¿Oguerekópa ne memby ikorasõme peteĩ vena ojoguáva peteĩ kyse puku? ¡Jaikuaami ko mba'asy ndahetáiva (Síndrome de Escimitar)!

"Oh, ñande mitã'i ha'ete ku hasýva orrespira haguã, opyrũ okambúramo jepe... sapy'ánte ipire hovy..." ¿Rehasáma piko peteĩ mba'e peichagua? Térãpa rehecháma ko mbaʼe oikoha peteĩ persóna reikuaáva membýre? Sapyʼánte koʼã síntoma ikatu oiko algúna provléma ikorasõme ha umi mitã onase. Ko árape ñañe’ẽta peteĩ mba’asy korasõ rehegua ndahetáiva, ha katu iñimportánteva rehe, vale la pena jaikuaa.

Mba’épa pe Síndrome de Escimitar?

Pévape oñembohéra Síndrome de Escimitar . Pe téra ipu iñextraño’imi, ¿ajépa? ‘Scimitar’ oñe’ẽ peteĩ kyse puku orekóva punta curva, ojeporúva yma Medio Oriente-pe. Ko mba'asýpe, sapy'ánte pe vena pulmonar, ogueraháva tuguy pulmón akatúa guive korasõ peve, ojekuaa peteĩ kyse puku kurvaicha umi radiografía-pe. ¿Ndahaʼéi piko iñinteresantetereíva mbaʼéichapa ou pe téra?

Ñamombe’u porãsérõ, kóva ha’e peteĩ defecto congénito korasõ rehegua . Upéva he’ise peteĩ mba’asy ojehúva mitã oĩ aja gueteri hyepýpe. Umi pohanohára ohenói péva peteî tipo de condición hérava Retorno Venoso Pulmonar Anómala Parcial (PAPVR). Upéva heʼise oĩha peteĩ defékto mbaʼéichapa umi tuguy rape oúva pulmóngui ojoaju pe korasõre.

Oĩ heta mba’asy tenondegua ikatúva ojehecha ko situación-pe:

• Pe pulmón akatúa noñemongakuaái hekopete (pulmón akatúa hipoplástico). Péva he’ise michĩve ha sa’ive omba’apoha pe pulmón oĩvagui ambue lado-pe.
• Pe arteria principal ogueraháva tuguy pulmón akatúape (arteria pulmonar derecha) noñemongakuaái hekopete (arteria pulmonar derecha hipoplástica). Péicha ikatu avei omboguejy tuguy og̃uahẽva pulmón akatúape.

¿Ikatu piko ñantende michĩmi umi ñane korasõ rembiapo hechapyrãvagui?

Upéicharõ, ñantende añete haĝua mba’épa oiko Síndrome de Scimitar rehe, jahecha raẽ mba’éichapa omba’apo peteĩ korasõ hesãiva, ¿oĩ porãpa? Ñapensamína ñane korasõ ha’eha peteĩ bomba increíblemente eficiente. Ombohasa tuguy ñande rete tuichakue javeve, ára ha pyhare.

Péva ha’e pe ojehúva jepi:

1. Ojepuru, oxígeno- mboriahúpe tuguy opa tetégui oñembyaty ha ojevy ñande py’a akatúa gotyo.

2. Ko tuguy ndoguerekóiva oxígeno ñane korasõ akatúagui oñemondo ñande pulmónpe, umi arteria pulmonar rupive .

3. Pulmón ryepýpe, ko tuguy `oxigenado`, ojefiltra ha oñembopotyháicha y ky'a.

4. Upéi, ko tuguy oguerekóva oxígeno oho jey korasõ akatúa gotyo umi vena pulmonar rupive, ha’éva umi vena oúva pulmóngui korasõme .

5. Korasõ akatúa ombohasa ko tuguy oguerekóva oxígeno ñande rete tuichakue javeve, tuguy rape tuichavéva rupive, aorta .

Péicha opaite célula ñande retepýpe ohupyty oxígeno. ¿Ndaha’éi piko kóva peteĩ proceso complejo ha asombrosoiterei?

Upéicharõ, mbaʼépa oiko pe Síndrome de Escimitar-pe?

Koʼág̃a oiméne rentende mbaʼéichapa ombaʼapo peteĩ korasõ hesãiva. Pe ojehúva peteĩ tapicha orekóva Síndrome Escimitar-pe ha’e pe tuguy osẽva’erãva pulmón-gui ombyaty haĝua oxígeno ha oho ikorasõ akatúa gotyo, ou rangue upéicha , oho vai ha oho ikorasõ akatúa gotyo.

Eñeimahinamína rembojoaju jeýramo peteĩ tubo oguerúva y peteĩ ógape hendapeʼỹme, ikatu avei peteĩ ytyryru ojeporúvape. Upéicharõ pe oikovaʼerã ndoikomoʼãi hekopete. Ikatu oiko peteĩ situasión oñembojeheʼahápe y potĩ ha y kyʼa.

Pévape, peteĩ térã hetave vena (vena pulmonar) ogueraháva normalmente tuguy oxigenado pulmón akatúagui ojoaju korasõ akatúa gotyo, asu gotyo rangue. Péicha ikatu osyry jey michĩmi tuguy oxigenado pulmónpe. Avei ojapo pe korasõ akatúa ombaʼapo hatãve hag̃ua.

Sapy'ánte, pulmón akatúa ndoguerahái tuguy umi arteria pulmonar -gui , ha katu directamente aorta -gui . Aorta añetehápe ha'e tuguy rape tenondegua ogueraháva tuguy ñande rete tuichakue javeve. Upévare oĩ avei peteĩ provléma michĩmi upépe. Péicha ikatu omoĩ mbaʼe vai natekotevẽiva ñane korasõme.

Mbaʼeichaitépa ojehecha jepi ko situasión? ¿Jakyhyje vaʼerãpa tekotevẽʼỹre?

Kóva ikatu ipu oporomondýiva ndéve, ha katu Síndrome de Scimitar ha’e peteĩ mba’asy ndahetái. Estadística he'i, peteî térã mbohapy mitãnte ohupyty cada 100.000. Avei ojejuhu mokõi jey hetave mitãkuña’ípe mitãkuimba’égui.

Upéicharõ, ani reñemondýi tekotevẽ’ỹre, sa’ieterei rupi péva. Péro iñimportanteterei jaikuaa ko mbaʼe.

Mbaʼépa umi mbaʼe omoñepyrũva upéva? Mbaʼérepa oiko upéva?

Pyʼỹinte, umi doktór jepe hasy ohechakuaa hag̃ua mbaʼérepa añetehápe pe Síndrome de Escimitar. Péro oĩ umi mbaʼe ikatúva ojapo peteĩ mitã ikatu hag̃uáicha oreko peteĩ defékto congénito ikorasõme. Umíva apytépe oĩ:

• Genética: Sapy’ánte umi condición genética oñembohasáva generación rupive ikatu oreko impacto.
• Oĩ pohã oje’úva imembykuña jave: Techapyrã, oĩ pohã akãnundu rehegua ha’éva `(Isotretinoína - Accutane®)` ikatu ipeligroso. Upévare oñembo’e ani haguã oje’u mba’eveichagua pohã imembykuña jave oñemoñe’ẽ’ỹre pohãnohára.
• Mba'e tekoha rehegua: Sy opitáramo térã hoy'úramo ka'u imembykuña jave, ko'ãichagua mba'e ikatu oityvyro mitã korasõ okakuaa haguã.
• Oĩ infección sy rehegua: Techapyrã, sy oguerekóramo peteĩ infección rubéola- icha imembykuña jave, ikatu oityvyro mitã korasõ ñemongakuaápe.
• Mba’asy crónica ndojejokóiva sy rehegua: Ndojejokói porãramo mba’asy diabetes mellitus- icha imembykuña jave, ikatu avei oityvyro mitãme.

Pe iñimportánteva ha’e, la mayoría de las veces, kóva ndaha’éi avave kulpa. Upévare ani rekulpa ndejehe.

Mba’e síntoma-pa oĩ.

Umi mba’asy síntoma Síndrome de Scimitar rehegua ndaha’éi peteĩcha opavavetépe ĝuarã. Oĩ mitã ikatúva ohechauka síntoma onase riremínte . Umi mbaʼe ñañangarekovaʼerã koʼãichagua tiémpope apytépe oĩ:

• Hasy opytu’u ha oñemboty okambú aja.
• Hovy/gris decoloración pire ha juru rehegua (cianosis): Péva ojehu ñande rete ndohupytýigui suficiente oxígeno.
• Pytuhẽ pya’e.
• Hinchazón (edema) py, tyekue ha tesa jerére.

Péro oĩ mitã ikatu ndohechaukái mbaʼeveichagua síntoma ituja peve. Oĩ ikatúva opytáva ndorekóiva síntoma okakuaapa peve. Péro ojehechaukáramo umi síntoma okakuaapámarõ, ikatu oreko:

• Py’ỹi ojeguereko infección pulmonar rehegua.
• Hasy opytu’u hagua (disnea) ojejapo jave ejercicio téra esfuerzo.

Mbaʼéichapa umi doktór ohechakuaa upéva? (Diagnóstico) .

Umi pohanohára oreko heta prueba oipytyvõva ojehechakuaa haguã Síndrome de Scimitar. Ko’ãva ikatu ojesareko umi mba’e ha’eháicha pe pulmón akatúa tuichakue peteĩ mitã térã kakuaávape ha mba’éichapa oĩ pe arteria pulmonar akatúa.

• Radiografía de tórax: Péicha ikatu jaikuaa mbaʼéichapa ñane korasõ, ñande pulmón, ñande rape ha tuguy rape. Ikatu rehecha pe ‘Scimitar’ ra’anga ko’ã mba’ére.
• CT: Kóva ojejapo umi rayos X opaichagua ángulo-gui ojejapo hagua ta anga detallado tridimensional ñande rete ryepy rehegua.
• Angiografía MR: Kóva ha’e peteĩ prueba ojeporúva onda magnética ha computadora ojesareko haguã detalladamente tuguy rape rehe.
• Ecocardiograma transtorácico (TTE): Kóva ha’ete peteĩ ecografía rupive. Ikatu omaña porã pe korasõ rembiapo rehe, umi cámara, válvula ha tuguy osyryha.
• Cateterización cardiaca: Ko procedimientope oñeinyecta petet tinte especial tuguy rape ha ojejapo radiografía ojehecha hagua mba éichapa osyry tuguy umi vaso rupi. Ojepuru avei ojemedi hagua pe presión oíva ñande py’a ha ñande pulmónpe.

Ani rekyhyje reporandu haguã ko'ã prueba rehe. Umi doktór ojapo koʼã mbaʼe oikuaa porã hag̃ua pe mbaʼasy ha omeʼẽ hag̃ua pe tratamiénto iporãvéva.

¿Oĩpa peteĩ tratamiénto upévape g̃uarã? (Método de tratamiento) .

Heẽ, pe tratamiento principal Síndrome de Escimitar rehegua ha’e cirugía.

• Umi mitãme g̃uarã, umi doktór ohechakuaáramo ko mbaʼasy, jepive oñepyʼaraʼã chupekuéra ojapo hag̃ua peteĩ operasión umi dos mése iñepyrũme oikove aja . Pórke pyaʼeve oñemyatyrõramo ko defékto, iporãvéta pe mitã okakuaa hag̃ua ha hesãi hag̃ua amo gotyove.
• Kakuaávape g̃uarã, .Naentéroi oguerekóva Síndrome de Scimitar oikotevẽta ojeopera ndaha’éiramo oguerekóva síntoma vai (e.g., py’ỹi infección pulmonar, apytu’ũ mbyky vai). Péro ivaietereíramo umi síntoma, ikatu tekotevẽ ojeopera.

Oĩ heta mbaʼe ikatúva ojapo peteĩ cirujano cardíaco ojeopera jave:

• Pe vena pulmonar, oñembojoajúva tenda vaípe , ojegueraha jey korasõ akatúa gotyo. Sapyʼánte ojepuru umi parche espesiál upévarã.
• Ndaupeichairamo, pe vena oñeimplanta directamente pe korasõ lado izquierdo-pe.
• Sa’ieterei ikatu ojejapo neumonectomía ojeipe’apaite haĝua pe pulmón derecha noñedesarrolláiva ha ndoikóiva. Ha katu péva ojejapo ndaipóri jave ambue opción.

¿Oĩpa peteĩ mbaʼe ikatúva jajoko upéva?

Añetehápe ndaipóri mba'éichapa ojejokopaite peteî defecto congénito cardíaco ha'eháicha Síndrome de Scimitar, péva oîgui avei influenciado umi factor genético.

Péro oĩ umi mbaʼe ikatúva ojapo peteĩ sy imembykuña aja, ikatu hag̃uáicha oreko peteĩ mitã hesãiva:

• Ejehekýiete pe vevída, sigarríllo ha ambue drógagui imembykuña aja.
• Re’u mboyve oimeraẽ pohã, eñe’ẽ nde pohanohára ndive umi riesgo ha beneficio orekóvare.
• Nderehupytýiramo pe vacuna rubéola rehegua , iñimportánte rehupyty hyeguasu mboyve, pórke reguerekóramo rubéola nde ryeguasu aja ikatu oityvyro pe mitã korasõ.
• Oiméramo nde reguereko mba’asy crónica ha’eháicha diabetes , econtrola porã nde ryeguasúpe.
• E’u ácido fólico ha ambue vitamina prenatal nde pohanohára he’iháicha.

¿Mbaʼéichapa oikóta pe vída ko situasión reheve? (Visión oútava) .

Umi tapicha ojeoperava Síndrome de Scimitar rehe , jepive oreko resultado iporãitereíva ipukúva . La majoría umi hénte ndohechái jey mbaʼeveichagua síntoma ojeopera rire.

Péro sapyʼánte, koʼýte umi mitã ha mitã michĩvape, ikatu oñembotyve pe vena pulmonar oñembohasáva. Péicha oikóramo ikatu oñeikotevẽve oñepohano.

Oĩ tapicha kakuaáva orekóva Síndrome de Scimitar ikatúva oiko hesãiva mba’eveichagua síntoma’ỹre. Péro ótro kakuaávape g̃uarã pe mbaʼasy ikatu ogueru ótro provléma ikorasõme. Péicha jave ikatu ojeafectáva calidad de vida. Ojekuaa ramo mba’asy (ha’eháicha apytu’ũ mbyky vai, infección pulmonar), ikatu tekotevẽ ojejapo cirugía. Ikatu avei rejapo umi pruéva espesiál rehecha hag̃ua oĩpa presión alta umi arteria oĩva nde pulmónpe.

Oĩpa ambue mba’asy korasõ rehegua ojoajúva Síndrome de Escimitar rehe?

Heẽ, heta tapicha orekóva Síndrome de Escimitar ikatu avei oreko ambue problema cardiovascular. Oĩ onase vaʼekue heta defékto ikorasõme. Térã, Síndrome de Escimitar ikatu omoheñói ambue complicación.

Ambue situación ikatúva ojoaju ha’e:

• Defecto Septal Auricular (ASD): Peteĩ yvykua oĩva umi mokõi koty yvategua korasõme.
• Pulmón herradura rehegua: Peteĩ joaju anormal mokõi pehẽngue pulmón rehegua apytépe.
• Hipertensión pulmonar: Presión yvate oĩva umi arteria pulmón-pe.
• Secuestro pulmonar (pulmón accesorio): Peteĩ tejido pulmonar pehẽngue nomba’apóiva, ojeipe’áva ha oguerekóva tuguy ñeme’ẽ anormal.
• Tetralogía de Fallot: Peteĩ mba’asy ojehechavéva korasõme ha tekotevẽva oñepohano oñembohasávo tuguy pulmón-pe mitã mimi.
• Defecto Septal Ventricular (VSD): Peteĩ yvykua oĩva mokõi cámara de bombeo inferior korasõme mbytépe.

Ñahendúramo koʼã mbaʼe ikatu ñanemongyhyjeve. Péro oĩ umi tratamiénto médiko entéro koʼã mbaʼasýpe g̃uarã. Pe iñimportantevéva haʼe hína reñeʼẽ nde doktór ndive, rentende mbaʼéichapa añetehápe reiko ha rehupyty pe tratamiénto reikotevẽva.

Porandu iñimportánteva rejapovaʼerã nde doktórpe

Reikuaáramo nde térã ne memby oguerekoha Síndrome de Escimitar, ikatu reporandu nde pohanohárape ko’ãichagua:

• Mba’épa pe oiméne omoheñóivéva Síndrome de Escimitar.
• ¿Che/che memby oikotevẽpa ojeopera?
• Mbaʼépa oiko nderejapóiramo peteĩ operasión?
• Mba’éichapa ikatu ñamaneha ñande py’a rekove Síndrome de Scimitar reheve?
• Che aguerekóramo ko mba’asy, mba’épa umi posibilidad che memby oguereko haĝua avei.
• Che aguerekóramo peteĩ mitã peteĩha orekóva Síndrome de Escimitar, mba’épa umi posibilidad che memby mokõiha oguerekóta avei?

Aníkena arakaʼeve rekyhyje ni retĩ rejapo hag̃ua koʼã mbaʼe. Tuicha mba’e remopotĩ opa mba’e duda oĩva ne akãme.

Ipahápe, umi mba’e ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Síndrome Scimitar ha'e peteĩ mba'asy ndahetáiva, heñóiva korasõme, ha'éva tenonderãite ohupytyva'ekue pulmón akatúa ha umi tuguy rape ombojoajúva pulmón ndive.

Oĩ mitã ndohechaukáiva mbaʼeveichagua síntoma, ha ótro katu oikotevẽ ojeopera umi dos mése ñepyrũme hekovépe.

Umi mitã oikotevẽva ojeopera ñepyrũrã ikatu oikotevẽve tratamiénto upe rire pe tuguy rape ojedesviáva oñemboty rupi. Ha katu heta kakuaáva ha mitã oguerekóva cirugía Síndrome de Scimitar rehegua oiko tesãi porãiterei ha oikove normal.

Roha’arõ ko marandu nepytyvõ. Oiméramo reguerekove porandu ko mba’ére, katuete reñe’ẽ va’erã nde pohanohára ndive. ¡Epyta hesãi haguã!

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