Shin fitsarinka yana da duhu? Kana gajiya koyaushe? Zai iya zama PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

Shin kana kuma samun canjin launin fitsarinka idan ka tashi da safe, ka koma ja mai duhu, launin ruwan kasa, ko kuma wani lokacin baƙi? Ko kuma kana jin gajiya da gajiya sosai ba tare da wani dalili ba a duk tsawon yini? Waɗannan na iya zama kamar abubuwa na yau da kullun waɗanda ba ma kulawa sosai a rayuwarmu ta yau da kullun. Duk da haka, wani lokacin waɗannan ƙananan alamun suna buƙatar ɗan kulawa, domin suna iya ɓoye wata cuta mai tsanani amma mai wuya. A yau za mu yi magana game da wata cuta da ke da alaƙa da jini, PNH, ko kuma `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Kodayake sunan na iya yin kama da mai rikitarwa, bari mu fahimce shi a taƙaice.

Menene PNH? Bari mu fahimce shi a taƙaice.

To, menene "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" ko PNH? A zahiri cuta ce ta jini da ba kasafai ake samunta ba. Idan aka duba ma'anar sunan:

• "Paroxysmal" yana nufin kwatsam, wanda ke faruwa kwatsam.
• "Dare" yana nufin alaƙa da dare.
• "Hemoglobinuria" shine kasancewar furotin na jini mai suna "Hemoglobin" a cikin fitsari. Wannan "Hemoglobin" shine abin da ke sa jininmu ya yi ja. Don haka, idan aka fitar da shi tare da fitsari, fitsarin zai yi duhu.

A taƙaice dai, PNH yanayi ne da garkuwar jikinka ke kai hari da lalata ƙwayoyin jininka jajaye . Likitoci suna kiran wannan "Hemolysis" ko kuma rugujewar ƙwayoyin jinin jajaye. Ɗaya daga cikin manyan alamun wannan shine fitsari mai duhu, ja/kasa-kasa lokacin da kake yin fitsari da daddare ko da safe.

Duk da haka, wannan fitsari mai duhu alama ce ɗaya kawai ta PNH. Idan ba a yi maganin wannan yanayin yadda ya kamata ba, zai iya haifar da cututtuka masu tsanani kamar rashin jini , cututtukan koda na yau da kullun , ko toshewar jini a cikin jijiyoyin jini . Abin farin ciki, yanzu akwai magunguna masu inganci waɗanda ke hana PNH lalata ƙwayoyin jini.

Wa zai iya haɓaka wannan?

Ciwon PNH cuta ce da ba kasafai ake samunta ba. A cewar kididdiga, kimanin mutane 6 cikin miliyan 1 ne ake gano suna dauke da wannan cutar kowace shekara. Sau da yawa, ana ganin wannan cutar a tsakanin maza da mata tsakanin shekaru 30 zuwa 40. Duk da haka, ana kuma cewa mata sun fi maza saurin kamuwa da cutar PNH.

Wani abu kuma shi ne cewa wani lokacin mutanen da ke fama da wasu cututtukan ƙashi, misali, cututtuka kamar ''Aplastic Anemia'' ko ''Myelodysplastic Syndrome'', suma za su iya kamuwa da PNH daga baya.

Mene ne bambanci tsakanin Haemoglobinuria da Haemoturia ?

Za ka ji ɗan ruɗani idan ka ji waɗannan kalmomi guda biyu ( ruɗani)- ruɗani, wannan Tamil ne, ya kamata in guji shi. Bari in sake maimaita magana: Za ka iya ɗan ruɗani idan ka ji waɗannan kalmomi biyu.) Za ka iya ɗan ruɗani idan ka ji waɗannan kalmomi biyu. Domin a duka yanayi biyu, abin da ke faruwa shi ne akwai kama da jini a cikin fitsari.

• Hematuria shine kasancewar ƙwayoyin jinin ja a cikin fitsari.
• Haemoglobinuria (wannan shine abin da muke gani a cikin PNH ɗinmu) shine kasancewar wani furotin da ake kira hemoglobin a cikin fitsari. Idan ƙwayoyin jinin ja suka karye, ana fitar da wannan haemoglobin a cikin fitsari.

A taƙaice dai, ɗaya yana zuwa ga dukkan ƙwayoyin halitta, ɗayan kuma yana zuwa ga jan abu da ke fitowa lokacin da ƙwayoyin halitta suka lalace.

Me ke haifar da PNH? Me yasa hakan ke faruwa?

Babban abin da ke haifar da PNH shine lahani a cikin kwayar halittar da ke jikinmu. Wannan lahani na kwayar halitta yana shafar aikin nau'ikan ƙwayoyin jini guda biyu, ƙwayoyin jinin ja da kuma platelets. Wannan yana haifar da jerin abubuwan da ke haifar da matsaloli ɗaya bayan ɗaya, wani lokacin ma har da yanayi mai barazana ga rayuwa.

Duk abin yana farawa ne daga cikin ƙashin ƙashinmu . Ka sani, ƙashin ƙashi kamar masana'antar jini ne a jikinmu. Nan ne ake ƙirƙirar ƙwayoyin tushe. Waɗannan ƙwayoyin tushe daga baya suna girma zuwa ƙwayoyin jini ja, ƙwayoyin jini fari, da kuma platelets.

A cikin PNH, maye gurbi ko canji a cikin kwayar halitta da ake kira "PIGA" yana faruwa a cikin kwayar halitta guda ɗaya. Wannan kwayar halitta mai canzawa tana raba kuma tana samar da ƙwayoyin halitta masu lahani iri ɗaya. Waɗannan ƙwayoyin halitta masu lahani sannan suna samar da ƙwayoyin jini ja da platelets masu lahani.

Ta yaya wannan sauyin kwayoyin halitta ke shafar ƙwayoyin jinin ja?

Ka yi tunanin haka: tsarin garkuwar jikinmu yana kama da rundunar tsaron ƙasarmu. Ɗaya daga cikin sojojinta na musamman ana kiransa da 'Tsarin Cikakke' . Aikinsu shine yaƙi da ƙwayoyin cuta da cututtuka da ke shiga jiki. Duk da haka, wani lokacin sunadaran da ke cikin wannan 'Tsarin Cikakke' suna fara kai hari ga ƙwayoyin jininmu masu lafiya bisa kuskure.

Kwayar halittar jini ja mai lafiya tana da rufin furotin mai kama da garkuwa don kare ta daga irin waɗannan hare-hare. Kwayar halittar 'PIGA' da aka ambata a baya tana taimakawa wajen yin wannan garkuwar kariya. Don haka, idan aka canza kwayar halittar 'PIGA', ba za ta iya yin wannan garkuwar kariya yadda ya kamata ba. Sannan, ga abin da ke faruwa:

1. Hari da Rushewa: Lokacin da "Tsarin Kari" ɗinka ya kai hari ga waɗannan ƙwayoyin jinin ja marasa kariya, waɗannan ƙwayoyin za su wargaje su lalace cikin sauƙi. Duk "Hemoglobin" da ke cikin ƙwayoyin jinin ja - wato, furotin ja da ke ɗauke da iskar oxygen - ana sakinsa cikin jini. Likitoci suna kiran wannan "Hemoglobin Kyauta" .

2. Rashin tsarin tsaftacewa:A al'ada, jikinmu yana da wani sinadari mai suna "Haptoglobin" wanda ke kamawa da kuma cire wannan sinadarin haemoglobin kyauta. Amma a cikin PNH, adadin ƙwayoyin jinin ja da suka karye yana da yawa har wannan ƙungiyar tsaftacewa ba za ta iya ci gaba da aiki ba.

3. Rashin sinadarin Nitric Oxide: Jiki yana amfani da wata hanya don magance wannan sinadarin haemoglobin mai yawa, kuma wannan sinadari ne da ake kira nitric oxide. Amma wannan ma yana ƙarewa da sauri. Idan jikinka bai da isasshen sinadarin nitric oxide, za ka iya fuskantar matsanancin ciwon ciki a cikin tsokoki na ciki, esophagus (bututun da ke gudana daga makogwaro zuwa cikinka), da kuma tsokoki na baya.

4. Rashin Jini: A gefe guda, idan aka lalata jajayen ƙwayoyin jini, a gefe guda kuma, akwai matsin lamba mai yawa a kan bargon ƙashi don samar da sabbin ƙwayoyin jinin ja. Duk da haka, idan ba za a iya samar da su daidai da yadda aka lalata su ba, adadin ƙwayoyin jinin ja a jiki yana raguwa. Wannan shine abin da muke kira rashin jini .

5. Lalacewar koda: Wannan yawan haemoglobin yana lalata koda. An ce mutanen da ke da PNH suna da haɗarin kamuwa da cututtukan koda na yau da kullun sau shida .

6. Fitsari Mai Duhu: A ƙarshe, wannan sinadarin haemoglobin mara lahani shima yana shafar fitsari. Mutane da yawa da ke fama da PNH na iya lura da fitsari mai duhu lokacin da suke yin fitsari da daddare ko da sassafe. Wannan ya faru ne saboda yawan sinadarin haemoglobin a cikin fitsari yana ƙaruwa, yana mai duhun fitsari.

A taƙaice dai, saboda lahani a cikin kwayar halittar 'PIGA', garkuwar kariya ta ƙwayoyin jinin ja tana ɓacewa, kuma garkuwar garkuwar jiki da kanta ke lalata su, wanda hakan ke haifar da matsaloli iri-iri.

Ta yaya wannan canjin kwayoyin halitta ke shafar platelets?

Platelets wani muhimmin nau'in ƙwayar halitta ne a cikin jininmu. Suna taimakawa wajen dakatar da zubar jini ta hanyar samar da gudan jini. Sauyin da ke cikin kwayar halittar PIGA yana shafar ƙwayoyin halittar da ke samar da jajayen ƙwayoyin halittar jini da kuma ƙwayoyin halittar da ke samar da platelets.

Wannan yana sa platelets masu lahani su samar da ƙarin ɗigon jini fiye da yadda aka saba . Wannan yana nufin cewa ɗigon jini na iya samuwa a wuraren da ba a buƙatar su ba, a cikin jijiyoyin jini. Wannan ana kiransa `(Thrombosis)` (thrombosis). Wannan yana da haɗari ƙwarai, domin idan waɗannan ɗigon jini suka yi tafiya zuwa kwakwalwa, zuciya, ko huhu, suna iya zama barazana ga rayuwa.

Mene ne alamun cutar PNH?

Duk da cewa sunan PNH ya samo asali ne daga wata alama guda ɗaya (fitsari mai duhu), mutane da yawa da ke fama da PNH suna fara zuwa wurin likita saboda gajiya mai tsanani da ke ci gaba da sa ya yi musu wahala su yi ayyukansu na yau da kullun . Wannan ita ce alamar da aka fi gani.

Sauran alamun na iya haɗawa da:

• Wahalar numfashi (`(Dyspnea)`)
• Matsalolin koda (misali, raguwar fitsari, kumburin ƙafafu)
• Wahalar haɗiye abinci (dysphagia)
• Ciwon hanji
• Ciwon ciki
• Ciwon baya
• Matsalar Jima'i a Maza (`(Rashin Tsarin Jima'i)`)

Idan kana da ɗaya ko fiye daga cikin waɗannan alamomin, musamman tare da canjin launin fitsari, ya fi kyau ka nemi shawarar likita.

Ta yaya likitoci ke gano cutar PNH? (Ganewar asali)

Idan ka ga likita, za su tambaye ka game da alamomin cutar sannan su duba ka. Sannan, idan sun yi zargin kana da cutar PNH, za su iya yin wasu gwaje-gwaje don tabbatar da hakan.

Manyan daga cikinsu sune:

• Cikakken Kididdigar Jini (CBC ba tare da bambanci ba): Wannan yana duba wasu matsalolin jini, kamar rashin jini da ƙarancin adadin platelets (thrombocytopenia).
• Basic Metabolic Panel (BMP): Wannan yana duba aikin koda da kuma alamun cututtukan koda na yau da kullun.
• Binciken fitsari: Wannan zai iya gano abubuwa kamar kasancewar haemoglobin a cikin fitsari (Hemoglobinuria) da kuma yawan sinadarin ƙarfe (Hemosiderosis).
• Adadin Reticulocyte: Reticulocytes ƙwayoyin jini ne marasa girma. Ana ƙirga su don ganin ko bargon ƙashi yana samar da ƙwayoyin jini ja masu lafiya.
• Gwajin Haptoglobin: Wannan furotin yana da alhakin cire sharar gida daga ƙwayoyin jinin ja da suka karye. Ƙananan matakan na iya nuna yawan rushewar ƙwayoyin jinin ja.
• Gwajin Lactate Dehydrogenase (LDH): LDH wani enzyme ne da ake samu a cikin ƙwayoyin jinin ja. Yawan wannan a cikin jini yana nuna cewa ana lalata ƙwayoyin jinin ja.
• Gwajin Aikin Hanta: Wannan gwajin yana auna matakin bilirubin lokacin da aka lalata ƙwayoyin jinin ja.

Dangane da sakamakon waɗannan gwaje-gwajen, idan likita yana da ƙarin zato game da PNH, zai iya yin odar gwajin jini na musamman mai suna "Flow Cytometry." Wannan shine abin da zai iya gano ƙwayoyin jinin ja da ke da PNH daidai.

Menene hanyoyin magance PNH?

A da, ana ɗaukar PNH a matsayin cuta mai matuƙar haɗari da wahalar magani. A wancan lokacin, babban maganin shine a yi wa mutum ƙarin jini akai-akai don magance ƙarancin jini. Duk da haka, mutanen da ke fama da PNH galibi suna rayuwa na tsawon shekaru 10 zuwa 22 bayan an gano cutar. Hanya ɗaya tilo da za a iya warkar da PNH gaba ɗaya ita ce a yi wa wani ƙwayar halitta mai suna allogeneic dashen ƙwayoyin halitta . Kuma wannan ba abu ne da kowa zai iya yi ba.

Amma, halin da ake ciki yanzu ya bambanta sosai!

Abin farin ciki, yanzu akwai magunguna masu tasiri sosai, waɗanda aka yi niyya don magance PNH. Waɗannan ana kiransu masu hana PNH.Abin da waɗannan magunguna ke yi shi ne hana "Tsarin Kari" kai hari da lalata ƙwayoyin jinin ja.

Bincike ya nuna cewa marasa lafiyar PNH waɗanda suka sami waɗannan sabbin magunguna za su iya rayuwa tsawon rai kamar yadda aka saba, kamar wanda ba shi da PNH. Wannan babban nasara ce!

Akwai wasu illoli na maganin?

Eh, waɗannan magungunan `(Masu Hana Karin Maganin)` na iya samun wasu illoli. Misali, wasu mutane na iya fuskantar abubuwa kamar ciwon kai da tashin zuciya. Duk da haka, labari mai daɗi shine yawancin waɗannan illolin suna raguwa cikin 'yan kwanaki bayan fara magani. Likitan ku zai yi muku ƙarin bayani game da wannan.

Za a iya hana PNH? Za a iya warkar da shi?

Domin kuwa maye gurbi ne ke haifar da PNH, babu wata hanyar da za a iya hana shi.

Dangane da magani, sabbin magungunan "Masu Hana Ciki" na iya dakatar da lalacewar ƙwayoyin jini ja da platelets da ƙwayoyin platelets da PNH ke haifarwa. Wannan yana nufin cewa ana iya sarrafa cutar. Yawancin marasa lafiya na PNH na iya buƙatar ƙarin magani don yanayi kamar rashin jini. Kamar yadda aka ambata a baya, kodayake "Dashen Kwayoyin Tushen" yana yiwuwa, magani ne mai matuƙar rikitarwa. Tare da magungunan da ake amfani da su a yanzu, ana iya sarrafa cutar sosai kuma mutane za su iya rayuwa ta yau da kullun.

Ta yaya kake kula da kanka a matsayinka na wanda ke da PNH?

Ko da tare da magani, yana da matukar muhimmanci a gare ka ka ɗauki matakai don hana toshewar jini idan kana da PNH. Misali:

• Idan wani mai fama da cutar PNH dole ne a yi masa tiyata , akwai yiwuwar kamuwa da toshewar jini da kuma zubar jini mai yawa yayin aikin. Saboda haka, likitoci suna taka tsantsan musamman game da wannan.
• Ciki yana haifar da haɗarin lafiya ga mata masu fama da cutar PNH, ga kansu da kuma ga ɗan da ke cikin ciki. Saboda haka, yana da mahimmanci a kasance ƙarƙashin kulawar ƙwararre kafin da kuma a duk lokacin da ake da juna biyu.

Likitanka zai ba ka shawara kan canje-canjen da kake buƙatar yi a salon rayuwarka, abubuwan da kake buƙatar kulawa da su ( kulawa , wannan shine Sanskrit/Malayalam, ya kamata in guje masa. Bari in sake faɗi: canje-canjen da kake buƙatar yi a salon rayuwarka, abubuwan da kake buƙatar kulawa da su.) canje-canjen da kake buƙatar yi a salon rayuwarka, abubuwan da kake buƙatar kulawa da su. Yana da matuƙar muhimmanci a bi wannan shawarar.

A ƙarshe, abu mafi mahimmanci (Saƙon Ɗauka Gida)

PNH, ko kuma "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria", cuta ce ta jini da ba kasafai ake samunta ba amma mai yuwuwar yin tsanani. Kimanin shekaru 20 da suka gabata, masu fama da cutar suna da iyakataccen zaɓuɓɓukan magani da kuma rashin tabbas game da makomarsu.

Amma a yau, yanayin ya bambanta gaba ɗaya! Godiya ga sabbin magunguna na zamani, mutanen da ke fama da cutar PNH za su iya adana ƙwayoyin jininsu, su guji matsaloli masu tsanani, kuma su rayu cikin koshin lafiya.

Idan an gano kana da cutar PNH, kada ka firgita. Likitanka zai yi maka bayani kan hanyoyin maganin da suka fi dacewa da kai. Duk da cewa maganin ba ya warkar da cutar PNH gaba daya, zai iya taimakawa wajen hana matsalolin lafiya masu tsanani da cutar ke haifarwa da kuma taimaka maka ka rayu cikin koshin lafiya. Abu mafi mahimmanci shine neman shawarar likita da wuri-wuri idan kana da alamun cutar kuma ka bi maganin kamar yadda aka rubuta.

PNH , Haemoglobin na Paroxysmal na Dare, Cututtukan Jini, Haemoglobinuria, Rashin Jini, Zubar Jini, Cututtukan Koda