क्या आपकी त्वचा पर कोई अजीब सा धब्बा है और उसमें खुजली हो रही है? जानिए एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज (ईएमपीडी) के बारे में!

अमित और नेहा के परिवार में हाल ही में एक अजीब घटना घटी। अमित के पिता को पिछले कुछ महीनों से अपने शरीर के एक संवेदनशील हिस्से पर लगातार खुजली और एक लाल सा धब्बा महसूस हो रहा था। शुरुआत में उन्हें लगा कि यह गर्मियों की आम घमौरी या कोई साधारण एक्जिमा (Eczema) है। उन्होंने किसी मेडिकल स्टोर (Medical Store) से जाकर कोई साधारण सी एंटीबायोटिक या स्किन क्रीम ले ली। लेकिन हफ़्तों बीत जाने के बाद भी वह धब्बा ठीक होने के बजाय और बड़ा होता गया और उसमें जलन होने लगी। जब वे डॉक्टर के पास गए, तो कई जांचों के बाद पता चला कि यह एक दुर्लभ त्वचा की स्थिति थी, जिसे एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज (Extramammary Paget's Disease - EMPD) कहा जाता है।

संवेदनशील अंगों या त्वचा पर इस तरह के अजीब धब्बे को देखकर डर लगना, झिझक महसूस होना या असमंजस में पड़ना बहुत स्वाभाविक है। आप अकेले नहीं हैं जो इस तरह की स्थिति से गुजरते हैं। चूंकि EMPD के लक्षण आम त्वचा रोगों जैसे ही दिखते हैं। इसलिए सही पहचान होने में अक्सर थोड़ा समय लग जाता है। आइए, इस लेख में हम बेहद आसान हिंदी में समझते हैं कि एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज (EMPD) क्या है, इसके शुरुआती लक्षण क्या हैं और इसका सही इलाज कैसे किया जाता है।

एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज (EMPD) क्या है? (What is Extramammary Paget's Disease?)

सरल शब्दों में कहें तो, एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज (EMPD) त्वचा की एक बेहद दुर्लभ बीमारी है। यह कभी-कभी शरीर के अंदरूनी हिस्सों में पनप रहे किसी कैंसर से भी जुड़ी हो सकती है, हालांकि हमेशा ऐसा नहीं होता है। इस बीमारी की वजह से त्वचा पर एक लाल, पपड़ीदार या पपड़ी जैसा धब्बा बन जाता है जो समय के साथ बहुत धीरे-धीरे फैलता है। कभी-कभी लक्षणों के पहली बार दिखने और डॉक्टरों द्वारा सही निदान (Diagnosis) किए जाने के बीच कई साल भी बीत जाते हैं।

इस बीमारी के नाम में जुड़े "पेजेट्स डिजीज (Paget's Disease)" शब्द का इतिहास 19वीं सदी के महान ब्रिटिश डॉक्टर सर जेम्स पेजेट (Sir James Paget) से जुड़ा हुआ है। उन्होंने चिकित्सा विज्ञान में बहुत महत्वपूर्ण योगदान दिए थे। नाम में मौजूद "एक्स्ट्रामामेरी (Extramammary)" शब्द का सीधा सा मतलब है "स्तन के बाहर का हिस्सा"। डॉक्टर इस शब्द का इस्तेमाल इसलिए करते हैं ताकि इसे स्तन से जुड़े पेजेट रोग (Paget's Disease of the Breast) से अलग समझा जा सके।

चिकित्सा अनुसंधानों और स्वास्थ्य दिशानिर्देशों के अनुसार, जिन लोगों में EMPD की पुष्टि होती है, उनमें से लगभग 7 प्रतिशत से 40 प्रतिशत मामलों में शरीर के भीतर कोई अन्य कैंसर होने की संभावना भी हो सकती है। फिर भी, EMPD होने का यह मतलब बिल्कुल नहीं है कि आपको कोई दूसरी गंभीर बीमारी है ही। समय पर डॉक्टर से सलाह लेने से आपके लक्षणों में राहत मिलती है और डॉक्टर यह भी जांच कर लेते हैं कि कोई अन्य स्वास्थ्य समस्या तो नहीं है।

एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज के मुख्य प्रकार कौन से हैं? (What Are the Main Types of EMPD?)

डॉक्टर एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज को मुख्य रूप से दो श्रेणियों में बांटते हैं, जो इस बात पर निर्भर करता है कि यह कैसे विकसित होती है:

1. प्राथमिक ईएमपीडी (Primary EMPD): इस प्रकार की बीमारी किसी बाहरी कारण के बिना सीधे आपकी त्वचा की कोशिकाओं में अपने आप शुरू होती है।
2. द्वितीयक ईएमपीडी (Secondary EMPD): यह प्रकार शरीर के किसी अन्य हिस्से में अंदरूनी तौर पर बढ़ रहे किसी अन्य कैंसर के कारण विकसित होता है।

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किसे EMPD होने की सबसे अधिक संभावना होती है? (Who is Most Likely to Get EMPD?)

भले ही एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज किसी को भी हो सकती है। लेकिन डॉक्टर आमतौर पर इसे कुछ खास समूहों में ज्यादा देखते हैं:

• 50 से 80 वर्ष की आयु के वयस्क।
• पुरुषों की तुलना में महिलाओं में यह अधिक पाई जाती है।
• कुछ खास एशियाई आबादी के पुरुषों में।
• गोरे रंग के लोगों में।

इन विशेष समूहों में भी, EMPD एक बेहद दुर्लभ चिकित्सा स्थिति बनी हुई है।

EMPD क्यों होता है? (Why Does EMPD Happen?)

प्राथमिक EMPD के क्या कारण हैं? (What Causes Primary EMPD?)

चिकित्सा विशेषज्ञों को अभी भी प्राथमिक EMPD का सटीक कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। हालांकि, उनका मानना है कि यह शरीर की कुछ विशेष त्वचा कोशिकाओं के भीतर शुरू होता है, जिनमें शामिल हैं:

• अपोक्राइन ग्रंथि की नलिका कोशिकाएं (Apocrine Gland Duct Cells): ये कोशिकाएं बालों के रोम के पास पसीने की ग्रंथियों के भीतर रहती हैं।
• केराटिनोसाइट स्टेम कोशिकाएं (Keratinocyte Stem Cells): ये कोशिकाएं आपकी त्वचा की मरम्मत करने और उसे फिर से नया बनाने में मदद करती हैं।
• टोकर कोशिकाएं (Toker Cells): ये कोशिकाएं स्तन के निप्पल और गुप्तांगों के आसपास के ऊतकों में पाई जाती हैं।

द्वितीयक EMPD के क्या कारण हैं? (What Causes Secondary EMPD?)

द्वितीयक EMPD शरीर में कहीं और होने वाले अंदरूनी कैंसर के कारण होता है। उदाहरण के लिए, द्वितीयक EMPD से पीड़ित लगभग एक तिहाई लोगों में यह समस्या मलाशय के कैंसर (Rectal Cancer) से जुड़ी होती है। इससे जुड़े अन्य अंदरूनी कैंसर में निम्नलिखित शामिल हैं:

• गुदा का कैंसर (Anal Cancer)
• मूत्राशय का कैंसर (Bladder Cancer)
• बच्चेदानी के मुख का कैंसर (Cervical Cancer)
• अंडाशय का कैंसर (Ovarian Cancer)
• प्रोस्टेट कैंसर (Prostate Cancer)
• गर्भाशय का कैंसर (Uterine Cancer)

EMPD के लक्षण क्या हैं? (What Are the Symptoms of EMPD?)

एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज का सबसे आम संकेत त्वचा का एक ऐसा धब्बा है जो काफी हद तक साधारण एक्जिमा (Eczema) जैसा दिखता है। शोध बताते हैं कि लगभग 65 प्रतिशत मरीजों को योनि या भग क्षेत्र (Vulva) पर EMPD विकसित होता है। इसके अलावा लगभग 20 प्रतिशत मामलों में यह गुदा (Anus) के आसपास दिखाई देता है।

आपकी प्रभावित त्वचा पर कई अलग-अलग दृश्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• त्वचा का पपड़ीदार होना (Crusty Texture)
• त्वचा का लाल पड़ जाना (Red Coloration)
• सूखी पपड़ी उतरना (Scaly Flakes)

यह धब्बा बहुत धीरे-धीरे फैलता है, और इसके बाहरी किनारे अनियमित आकार के दिख सकते हैं। जैसे-जैसे यह स्थिति आगे बढ़ती है, आप गहरे खुले घाव या छोटी गांठें भी देख सकते हैं। इसके अलावा कई अन्य शारीरिक लक्षण भी अक्सर महसूस होते हैं:

• त्वचा में जलन महसूस होना (Burning Feeling)
• चिडचिडाहट और लाली (Irritation and Redness)
• लगातार खुजली होना (Persistent Itching)
• छूने पर दर्द या संवेदनशीलता होना (Pain or Tenderness)
• उस हिस्से में सूजन आना (Swelling in the Area)

EMPD ज्यादातर उन क्षेत्रों को प्रभावित करता है जहां पसीने की ग्रंथियां (Apocrine Sweat Glands) बहुत अधिक होती हैं। हालांकि योनि का क्षेत्र सबसे आम जगह है। लेकिन यह इन जगहों पर भी प्रकट हो सकता है:

• गुदा का हिस्सा (Anus)
• लिंग (Penis)
• पेरिनियम का क्षेत्र (Perineum)
• अंडकोष की थैली (Scrotum)

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, EMPD शरीर के अन्य हिस्सों पर भी दिखाई दे सकता है, जैसे कि:

• पेट का निचला हिस्सा (Abdomen)
• कांख या बगल (Armpit)
• नाभि (Bellybutton)
• नितंब (Buttocks)
• कान, पलक, चेहरा या सिर की त्वचा (Face or Scalp)
• छाती का निचला हिस्सा (Lower Chest)
• घुटना या जांघ (Knee or Thigh)

ध्यान रखें कि एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज से पीड़ित लगभग 10 प्रतिशत लोगों को बिल्कुल भी कोई लक्षण महसूस नहीं होते हैं।

डॉक्टर EMPD की जांच कैसे करते हैं? (How Do Doctors Diagnose EMPD?)

आपके डॉक्टर सबसे पहले आपकी पुरानी स्वास्थ्य स्थिति (Medical History) के बारे में पूछेंगे और शारीरिक परीक्षण (Physical Examination) करेंगे। यदि उन्हें EMPD का संदेह होता है, तो वे त्वचा की बायोप्सी (Skin Biopsy) करेंगे। बायोप्सी के दौरान, आपके डॉक्टर आपकी त्वचा का एक बहुत छोटा सा नमूना लेते हैं ताकि एक विशेषज्ञ माइक्रोस्कोप के नीचे उसका बारीकी से अध्ययन कर सके।

माइक्रोस्कोप के नीचे, एक पैथोलॉजिस्ट (Pathologist) बड़ी, असामान्य कोशिकाओं की तलाश करता है जिन्हें पेजेट कोशिकाएं (Paget Cells) कहा जाता है। वे विशेष रासायनिक परीक्षणों का भी उपयोग करते हैं, जिन्हें इम्यूनोहिस्टोकैमिस्ट्री (Immunohistochemistry) कहा जाता है। ताकि यह जांचा जा सके कि ये कोशिकाएं कैसे प्रतिक्रिया करती हैं और सटीक निदान की पुष्टि हो सके।

डॉक्टर अंदरूनी कैंसर की जांच कैसे करते हैं? (How Do Doctors Check for Underlying Cancer?)

एक बार जब आपके डॉक्टर EMPD के निदान की पुष्टि कर लेते हैं, तो वे अंदरूनी कैंसर की जांच के लिए कई फॉलो-अप परीक्षणों की सलाह देंगे। इन परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• अल्ट्रासाउंड इमेजिंग (Ultrasound Imaging)
• मैमोग्राम जांच (Mammogram)
• पॅप स्मीयर परीक्षण (Pap Smear)
• कोलोनोस्कोपी या प्रोक्टोस्कोपी (Colonoscopy or Proctoscopy)
• सीटी स्कैन (CT Scan)
• मूत्राशय को देखने के लिए सिस्टोस्कोपी (Cystoscopy)
• प्रोस्टेट की जांच (Prostate Exam)
• गुर्दे और मूत्र पथ को देखने के लिए रेट्रोग्रेड पाइलोग्राम (Retrograde Pyelogram)
• लसीका ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड या सुई बायोप्सी (Lymph Node Biopsy)
• गले, भोजन नली और पेट की जांच के लिए अपर एंडोस्कोपी (Upper Endoscopy)

EMPD के लिए क्या इलाज उपलब्ध हैं? (What Are the Treatments for EMPD?)

डॉक्टर आमतौर पर एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज के इलाज के लिए सर्जरी का ही सहारा लेते हैं।

• मोह्स सर्जरी (Mohs Surgery): आपके सर्जन प्रभावित त्वचा की परत को एक-एक करके निकालते हैं, और माइक्रोस्कोप के नीचे हर परत की जांच करते हैं जब तक कि कोई भी कैंसर कोशिकाएं बाकी न रहें। यह तरीका स्वस्थ त्वचा को ज्यादा से ज्यादा सुरक्षित रखने में मदद करता है।
• वाइड लोकल एक्सीजन (Wide Local Excision): आपके सर्जन EMPD के धब्बे को उसके आसपास की स्वस्थ त्वचा के एक बॉर्डर के साथ हटा देते हैं, और फिर टांके लगाकर घाव को बंद कर देते हैं।

कभी-कभी सर्जनों को त्वचा और ऊतकों के एक बड़े हिस्से को हटाने की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए, जिन महिलाओं को वुलर EMPD है, उन्हें आंशिक या कुल वूल्वेक्टॉमी (Vulvectomy) की आवश्यकता हो सकती है।

यदि अन्य स्वास्थ्य स्थितियां आपको सर्जरी कराने से रोकती हैं, तो आपके डॉक्टर वैकल्पिक उपचार सुझा सकते हैं:

• आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ावा देने के लिए इम्यूनोथेरेपी (Immunotherapy)।
• लेजर स्किन रिसरफेसिंग (Laser Skin Resurfacing)।
• फोटोडायनेमिक थेरेपी (Photodynamic Therapy)।
• विकिरण चिकित्सा या रेडियोथेरेपी (Radiation Therapy)।
• टोपिकल कैंसर की दवाएं (Topical Cancer Medicines)।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यदि आपको कोई अंदरूनी कैंसर है, तो आपको उस स्थिति के लिए भी अलग से, विशेष उपचार करवाना होगा।

क्या आप EMPD को रोक सकते हैं? (Can You Prevent EMPD?)

दुर्भाग्य से, एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज को विकसित होने से रोकने या इसके जोखिम को कम करने के लिए वर्तमान में कोई भी ज्ञात तरीका या उपाय मौजूद नहीं है।

EMPD के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है? (What is the Long-Term Outlook for EMPD?)

EMPD का इलाज करवाने के बाद, आपको अपने डॉक्टर के पास नियमित रूप से फॉलो-अप के लिए जाना होगा। सही समय-सारणी इस बात पर निर्भर करती है कि आपके शरीर में बीमारी कहां हुई थी। यह बहुत आम बात है कि EMPD ठीक उसी जगह पर या उसके आसपास वापस लौट सकता है। इसलिए, अपने फॉलो-अप शेड्यूल का पालन करना बेहद जरूरी है।

हालांकि EMPD का शरीर के अन्य हिस्सों में फैलना दुर्लभ है। लेकिन यह कभी-कभी आपकी लसीका ग्रंथियों (Lymph Nodes) या अन्य अंगों तक यात्रा कर सकता है। आपके डॉक्टर आपकी विशिष्ट स्वास्थ्य विवरण के आधार पर आपको सबसे सटीक जानकारी दे सकते हैं।

क्या इलाज के बाद EMPD वापस आ सकता है? (Can EMPD Return After Treatment?)

हां, शुरुआती सफल उपचार के कई साल बाद भी EMPD वापस आ सकता है। वास्तव में, यह 15 साल या उससे अधिक समय के बाद भी दोबारा उभर सकता है। यही कारण है कि डॉक्टर दीर्घकालिक निगरानी (Long-term Monitoring) और नियमित त्वचा परीक्षणों पर इतना जोर देते हैं।

अगर आपको EMPD है तो आप अपनी देखभाल कैसे कर सकते हैं? (How Can You Care for Yourself If You Have EMPD?)

सबसे अच्छी बात जो आप कर सकते हैं वह यह है कि अपने डॉक्टर के साथ हर तय किए गए फॉलो-अप अपॉइंटमेंट में जरूर जाएं। यदि आपके डॉक्टर को EMPD के लौटने के शुरुआती संकेत दिखाई देते हैं, तो वे इसका तुरंत इलाज कर सकते हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए? (When Should You See a Doctor?)

यदि आपको त्वचा पर कोई भी नया धब्बा दिखाई दे या आपके मौजूदा लक्षणों में किसी भी प्रकार का बदलाव नजर आए, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलने का समय तय करें।

वैज्ञानिक संदर्भ और स्रोत (Sources &। References):

• Cleveland Clinic. (2023). Extramammary Paget's Disease (EMPD): Symptoms &। Treatment.
• Mayo Clinic. (2023). Paget's Disease of the Skin: Diagnosis and Management.
• National Health Service (NHS UK). (2023). Skin conditions and specialist dermatology care.
• Centers for Disease Control and Prevention (CDC). (2024). General health and preventive screenings.
• National Institutes of Health (NIH) / PubMed Central. (2022). Clinical review on the management of Extramammary Paget's Disease.