කවදාවත් නැති විදිහට ඇඟට හරිම අමාරුයි වගේ දැනෙනවද? සමහර වෙලාවට අපේ ඇඟේ තියෙන ලෙඩ සුව කරන පද්ධතියම, ඒ කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියම, අපිව ලෙඩ කරන්න පටන් ගන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ හරිම බරපතල, ඒ වගේම ටිකක් දුර්ලභ තත්ත්වයක් තමයි මේ `Hemophagocytic Lymphohistiocytosis` කියන්නේ, අපි කෙටියෙන් `(HLH)` කියමුකෝ. මේකෙදි වෙන්නේ, අපේ ඇඟේ ආරක්ෂක සෙබළු වගේ ඉන්න සෛල පාලනයකින් තොරව වැඩි වෙලා, අපේම අවයව වලට පහර දෙන එක. හරියටම කිව්වොත්, තමන්ගේ ගෙදර අයව අඳුනගන්න බැරි වුණු ආරක්ෂකයෙක් වගේ.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ `(HLH)` කියන්නේ? හරිම සරලව තේරුම් ගමුද?
අපේ ඇඟේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය කියන්නේ හරිම පුදුම යාන්ත්රණයක්. හරියට අපේ රට ආරක්ෂා කරන හමුදාවක් වගේ. එළියෙන් එන විෂබීජ, වෛරස්, බැක්ටීරියා වගේ හතුරන්ගෙන් අපිව ආරක්ෂා කරන්නේ මේ පද්ධතියෙන්. මේකට සෛල, ප්රෝටීන, අවයව, පටක ගොඩක් එකතු වෙලා වැඩ කරනවා. හැබැයි, `(HLH)` තියෙන කෙනෙක්ට මොකක් හරි ආසාදනයක් (infection) හැදුණම, මේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඕනවට වඩා උත්තේජනය වෙනවා. එතකොට වෙන්නේ, අර ආසාදනයට විරුද්ධව සටන් කරනවා වෙනුවට, අලුතෙන් හැදෙන සෛල අපේම ඇඟට පහර දෙන්න පටන් ගන්න එක. මේකෙන් අපි තවත් අසනීප වෙනවා. ඇත්තටම කිව්වොත්, මේ `(HLH)` කියන තත්ත්වය ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් දෙයක්.
මේ `(HLH)` වල ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා නේද?
ඔව්, `(HLH)` ප්රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්:
1. ප්රාථමික (Primary) `(HLH)` (ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන): මේක ඇතිවෙන්නේ ජාන විකෘතියක් (`genetic mutation`) නිසා. ඒ කියන්නේ, උපතින්ම මේකට නැඹුරුතාවයක් එක්ක තමයි කෙනෙක් ඉපදෙන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට ජීවිතේ මුල් අවුරුදු කිහිපය ඇතුළත රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. හරිම කලාතුරකින් තමයි වැඩිහිටි වුණාට පස්සේ රෝග ලක්ෂණ එන්නේ. මේකට සමහර වෙලාවට `Familial HLH` කියලත් කියනවා.
2. ද්විතීයික (Secondary) `(HLH)` (වෙනත් රෝග තත්ත්වයක් නිසා ඇතිවෙන): මේක ඇතිවෙන්නේ ඔයාට දැනටමත් තියෙන වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් නිසා ප්රතිශක්ති පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වයට බලපෑමක් වුණොත්. උදාහරණ විදිහට පිළිකා වර්ග, ආසාදන (විශේෂයෙන්ම `(Epstein-Barr virus)` කියන වෛරසය) හෝ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග (`autoimmune conditions`) වගේ දේවල් නිසා මේක හැදෙන්න පුළුවන්. ප්රාථමික `(HLH)` වලට වඩා ද්විතීයික `(HLH)` තමයි බහුලව දකින්න ලැබෙන්නේ.
කාටද මේ `(HLH)` හැදෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ?
`(HLH)` ඕනම වයසක කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, බොහෝ විට මේක දකින්න ලැබෙන්නේ පොඩි ළමයි සහ බබාලා අතරේ. ඒත්, ඒකෙන් කියවෙන්නේ නෑ ලොකු අයට හැදෙන්නේ නෑ කියලා.
මේක කොච්චර සුලභ තත්ත්වයක්ද?
`(HLH)` කියන්නේ හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ඇත්තටම කොච්චර දෙනෙක්ට හැදෙනවද කියලා හරියටම කියන්න අමාරුයි, මොකද සමහර වෙලාවට මේක වැරදියට හඳුනාගන්න (`misdiagnosed`) නැත්නම් හඳුනා නොගෙනම (`underdiagnosed`) යන්න පුළුවන්. `(HLH)` කියලා හඳුනාගන්න අයගෙන් 75%ක් විතර ද්විතීයික `(HLH)` තත්ත්වයෙන් පෙළෙන අය. ප්රාථමික `(HLH)` තියෙන්නේ 25%කට විතරයි, ඒ කියන්නේ ලෝකේ පුරාම මිනිස්සු 50,000කට එක්කෙනෙක් වගේ අනුපාතයකින්.
`(HLH)` හැදුණම මොනවගේ රෝග ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ?
`(HLH)` වල රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම රෝගයේ බරපතලකම අනුවත් මේවා අඩු වැඩි වෙන්න පුළුවන්. බහුලවම දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ කීපයක් තමයි මේ:
- ප්රතිජීවක (`antibiotics`) වලටවත් අඩු නොවන උණ.
- සමේ ඇතිවන පලු (`rash`).
- අක්මාව විශාල වීම (`hepatomegaly`).
- ප්ලීහාව විශාල වීම (`splenomegaly`).
- කුද්දැටි ග්රන්ථි (කසාය බිබිලි) ඉදිමීම (`enlarged lymph nodes`).
හිතන්නකෝ, දරුවෙකුට දවස් ගාණක් තිස්සේ උණ අඩු වෙන්නෙම නැත්නම්, බෙහෙත් දුන්නත් හරියන්නෙ නැත්නම්, ඒක `(HLH)` වල ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා එහෙම දෙයක් දිගටම තිබුණොත් වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මේවට අමතරව තවත් රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පුළුවන්:
- නීරක්තිය, ඒ කියන්නේ ලේ අඩුකම (`Anemia`).
- රුධිර පට්ටිකා අඩු වීම (`Thrombocytopenia`).
- ඇඟට පණ නැති ගතිය, දුර්වලකම (`Weakness`).
- කැරකැවිල්ල (`Lightheadedness` or `dizziness`).
- නිතරම කේන්ති යන ගතිය, නොසන්සුන්කම (`Irritability`).
- හිසරදය (`Headaches`).
- සම සුදුමැලි වීම (`Pale skin`).
- සෙංගමාලය (`Jaundice`).
හැබැයි, ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි බරපතල රෝග ලක්ෂණත් තියෙනවා. මේවා දැක්කොත් නම් වහාම රෝහලකට යන්න ඕන:
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (`dyspnea`).
- වලිප්පු (`Seizures`).
- ඇස් ඇතුළේ ලේ ගැලීම් (`Retinal hemorrhages`).
- සිහිය නැති වීම (`Loss of consciousness`).
- කෝමා තත්ත්වයට පත්වීම (`Coma`).
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්, විශේෂයෙන්ම ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් ලක්ෂණ, කොහෙත්ම පරක්කු කරන්නේ නැතුව වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එකෙන් තමයි හොඳම ප්රතිඵල ලබාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
ඇයි මේ `(HLH)` හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?
සරලවම කිව්වොත්, `(HLH)` හැදෙන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඕනවට වඩා ක්රියාකාරී වීමෙන් (`overactive`) හෝ අක්රමවත්ව ක්රියා කිරීමෙන්. අපි කලින් කතා කරා වගේ `(HLH)` වර්ග දෙකක් තියෙනවනේ, ඒ දෙකට හේතුත් වෙනස්. හැබැයි දෙකේදීම වෙන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ සෛල වර්ග දෙකක්, ඒ කියන්නේ `histiocytes` සහ `T cells` කියන සෛල, ඕනවට වඩා නිෂ්පාදනය වෙලා, පිටතින් එන වෛරසයක් වගේ සතුරෙක්ට පහර දෙනවා වෙනුවට, අපේම ශරීරයට පහර දෙන එක. මේ සුදු රුධිරාණු වලට, තමන්ගේ වැඩේ හරියට කරගන්න අවශ්ය උපදෙස් එයාලගේ DNA වල හරියට නැති නිසා තමයි `(HLH)` වල රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ.
ප්රාථමික `(HLH)` වලට හේතු:
ප්රාථමික `(HLH)` වලට හේතුව ජාන විකෘතියක්. මේකට බලපාන ජාන කිහිපයක් තියෙනවා:
- `CD27`
- `ILK`
- `LYST`
- `PRF1`
- `RAB27`
- `SH2D1A`
- `STX11`
- `STXBP2`
- `UNC13D`
මේ ජාන වලින් තමයි අපේ සෛල වලට ප්රෝටීන හදන්න උපදෙස් ලැබෙන්නේ. මේ ප්රෝටීන තමයි අපේ ප්රතිශක්ති පද්ධතියට උදව් කරන්නේ බැක්ටීරියා, වෛරස් වගේ පිට සතුරන්ව විනාශ කරලා අපිව නිරෝගීව තියන්න. හැබැයි, මේ ජානයක විකෘතියක් වුණොත්, සෛල වලට මේ ප්රෝටීන හදන්න සම්පූර්ණ උපදෙස් ලැබෙන්නේ නෑ. එතකොට හැදෙන ප්රෝටීන අසම්පූර්ණයි, නැත්නම් ඇඟ ඇතුළේ තමන්ගේ වැඩේ හරියට කරන්න බෑ. මේ ජාන විකෘති දෙමව්පියන් දෙදෙනාගෙන්ම දරුවාට පිළිසිඳ ගැනීමේදී උරුම වෙනවා. මේකට කියන්නේ `autosomal recessive pattern` එකක් කියලා.
ද්විතීයික `(HLH)` වලට හේතු:
ද්විතීයික `(HLH)` කියන්නේ අපි අත්පත් කරගන්නා තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ උපතින්ම එන ජානමය නැඹුරුතාවයක් නෙවෙයි, පවුල් ඉතිහාසයෙත් මේක තියෙන්න අවශ්ය නෑ. මේක ඇතිවෙන්නේ ප්රතිශක්ති පද්ධතියේ අසාමාන්ය ප්රතිචාරයක් නිසා. ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ කියන එක ගැන පර්යේෂණ තවමත් සිදුවෙනවා.
සමහර වෙලාවට, යම්කිසි රෝගී තත්ත්වයක් නිසා ද්විතීයික `(HLH)` උත්තේජනය වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ තත්ත්වයන් තමයි:
- `Epstein-Barr virus` (EBV) ආසාදනය.
- වෙනත් බැක්ටීරියා, වෛරස් සහ දිලීර ආසාදන.
- ප්රතිශක්ති පද්ධතිය දුර්වල වීම.
- ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (`autoimmune condition`).
- ස්වයංප්රදාහ රෝගයක් (`autoinflammatory disease`).
- වාත රෝග සම්බන්ධ රෝග (`Rheumatological diseases`) (උදා: `juvenile idiopathic arthritis`).
- පරිවෘත්තීය ආබාධ (`Metabolic disorders`).
- පිළිකා (උදා: `non-Hodgkin lymphoma`).
කොහොමද වෛද්යවරු `(HLH)` තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ?
වෛද්යවරයෙක් `(HLH)` තියෙනවද කියලා සැක කළොත්, මුලින්ම ශාරීරික පරීක්ෂාවක් (`physical exam`) කරනවා. ඊට පස්සේ රෝග ලක්ෂණ ගැන තවදුරටත් දැනගන්න පරීක්ෂණ කීපයක් නියම කරනවා. වෛද්යවරයා පහත සඳහන් නිර්ණායක (`diagnostic criteria`) ගැන අවධානය යොමු කරනවා:
- උණ.
- විශාල වූ ප්ලීහාව.
- රුධිරයේ රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු හෝ පට්ටිකා මට්ටම අඩු වීම (`cytopenia`).
- රුධිරයේ `triglyceride` කියන මේද වර්ගය ඉහළ මට්ටමක තිබීම (`hypertriglyceridemia`) හෝ රුධිරය කැටි ගැසීමට උදව් වෙන ප්රෝටීනයක් (`fibrinogen`) අඩු මට්ටමක තිබීම (`hypofibrinogenemia`).
- ඇට මිදුළු වල රුධිර සෛල වලට හානි වීම හෝ විනාශ වීම (`hemophagocytosis`).
- රුධිරයේ `T cell` ක්රියාකාරීත්වය අඩු වීම.
- රුධිරයේ `ferritin` මට්ටම ඉහළ යාම (`ferritinemia`).
- රුධිරයේ `soluble interleukin-2 receptor (sCD25)` මට්ටම ඉහළ යාම.
මේ රෝග ලක්ෂණ වලින් අඩුම තරමේ පහක්වත් ඔයාට තියෙනවනම්, වෛද්යවරයා `(HLH)` ගැන සැක කරන්න පුළුවන්.
`(HLH)` හඳුනාගැනීමට කරන පරීක්ෂණ:
`(HLH)` හඳුනාගැනීමට උදව් වෙන පරීක්ෂණ කිහිපයක් තමයි:
- ජාන පරීක්ෂණයක් (`genetic test`) (විශේෂයෙන්ම ප්රාථමික `(HLH)` සැක කරනවනම්).
- සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාවක් (`complete blood count`).
- `Ferritin`, `triglycerides` මට්ටම්, ආසාදන ලක්ෂණ සහ රුධිරය කැටි ගැසෙන ආකාරය දැනගැනීමට අමතර රුධිර පරීක්ෂණ.
- අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කිරීම (`liver function test`).
- ඇට මිදුළු බයොප්සි පරීක්ෂාවක් (`bone marrow biopsy`).
`(HLH)` වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
`(HLH)` සඳහා ප්රතිකාර ක්රම කිහිපයක් තියෙනවා. මේවා රෝගයේ වර්ගය, බරපතලකම සහ රෝගියාගේ තත්ත්වය අනුව වෙනස් වෙන්න පුළුවන්:
- ආසාදන වලට ප්රතිකාර කිරීමට ඖෂධ (ප්රතිජීවක - `antibiotics` හෝ ප්රතිවෛරස - `antivirals`).
- ප්රතිශක්ති පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය අඩු කිරීමට ඖෂධ (`immunosuppressants` හෝ `cytokine inhibitors`).
- යටින් පවතින රෝග තත්ත්වයන්ට ප්රතිකාර කිරීම හෝ කළමනාකරණය කිරීම (උදාහරණයක් විදිහට පිළිකාවකට නම් රසායනික චිකිත්සාව - `chemotherapy`).
- රුධිර පාරවිලයනය (`Blood transfusion`).
`Emapalumab (Gamifant®)` කියලා අලුත් ඖෂධයක් තියෙනවා. මේක `gamma-blocking antibody` එකක්. මේක බබාලට සහ වැඩිහිටියන්ට, `(HLH)` තියෙන අයට දෙන්න අනුමත කරලා තියෙනවා.
ඖෂධ වලින් හෝ යටින් පවතින රෝග කළමනාකරණයෙන් සාර්ථක ප්රතිඵල නොලැබුණොත්, වෛද්යවරු `allogeneic stem cell transplant` (ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක්) ගැන සලකා බලන්න පුළුවන්. මේකෙදි වෙන්නේ, දායකයෙකුගෙන් (`donor`) ලබාගන්න නිරෝගී ප්රාථමික සෛල (ඇට මිදුළු වල තියෙන) ඔයාගේ අක්රිය වෙච්ච ප්රාථමික සෛල වෙනුවට ආදේශ කරන එක. සාමාන්යයෙන් මේකට කලින් අධි මාත්රාවෙන් රසායනික චිකිත්සාව හෝ විකිරණ ප්රතිකාර (`radiation`) දීලා ඔයාගේ සෞඛ්යයට අහිතකර ප්රාථමික සෛල විනාශ කරනවා. මේ ක්රමවේදය ඉතා අවදානම් සහිතයි, ඒ වගේම අතුරු ආබාධත් ගොඩක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා වෛද්යවරයා මේ හැමදේම ඔයාට පැහැදිලි කරලා දෙයි, ඔයාට ඔයාගේ සෞඛ්යය ගැන තීරණයක් ගන්න.
`(HLH)` හැදෙන එක වළක්වගන්න ක්රමයක් තියෙනවද?
ඇත්තටම කිව්වොත්, `(HLH)` හැදෙන එක වළක්වගන්න අපිට කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෑ, මොකද හේතු අපේ පාලනයෙන් තොරයි. හැබැයි, ද්විතීයික `(HLH)` ඇතිවෙන්න පුළුවන් ආසාදන වගේ දේවල් වලින් ආරක්ෂා වෙන්න අපිට සමහර දේවල් කරන්න පුළුවන්:
- හොඳ සමබල ආහාර වේලක් ගැනීම සහ නිතිපතා ව්යායාම කිරීම.
- වෛරස් රෝග තියෙන අයගෙන් ඈත්ව සිටීම.
- තුවාල වීම් වළක්වා ගැනීමට ආරක්ෂිත ආම්පන්න පැළඳීම.
- තුවාල වුණොත් ඒවා හරියට පිරිසිදු කරලා, ආසාදන ඇතිවීම වළක්වා ගැනීම.
- යටින් පවතින රෝග තත්ත්වයන් හොඳින් කළමනාකරණය කර ගැනීම.
`(HLH)` තත්ත්වයේ ඉදිරි දැක්ම (`prognosis`) කොහොමද?
ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම අනුව, යහපත් හෝ තරමක් යහපත් ප්රතිඵලයක් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, ප්රතිකාර නොකර හිටියොත්, `(HLH)` ජීවිතයට තර්ජනයක්. මාස කීපයක් ඇතුළත අවයව අක්රිය වීමෙන් (`organ failure`) මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාට රෝග විනිශ්චය ගැනත්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට තියෙන ප්රතිකාර ගැනත් තේරුම් කරලා දෙයි. ඒ වගේම ප්රතිකාර වල අවදානම් සහ අතුරු ආබාධ ගැනත් පැහැදිලි කරයි.
`(HLH)` කියලා හඳුනාගත්ත ගොඩක් අය තමන්ට සහ පවුලේ අයට සහයෝගය ලබාගන්නවා. ඒ කියන්නේ මානසික සෞඛ්ය උපදේශකයෙක්, ජාන උපදේශකවරයෙක් (`genetic counselor`) හෝ සමාජ සේවකයෙක් එක්ක කතාබහ කරලා, මේ තත්ත්වයත් එක්ක කොහොමද ජීවත් වෙන්නේ, අවදානම් මොනවද, ප්රතිඵල කොහොම වෙයිද කියන දේවල් ගැන සැලසුම් කරනවා.
`(HLH)` සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?
නිසි ප්රතිකාර සහ රැකවරණය ලැබුණොත්, `(HLH)` තත්ත්වය පහවෙලා යන්න පුළුවන්. හැබැයි, මොකක් හරි දෙයකින් ආයෙත් උත්තේජනය වුණොත් ආයෙත් මතු වෙන්නත් පුළුවන්. සමහර අයට `(Stem cell transplantation)` (ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම) මගින් `(HLH)` නැවත ඇතිවීම වළක්වාගෙන, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන ප්රතිවිපාක වලින් බේරෙන්න පුළුවන් වෙලා තියෙනවා. මේ ගැන තවදුරටත් පර්යේෂණ සිදුවෙනවා.
මම වෛද්යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
ඔයාට `(HLH)` වල රෝග ලක්ෂණ තියෙනවනම්, වහාම වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. පරක්කු වෙන්න එපා, මොකද ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එකෙන් තමයි හොඳම ප්රතිඵල ලැබෙන්නේ. ඔයාට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, සිහිය නැතිවීම හෝ වලිප්පුව වගේ දරුණු ලක්ෂණ තියෙනවනම්, වහාම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයකට යන්න ඕන.
මම වෛද්යවරයාගෙන් මොනවද අහන්න ඕන ප්රශ්න?
- මට කරන්න ඕන පරීක්ෂණ මොනවද?
- ඔබ නිර්දේශ කරන ප්රතිකාර මොනවද?
- ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මොනවද?
- මගේ ජීවිත අපේක්ෂාව (`life expectancy`) කොහොමද?
මේ වගේ දුර්ලභ, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ඔයාට හරි ඔයාගේ ආදරණීයයෙකුට හරි තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ගොඩක් දුක හිතෙන්න, වේදනාවක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවට මානසික සෞඛ්ය උපදේශකයෙක්, ජාන උපදේශකවරයෙක් හෝ ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතාබහ කරන එකෙන් ලොකු සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්. ඒ අය ඔයාට මේ තත්ත්වයත් එක්ක කොහොමද ගනුදෙනු කරන්නේ, තමන්ව සහ පවුලේ අයව බලාගන්නේ කොහොමද, ප්රතිකාර සහ ඉදිරි දැක්ම ගැන තවදුරටත් දැනගන්න උදව් කරයි. මේ අමාරු කාලෙදි ඔයාට ප්රශ්න තියෙනවනම්, ඔයාට සමීප අයගෙන් හෝ ඔයාගේ සෞඛ්ය සේවා කණ්ඩායමෙන් උදව් ඉල්ලන්න.
මතක තබා ගත යුතු වැදගත්ම දේ (Take-Home Message)
`(HLH)` කියන්නේ අපේ ප්රතිශක්ති පද්ධතියේ අසාමාන්ය ක්රියාකාරීත්වයක් නිසා ඇතිවෙන බරපතල, ඒත් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි අපේම සිරුරේ සෛල අපිටම පහර දෙනවා. ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා: ජානමය හේතු නිසා එන ප්රාථමික `(HLH)` සහ වෙනත් රෝග නිසා ඇතිවෙන ද්විතීයික `(HLH)`.
රෝග ලක්ෂණ විවිධයි, හැබැයි දිගටම පවතින උණ, සමේ පලු, අක්මාව/ප්ලීහාව විශාල වීම වගේ දේවල් තියෙනවනම් අවධානයෙන් ඉන්න ඕන. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, වලිප්පුව වගේ දරුණු ලක්ෂණ ආවොත් වහාම රෝහල් ගත වෙන්න.
ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර අත්යවශ්යයි. ප්රතිකාර ක්රම රෝගයේ ස්වභාවය අනුව වෙනස් වෙනවා. සමහර වෙලාවට ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් (`stem cell transplant`) වගේ දේවල් වලට යොමු වෙන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
මේක වළක්වාගන්න නිශ්චිත ක්රමයක් නැතත්, සාමාන්ය සෞඛ්ය පුරුදු අනුගමනය කරන එකෙන් ද්විතීයික `(HLH)` අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්. මේ වගේ තත්ත්වයකදී මානසිකව ශක්තිමත්ව ඉන්න එකත්, අවශ්ය සහයෝගය ලබාගන්න එකත් ගොඩක් වැදගත්. ඔයා තනිවෙලා නෑ, උදව් ඉල්ලන්න පැකිලෙන්න එපා.
` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, ප්රතිශක්ති පද්ධතිය, ජානමය රෝග, ආසාදන, උණ, රෝග ලක්ෂණ
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න