¿Reguerekópa koʼã provléma nde pulmón rehe? Ñañe’ẽmi LAM (Limfangioleiomiomatosis) rehe .

¿Rehendúmapa ko mba’asy héra ipukuvéva hérava LAM (linfangioleiomiomatosis)? Ikatu rehechakuaa pe téra iñextrañoha. Péro haʼe peteĩ mbaʼasy ndahetáiva ha ohupyty ñande pulmón. Ko árape, ñañe’ẽta hese simplemente, peteĩ manera ikatúvape pentende. Ani rejepy'apy, romyesakãta opa mba'e.

Mba’épa añetehápe LAM (Linfangioleiomiomatosis)?

Ñamombe’u porãsérõ, LAM ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ha omoheñóiva quistes henyhẽva líquido-gui nde pulmón ryepýpe. Péicha ikatu ombyai nde pulmón. Avei sapy’ánte ikatu ojapo quistes nde riñón ha sistema linfático-pe. Eñeimahinamína mbaʼépa oikóta umi sélula múskulo lisa oĩva nde retépe oñepyrũramo sapyʼa okakuaa ndojejokóiramo. Upéva oiko ko'ápe. Ojejapo umi mutaciones genéticas rupive.

Ko mba’asy, hérava LAM (oñepronunsia “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , ohupytyve kuñanguérape . Jepivegua ohupyty kuñanguéra orekóva 20 ha 40 ary, térã kuñanguéra ohasáva pubertad ha hi’aguĩva menopausia-pe. Upévare umi doktór opensa pe hormona estrógeno térã oĩramo peteĩ útero ikatuha oreko mbaʼe ojoajúva koʼã tumor oñepyrũre.

Mba’épa umi tipo principal LAM rehegua.

Oĩ mokõiichagua LAM tenondegua:

1. TSC-LAM: Oĩ kuña oguerekóva peteĩ mba'asy genética hérava ``Complejo de Esclerosis Tuberosa - TSC''. Omoheñóiramo hikuái LAM, oñembohéra TSC-LAM.

2. LAM esporádico: Kóva oiko aleatoriamente, he ise oikoha petet mutación petet gen-pe al azar oikove aja. Pe iñimportánteva ha’e ko’ãichagua LAM Esporádico noñembohasái nde ra’ykuérape.

Mba’éichapa ojehecha ko mba’asy hérava LAM.

LAM añetehápe ha'e peteĩ mba'asy ndahetái . Oje’e amo 140.000 kuña apytégui peteĩva ikatuha oguereko ko mba’asy. Ha katu 30% ha 80% kuña orekóva ``Esclerosis Tuberosa`` ikatu oreko LAM.

Mba’épa umi mba’asy LAM mba’asy rehegua.

Peteĩ tapicha orekóva LAM ikatu oguereko mba’asy ha’éva:

• Hasy ñande pytuhẽ (disnea) : Sapy’ánte péva ikatu mbeguekatúpe oñembohetave.
• Oñembopy'aju ha'e peteĩ tyapu oisu'úva oúva ñande pyti'águi .
• Pecho hasy .
• Hu'u .
• Sapy'ánte oĩ tuguy térã quilo (`(quilo)` - líquido linfático sistema digestivo-gui) osẽva moco ndive .

Ani reimo’ã reguerekoha LAM reguerekógui ko’ã mba’asy añónte, ikatu haguére avei ha’e ambue mba’asy pulmón rehegua. Upévare iñimportánte jaheka konsého doktórpe.

Mba’érepa oiko ko LAM? Mba’épa pe káusa?

Pe mba’e omoñepyrũvéva LAM ha’e umi mutaciones mokõi genes ñande retepýpe hérava `(TSC1)` ha `(TSC2)`. Koʼã mokõi géno ojogua umi géno supresor tumoral-pe ojokóva umi mbaʼe ojoguáva umi célula cáncer-pe ani hag̃ua okakuaa natekotevẽi ñande retépe. Upéicharõ, oĩramo peteĩ defékto peteĩva koʼã mokõi génope, umi célula muscular lisa añeʼẽ hague yma oñepyrũ okakuaa ojejokoʼỹre. Upéicha rupi, kóva ha’e:

• Ojekuaa umi tumor pulmonar (linfangioleiomiomatosis pulmonar).
• Umi tumor (angiomiolipomas) ojejapo umi riñón-pe.
• Umi quistes oñeforma sistema linfático-pe.

Mba'éichapa peteĩ tapicha ohupyty LAM?

Oĩ mokõi tape peteĩ tapicha ikatu haguã omoheñói LAM. Peteĩva ha’e ojehereda rupi pe gen defectuoso peteĩ túvagui oguerekóva defecto taha’e pe gen `(TSC1)` térã `(TSC2)`-pe. Ko herencia oreko resultado condición `(Esclerosis Tuberosa)`, ha hendive oúva riesgo omoheñóivo LAM. Hetave 30% kuña orekóva `(Esclerosis Tuberosa)` oreko LAM.

Ambue tape ha'e peteĩ mutación gen `(TSC2)`-pe oiko ijehegui, mba'eveichagua joaju hereditario'ỹre. Ndojekuaái mba'érepa añetehápe oiko upéva. Pe LAM oñemoakãrapu’ãva péicha héra LAM Esporádico. Péicha jave ndojehechái ambue mba'asy `(Esclerosis Tuberosa)` rehegua.

Mávapa oîve riesgo oguereko haguã LAM.

Jepémo upéva ñanesorprende, LAM ojehuve kuñanguérape . Mbovymi kuimba’énte ojekuaa oguerekoha LAM ko’áĝa peve. Peteî kuimba'énte oñemombe'u orekoha LAM esporádico.

Avei, LAM ikatu ivaive imembykuña jave ha ojeporúramo pohã oguerekóva estrógeno .

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko LAM.

Pe mba'asy ojehechavéva LAM rehegua ha'e neumotórax . Peteĩ globo ojepeʼaháicha, osẽ pe aire umi pulmóngui ha ojapo pe pulmón hoʼa hag̃ua. Hetave la mitad kuña orekóva LAM oguerekóta por lo menos peteî episodio neumotórax hekovépe. Sapyʼánte ikatu oiko jey jey upéva. LAM ojehechakuaa jepi ko episodio rire.

Ambue mba’e hasýva ha’e:

• Oñembyaty líquido hérava chilo pulmón jerére (quilotórax).
• Líquido ñembyaty pulmón jerére (derrame pleural).
• Ojejoko sistema linfático rehegua.

Mba’éichapa ojekuaa mba’asy LAM rehegua.

Ojekuaa hagua LAM, peteî pohanohára ohecha raêta ndéve ha oporandúta ndéve mba’éichapa oî. Upéi omanda hikuái prueba ha prueba de imagen ojekuaa haguã ko'ã mba'e:

• Ehecha mba’éichapa omba’apo porã nde pulmón.
• Ojesareko oxígeno nivel tuguýpe.
• Ojesareko oîpa cambio pulmón-pe.
• Jahecha oîpa hetave cantidad normal-gui ciertas ``proteínas'' tuguýpe.

Umi síntoma LAM rehegua ojoguágui ambue mba’asy pulmonar ojehechavévape, sapy’ánte ikatu hasy umi pohanohárape oikuaa haĝua.

Mba e pruebapa ojepuru ojekuaa hagua LAM.

Ikatu tekotevẽ rejapo prueba ko’ãichagua:

• Pruebas de función pulmonar : Ko’ãva ohecha mba’éichapa nde pulmón nepytyvõ porã repytu’u ha resẽ haguã.
• Pe prueba nivel de oxígeno tuguy rehegua (`(oximetría de pulso)`) : Prueba simple ojejapóva ñamoĩ peteĩ mba’e ojoguáva clip-pe ñande kuãme.
• Umi prueba de imagen : Ko’ãva apytépe oĩ CT (Tomografía Computarizada), RM (Imagen de Resonancia Magnética) térã HRCT (Tomografía Computarizada de Alta Resolución). Peteĩ RCCT ikatu ohechauka porã peteĩ lugár michĩetereíva jepe ñande pulmónpe, upéicha rupi ndahasýi ojekuaa hag̃ua oĩha mbaʼasy pulmónpe.
• Prueba VEGF-D : Ikatu nde pohanohára ojapo peteĩ prueba tuguy rehegua ohecha haguã infección, mba’éichapa omba’apo porã ambue órgano ha nde nivel de proteína hérava VEGF-D (Factor de Crecimiento Endotelial Vascular-D). Heta tapicha orekóva LAM oguereko heta ko proteína, ha katu naentéroi oguereko.
• Biopsia pulmonar : Pévape ojepe’a peteĩ tejido michĩmi pulmón-gui ha ojehecha laboratorio-pe. Ko muestra ikatu ojejapo broncoscopia rupive (peteĩ procedimiento ojehasáva pulmón-pe peteĩ tubo orekóva cámara) térã cirugía torácica asistida por vídeo (VATS).

Mba’éichapa oñepohano mba’asy LAM rehegua.

Ñambyasy, ko’ágã ndaipóri pohã LAM-pe guarã. Ha katu pe pohã sirolimus (ojekuaáva avei rapamicina ramo, héra marca Rapamune®) ikatu oipytyvõ oestabiliza haguã mba’asy ha ani haguã ivaive. Sirolimus ikatu oipytyvõ oñemboguejy haguã umi tumor riñón (angiomiolipomas), omboguejy haguã tumor ha líquido acumulación sistema linfático-pe, ha oipytyvõ omboguejy haguã nde síntoma.

Ambue tratamiento-kuéraicha:

• Terapia oxígeno rehegua : Umi hasývape opytu’u haguã.
• Broncodilatadores inhalados : Ko’ãva ojogua umi inhalador-pe. Haʼekuéra oipeʼa umi vía aérea oĩva ñande pulmónpe ha ndahasýi jarrespira hag̃ua.
• Rehabilitación pulmonar : Kóva ha’e peteĩ programa ombojoajúva ejercicio, tekombo’e ha asesoramiento.
• Pulmón ñembohasa : Ipahaitépe ojejapo umi mba’asy ohóva etapa oñemotenondetereívape.

Jaikuaami avei umi efecto secundario ha complicación oguerekóva tratamiento.

Sirolimus ikatu sapy'ánte ojapo tuicha mba'e vai riñón ha ombohetave riesgo infección vai rehegua . Upévare, iñimportanteterei reñeʼẽ nde doktór ndive umi mbaʼe porã ha mbaʼe vai reiporúramo ko pohã redesidi mboyve.

Mba’eichagua futuropa ikatu oha’arõ peteĩ tapicha orekóva LAM?

LAM ikatu ivaive ohóvo. Ikatu okambia nde plan de tratamiento odependévo mbaʼe tratamiéntopa oĩ porã ndéve g̃uarã. Remba’apóta nde pulmonólogo (pulmonólogo) ndive reikuaa haguã mba’éichapa iporãvéta ojesareko haguã nde mba’asy rehe. Haʼe ohecha meme vaʼerã nde pulmón ombaʼapoha. Nde plan de tratamiento oñemopyendáva’erã:

• nde eda.
• Nde estado menopausia rehegua (rehasáma menopausia térã nahániri).
• Mba’éichapa pya’e oguejy pe pulmón rembiapo.
• Taha’e ha’éva afectado nde riñón térã sistema linfático.

Mba’éichapa pya’e oñemyasãi LAM.

Mba'éichapa pya'e oñemyasãi LAM ikatu iñambue peteĩ tapichágui ambuépe . Oĩ heta mbaʼe ikatúva oafekta ko mbaʼe:

• Pe tipo de LAM reguerekóva : Jepémo umi tapicha orekóva `(TSC-LAM)` oguereko función pulmonar relativamente iporãvéva umi orekóvagui `(LAM esporádico)`, pe tasa de disminución función pulmonar tuicha ojogua mokõivévape.
• Nde eda : Oĩ tapichápe g̃uarã, LAM ndojepysói menopausia rire, oguejy jave estrógeno hetepýpe.
• Mba’éichapa rembohovái tratamiento : Pohã Sirolimus ikatu oestabiliza mba’asy heta tapichápe.

Araka’épa tekotevẽ ojejapo peteĩ trasplante de pulmón?

Heta tapicha orekóva LAM (haimete 64%) ikatu oikove 20 ary térã hetave ojehechakuaa rire oikotevẽ’ỹre peteĩ trasplante de pulmón. Péro umi sélula LAM noñepyrũigui pulmónpe, umi quiste ikatu gueteri oñepyrũ oñetransplanta rire jepe pulmón .

Mba’épa pe tekove pukukue LAM ndive. (Tekove Rehegua) .

Mboy tiémpopa ikatu reiko LAM ndive odepende mba’éichapa ivaieterei ha mba’éichapa pya’e ojeipyso. Ha katu, en general, pe situación tuicha iporãve ko’áĝa yma guarégui. Hetave 90% tapicha orekóva LAM oikove 10 ary ojehechakuaa rire.

Mbaʼéichapa añangareko chejehe?

Eñe’ẽ nde pulmonólogo (pulmonólogo) ndive mba’épa reha’arõta ha mba’éichapa ikatu rejapo peteĩ plan reiko haguã LAM ndive. Ehecha nde pohanohárape itiempoitépe, e’u nde pohã he’iháicha ha emombe’u pya’e nde pohanohárape reguerekóramo mba’asy pyahu, ivaive ramo ne mba’asy térã reguerekóramo efecto secundario nde tratamiento-gui.

Arakaʼépa reho vaʼerã doktórpe? Araka’épa rehova’erã atención de emergencia-pe?

Oiméramo hasy ndéve rerrespirávo, retosáramo térã ambue mbaʼe ndepyʼapýva, tahaʼe osegíva térã ivaive, katuete reho vaʼerã doktórpe.

Araka’épa ojeho Unidad de Tratamiento de Emergencia (ETU)-pe :

Oiméramo reguereko señal de colapso pulmonar (neumotórax) térã ambue mba’asy vai, pya’e reho tasyópe:

• Hasy ramo ndéve repytu’u haguã.
• Oiméramo nde pyti'a hasyeterei .
• Retosáramo tuguy .
• Pe pire, juru ha uña hovy ramo (`(cianosis)`) .

Mbaʼépa umi porandu iñimportánteva jajapo vaʼerã pe doktórpe?

Ikatu iporã rejapo nde pohanohárape ko’ãichagua porandu:

• ¿Aguerekópa `(LAM esporádico)` térã `(TSC-LAM)`?
• Mbaʼe tratamiéntopa areko?
• Mba’éichapa aiporuva’erã che pohã?
• Mba’e síntoma pyahu térã ivaivevapa ajesarekova’erã?
• ¿Aikotevẽtapa peteĩ trasplante de pulmón?

¿Ha’épa peteĩ cáncer LAM?

LAM ndojehechái jepi cáncer ramo . Ha katu, amo hapópe oñekomporta peteĩ cáncer-icha oñemosarambíva peteĩ hendágui ñande retepýpe ambuépe (cáncer metastásico). Péva he ise umi célula oñepyrüha petet hendápe ha oho tuguy rape ha sistema linfático rupive pulmón ha riñón peve. Ko’ãichagua okakuaa sapy’ánte oñembohéra metástasis celular benigna.

Péro umi sientífiko ndoikuaái gueteri moõguipa oñepyrũ koʼã sélula. Avei, ko’ã tumor ndojehechái ojeipysóha heta ambue órgano-pe, por ehémplo hígado térã apytu’ũ, cáncer-icha. Ojehechávo microscopio rupive, koʼã sélula ojoguave umi sélula normálpe umi sélula kánsergui.

Umi tratamiénto pyahu ha oñentende porãvégui LAM, koʼág̃a umi hénte oikove pukuve trasplante de pulmónʼỹre. Péro tekotevẽ tiémpo ojepokuaa hag̃ua ko estilo de vida pyahúpe. Reikuaávo peteĩ mba’asy nde rekove pukukue javeve ikatu oñeñandu pe yvy ojeipe’a haguéicha nde py guýgui. Ha katu nde equipo médico – ha nde equipo de apoyo personal – ikatu penepytyvõ peñemoĩ jey haĝua pende py rehe.

Ipahápe, mba’épa ñanemandu’ava’erã

LAM ikatu ha’e peteĩ mba’asy ijetu’úva, ha katu ndaha’éi ndeaño. Oñemotenondévo ciencia médica, heta tape oñemboguata haguã ko mba'asy. Pe iñimportantevéva haʼe hína repyta porã, resegi nde doktór heʼíva ha ani reperdé esperanza. Eñe’ẽ nde pohanohára ha umi rehayhúva ndive umi mba’e ndepy’apýva ha rekyhyjévare. Penemandu’áke, oĩha heta tapicha ikatúva penepytyvõ ko jeguatarã.

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