¿Ipytã ha oñembohyepa ne memby pire? ¡Jaikuaami Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) rehegua!

¿Rehechakuaáma piko oĩha mitã onase vaʼekue peteĩ ládo de nacimiento pytã tuicháva, koʼýte peteĩ ipo térã ipy rehe, ha upéva ipo/py tuichaʼimi pe ótro ládogui? Térã sapyʼánte ikatu rehecha umi vena upe ládope? Normal ningo reñeñandu kyhyjeʼimi rehechávo peteĩ mbaʼe peichagua. Ko árape ñañe’ẽta peteĩ mba’asy ohechaukáva mba’asy ojoguáva, sa’i’imi, he’iséva naentéroi oguerekoha, ha ha’eha congénita. Pévape oñembohéra Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) . Ani rejepy’apy, ñañe’ẽta ko mba’ére simplemente, peteĩ manera ikatúvape pentende.

Mba’épa pe Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS)? Sencillamente ja'e porãsérõ...

Eñeimahinamína, KTS ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva oúva ñane memby ndive oúvo ko mundo-pe (he’iséva, peteĩ mba’asy congénita ). Péicha okambia michĩmi pe mitã tejidos blandos, kangue ha tuguy rape. Peteĩ mba’e ohechaukáva principal ko mba’e ha’e ojehecha peteĩ marca de nacimiento púrpura-pytã, jepivegua peteĩva umi po térã ipy rehe, hérava ‘mancha de vino puerto’ . Py’ỹi, umi tapicha orekóva ko KTS oreko avei algún problema isistema linfático rehe . Ko sistema linfático ha’e peteĩ sistema iñimportánteva oipytyvõva omantene haĝua ñande rete líquido equilibrio-pe.

Ko'ágã ndaipóri pohã KTS-pe guarã. Péro ani rekyhyje. Oĩ heta tratamiénto iporãva oñemaneha hag̃ua umi síntoma . Ojehechakuaáramo ha oñepohano ramo pe mba’asy ikatuháicha, por ehémplo pe mitã onase rire, umi complicación salud rehegua ikatúva oiko KTS rupive ikatu tuicha oñemboguejy.

Oĩ avei pohanohára ohenóiva pe condición KTS CLVM . Kóva ha’e peteĩha tai irundy ñe’ẽ inglés-pegua.

• C ha'e Capilar- kuérape guarã - ko'ãva ha'e umi tuguy rape michĩmi ombojoajúva ñande rape ha ñande arteria.
• L he'ise Sistema linfático - Kóva ha'e ñande sistema inmunológico pehẽngue. Ogueraha ñande rete tuichakue javeve peteĩ líquido hérava linfa.
• V he'ise Venas - ko'ãva ha'e umi tuguy rape ogueraháva tuguy ñane korasõme.
• Pe tai M he'ise Malformación . He’ise peteĩ tete pehẽngue noñemongakuaáiha normalmente, térã oĩha peteĩ deformidad.

KTS oñembohéra mokõi pohanohára francés rérape, Maurice Klippel ha Paul Trenaunay, ojuhúva ko mba'asy ary 1900. Umi tapicha katupyry he'i amo 100.000 tapicha rupi ko yvy ape ári ohasa asy ko mba'asy. Ikatu ohupyty oimeraẽvape, taha’e ha’éva raza térã género.

Mba’épa umi mba’asy ojehechaukáva KTS rehegua. Mba’éichapa rehechakuaa?

Umi mba’asy ohechaukáva Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) oityvyrove ñande retepýpe ñande retepýpe ñande retepýpe, ñande retepýpe, ñande retepýpe, ñande retepýpe, ñande retepýpe. Jahechamína mbaʼéichapa:

1. Malformación Capilar (CM) rehegua: .

Pévape oiko pe ‘mancha puerto-vino’ ñañe’ẽ hague yma. Péva oiko umi capilar ñande pire guýpe oñembohye rupi. Ko’ã marca de nacimiento ikatu ha’e peteĩva umi signo tenondegua ikatuha oreko KTS. Koʼã mancha ikatu oreko opaichagua kolór, rósa hũ guive púrpura hũ peve (víno pytã). Retujavévo, ko’ã mancha ikatu ojogua ampolla-pe, hesakãve térã iñypytũve.

2. Malformación Vena rehegua (VM): .

Haimete opavave orekóva KTS oreko malformación venosa. Ko’ãva ikatu oityvyro umi vena oĩva ñande pire ári, ha upéicha rupi umi vena varicosa ñande py rehe, ko’ýte ingle ha muslo-pe. Ikatu avei oityvyro umi vena pypuku ohóva ñande rete ryepýpe. Péva ikatu ogueru tuguy ñemongu’e umi vena pypukúpe (Trombosis Venas Profundas - TVP) . TVP ha’e peteĩ mba’asy ipeligrosoitereíva.

3. Tejido suave ha kangue okakuaapaitéva: .

Kóva ha’e peteĩ mba’asy, imitã guive, peteĩ po térã ipy okakuaa jepi tuichave ambuégui. Py’ỹive, kóva ohupyty peteĩ po térã ipy rehente, ha hetave jey peteĩ ipy rehente. Sapy’ánte peteĩ ipy ikatu ipukuve ambuégui. Péva ikatu ojapo pérdida de equilibrio, hasy jaguata ha limitado alcance de movimiento.

4. Malformación Linfática (LM): 1.1.

Oĩ tapicha orekóva KTS ikatu oreko vasos linfáticos extra isistema linfático-pe, térã umi vasos linfáticos oĩmava ikatu oreko forma anormal. Koʼã vasos linfáticos extra nombaʼapói porãi rupi, ikatu osẽ líquido linfático , ha upéicha rupi oñeinflama umi py, koʼýte umi py, térã oĩ provléma pe pelvis, vejiga térã intestino inferior-pe.

Mba’épa omoheñói KTS? Mbaʼérepa oiko upéva?

Heta vése, KTS ojejapo peteĩ géno hérava PIK3CA . Ko mutación genética oiko esporádicamente, he'iséva ndojekuaáiha mba'érepa. Ndaha'éi ojehereda tuvakuéragui . Péva he’ise ni peteĩva ni peteĩ túva ndorekóiramo jepe KTS, peteĩ mitã ikatuha oguereko KTS ko mutación genética rupi.

Oĩ tapicha oguerekóva KTS ndorekóiva ko mutación génica PIK3CA. Upévare umi investigadór oguerovia KTS ikatuha oiko umi mutasión oĩvare heta ótro génope. Oñemotenonde gueteri investigación ko mba'ére.

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko KTS.

KTS ikatu omoheñói opaichagua complicación. Upévare iñimportánte oñepohano pyaʼe. Jahechami mba’épa umi complicación:

• Tuguy ñemongu’e: Ikatu oiko, ko’ýte umi vena pypukúpe (TVP).
• Celulitis: Kóva ha’e peteĩ mba’asy bacteriana ojehúva ñande pire guýpe.
• Líquido ñembyaty ha hinchazón (Linfedema): Ojehu sistema linfático rembiapo vai rupi.
• Tuguy hyepypegua: Tuguy ikatu oiko tracto gastrointestinal (GI), vejiga térã kuña sistema reproductivo-pe.
• Embolia pulmonar: Kóva ha’e peteĩ mba’asy oporojukáva , tuguy ryru oñeformava’ekue umi vena pypukúpe ojeipe’a ha omboty peteĩ arteria oĩva pulmón-pe.

Sa’ieterei, umi tapicha orekóva KTS ikatu oreko defecto nacimiento ipópe térã ipy rehe. Techapyrã ramo:

• Oguerekóva dedo extra (Polydactyly) .
• Kuã ojejokua oñondive (Syndactyly) .

¿Ombohasypa KTS?

Heẽ, KTS ikatu hasy.

• Umi varices ikatu omoheñói picazón térã hasy.
• Umi problema tuguy circulación rehegua ikatu omoheñói hinchazón ha hasy, ko’ýte umi py guype.
• Okakuaaetereíramo peteĩ órgano, por ehémplo peteĩ py, ikatu omoñeñandu ipohýi ha hasy upe py.

Mba’éichapa umi pohanohára ohechakuaa KTS? (Diagnóstico) .

Umi pohanohára odiagnostica raẽ KTS umi signo físico rehe. Ojesospecha KTS oĩramo problema por lo menos mokõi umi mbohapy área principal ñañe’ẽva’ekuégui yma — capilar, venas térã miembro desarrollo. Heta mba’asy KTS rehegua ojehecha heñói jave, ikatu ojekuaa KTS ne memby osê mboyve tasyógui.

Mba’e pruebapa ojeporu ojekuaa hagua KTS.

Odepende umi síntoma rehe, pe pohanohára ikatu ojapo umi prueba koʼãichagua omoañeteve hag̃ua pe mbaʼasy ha oikuaa hag̃ua mbaʼeichaitépa tuicha pe provléma:

• CT térã RM: Ojesareko mba’éichapa oĩ umi tejido blando ha kangue.
• Angiograma de Resonancia Magnética (angiograma MR): Kóva ha’e peteĩ prueba especializada RM rehegua ikatúva ohecha porã mba’éichapa oĩ tuguy rape ha vena.
• Ecografía doppler: Péicha oipytyvô ojehecha hagua tuguy osyryha umi vena ha arteria rupive.

Mba’épa umi tratamiento ojejapóva KTS-pe guarã.

Pe tratamiento Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) rehegua iñambue odependévo umi síntoma orekóvare peteĩteĩ tapicha.. Naentéroipe oñemeʼẽ peteĩchagua tratamiénto. Hembipotápe principal tratamiento ha'e control síntoma ha omboguejy riesgo complicaciones. Jahechami mba’épa umi método principal tratamiento rehegua:

• Pohã tuguy ombopiro’ýva / Anticoagulantes: Techapyrã, pohã Heparina -icha. Ko’ãva omboguejy pe riesgo tuguy coágulos py rehegua (TVP) ha embolia pulmonar.
• Sirolimus: Ko pohã ojepuru jepi ojejoko haguã ñande rete ombotove haguã peteĩ órgano oñembohasáva. Ha katu ojejuhu avei ojokoha umi malformación vascular ani haguã ivaive.
• Medias de compresión: Ko'ãva ha'e tipo especial de calcetín oipytyvõva tuguy osyry jey haguã ipy guive korasõme. Péicha ikatu oipytyvõ oñemboguejy haguã hinchazón, hasy ha pe riesgo de coágulos de sangre.
• Ablación térmica endovenosa: Pévape ojepuru umi haz de energía enfocada ojesella hagua umi tuguy rape problemático hyepy guive. Péva ojejapo umi vena oĩ aja gueteri. Péva oreko resultado sa’ive tiempo de recuperación ha sa’ive hasy.
• Terapia láser: Ikatu ojeporu umi haz de energía enfocada ha imbaretéva oñehundi térã ojeipe a hagua tejido ndojeipotavéiva. Ko terapia láser ojeporu oñembopiro'y haguã color peteî marca de nacimiento 'mancha puerto-vino'.
• Escleroterapia: Pévape oñeinyecta peteî solución especial directamente umi vena, capilar térã vasos linfáticos problemáticos-pe. Upéi oñemboty umi mbaʼyru. Kóva ha’e peteĩ tratamiento iporãitereíva umi varices-pe guarã.
• Sapatu ñemopu’ã: Nde py ndaha’éiramo peteĩchagua ipukukue, ikatu remoĩ peteĩ sapatu ñemopu’ã yvateve remyatyrõ hag̃ua upéva. Péva ikatu avei oipytyvô ojehapejoko hagua escoliosis .
• Cirugía: Ikatu ojejapo cirugía oñemyatyrõ hag̃ua umi provléma oĩva umi vena rehe ha oñembojoja hag̃ua umi py pukukue. Térã, ikatu ojejapo cirugía ojeipeʼa hag̃ua ikyrakue térã tejido hetaitereíva ikatu hag̃uáicha oñemboguejy peteĩ po térã ipy okakuaapaitéva. Sa’i, peteĩ pyti’a tuicháva anormalmente hasýramo ñamoĩ sapatu térã jaguata haĝua, ikatu ojeipe’a pe dedo dedo quirúrgicamente.

¿Ikatu piko ojejoko KTS?

Ñambyasy, KTS ojehúgui aleatoriamente, ndaipóri mba’éichapa ojejoko ani hag̃ua oñemoakãrapu’ã . Ha katu ja’e haguéicha, tratamiento hekopete ikatu oipytyvõ umi tapicha orekóva KTS-pe oikove haĝua peteĩ calidad de vida yvateve.

Mba’eichagua futuropa ikatu oha’arõ peteĩ tapicha orekóva KTS?

Jepémo ndaipóri pohã KTS-pe guarã, ikatu oñemaneha umi síntoma. Heta vése umi hénte orekóva ko mbaʼasy oikove peteĩ vida típica .

Ha katu, pe perspectiva KTS rehegua ikatu iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Odepende mba’éichapa ivaieterei umi malformación vascular. Koʼã mbaʼe ikatu ivaive ohóvo ohasávo pe tiémpo. Upévare, reguerekóramo tuguy GI, trombosis vena profunda térã embolia pulmonar , pyaʼe reho vaʼerã doktórpe . Tuguy oñembyai térã huguy hetaiterei ikatu oporojuka.

Pe asesoramiento médico ha tratamiento jepivegua ikatu tuicha omboguejy pe riesgo de complicación.

Che aguerekóramo KTS, mba'éichapa añangareko chejehe? / Mba'éichapa añangareko che membýre.

Oiméramo nde térã ne memby oreko KTS, eikuaava’erã ko’ã mba’e:

• Eñangareko porâ nde pire rehe: Iñimportante ani hagua ojejoko mba’asy.
• Umi método hormonal contracepción rehegua oguerekóva estrógeno generalmente noñemoñe’ẽi: Ikatu ombohetave pe riesgo tuguy coágulo rehegua. Eñe’ẽ nde pohanohára ndive ko mba’ére.
• E’u pohã ani haguã tuguy oñembyai nde ryeguasu jave: Nde pohanohára he’íta ndéve ko mba’ére.
• Oje’uva’erã pohã ombopiro’ýva tuguy ojeopera mboyve: Oñemboguejy pe riesgo tuguy ñemongu’e rehegua.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Ehecha nde pohanohárape sapy'apy'a nde rekove pukukue javeve ojejapo haguã chequeo . Péicha nde pohanohára ohechaukáta mbaʼéichapa oĩ ha otratáta oimeraẽ provléma pyahu ikatúva oiko. Umi chequeo jepivegua oipytyvõta nde pohanohárape ohecha haĝua mba’éichapa omba’apo porã ne tratamiento ha omoambue haĝua nde plan de tratamiento tekotevẽramo.

Araka’épa ahava’erã Unidad de Tratamiento de Emergencia (ETU) -pe ?

Oiméramo reimo’ã reguerekoha tuguy ñemongu’e (e.g., TVP, Embolia Pulmonar síntoma) térã huguy tuicha ramo (tuguy mbarete), pya’e rehova’erã sala de urgencia-pe.

Mbaʼépa umi porandu iñimportánteva jajapo vaʼerã pe doktórpe?

Oiméramo nde térã ne memby oreko KTS, ikatu reporandu nde pohanohárape porandu ha’eháicha:

• Mba’e tratamientopa iporãve chéve/che membýpe guarã.
• Mboy jeypa ajuva’erã chequeo-rã.
• Oñeme’ẽvo che situación ko’áĝagua, mba’épa ikatu ere che futuro rehe (pronóstico/perspectiva)?

¿Oĩpa KTS oporojukáva?

KTS voi ndoafectái directamente tekove pukukue. Péro oĩ umi mbaʼe hasýva ikatúva oiko KTS rupive, por ehémplo pe tuguy osẽva hyepýpe térã embolia pulmonar, ikatu oporojukáva . Pe tratamiento regular ko’ã factor de riesgo rehegua ikatu omboguejy pe riesgo complicaciones rehegua.

¿KTS piko peteĩ discapacidad?

Ikatu oiko. Ndaikatúiramo remba’apo umi complicación KTS rehegua rupi, ha’eháicha trombosis vena profunda (TVP) térã embolia pulmonar, ikatu reguereko derecho rehupyty haĝua umi beneficio discapacidad rehegua. Ikatu avei oreko derecho umi beneficio ha'eháicha etiqueta de estacionamiento discapacidad umi problema ha'eháicha dificultad oguata haguã umi miembro oñembotuicháva.

Ikatu hasy ñantende haguã opaite mba’asy ha mba’e hasýva KTS rehegua peteĩ jeýpe. Péro ne doktór ikatu omyesakã ndéve entéro umíva ha nepytyvõ repohano hag̃ua ne provléma. Ani rekyhyje reikuaauka hag̃ua nde doktórpe mbaʼéichapa reñeñandu ha oimeraẽ síntoma pyahu reguerekóva . Reñeʼẽramo abiertamente péicha, ifasilvéta rejerure hag̃ua pytyvõ reguerekóramo algúna provléma.

Mba’épa jaguerahaséva ñande rógape ko tembiasakuegui (Marandu ojegueraha haĝua ógape) .

Oĩ porã, upévare heta roñeʼẽma KTS rehe, ¿ajépa? Ko’ápe oĩ mbovymi mba’e ñañongatuva’erã ñane akãme:

• KTS ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva, oúva congénita . Upévare ani rejepy'apy, ndaha'éi ndeaño.
• Umi mba’asy tenondegua ha’e peteĩ marca de nacimiento ‘mancha puerto-vino’, peteĩ po/py oñembotuicháva, ha peteĩ problema vena rehegua .
• Jepe ndaipóri pohã kompletoite upévape g̃uarã, oĩ umi tratamiénto iporãitereíva ojejoko hag̃ua umi síntoma .
• Tuicha mba'e ojekuaa haguã mba'asy ha oñepyrũ pya'e oñepohano haguã .
• Tuicha mba’e jahupyty tapiaite supervisión médica ha tratamiento oñeikotevẽva ñande rekove pukukue javeve.
• Eñemongeta porã vaʼerã ne doktór ndive. Ejapo oimeraẽ porandu rerekóva ha emombeʼu chupekuéra mbaʼéichapa reñeñandu.

Aipotaite ko marandu penepytyvõ peikuaa porãve hag̃ua KTS rehegua. Oiméramo nde térã peteĩ reikuaáva oreko koʼã síntoma, iporãvéta reheka konsého doktórpe.

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