¿Oguerekópa ne memby hete ári umi grumo ndahaʼéiva jepiguáicha? ¡Kóva ikatu ha’e peteĩ señal de Anomalías Linfáticas Complejas (CLA) rehegua!

Sapyʼánte jakyhyje añete jahechávo umi kámbio michĩmi ñane membykuéra retepýpe, ¿ajépa? Koʼýte ndajaikuaáiramo añetehápe mbaʼépa umi mbaʼe. Ko árape ñañe’ẽta peteĩ condición ndahetáiva ha katu iñimportantetereívare ñaimeva’erã consciente. Pévape oñembohéra Anomalías Linfáticas Complejas , térã (CLA) mbykymi. Oĩ avei tapicha ohenóiva (Linfangiomatosis) upe mboyve. Upévare ikatu rehendu mokõive koʼã téra.

Primero, jahechamína, mba’épa umi Anomalías Linfáticas Complejas (CLA)?

Ñamombe’u porãsérõ, umi Anomalías Linfáticas Complejas (CLA) ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ha katu ikatúva congénita, mitã oguereko tumor benigno hérava malformaciones linfáticas térã linfangiomas mitã sistema linfático-pe. Ko'ã tumor ikatu okakuaa mitã kangue, tejido conectivo ha ambue órgano-pe, ha ombyai.

Ñapensamíntena, ñane memby oguerekóramo jepe ko mbaʼasy onase jave, la majoría umi síntoma oñepyrũ ojekuaa itujaʼimi jave, ikatu unos kuánto áño rire. Upévare sapy'ánte tardeiterei ojehechakuaa haguã péva.

Upéicharõ, mba’épa ko Sistema Linfático?

Oĩ porã, koʼág̃a oiméne reñeporandu mbaʼépa pe sistema linfático. Sencillamente, ha’e peteĩ sistema de defensa asombroso ñande retepýpe. Ojogua umi ñorairõhára ñane retãme. Ko sistema linfático oipytyvô ñande rete ani hagua mba’asy ha oñorairõ hesekuéra oikóramo. Ha'e peteĩ mba'e iñimportánteva ñande sistema inmunológico-pe.

Sistema linfático ojejapo peteĩ red de tubos michĩva hérava vasos linfáticos, glándulas ha'eháicha ganglios linfáticos ha órganos ha'eháicha bazo. Koʼã vasos linfáticos ojogua umi tubo michĩvape. Ombyaty hikuái líquido linfático ñande rete tejidos-gui, ofiltra, omopotĩ ha upéi ombojevy tuguýpe. ¿Ndahaʼéi piko kóva peteĩ tembiapo hechapyrãva?

Oĩ mokõiichagua CLA: Aislado ha Sistémico.

Umi Anomalías Linfáticas Complejas ikatu oñemboja’o mokõi tipo principal-pe:

1. CLA aislado: Péva ha’e umi tumor oñemboty jave peteĩ área mitã rete rehegua. Por ehémplo, ikatu oityvyro hikuái pe tórax ryru añoite. Péicha jave ojeafectave umi pulmón ha umi tejido blando oĩva ñande pyti’ápe (mediastino).

2. CLA sistémico: Ko kásope, ko'ã tumor ikatu ojehu heta hendápe mitã rete rehe, ha'eháicha kangue, ijyva ha tyekue.

Péicha ikatu iñambue umi síntoma ha tratamiento odependévo pe área ojeafectávare.

Mba’épa umi tipo principal Anomalías Linfáticas Complejas (CLA) rehegua.

Oĩ irundyichagua CLA tenondegua. Jepe káda tipo oreko unos kuánto síntoma peteĩchagua, haʼekuéra ningo umi mbaʼasy idiferénteva. Ha umi mutasión génica omoheñóiva avei idiferénte.

• Anomalía Linfática Generalizada (GLA) rehegua:Ko mba’asy ohupyty jepi opaichagua mitã rete. Techapyrã, ko'ã tumor ikatu ojehu kangue, bazo, hígado, pulmón ha tejido blando pecho (mediastino)-pe.
• Linfangiomatosis Kaposiforme (KLA): Kóva ha’e pe tipo de CLA ivaivéva ha pya’e ojeipysóva. KLA-pe, umi vasos linfáticos ogueraháva líquido linfático mitã rete pukukue javeve oñembotuichave. Péicha oike ha ombyai umi órgano, kangue ha tejidos oĩva ijerére.
• Anomalía Linfática de Conducción Central (CCLA): Mitãnguéra orekóva CCLA oguereko avei umi vasos linfáticos tuichavéva. Ha katu CCLA-pe, ko’ã mba’yru oñembotuicháva oĩve torso-pe. Péva ikatu oityvyro sistema digestivo ha ani haguã mitã oguenohẽ porã líquido linfático hetepýgui.
• Mba'asy Gorham-Stout (GSD): Ojekuaa avei mba'asy Gorham ramo, ko mba'asy ojapo hetaiterei kangue ojedisuelve oñeforma rupi umi vasos linfáticos umi kangue ryepýpe. Oje'e avei hese "mba'asy hueso okañýva". Ikatu ohupyty oimeraẽ kangue. Ha katu umi mitã orekóva GSD ohasa jepi pérdida de hueso costilla, cráneo, clavícula ha columna cervical-pe.

Mba’éichapa ojehecha ko mba’asy CLA rehegua.

Umi Anomalías Linfáticas Complejas añetehápe ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva . Ndaiporiguasúi rupi umíva, sapyʼánte ikatu ijetuʼu umi doktórpe oikuaa porã hag̃ua umíva. Upévare, oiméramo reguereko síntoma, tuicha mba’e reho pya’e peteĩ especialista-pe.

Mba’épa omoheñói ko CLA.

Umi pohanohára ha investigador-kuéra oñeha'ã gueteri oikuaa mba'épa omoheñói CLA. Ha katu umi investigación nda’aréi ojejapóva ohechauka ko mba’asy ikatuha oiko mokõive mutaciones génicas hereditarias oñembohasáva tuvakuéragui mitãnguérape, avei umi mutaciones génicas somáticas oikóva heñói rire. Péva he’ise ojoajuha genéticamente.

Mávapa oî riesgo-pe oguereko haguã CLA?

Umi Anomalías Linfáticas Complejas ikatu ohupyty oimeraẽvape. Específicamente, umi síntoma ko condición rehegua ojekuaa jepi mitã térã adolescencia pahápe. Upéicharõ, oĩramo jepe pe mbaʼasy onase jave, ikatu ohasa tiémpo ojekuaa hag̃ua umi síntoma.

Upéicharõ, mba’épa umi síntoma CLA rehegua?

Umi mba’asy ohechaukáva ikatu iñambue mitã ha mitã orekóva ko mba’asy. Avei, umi síntoma iñambue odependévo mba’e sistema órgano-pa ojeafectáva ha mba’éichapa ivaieterei. Hetave jey, ko mba’asy oñemotenonde mbeguekatu. Upévare ikatu nañañatendeporãi unos kuánto síntomare, térã ñaimoʼã ouha ótro mbaʼasýgui.

Oje’afectáramo nde ra’y sistema respiratorio:

Ko’ã momento-pe ikatu ojekuaa síntoma ojoguáva asma-pe.

• Tos persistente.
• Hasy opytu’u haguã (disnea).
• Sibilación ( peteĩ silbato ryapu ) orrespira jave.

Ojeafectáramo ne memby sistema esquelético:

• Hasy kangue térã ñande pyti’a.
• Peteĩ hoʼa michĩmíramo jepe ikatu ojapo fractura .
• Ñembopy’aju ñande retepýpe.
• Hasy térã kangy oúva compresión nerviosa rupive .

Oje’afectáramo ne memby sistema digestivo:

• Distensión abdominal ha hasy ñande py'ápe .
• Anemia ha kane’õ tapiaite.
• Tye.
• Tembi’u ningo ndoguerekói sabor.
• Nausea ha vómito.
• Pérdida de peso mba’eve’ỹre.

Oje’afectáramo nde ra’y sistema urinario:

• Tuguy orina-pe (hematuria).
• Flanco hasy .
• Tuguy yvate mitãnguérape.

Oiméramo ne memby oguerekóramo peteĩ térã hetave koʼã síntoma, eheka vaʼerã doktórpe. Ko’ãva ndaha’éi síntoma específico CLA-pe ĝuarã, ha katu iñimportante ojejapo haĝua prueba.

Mba’éichapa umi pohanohára ohechakuaa ko mba’asy CLA rehegua?

CLA ha’égui peteĩ mba’asy ndahetáiva ha umi síntoma iñambuégui, sapy’ánte ikatu hasy umi pohanohárape oikuaa haĝua pe mba’asy exacta. Py’ỹi oityvyro mitãnguéra pulmón ha kangue, ikatu ne memby pohanohára omanda ojejapo haguã prueba ha’eháicha:

• Broncoscopia: Ojehechakuaa hagua mba’asy térã ambue mba’e vai oĩva ñande pytu rape rehe.
• Prueba de función pulmonar: Emedi mba’éichapa omba’apo porã nde pulmón.
• Resonancia magnética cuerpo entero rehegua: Ojesareko hagua umi mba e ha eháicha umi órgano afectado, lesión hueso rehegua térã líquido oĩva ñande ryepýpe.
• Radiografía: Ojehechakuaave hagua umi kangue ojehechaháicha sospechoso térã herido RM-pe. Umi radiografía de tórax ikatu avei oheka umi mbaʼe vai oĩva ñande pulmónpe.

Sapyʼánte umi doktór ojagarra peteĩ muestra michĩmi umi ganglio linfático ha tejido (biopsia) ha ohecha microscopio rupive. Ko prueba ikatu odiagnostica definitivamente CLA, sapy’ánte ikatu omoheñói complicación, ha’eháicha peteĩ colección de líquido linfático pulmón jerére (quilotórax). Upévare umi doktór ojerovia jepi umi pruéva saʼive oinvasivare ojapo hag̃ua peteĩ diagnóstico.

Mba’éichapa oñepohano CLA?

CLA ikatu rupi oityvyro heta área mitã rete rehegua, umi pohanohára omba’apo oñondive, he’iséva, oipuru hikuái peteĩ enfoque multidisciplinario oplanea haĝua tratamiento okonveniva mitãme ĝuarã. Oñepohano jave CLA, oñecentra principal oñecontrola haguã mitã síntoma. Upevarã ikatu rejapo umi mba’e ha’éva:

• Injerto hueso rehegua: Oñembyai hagua hueso umi condición GSD-icha.
• Peteĩ dieta oguerekóva heta proteína térã nutrición intravenosa (nutrición parenteral total térã TPN).
• Escleroterapia: Oñemboguejy térã ojedesactiva hagua umi tumor térã vasos linfáticos.
• Cirugía: Ojepe a hagua umi tumor téra oñemoinge hagua tubo michtva (derivación) ikatu haguaicha osyry porãve líquido linfático.
• Terapia de radiación térã quimioterapia: Oñemboguejy haguã umi tumor ndaha’éiva canceroso (ko’ãva ojeporu umi káso ivaietereívape añoite, oporojukáva).

Nda’aréi ojeporu avei umi terapia ojedirigíva ojepytasóva umi mutaciones genéticas omoheñóiva ko mba’asy rehe. Ko’ã terapia ojehechauka avei iporãha tratamiento primera línea ramo CLA-pe guarã.

¿Ikatu piko ojejoko umi Anomalías Linfáticas Complejas (CLA)?

Ñambyasy, nahániri . CLA ojehu imembykuña jave, ha ndojekuaái mba'érepa añetehápe. Upéicharõ, ndaipóri mbaʼeve ikatúva rejapo ani hag̃ua ne memby oreko ko mbaʼasy.

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko CLA.

CLA ikatu omoĩ ne membýpe riesgo-pe:

• Ascitis: Líquido oñembyaty ñande ryepýpe.
• Kangue ñembyai.
• Kilotórax ha Kilopericardio: Peteĩ líquido kamby rehegua (quilo) ñemono'õ oguerekóva líquido linfático ha ikyrakue oĩva membrana ojaho'íva pulmón (pleura) térã vosa korasõ jerére (pericardio).
• Pulmón ho’a / neumotórax.
• Insuficiencia hepática rehegua.
• Parálisis rehegua.
• Derrame pericardio rehegua.
• Derrame pleural ha edema pulmonar cardiogénico.

Oĩ koʼã mbaʼe ikatúva ivaieterei, upévare iñimportánte reikuaa umi síntoma ha resegi nde doktór heʼíva.

Mba’épa pe futuro peteĩ tapicha orekóva CLA?

Ndaipóri pohã umi Anomalías Linfáticas Complejas (CLA) rehegua. Ne memby futuro odepende mba’e sistema hete rehegua ojeafectáva ha mba’éichapa ivaieterei umi síntoma.

Umi derrame pleural ha’e pe causa principal omanóva umi tapicha orekóva CLA apytépe. Péro oñepohano ha oñemaneha porãramo peteĩ mitãme ikatu oñepytyvõ oiko hag̃ua peteĩ vída normál.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Oiméramo ne memby oguerekóramo peteĩva ko’ã mba’asy, pya’e reho pohanohárape:

• Hasy ñande rye térã ñande ryepýpe.
• Oĩramo tuguy pe orina-pe.
• Tos persistente, sibilancia térã hasy orrespira haguã.
• Nausea, kane’õ térã pérdida de peso oñemyesakã’ỹva.

Oiméramo reguereko peteĩva ko’ãvagui, ehecha pohanohárape pya’e’ỹre.

Mba’épa aporanduva’erã pohanohárape.

Ikatu reporandu nde ra’y pohanohárape ko’ãichagua porandu:

• Mba’e parte che memby rete rehegua o’afectá ko mba’asy.
• Mbaʼeichagua tratamiéntopa oĩ che membýpe g̃uarã?
• ¿Oikotevẽpa che memby ojeopera?
• ¿Aikuaavaʼerãpa umi síntoma orekóva umi komplikasión?

Tuicha mbaʼe ñaporandu koʼã mbaʼe ha ñantende porã pe situasión.

Ipahápe, ha’eva’erã...

Reikuaávo ne memby orekoha CLA (linfangiomatosis), normalmente reñeñandu kyhyje ha rejepy’apy mba’éichapa o’afectáta hesãi ha tenonderã. Heta ñande apytépe ikatu araka’eve nañahendúiva ko mba’asy. Ha ndaipóri mba'eve ikatúva rejapo rejoko haguã.

Peteĩha mba’e rejapova’erã reipytyvõ haĝua ne membýpe ha’e reikuaa porã ko mba’asy, mba’asykuéra ha mba’éichapa oñepohano. Ehecha pohanohárape oñeespecialisáva mba’asy sistema linfático rehegua. Ha’ekuéra ikatu ombohovái ne porandu ha ome’ẽ pe atención médica específica ne memby oikotevẽva.

Jepémo ndaipóri pohã CLA-pe guarã, tratamiento ha manejo hekopete ikatu oipytyvõ ne membýpe oiko haguã vy’a ha hesãiva. Upévare, epyta mbarete ha ejapo iporãvéva ikatúva ne membýpe g̃uarã.

` Anomalías Linfáticas Complejas, Linfangiomatosis, Mba’asy Sistema Linfático rehegua, Tumor Mitãnguéra rehegua, Osteomalacia, Síntomas Pulmonares, Mba’asy Mitãrusu ndahetáiva