẽ porãva térã reñe’ẽ umi rehayhúva ndive. Upéva ikatu ogueru depresión ha ansiedad, koʼýte ivaive ohóvo umi síntoma.

Taha’e ha’éva moõpa reime térã mba’éichapa reñeñandu, ne equipo médico oĩ ko’ápe nepytyvõ haĝua . Ára ha ára iporãve ohóvo umi tratamiénto ojejapóva ALS-pe, ha oñeinvestiga ha oñehaʼã umi tratamiénto pyahu. Koʼág̃a ndaipóriramo jepe pohã, umi tratamiénto ojeguerekóva ikatu ombovevýi umi síntoma ha ikatu rehasa hetave tiémpo umi rehayhúvandi. Aníkena arakaʼeve reñeñandu haʼeño. Ejerure pytyvõ ha pytyvõ. Nde mbarete ha’e ne mba’e tuichavéva.

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