साइक्लोपिया: इस अत्यंत दुर्लभ जन्मजात विकार के बारे में आपको क्या जानना चाहिए

आपने शायद पहले यह नाम न सुना हो। साइक्लोपिया एक अत्यंत दुर्लभ और गंभीर जन्मजात विकार है। यह स्थिति गर्भावस्था के शुरुआती कुछ हफ्तों में शिशु के मस्तिष्क के विकास में गंभीर असामान्यता के कारण होती है। इस लेख में हम इसी स्थिति के बारे में बात करेंगे। हालांकि यह बहुत दुर्लभ है, फिर भी इसके बारे में जानकारी होना महत्वपूर्ण है।

साइक्लोपिया वास्तव में क्या है?

साइक्लोपिया नामक स्थिति से पीड़ित बच्चा केवल एक आंख के साथ पैदा होता है। आमतौर पर चेहरे के मध्य में स्थित इस आंख के अलावा, इन बच्चों में नाक नहीं होती है। इसके बजाय, आंख के ऊपर एक नली जैसी संरचना (प्रोबोसिस) दिखाई देती है।

यह स्थिति एलोबार होलोप्रोसेन्सेफली के कारण होती है, जो होलोप्रोसेन्सेफली नामक मस्तिष्क विकास विकार का सबसे गंभीर रूप है। सरल शब्दों में कहें तो, गर्भावस्था के शुरुआती दिनों में भ्रूण का मस्तिष्क दो गोलार्धों, दाएं और बाएं, में विकसित होना चाहिए। लेकिन इस मामले में, यह विभाजन ठीक से नहीं होता है। मस्तिष्क एक पिंड के रूप में ही रह जाता है। इस मस्तिष्क संबंधी समस्या के कारण, चेहरे के अन्य अंग, विशेष रूप से आंखें और नाक, ठीक से विकसित नहीं हो पाते हैं।

इस स्थिति के कारण चेहरे में होने वाले अन्य परिवर्तन निम्नलिखित हैं:

• नाक का अभाव।
• नाक के स्थान पर नली जैसी संरचना (सूंड) होना।
• यह नली किसी असामान्य स्थान पर स्थित होती है, जैसे कि आंख के ऊपर या खोपड़ी के पीछे।
• तालू में दरार होना।
• होंठ कटे होना।
• खोपड़ी बहुत छोटी है।

इस स्थिति के जोखिम कारक क्या हैं?

हालांकि इस स्थिति के सटीक कारण का पता लगाना मुश्किल है, लेकिन शोध में कई ऐसे कारकों की पहचान की गई है जो जोखिम को बढ़ाते हैं। आइए इन्हें दो श्रेणियों में विभाजित करें।

क्या गर्भावस्था के दौरान इसका पता लगाया जा सकता है?

जी हाँ, बिल्कुल। यदि आप समय पर प्रसूति एवं स्त्रीरोग विशेषज्ञ (वीओजी) से मिलें और निर्धारित समय पर क्लीनिक जाएँ, तो गर्भावस्था के दौरान इन स्थितियों का पता लगाया जा सकता है।

गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैन में शिशु के मस्तिष्क और चेहरे में ये असामान्यताएं आमतौर पर स्पष्ट रूप से देखी जा सकती हैं। कभी-कभी, यदि स्कैन की छवियां स्पष्ट न हों, तो डॉक्टर आगे की पुष्टि के लिए भ्रूण एमआरआई स्कैन कराने की सलाह दे सकते हैं। इन परीक्षणों से मां या शिशु को कोई नुकसान नहीं होता है।

इसीलिए विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) भी गर्भावस्था के बाद जितनी जल्दी हो सके, विशेषकर पहली तिमाही के दौरान, चिकित्सा सलाह लेने की सिफारिश करता है।

इस स्थिति का परिणाम क्या है?

इस विषय पर बात करना थोड़ा मुश्किल है, लेकिन सच्चाई जानना ज़रूरी है। साइक्लोपिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें जीवन संभव नहीं है । मस्तिष्क और अन्य अंगों में होने वाली गंभीर विकृतियों के कारण, इस स्थिति में अधिकांश गर्भधारण गर्भपात या मृत शिशु जन्म में समाप्त हो जाते हैं।

हालांकि किसी शिशु का जीवित जन्म होना दुर्लभ है, लेकिन उसके कुछ घंटों या दिनों से अधिक जीवित रहने की संभावना बहुत कम है। रिपोर्टों के अनुसार, इस स्थिति के साथ पैदा हुआ कोई भी शिशु 6 महीने से अधिक जीवित नहीं रह पाया है।

इस बीमारी के लिए अभी तक कोई उपचार या रोकथाम विधि नहीं खोजी गई है।

आनुवंशिक प्रभाव और परामर्श

होलोप्रोसेन्सेफली, एक ऐसी स्थिति है जिससे आंखों में अकड़न (साइक्लोपिया) हो जाती है, और यह पीढ़ी दर पीढ़ी आगे बढ़ सकती है। इसका मतलब है कि इस पर आनुवंशिक प्रभाव हो सकता है। यदि आपके परिवार में किसी को यह स्थिति हुई है, तो परिवार शुरू करने की योजना बना रहे अन्य करीबी रिश्तेदारों को इसके बारे में बताना बहुत ज़रूरी है। आनुवंशिक परीक्षण और परामर्श से भविष्य में बच्चे को यह स्थिति होने के जोखिम का पता लगाने में मदद मिल सकती है। इसके लिए किसी योग्य डॉक्टर से परामर्श लेना बेहद ज़रूरी है।

होलोप्रोसेन्सेफली के अन्य रूप

साइक्लोपिया, होलोप्रोसेन्सेफली के सबसे गंभीर रूप, एलोबार फॉर्म के कारण होता है, लेकिन इसके कम गंभीर रूप भी मौजूद हैं।

• सेमी-लोबार होलोप्रोसेन्सेफली: इस स्थिति में, मस्तिष्क के दोनों गोलार्ध सामने की ओर कुछ हद तक आपस में जुड़े होते हैं। चेहरे की विशेषताओं में चपटी नाक, एक ही नथुना या कटे होंठ/तालू शामिल हो सकते हैं।
• लोबार होलोप्रोसेन्सेफली: इस स्थिति में, यद्यपि मस्तिष्क काफी हद तक विभाजित होता है, फिर भी ललाट लोब में कुछ ओवरलैप होता है। इसमें आंखें बहुत पास-पास होना, चपटी नाक आदि जैसी विशेषताएं हो सकती हैं। इसके अलावा, चेहरे में कोई स्पष्ट परिवर्तन भी नहीं हो सकता है।
• मध्य अंतरगोलार्धीय भिन्नता: इसमें मस्तिष्क का मध्य भाग प्रभावित होता है। यहाँ भी, चेहरे में बहुत कम या कोई परिवर्तन नहीं हो सकता है।

इस कम गंभीर प्रकार से पीड़ित बच्चों की जीवन प्रत्याशा मस्तिष्क को हुए नुकसान की सीमा और अन्य संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं पर निर्भर करती है। कुछ बच्चों में दौरे, जलसंतृप्ति और सीखने की अक्षमता जैसी समस्याएं विकसित हो सकती हैं, जबकि अन्य मामूली विकलांगताओं के साथ सामान्य जीवन जी सकते हैं।