आज हम बेस्ट नामक बीमारी के बारे में बात करेंगे, जो आंखों की रोशनी को प्रभावित करती है!

क्या आपको या आपके बच्चे को सामने की चीज़ों को देखने में हल्का सा बदलाव या धुंधलापन महसूस होने लगा है? या शायद किसी नेत्र चिकित्सक ने आपको या आपके परिवार के किसी सदस्य को 'बेस्ट रोग' के बारे में बताया हो? यह वास्तव में एक दुर्लभ, लेकिन आनुवंशिक स्थिति है जो दोनों आँखों को प्रभावित कर सकती है। तो आइए आज हम सरल शब्दों में समझते हैं कि यह बेस्ट रोग क्या है, यह कैसे विकसित होता है, इसके लक्षण क्या हैं और क्या इसका कोई इलाज है।

यह बेस्ट बीमारी क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, बेस्ट रोग एक आनुवंशिक स्थिति है जो आंखों के रेटिना को प्रभावित करती है। हमारी आंखें कैमरे की तरह होती हैं। रेटिना आंख के पिछले हिस्से में स्थित वह परत है जो प्रकाश पड़ने पर छवियों को पहचानने में हमारी मदद करती है। रेटिना का वह हिस्सा जो बीच में होता है और हमें सामने की चीजों को स्पष्ट रूप से देखने में मदद करता है, उसे मैक्युला कहते हैं। बेस्ट रोग में, मैक्युला धीरे-धीरे कमजोर हो जाता है। इससे सामने की चीजों, जैसे अक्षर और लोगों के चेहरे, को स्पष्ट रूप से देखना मुश्किल हो सकता है। लेकिन ज्यादातर मामलों में , परिधीय दृष्टि, यानी आसपास की चीजों को देखने की क्षमता, ज्यादा प्रभावित नहीं होती है।

इस बीमारी को अन्य नामों से भी जाना जाता है। कभी-कभी डॉक्टर इसे 'विटेलिफॉर्म मैकुलर डिस्ट्रॉफी' या 'विटेलिफॉर्म डिस्ट्रॉफी' भी कहते हैं। 'डिस्ट्रॉफी' किसी विशेष अंग के बिगड़ने या कमजोर होने के लिए इस्तेमाल होने वाला एक चिकित्सीय शब्द है।

इसी तरह की एक और स्थिति है, जो 'विटेलिफॉर्म मैकुलर डिस्ट्रॉफी' का ही एक प्रकार है। हालांकि, यह बचपन में शुरू नहीं होती, बल्कि उम्र बढ़ने के साथ-साथ विकसित होती है, आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की आयु के बीच। इसे 'वयस्क-शुरुआत प्रकार' कहा जाता है।

बेस्ट रोग कितना आम है?

बेस्ट रोग से वास्तव में कितने लोग पीड़ित हैं, इसके सटीक आंकड़े प्राप्त करना कठिन है। कुछ लोगों को तो पता भी नहीं चलता कि उन्हें यह रोग है क्योंकि उनमें इसके लक्षण नहीं दिखते। एक अध्ययन के अनुसार , लगभग 16,500 लोगों में से एक, या लगभग 21,000 लोगों में से एक को यह रोग हो सकता है। एक अन्य सर्वेक्षण के अनुसार, यह लगभग 15,000 लोगों में से एक को हो सकता है। एक अन्य सर्वेक्षण के अनुसार, यह 10,000 लोगों में से एक को हो सकता है। हालांकि, हम यह समझ सकते हैं कि यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ रोग है।

बेस्ट रोग के चरण क्या-क्या हैं?

इस बीमारी के छह मुख्य चरण हो सकते हैं। आइए देखते हैं वे क्या हैं।

1. चरण I - प्रीविटेलिफॉर्म चरण:

यह तो बस शुरुआत है। अधिकतर मामलों में, इस अवस्था में आपको कोई लक्षण नहीं दिखेंगे।आपकी रेटिना के नीचे अभी तक पीले रंग का पदार्थ बनना शुरू नहीं हुआ है। आंखों की जांच के दौरान इसका पता संयोगवश चल सकता है।

2. चरण II - विटेलिफॉर्म चरण:

विटेलिफॉर्म शब्द का अर्थ है "अंडे के आकार का"। इस अवस्था में, आपकी रेटिना के नीचे, मैक्युला क्षेत्र में, जो आपकी दृष्टि का केंद्र है, एक पीला पदार्थ जमा होने लगता है। इसे एक छोटे पीले अंडे की तरह समझें। इस अवस्था में भी आपकी दृष्टि अच्छी हो सकती है।

3. चरण III - स्यूडोहाइपोपायोन चरण:

इस अवस्था में, पीला पदार्थ तरल रूप धारण कर रेटिना के नीचे एक पुटी बना सकता है। यह आंख के अंदर एक छोटे तरल पदार्थ से भरे छाले जैसा होता है।

4. चरण IV - विटेलिरप्टिव चरण:

इस अवस्था में जमा हुआ पीला पदार्थ टूटना और बिखरना शुरू हो जाता है। इस पदार्थ के टूटने से रेटिना की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो सकती हैं। इस अवस्था में, आपको अपनी दृष्टि में बदलाव महसूस होने लग सकते हैं, जैसे कि धुंधली दृष्टि।

5. चरण V - अपक्षयी अवस्था:

इस अवस्था में, पीला पदार्थ लगभग पूरी तरह से गायब हो चुका होता है। लेकिन जहाँ वह था, वहाँ निशान और क्षतिग्रस्त कोशिकाएँ शेष रह जाती हैं। यह क्षति दृष्टि को और भी कमजोर कर सकती है। कुछ शोधकर्ता इसे बेस्ट रोग की अंतिम अवस्था मानते हैं।

6. चरण VI - कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (सीएनवी):

कुछ शोधकर्ता इस स्थिति को, जिसे 'सीएनवी' कहा जाता है, बेस्ट रोग का अंतिम चरण मानते हैं। अन्य इसे रोग की एक जटिलता मानते हैं। बेस्ट रोग से पीड़ित लगभग 20% लोगों में यह स्थिति विकसित हो सकती है। 'नियोवैस्कुलराइजेशन' नई रक्त वाहिकाओं का निर्माण है। 'कोरॉइड' आंख की 'रेटिना' और 'स्क्लेरा' के बीच की झिल्ली होती है। इस 'सीएनवी' स्थिति में, 'कोरॉइड' परत में नई, कमजोर रक्त वाहिकाएं बन जाती हैं। ये नई रक्त वाहिकाएं इतनी कमजोर होती हैं कि इनसे रक्त या तरल पदार्थ रिस सकता है। ऐसा होने पर आपकी दृष्टि खराब हो सकती है।

बेस्ट रोग के लक्षण क्या हैं?

ज्यादातर मामलों में, आपको बेस्ट रोग के बारे में आंखों की जांच के बाद ही पता चलेगा, क्योंकि कभी-कभी इसके कोई प्रत्यक्ष लक्षण नहीं होते हैं। लेकिन अगर लक्षण दिखाई देते हैं, तो उनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• धुंधली दृष्टि: सामने से दिखने वाली चीजें अस्पष्ट या धुंधली दिखाई दे सकती हैं।
• सीधी दृष्टि में समस्या: समस्या आपके ठीक सामने की चीजों को देखने में होती है। लेकिन आपकी चारों ओर या बगल की दृष्टि अच्छी हो सकती है।
• वस्तुओं का आकार बदलते देखना (मेटामोर्फोप्सिया):कल्पना कीजिए, आप एक सीधी रेखा को देख रहे हैं, लेकिन वह आपको एक लहरदार, खींची हुई रेखा के रूप में दिखाई देती है। आपको दरवाज़े के हैंडल और खिड़की के फ्रेम जैसी चीज़ें भी खींची हुई दिखाई दे सकती हैं। इसे 'मेटामॉर्फोप्सिया' कहते हैं।
• गंभीर दृष्टि हानि: कुछ लोगों को समय के साथ दृष्टि में काफी कमी का अनुभव हो सकता है।
• दोनों आँखों की दृष्टि में अंतर: एक आँख की दृष्टि दूसरी आँख की तुलना में कम हो सकती है। या दोनों आँखों की दृष्टि समान रूप से कम नहीं हो सकती, बल्कि अलग-अलग मात्रा में कम हो सकती है।

बेस्ट रोग का कारण क्या है?

बेस्ट रोग एक आनुवंशिक स्थिति के कारण होता है। सरल शब्दों में कहें तो, यह हमारे माता-पिता से विरासत में मिले जीन में परिवर्तन के कारण होता है।

बेस्ट रोग एक "ऑटोसोमल डोमिनेंट" स्थिति है। यह थोड़ा जटिल चिकित्सीय शब्द है, लेकिन इसे समझना आसान है। "ऑटोसोमल डोमिनेंट" का अर्थ है कि बच्चे को परिवर्तित जीन दोनों माता-पिता से विरासत में मिलना आवश्यक नहीं है, बल्कि केवल एक से ही मिल सकता है। इसका अर्थ यह है कि यदि माता-पिता में से किसी एक में भी परिवर्तित जीन है, तो उनके बच्चों में इस रोग के विकसित होने की संभावना लगभग 50% होती है। यह ठीक वैसे ही है जैसे सिक्का उछालने पर हेड आता है।

आश्चर्यजनक रूप से, वही जीन जो बेस्ट रोग का कारण बनता है, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा नामक एक अन्य आनुवंशिक नेत्र रोग के कुछ रूपों का भी कारण बनता है। इसका अर्थ है कि इस जीन में भिन्नता कई प्रकार के नेत्र रोगों का कारण बन सकती है।

बेस्ट रोग का निदान कैसे किया जाता है?

ज्यादातर मामलों में, डॉक्टर बेस्ट रोग का निदान तब करते हैं जब आपकी उम्र पांच से दस साल के बीच होती है, या अधिकतम जब आप 20 साल के होते हैं।

जब आप आंखों की किसी समस्या के लिए नेत्र विशेषज्ञ के पास जाते हैं, तो वे सबसे पहले आपसे आपके स्वास्थ्य इतिहास के बारे में पूछेंगे, यह पूछेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को आंखों की समस्या है, और फिर आंखों की जांच करेंगे। इसके अलावा, वे कुछ विशेष परीक्षण भी कर सकते हैं। उदाहरण के लिए:

• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी: यह एक इमेजिंग परीक्षण है। आपकी बांह की नस में एक विशेष डाई इंजेक्ट की जाती है और आपकी आंख के अंदर की रक्त वाहिकाओं की तस्वीरें ली जाती हैं। इससे रक्त वाहिकाओं में किसी प्रकार के रिसाव या असामान्यताओं का पता लगाने में मदद मिल सकती है।
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT): यह भी एक गैर-आक्रामक इमेजिंग परीक्षण है। इसमें प्रकाश की किरणों का उपयोग करके आंख के पिछले हिस्से, विशेष रूप से रेटिना और मैक्युला की अनुप्रस्थ काट छवियां ली जाती हैं। यह केक को काटकर उसके अंदर देखने जैसा है। यह रेटिना की परतों की मोटाई, सूजन और द्रव जमाव जैसी चीजों का पता लगा सकता है।
• कलर फंडस फोटोग्राफी: इससे आपकी रेटिना, उससे जुड़ी रक्त वाहिकाओं और ऑप्टिक नर्व के शीर्ष की स्पष्ट तस्वीरें ली जाती हैं। इससे आपको यह देखने में मदद मिल सकती है कि क्या कोई पीले अंडे जैसे जमाव हैं।
• नेत्र विद्युत क्रिया विज्ञान: यह वास्तव में कई परीक्षणों की एक श्रृंखला है। इन परीक्षणों में आंखों द्वारा प्रकाश के प्रति प्रतिक्रिया करने पर होने वाली सूक्ष्म विद्युत गतिविधि को मापा जाता है। इससे रेटिना की कोशिकाओं की कार्यप्रणाली का अंदाजा लगाया जा सकता है।
• आनुवंशिक परीक्षण: ये परीक्षण निश्चित रूप से इस बात की पुष्टि कर सकते हैं कि क्या आपके जीन में कोई ऐसे परिवर्तन हैं जो बेस्ट रोग से संबंधित हैं।

कभी-कभी डॉक्टर आपके परिवार के अन्य सदस्यों से बात करना या उनकी आंखों की जांच करना भी चाह सकते हैं, क्योंकि यह एक आनुवंशिक स्थिति है।

बेस्ट रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

आज तक बेस्ट रोग का कोई इलाज नहीं है। यह पहली बात है जिसे हमें समझना होगा।

आपके लक्षणों और रोग की अवस्था के आधार पर ही इसका बेहतर प्रबंधन किया जाता है। निदान हो जाने के बाद, नियमित रूप से आंखों की जांच करवाना आवश्यक है। तभी आप अपनी आंखों में होने वाले किसी भी बदलाव को तुरंत पहचान पाएंगे और आवश्यक उपाय कर पाएंगे।

शुरुआती चरणों में आपको किसी उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। हालांकि, यदि आपको दूरदृष्टि दोष जैसी अन्य अपवर्तक समस्याएं हैं, तो आपको चश्मे की आवश्यकता पड़ सकती है। बेस्ट रोग से पीड़ित लोगों को अक्सर दूर की दृष्टि में समस्या होती है। इसके अलावा, यदि आपको मोतियाबिंद हो जाता है, तो आपको मोतियाबिंद की सर्जरी करवानी पड़ सकती है।

लेकिन अगर आपको कोरोइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (सीएनवी) नामक स्थिति है, जिसके बारे में हमने पहले बात की थी, यानी कमजोर नई रक्त वाहिकाओं का निर्माण, तो आपका डॉक्टर उन नई रक्त वाहिकाओं के विकास को रोकने के लिए इस तरह के उपचार सुझा सकता है:

• एंटी-वैस्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (एंटी-वीईजीएफ) एजेंट: ये वास्तव में दवाएं हैं। इन दवाओं को आपकी आंख के भीतर स्थित विट्रियस कैविटी में इंजेक्ट किया जाता है। इनका उद्देश्य नई, रिसाव करने वाली रक्त वाहिकाओं के विकास को रोकना और उन्हें सिकोड़ना है।
• लेजर थेरेपी: इस उपचार में लेजर किरणों का उपयोग असामान्य रक्त वाहिकाओं को बंद करने या नष्ट करने के लिए किया जाता है।
• फोटोडायनामिक थेरेपी (पीडीटी): यह थोड़ा अधिक जटिल उपचार है। इसमें, आपके शरीर में एक विशेष दवा इंजेक्ट की जाती है, फिर दवा को प्रकाश-संवेदनशील बनाया जाता है, और प्रभावित रक्त वाहिकाओं पर लेजर किरण डाली जाती है, जिससे वे क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और उनसे रक्त का रिसाव रुक जाता है।

इसके अलावा, आपका डॉक्टर आपको कम दृष्टि संबंधी सहायता उपकरण, जैसे कि आवर्धक उपकरण, विशेष प्रकाश व्यवस्था और आसानी से पढ़े जाने वाले सॉफ़्टवेयर का उपयोग करने का सुझाव दे सकता है ।

शोधकर्ता पहले से ही इस बात की जांच कर रहे हैं कि क्या आनुवंशिक सामग्री का उपयोग इस बीमारी के इलाज या रोकथाम के लिए किया जा सकता है। जीन थेरेपी अभी भी अनुसंधान के चरण में है, लेकिन उम्मीद है कि भविष्य में इससे सफल परिणाम प्राप्त होंगे।

क्या बेस्ट रोग होने के जोखिम को कम किया जा सकता है?

सच कहें तो, बेस्ट रोग को रोकने के लिए आप कुछ नहीं कर सकते। यह एक आनुवंशिक स्थिति है। लेकिन अगर आपके परिवार में किसी को बेस्ट रोग है, या अगर आपको पता चलता है कि आपको यह रोग है, तो बच्चे पैदा करने से पहले आनुवंशिक परामर्श लेना महत्वपूर्ण हो सकता है। एक आनुवंशिक परामर्शदाता आपके पारिवारिक इतिहास को देखकर आपके बच्चों में इस रोग के होने के जोखिम के बारे में बता सकता है।

अगर मुझे बेस्ट रोग हो जाए तो क्या होगा?

बेस्ट रोग जानलेवा बीमारी नहीं है। इसका मतलब है कि इससे जीवन को कोई खतरा नहीं है। लेकिन, जैसा कि पहले बताया गया है, इसका कोई इलाज नहीं है। बेस्ट रोग से आप पूरी तरह अंधे नहीं होंगे। लेकिन आपकी दृष्टि कमजोर हो सकती है। इसका मतलब है कि रोजमर्रा के काम करने में थोड़ी कठिनाई हो सकती है, लेकिन आपकी दृष्टि पूरी तरह से नहीं जाएगी।

मैं अपना ख्याल कैसे रखूं?

कुछ ऐसे खाद्य पदार्थ हैं जो आंखों के स्वास्थ्य के लिए अच्छे होते हैं।

"आंखों के लिए अच्छा आहार बहुत जरूरी है।"

उदाहरण के लिए, सप्ताह में कुछ दिन मछली खाना और अपने आहार में हरी सब्जियां, फल और मेवे शामिल करना आपकी आंखों के लिए अच्छा है। ये आंखों के लिए फायदेमंद पोषक तत्व जैसे ओमेगा-3 फैटी एसिड और विटामिन प्रदान करते हैं।

यदि आपको बेस्ट रोग है, तो नियमित रूप से स्वास्थ्य जांच करवाना महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से आंखों की जांच। यदि आपको अपनी दृष्टि या सामान्य स्वास्थ्य में कोई बदलाव नज़र आता है, तो तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं। आप अपने डॉक्टर से निम्नलिखित प्रश्न भी पूछ सकते हैं:

• " क्या आप मुझे किसी ऐसे जेनेटिक काउंसलर की सलाह दे सकते हैं जो मुझे यह तय करने में मदद कर सके कि मुझे बच्चे पैदा करने चाहिए या नहीं?"
• क्या मैं इस बीमारी के लिए नैदानिक ​​परीक्षण में भाग लेने के योग्य हूं?
• " क्या आप किसी ऐसे नेत्र विशेषज्ञ की सिफारिश कर सकते हैं जो कम दृष्टि वाले लोगों के इलाज में माहिर हो?"
• क्या जीन थेरेपी मेरे लिए एक उपचार विकल्प है?

बेस्ट रोग और स्टारगार्ड रोग में क्या अंतर है?

स्टार्गार्ड्ट रोग और बेस्ट रोग दोनों ही आनुवंशिक रोग हैं, और दोनों ही आंखों के दृष्टि केंद्र (मैक्युला) को प्रभावित करते हैं। इसका अर्थ है कि सीधी दृष्टि प्रभावित होती है।

लेकिन ये दोनों बीमारियां अलग-अलग जीनों में बदलाव के कारण होती हैं।

स्टार्गार्ड्ट रोग में, रेटिना पर पीले या सफेद धब्बे दिखाई देते हैं। वहीं, बेस्ट रोग में, मैक्युला के नीचे एक बड़ा, पीला, अंडे की जर्दी जैसा अंडाकार सिस्ट दिखाई देता है। इन दोनों रोगों को इन लक्षणों और आनुवंशिक परीक्षण के आधार पर पहचाना जा सकता है।

दृष्टि को खतरे में डालने वाली बीमारी के साथ जीना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। लेकिन अगर आपको बेस्ट रोग है, तो कई संसाधन और सेवाएं उपलब्ध हैं जो आपकी स्थिति को आसान बना सकती हैं। अपने डॉक्टर से इनके बारे में पूछें।

अंत में, याद रखने योग्य बातें

ठीक है, तो हमने बेस्ट रोग के बारे में काफी बात कर ली है। चलिए संक्षेप में बता देते हैं:

• बेस्ट रोग एक आनुवंशिक स्थिति है जो आंख के दृष्टि केंद्र (मैक्युला) को प्रभावित करती है। इससे दृष्टि कमजोर हो सकती है।
• हालांकि इसका पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन यह जानलेवा नहीं है। दृष्टि कमजोर हो सकती है, लेकिन पूर्ण अंधापन नहीं होता है।
• इस बीमारी का जल्द से जल्द पता लगाना और नियमित रूप से चिकित्सा परीक्षण कराना बहुत महत्वपूर्ण है।
• `सीएनवी` जैसी जटिलताओं के लिए उपचार उपलब्ध हैं।
• परिवार नियोजन करने वालों के लिए आनुवंशिक परामर्श एक महत्वपूर्ण चीज हो सकती है।
• आंखों के लिए फायदेमंद खाद्य पदार्थों का सेवन करना और कम दृष्टि वाले लोगों के लिए सहायक उपकरणों का उपयोग करना जीवन को आसान बना सकता है।

याद रखें, आप अकेले नहीं हैं। ऐसे डॉक्टर, परामर्शदाता और तकनीकें मौजूद हैं जो इन स्थितियों से निपटने में आपकी मदद कर सकती हैं। सबसे महत्वपूर्ण बात है मजबूत बने रहना और आवश्यक निर्देशों का पालन करना। यदि आपके मन में कोई प्रश्न या शंका हो, तो अपने डॉक्टर से खुलकर बात करें।

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