क्या आपके शिशु के हृदय का दाहिना भाग ठीक से विकसित नहीं हो रहा है? (हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम)

अगर आपके बच्चे को जन्म से ही दिल की बीमारी हो तो क्या होगा? सोचिए यह कितना दुखद होगा। कुछ बच्चे जन्म से ही दिल के दाहिने हिस्से के अविकसित होने की समस्या से ग्रस्त होते हैं। डॉक्टर इसे हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम कहते हैं। इससे बच्चे को मिलने वाली ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है। चलिए, इस बारे में थोड़ा और विस्तार से बात करते हैं।

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम एक दुर्लभ हृदय रोग है जो कुछ शिशुओं में जन्म से ही मौजूद होता है । इसमें शिशु के हृदय के दाहिने हिस्से का कुछ भाग पूरी तरह से विकसित नहीं हो पाता है। इसे एक छोटे पंप की तरह समझें। हृदय का दाहिना भाग शरीर से ऑक्सीजन रहित रक्त लेकर फेफड़ों तक ऑक्सीजन पहुंचाने का काम करता है। इसलिए, यदि यह दाहिना भाग ठीक से विकसित नहीं होता है, तो यह अपना काम ठीक से नहीं कर पाएगा।

इस स्थिति में, हृदय के निम्नलिखित भाग प्रभावित हो सकते हैं:

• ट्राइकस्पिड वाल्व: यह हृदय के दाएं अलिंद और दाएं निलय के बीच एक द्वार की तरह होता है। जब यह ठीक से काम नहीं करता है, तो यह रक्त प्रवाह को बाधित करता है।
• फुफ्फुसीय वाल्व: यह वह वाल्व है जहां से फुफ्फुसीय धमनी शुरू होती है, जो दाएं निलय से फेफड़ों तक रक्त ले जाती है।
• दायां निलय: यह हृदय के दाहिने भाग में स्थित मुख्य रक्त-पंप करने वाला कक्ष है। यदि यह छोटा हो जाता है, तो यह कम रक्त पंप करेगा।
• फुफ्फुसीय धमनी: यह वह बड़ी धमनी है जो दाहिने निलय से फेफड़ों तक रक्त ले जाती है।

इस स्थिति की गंभीरता के आधार पर, हृदय के इन भागों का कार्य कम या अधिक हो सकता है।

कभी-कभी, एचआरएचएस से पीड़ित शिशुओं में अन्य हृदय संबंधी समस्याएं भी हो सकती हैं। उदाहरण के लिए:

• एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (एएसडी): हृदय के दो ऊपरी कक्षों (एट्रिया) के बीच की दीवार में एक छेद।
• वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी): हृदय के दो निचले कक्षों (वेंट्रिकल्स) के बीच की दीवार में एक छेद।
• एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल डिफेक्ट: हृदय के मध्य में एक बड़ा छेद, साथ ही कई अन्य समस्याएं।

यह स्थिति कितनी गंभीर है?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (एचआरएचएस) कुछ लोगों के लिए दूसरों की तुलना में अधिक गंभीर हो सकता है । गंभीर स्थिति वाले लोगों, जैसे कि बहुत कम ऑक्सीजन स्तर वाले लोगों को तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है । हालांकि, कुछ लोगों में यह इतना गंभीर नहीं होता, उन्हें केवल मामूली समस्याएं होती हैं। ऐसे लोगों का निदान अक्सर वृद्धावस्था में ही हो पाता है।

यह स्थिति कितनी आम है?

यह वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है।शोधकर्ताओं का अनुमान है कि संयुक्त राज्य अमेरिका में 50,000 से भी कम लोग एचआरएचएस से पीड़ित हैं। यह हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम से भी दुर्लभ है, जो एक ऐसी स्थिति है जिसमें हृदय का बायां हिस्सा ठीक से विकसित नहीं होता है।

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (एचआरएचएस) के लक्षण क्या हैं?

इस स्थिति के निम्नलिखित लक्षण हैं:

• हाथों और पैरों की त्वचा का नीला पड़ जाना। इसे सायनोसिस कहते हैं। इसका मतलब है कि शरीर को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल रही है।
• सांस लेने में कठिनाई। इसे डिस्पेनिया कहते हैं।
• तेज़ साँस लेना। इसे टैकीपनिया कहते हैं।
• बच्चा ठीक से दूध नहीं पी रहा है।
• जल्दी थक जाना, हर समय नींद आना।

यदि आपके शिशु में इनमें से एक या अधिक लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना सबसे अच्छा है।

इसका कारण क्या है?

दरअसल, हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (एचआरएचएस) का सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है ।

हालांकि, शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि इसमें आनुवंशिकी की भूमिका हो सकती है , क्योंकि एक ही परिवार के कई सदस्यों में जन्म के समय एचआरएचएस होने की रिपोर्ट मिली है। इसलिए, आगे के शोध की आवश्यकता है।

इससे और क्या-क्या जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (एचआरएचएस) से निम्नलिखित जटिलताएं हो सकती हैं:

• शरीर में ऑक्सीजन का स्तर कम होना। इसे हाइपोक्सिमिया कहते हैं।
• दाहिनी ओर हृदय की विफलता।
• अनियमित हृदय गति। इसे अतालता कहते हैं।

कम उम्र में, यहां तक ​​कि उन लोगों में भी जो एचआरएचएस से गंभीर रूप से प्रभावित नहीं हैं, शरीर में ऑक्सीजन के स्तर में कमी के कारण गर्भपात हो सकता है।

इस बीमारी का निदान कैसे किया जाता है?

कभी-कभी, स्वास्थ्य सेवा प्रदाता गर्भ में शिशु के हृदय गति रुकने (एचआरएचएस) का पता लगा सकते हैं। वे शिशु के हृदय को देखने के लिए अल्ट्रासाउंड स्कैन का उपयोग करते हैं। यदि आप और अधिक बारीकी से देखना चाहते हैं, तो आप भ्रूण इकोकार्डियोग्राम भी करवा सकते हैं। ये दोनों परीक्षण गैर-आक्रामक हैं।

बच्चे के जन्म के बाद कौन-कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

बच्चे के जन्म के बाद, इन गैर-आक्रामक परीक्षणों के माध्यम से यह पता लगाया जा सकता है कि बच्चे को एचआरएचएस है या नहीं:

• पल्स ऑक्सीमीटर (पल्स ऑक्स): यह एक छोटा क्लिप जैसा उपकरण है जो आपकी उंगली या कान से जोड़कर ऑक्सीजन के स्तर को मापता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी/ईसीजी): एक परीक्षण जो हृदय की विद्युत गतिविधि को मापता है।
• इकोकार्डियोग्राम (Echocardiogram - echo): यह एक ऐसा परीक्षण है जो अल्ट्रासाउंड की तरह ही ध्वनि तरंगों का उपयोग करके हृदय की तस्वीरें लेता है। यह हृदय की संरचना, वाल्वों की कार्यप्रणाली और रक्त प्रवाह को दर्शाता है।
• हृदय एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): हृदय की विस्तृत छवियां बनाने के लिए चुंबकीय क्षेत्रों और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है।

इसका उपचार क्या है?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (एचआरएचएस) के उपचार में दवाएं, न्यूनतम चीर-फाड़ वाली प्रक्रियाएं या सर्जरी शामिल हो सकती हैं। इन सभी उपचारों का मुख्य लक्ष्य शिशु के फेफड़ों को पर्याप्त रक्त और ऑक्सीजन उपलब्ध कराना है।

दवा

• प्रोस्टाग्लैंडिन का उपयोग शिशु की धमनी नलिका (डक्टस आर्टेरियोसस) को खुला रखने में मदद के लिए किया जाता है। यह धमनी नलिका एक नली होती है जिसके माध्यम से शिशु गर्भ में रहते हुए माँ से ऑक्सीजन युक्त रक्त प्राप्त करता है। जन्म के बाद जब शिशु फेफड़ों के माध्यम से सांस लेना शुरू करता है, तो यह नली आमतौर पर कुछ दिनों में बंद हो जाती है। हालांकि, एचआरएचएस से पीड़ित शिशु में, क्योंकि हृदय का दाहिना भाग ठीक से काम नहीं कर रहा होता है, इस नली को खुला रखने से फेफड़ों तक रक्त प्रवाह में मदद मिलती है।

न्यूनतम आक्रामक प्रक्रियाएं

• डॉक्टर कैथेटर नामक एक पतली नली का उपयोग करके शिशु की धमनी नलिका (डक्टस आर्टेरियोसस) में स्टेंट (धातु की जाली जैसी एक छोटी नली) डाल सकते हैं। इससे धमनी नलिका खुली रहती है और फेफड़ों तक रक्त का प्रवाह सुचारू रूप से हो पाता है।
• एक अन्य प्रक्रिया है पल्मोनरी वाल्व परफोरेशन । इसमें, एक कैथेटर को रक्त वाहिका के माध्यम से उस पल्मोनरी वाल्व में डाला जाता है जो ठीक से नहीं खुल रहा होता है, जिससे वाल्व में एक छेद बन जाता है। इससे रक्त पल्मोनरी धमनी में प्रवाहित होने लगता है। कुछ डॉक्टर इसके लिए एब्लेशन नामक प्रक्रिया का भी उपयोग करते हैं।

शल्य चिकित्सा

एचआरएचएस के गंभीर मामलों के इलाज के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। यह सर्जरी आमतौर पर कई चरणों में की जाती है।

• ब्लैलॉक-टॉसिंग-थॉमस (बीटीटी) शंट: इसका उपयोग एचआरएचएस से पीड़ित शिशु के फेफड़ों में रक्त प्रवाह को बहाल करने के लिए किया जाता है। इसमें कृत्रिम कपड़े का उपयोग करके सबक्लेवियन धमनी (कॉलरबोन में स्थित एक धमनी) और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक संबंध स्थापित किया जाता है।
• कुछ महीनों या वर्षों के बाद, सर्जन ग्लेन प्रक्रिया और/या फॉन्टन प्रक्रिया कर सकते हैं। इन प्रक्रियाओं में से प्रत्येक से निष्क्रिय दाहिने निलय के चारों ओर रक्त प्रवाह के लिए एक नया मार्ग बनता है। सामान्यतः, दाहिना निलय रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में पंप करता है।

ग्लेन और फॉन्टन प्रक्रियाओं के तहत रक्त एक प्रमुख शिरा से सीधे फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है, जहां से यह ऑक्सीजन लेने के लिए फेफड़ों तक जाता है।

क्या उपचार में कोई जटिलताएं हैं?

सभी सर्जरी की तरह, इन उपचारों में भी कुछ संभावित जटिलताएं हो सकती हैं। जटिलताएं उपचार के प्रकार के आधार पर भिन्न हो सकती हैं। उदाहरण के लिए:

• स्टेंट अपनी मूल स्थिति से हिल सकता है।
• बीटीटी शंट सर्जरी से रक्त वाहिकाएं संकुचित हो सकती हैं या तंत्रिका को नुकसान पहुंच सकता है।
• फुफ्फुसीय वाल्व में छेद होने से अनियमित हृदय गति (अरिथमिया) हो सकती है या रक्त वाहिका को नुकसान पहुंच सकता है।
• बड़ी सर्जरी के कारण उच्च रक्तचाप, फुफ्फुस में तरल पदार्थ का जमाव, हृदय गति रुकना, गुर्दे या यकृत की बीमारी या अनियमित हृदय गति हो सकती है।

लेकिन चिंता न करें। डॉक्टर आपको इस बारे में पूरी जानकारी देंगे और आवश्यक कदम उठाएंगे।

ठीक होने में कितना समय लगता है?

उपचार के आधार पर ठीक होने में लगने वाला समय अलग-अलग हो सकता है। बड़ी सर्जरी में सबसे अधिक समय लगता है। आपका बच्चा कई दिनों तक, संभवतः एक सप्ताह से अधिक समय तक अस्पताल में रह सकता है। घर लौटने के बाद उसकी बारीकी से निगरानी करनी होगी।

अगर मेरे बच्चे की यह स्थिति हो तो मैं क्या उम्मीद कर सकती हूं?

जीवन के शुरुआती दौर में ऑक्सीजन का स्तर कम होने के कारण, हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (एचआरएचएस) से पीड़ित लोगों को निम्नलिखित जैसी चुनौतियों का सामना करना पड़ सकता है:

• भाषा संबंधी समस्याएं।
• स्मृति संबंधी समस्याएं।
• वृद्धावस्था में हृदय, यकृत या गुर्दे की बीमारी का खतरा बढ़ जाता है।
• मनोदशा संबंधी विकार या चिंता संबंधी विकार।
• किसी चीज़ की योजना बनाने या किसी समस्या को हल करने में कठिनाई होना।

लेकिन, इन सबमें मदद करने के लिए विशेषज्ञ मौजूद हैं। इसलिए चिंता न करें।

इस स्थिति का पूर्वानुमान क्या है?

गंभीर हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (एचआरएचएस) से पीड़ित लोगों का बिना सर्जरी के वयस्क अवस्था तक जीवित रहना बहुत दुर्लभ है । हालांकि, कम गंभीर एचआरएचएस से पीड़ित लोगों को वयस्क होने तक शायद पता भी न चले कि उन्हें यह बीमारी है।

एचआरएचएस से पीड़ित बच्चे की देखभाल कैसे की जाती है?

आपके शिशु को किस तरह की देखभाल की ज़रूरत होगी, यह उसकी स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करेगा । यदि जन्म के तुरंत बाद उसकी सर्जरी हुई है, तो घर आने के बाद उसकी बारीकी से निगरानी करनी होगी। आपके डॉक्टर या दाई आपको शिशु की देखभाल के बारे में अच्छी सलाह देंगे।

आपको डॉक्टर से कब मिलने की जरूरत होती है?

जिस शिशु की सर्जरी हुई हो, उसे नियमित जांच के लिए डॉक्टर के पास ले जाना होगा। डॉक्टर आपको बताएंगे कि किन बातों का ध्यान रखना है और कुछ भी असामान्य दिखने पर तुरंत डॉक्टर को क्या बताना है। यदि आपके शिशु की स्थिति के बारे में आपके कोई प्रश्न या चिंताएं हों, तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।

यदि आपके बच्चे को सीखने या अपनी भावनाओं को नियंत्रित करने में समस्या हो रही है, तो आप अन्य विशेषज्ञों से भी सलाह ले सकते हैं जो इन क्षेत्रों में मदद कर सकते हैं। आपका डॉक्टर आपको आवश्यक मार्गदर्शन प्रदान करेगा।

मुझे डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यहां कुछ सवाल दिए गए हैं जो आप अपने बच्चे के डॉक्टर से पूछ सकते हैं:

• क्या मेरे बच्चे को सर्जरी की जरूरत है?
• आपको सर्जरी कब तक करानी होगी?
• कितने ऑपरेशन की आवश्यकता होगी और वे कब किए जाएंगे?
• इस विशेष स्थिति वाले मेरे बच्चे के भविष्य की क्या संभावनाएं हैं?

मैं समझती हूँ कि अपने बच्चे को हृदय रोग होने का पता चलना कितना कठिन होता है। हालाँकि, आज पैदा होने वाले बच्चों के लिए ऐसे उपचार उपलब्ध हैं जो पिछली पीढ़ियों के लिए उपलब्ध नहीं थे। इस समय आप अपने बच्चे के लिए सबसे मजबूत सहारा हैं। एचआरएचएस के बारे में जानकारी प्राप्त करें। अगर आपको कुछ भी स्पष्ट न हो तो अपने डॉक्टर से पूछें। अपने बच्चे के लिए सबसे अच्छा क्या है, यह तय करने के लिए अपने डॉक्टर से बात करें।

अंत में, इस बात को याद रखें (मुख्य संदेश)

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (एचआरएचएस) एक दुर्लभ स्थिति है जो शिशुओं में जन्मजात होती है, जिसमें हृदय का दाहिना भाग ठीक से विकसित नहीं होता है। इससे शरीर को मिलने वाली ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है। शीघ्र निदान और उचित उपचार (दवा, छोटी सर्जरी या बड़ी सर्जरी) से बच्चे के जीवन में सुधार हो सकता है । ऐसी स्थिति में, माता-पिता के रूप में आपके लिए जानकारी रखना और अपने डॉक्टरों के साथ मिलकर काम करना बहुत महत्वपूर्ण है। याद रखें, आप अकेले नहीं हैं। आपको आवश्यक सहायता मिल सकती है।

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