क्या आपकी त्वचा पर कोई अजीब सा धब्बा है और उसमें खुजली हो रही है? यह एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज (ईएमपीडी) हो सकता है!

क्या आपने कभी अपनी त्वचा पर, खासकर जांघों, बगलों या जननांगों के आसपास, लाल, पपड़ीदार और कभी-कभी खुरदुरा धब्बा देखा है? ऐसा लगता है कि यह धीरे-धीरे बढ़ता है और कभी-कभी इसमें खुजली भी होती है, है ना? ठीक है, तो आज हम इसी तरह की एक विशेष त्वचा समस्या के बारे में बात करने जा रहे हैं। डॉक्टर इसे एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज कहते हैं, जिसे संक्षेप में ईएमपीडी कहते हैं। यह कुछ हद तक दुर्लभ है, लेकिन इसके बारे में जानकारी होना महत्वपूर्ण है।

एक्स्ट्रामामेरी पेजेट रोग (ईएमपीडी) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, ईएमपीडी एक दुर्लभ त्वचा रोग है। कभी-कभी यह अन्य प्रकार के कैंसर से भी जुड़ा हो सकता है, लेकिन ऐसा हमेशा नहीं होता। यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें त्वचा लाल, पपड़ीदार या परतदार हो जाती है और बढ़ने लगती है। कभी-कभी यह रोग शुरू होने के कई वर्षों बाद तक बिना निदान के रह जाता है।

इसका नाम 19वीं सदी के प्रतिभाशाली ब्रिटिश चिकित्सक सर जेम्स पैगेट के नाम पर "पैगेट रोग" रखा गया है। रोगविज्ञान के क्षेत्र में उनके योगदान के कारण उनका नाम कई अन्य प्रकार के कैंसरों पर भी लागू किया गया है। "एक्स्ट्रामामेरी" शब्द का अर्थ है "स्तन के बाहर"। इसे स्तन के पैगेट रोग से भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए।

ऐसा अनुमान है कि एक्स्ट्रामामेरी पेजेट रोग से पीड़ित 7% से 40% लोगों में अंतर्निहित कैंसर होने की संभावना होती है । हालांकि, जैसा कि मैंने पहले बताया, ईएमपीडी हमेशा किसी अन्य बीमारी का संकेत नहीं होता है। शुरुआती उपचार से लक्षणों को कम करने और अंतर्निहित कैंसर का पता लगाने में मदद मिल सकती है।

ईएमपीडी के मुख्य प्रकार क्या हैं?

ईएमपीडी के दो मुख्य प्रकार हैं:

1. प्राथमिक ईएमपीडी: यह एक ऐसी त्वचा की स्थिति है जो स्वतः उत्पन्न होती है। यह बिना किसी अन्य कारण के त्वचा पर शुरू होती है।

2. सेकेंडरी ईएमपीडी: यह शरीर में कहीं और मौजूद कैंसर के कारण होता है।

ईएमपीडी विकसित होने की संभावना किसे अधिक होती है?

किसी को भी ईएमपीडी हो सकता है, लेकिन यह निम्नलिखित समूहों में अधिक आम है:

• 50 से 80 वर्ष की आयु के लोग।
• महिलाओं में आम।
• यह एशियाई पुरुषों में भी देखा जा सकता है।
• सफेद लोग।

लेकिन यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है।

यह ईएमपीडी क्यों होता है?

प्राथमिक ईएमपीडी का कारण क्या है?

सच कहें तो, डॉक्टर अभी भी ठीक से नहीं जानते कि प्राइमरी ईएमपीडी का कारण क्या है। उन्हें संदेह है कि यह हमारे शरीर में कुछ खास प्रकार की कोशिकाओं से शुरू हो सकता है। इन कोशिकाओं में शामिल हैं:

• एपोक्राइन ग्रंथि की नलिका कोशिकाएं: ये पसीना ग्रंथियां हैं और बालों के रोमछिद्रों के पास स्थित होती हैं।
• केराटिनोसाइट स्टेम कोशिकाएं: ये वे कोशिकाएं हैं जो त्वचा की मरम्मत में मदद करती हैं।
• टोकर कोशिकाएं: ये वे कोशिकाएं हैं जो निपल्स और योनि द्वार के आसपास की त्वचा (`वल्वर ऊतक`) में पाई जाती हैं।

सेकेंडरी ईएमपीडी का कारण क्या है?

सेकेंडरी ईएमपीडी शरीर के किसी अन्य हिस्से में कैंसर के कारण होता है। मलाशय के कैंसर को लगभग एक तिहाई ईएमपीडी मामलों का कारण माना जाता है। इसके अलावा, अन्य प्रकार के कैंसर भी सेकेंडरी ईएमपीडी का कारण बन सकते हैं:

• गुदा कैंसर
• मूत्राशय कैंसर
• ग्रीवा कैंसर
• अंडाशयी कैंसर
• प्रोस्टेट कैंसर
• गर्भाशय कैंसर

ईएमपीडी के लक्षण क्या हैं?

ईएमपीडी का मुख्य लक्षण त्वचा पर होने वाले दाने हैं जो एक्जिमा जैसे दिखते हैं । शोध से पता चला है कि लगभग 65% ईएमपीडी रोगियों में ये दाने योनि के आसपास और लगभग 20% में गुदा के आसपास होते हैं।

आपकी त्वचा पर कुछ ऐसे क्षेत्र दिखाई दे सकते हैं जिनमें निम्नलिखित विशेषताएं हों:

• जैसे पपड़ी (`क्रस्टी`)
• लाल हो गया (`लाल`)
• पपड़ीदार

ये धब्बे धीरे-धीरे बड़े होते जाते हैं और इनके किनारे अनियमित हो सकते हैं। ईएमपीडी बढ़ने के साथ-साथ गहरे अल्सर या गांठें विकसित हो सकती हैं। अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• जलन होती है
• त्वचा लाल है और उसमें जलन महसूस हो रही है ।
• खुजलीदार
• दर्दनाक या कोमल
• सूजी हुई (एडिमा) त्वचा

ईएमपीडी सबसे आम तौर पर उन क्षेत्रों में होता है जहां आपकी पसीना ग्रंथियां (विशेषकर एपोक्राइन त्वचा ग्रंथियां) स्थित होती हैं। यह सबसे अधिक योनि द्वार के आसपास देखा जाता है। यह इन क्षेत्रों में भी हो सकता है:

• गुदा के आसपास (`गुदा`)
• लिंग
• मूलाधार
• अंडकोश की थैली

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, ईएमपीडी शरीर के अन्य भागों में भी देखा जा सकता है, जैसे कि:

• पेट
• कांख
• बेली बटन
• नितंबों
• कान, पलक, चेहरा या खोपड़ी
• निचला सीना
• घुटने या जांघ

यह जानना महत्वपूर्ण है कि एक्स्ट्रामामेरी पेजेट रोग से पीड़ित लगभग 10% लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखाई देते हैं ।

इस ईएमपीडी स्थिति का निदान कैसे किया जाता है?

सबसे पहले, डॉक्टर आपसे आपके लक्षणों के बारे में पूछेंगे और शारीरिक परीक्षण करेंगे। यदि उन्हें संदेह होता है कि आपको ईएमपीडी है, तो वे निम्नलिखित करेंगे:त्वचा की बायोप्सी की जाती है। बायोप्सी में आपकी त्वचा का एक छोटा सा नमूना लेकर उसे माइक्रोस्कोप के नीचे जांचा जाता है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, रोगविज्ञानी "पैगेट कोशिकाओं" नामक विशेष, बड़ी, असामान्य कोशिकाओं की तलाश करते हैं। वे विभिन्न रसायनों के प्रति उनकी प्रतिक्रिया (इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री) को देखकर भी इन कोशिकाओं की पहचान करते हैं।

ईएमपीडी से पीड़ित व्यक्ति को कैंसर होने का पता कैसे चलता है?

ईएमपीडी का निदान होने के बाद, आपका डॉक्टर अंतर्निहित कैंसर की जांच के लिए कई अन्य परीक्षण करेगा। इन परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• अल्ट्रासाउंड स्कैन (`अल्ट्रासाउंड`)
• स्तन परीक्षण (मैमोग्राम)
• पैप स्मीयर
• कोलोनोस्कोपी या प्रोक्टोस्कोपी
• सीटी स्कैन
• सिस्टोस्कोपी (मूत्राशय की जांच)
• प्रोस्टेट की जांच
• रेट्रोग्रेड पाइलोग्राम (गुर्दे और मूत्र मार्ग की जांच)
• लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड या नीडल बायोप्सी
• ऊपरी एंडोस्कोपी (गले, अन्नप्रणाली और पेट की जांच)

ईएमपीडी के उपचार क्या हैं?

डॉक्टर आमतौर पर स्तन के बाहर होने वाले पैगेट रोग का इलाज सर्जरी द्वारा करते हैं।

• मोहोस सर्जरी: इस प्रक्रिया में, सर्जन प्रभावित त्वचा की परत को धीरे-धीरे हटाता है, जिससे आसपास की स्वस्थ त्वचा सुरक्षित रहती है।
• व्यापक स्थानीय छांटना: इस प्रक्रिया में, सर्जन ईएमपीडी से प्रभावित क्षेत्र को उसके आसपास के कुछ स्वस्थ ऊतकों के साथ हटा देता है। फिर घाव के किनारों को टांके लगाकर बंद कर दिया जाता है।

कभी-कभी सर्जनों को त्वचा और अन्य ऊतकों का एक बड़ा हिस्सा हटाना पड़ता है। योनि के आसपास ईएमपीडी से पीड़ित कुछ लोगों को योनि का कुछ हिस्सा या पूरी योनि हटवानी पड़ सकती है (जिसे 'वल्वेक्टोमी' कहते हैं)।

इस पर विचार करें: यदि आप किसी अन्य स्वास्थ्य समस्या या खराब स्वास्थ्य के कारण सर्जरी कराने में असमर्थ हैं, तो आपका डॉक्टर अन्य उपचार सुझा सकता है, जैसे कि:

• immunotherapy
• लेजर स्किन रिसर्फेसिंग
• फोटोडायनामिक थेरेपी (पीडीटी)
• विकिरण चिकित्सा
• कैंसर के इलाज में इस्तेमाल होने वाली बाहरी दवाएं (साइटोटॉक्सिक दवाएं)

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यदि कोई अंतर्निहित कैंसर है, तो उसका भी अलग से इलाज किया जाना चाहिए।

क्या ईएमपीडी विकसित होने के जोखिम को कम करने का कोई तरीका है?

दुर्भाग्यवश, ईएमपीडी विकसित होने के जोखिम को कम करने के लिए हम कुछ भी नहीं कर सकते।

ईएमपीडी से पीड़ित व्यक्ति किस प्रकार के भविष्य की उम्मीद कर सकता है?

ईएमपीडी के इलाज के बाद, आपको अपने डॉक्टर से नियमित रूप से मिलना होगा। यह इस बात पर निर्भर करेगा कि ईएमपीडी कहाँ हुआ था। अक्सर ईएमपीडी उसी जगह या उसके आस-पास दोबारा हो जाता है जहाँ पहले इसका इलाज किया गया था। इसलिए, अपने डॉक्टर के निर्देशों का पालन करना बहुत ज़रूरी है।

स्तन के बाहर होने वाला पैगेट रोग बहुत ही दुर्लभ है जिसमें यह शरीर के अन्य भागों में फैलता है (मेटास्टेसिस)। हालांकि, कभी-कभी यह लसीका ग्रंथियों या अन्य अंगों में भी फैल सकता है। आपके मामले में क्या संभव है, यह आपके डॉक्टर सबसे अच्छी तरह समझा सकते हैं।

क्या ईएमपीडी ठीक होने के बाद दोबारा हो सकता है?

जी हां, ईएमपीडी एक ऐसी स्थिति है जो इलाज और ठीक होने के बाद भी, कई वर्षों बाद भी दोबारा हो सकती है । कभी-कभी यह 15 साल से भी अधिक समय बाद लौट आती है। इसीलिए डॉक्टर लंबे समय तक निगरानी और नियमित जांच की सलाह देते हैं।

अगर मुझे ईएमपीडी है, तो मैं अपना ख्याल कैसे रखूं?

सबसे अच्छा यही होगा कि आप नियमित रूप से अपने डॉक्टर से मिलते रहें । अगर डॉक्टर को ईएमपीडी के दोबारा होने के लक्षण दिखते हैं, तो वे तुरंत इलाज शुरू कर सकते हैं।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपको ईएमपीडी के कोई नए लक्षण दिखाई दें, या यदि आपमें कोई नए लक्षण विकसित हों, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें।

शरीर के किसी संवेदनशील हिस्से, जैसे जननांगों में त्वचा पर दाने या गांठ दिखने पर डर लगना, शर्मिंदगी महसूस होना और निराशा होना स्वाभाविक है। इस स्थिति को एक्स्ट्रामामेरी पेजेट्स डिजीज (ईएमपीडी) कहा जाता है, और कभी-कभी इसे अन्य त्वचा रोगों के साथ भ्रमित किया जा सकता है, इसलिए सटीक निदान में समय लग सकता है। यदि इसके पीछे कैंसर का संकेत हो, तो ईएमपीडी और भी गंभीर हो सकता है।

हालांकि, अच्छी खबर यह है कि ईएमपीडी से पीड़ित अधिकांश लोग इलाज के बाद सामान्य और पूर्ण जीवन जीते हैं। ईएमपीडी का इलाज आमतौर पर सर्जरी द्वारा किया जाता है। यदि इसके साथ कैंसर भी है, तो उसका भी इलाज करना होगा। चूंकि एक्स्ट्रामामेरी पेजेट रोग दोबारा हो सकता है, इसलिए नियमित रूप से डॉक्टर से जांच कराने से इसके दोबारा होने की स्थिति में इसका जल्दी पता लगाने में मदद मिल सकती है।

आपके लिए याद रखने योग्य सबसे महत्वपूर्ण बातें (मुख्य संदेश)

• ईएमपीडी एक दुर्लभ त्वचा रोग है जिसका संबंध कैंसर से हो सकता है।
• त्वचा पर किसी भी लाल, पपड़ीदार, खुरदरी या उभरी हुई गांठ पर ध्यान दें, खासकर जननांगों, बगलों या गुदा के आसपास। लक्षणों में खुजली, जलन और दर्द शामिल हो सकते हैं।
• अगर आपको इस तरह का कोई संकेत दिखे तो घबराएं या डरें नहीं, बल्कि तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।
• ईएमपीडी का निदान त्वचा की बायोप्सी द्वारा किया जाता है।
• सर्जरी सबसे आम उपचार है।
• नियमित रूप से मेडिकल चेकअप कराना आवश्यक है, क्योंकि ईएमपीडी दोबारा हो सकता है।
• चिंता न करें, ईएमपीडी से पीड़ित अधिकांश लोग इलाज के बाद अच्छी तरह से जीवन जीते हैं। महत्वपूर्ण बात यह है कि जल्द से जल्द निदान करवाएं और सही इलाज करवाएं।

यदि इस संबंध में आपके कोई और प्रश्न हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करें। वे आपको उचित सलाह दे सकते हैं।

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