क्या आपको भी लगातार प्यास लगती है और बार-बार पेशाब आता है? आइए नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस के बारे में बात करते हैं।

क्या आपको भी दिनभर प्यास लगती है? चाहे आप कितना भी पानी पी लें, फिर भी आपको लगता है कि पर्याप्त पानी नहीं मिल रहा है? क्या आपको बार-बार और अधिक मात्रा में पेशाब करने की आवश्यकता होती है? आप शायद इसे सामान्य समझते हों, या शायद आपको लगता हो कि यह मधुमेह है। हालांकि, यह 'नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस' नामक एक दुर्लभ चिकित्सीय स्थिति का लक्षण भी हो सकता है। आइए इसे सरल भाषा में समझते हैं।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस एक ऐसी स्थिति है जिसमें गुर्दे शरीर में तरल पदार्थ की मात्रा को ठीक से नियंत्रित नहीं कर पाते हैं। हमारा शरीर एंटीडाययूरेटिक हार्मोन नामक एक हार्मोन उत्पन्न करता है, जिसे संक्षेप में एडीएच कहते हैं। कुछ लोग इसे वैसोप्रेसिन भी कहते हैं। यह हार्मोन, एडीएच, हमारे गुर्दों को बताता है कि मूत्र के माध्यम से कितना पानी बाहर निकालना है और कितना शरीर में रोकना है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस से पीड़ित व्यक्ति के गुर्दे एडीएच हार्मोन के प्रति ठीक से प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। यानी, एडीएच हार्मोन भले ही "पानी को रोके रखने और पेशाब कम करने" का संकेत देता है, लेकिन गुर्दे इस संकेत को नहीं मानते। इसके परिणामस्वरूप, गुर्दे आवश्यकता से अधिक पेशाब बनाते हैं। इससे जल्दी ही, और कभी-कभी खतरनाक रूप से, निर्जलीकरण यानी पानी की कमी हो सकती है।

यह स्थिति कितनी आम है?

वैज्ञानिकों को ठीक-ठीक यह तो नहीं पता कि कितने लोगों को नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस है, लेकिन उनका मानना ​​है कि यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। इसका मतलब यह है कि यह ऐसी बीमारी नहीं है जो हर किसी को हो।

क्या डायबिटीज इन्सिपिडस के अलग-अलग प्रकार होते हैं?

जी हां, डायबिटीज इन्सिपिडस चार प्रकार का होता है। आइए देखते हैं वे क्या हैं:

• सेंट्रल डायबिटीज इंसिपिडस: यह तब होता है जब मस्तिष्क में स्थित पिट्यूटरी ग्रंथि या हाइपोथैलेमस क्षतिग्रस्त हो जाता है। ये वे अंग हैं जो एडीएच हार्मोन का उत्पादन, भंडारण और स्राव करते हैं। इस क्षति के कारण शरीर एडीएच को सामान्य रूप से नियंत्रित नहीं कर पाता है।
• नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस: आज हम जिस प्रकार के मधुमेह की बात कर रहे हैं, उसमें गुर्दे एडीएच हार्मोन पर ठीक से प्रतिक्रिया नहीं कर पाते हैं। एडीएच हार्मोन मौजूद होने के बावजूद, गुर्दे इसे अनदेखा करते प्रतीत होते हैं।
• डिप्सोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस: इसे 'प्राइमरी पॉलीडिप्सिया' भी कहा जाता है। यह हाइपोथैलेमस में प्यास नियंत्रण तंत्र की खराबी के कारण होता है। इसके कारण आपको अत्यधिक प्यास लगती है, बार-बार पानी पीने की आवश्यकता महसूस होती है और अत्यधिक पेशाब आता है।
• गर्भावधि मधुमेह इन्सिपिडस: यह केवल गर्भावस्था के दौरान होता है। कभी-कभी गर्भनाल द्वारा उत्पादित एक एंजाइम एडीएच हार्मोन को तोड़ देता है। यह बच्चे के जन्म के बाद ठीक हो जाता है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस और डायबिटीज मेलिटस में क्या अंतर है?

यह एक बेहद महत्वपूर्ण मुद्दा है जिसके बारे में कई लोग भ्रमित हैं। जब हम "मधुमेह" शब्द सुनते हैं, तो हमारे दिमाग में शर्करा का ख्याल आता है, जिसका अर्थ है मधुमेह। हालांकि, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस और मधुमेह के कुछ लक्षण (जैसे अत्यधिक पेशाब आना और अत्यधिक प्यास लगना) समान होते हैं, लेकिन ये दोनों बीमारियां पूरी तरह से अलग हैं।

डायबिटीज मेलिटस एक बहुत ही आम बीमारी है। यह इंसुलिन हार्मोन की कमी या शरीर द्वारा इंसुलिन का सही ढंग से उपयोग न करने के कारण होती है, जिससे रक्त शर्करा का स्तर बढ़ जाता है। हालांकि, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस एक ऐसी समस्या है जो तब होती है जब गुर्दे एडीएच हार्मोन पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं और इसका रक्त शर्करा के स्तर से कोई संबंध नहीं है । इसलिए, इन दोनों को लेकर भ्रमित न होना ही बेहतर है, है ना?

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस के क्या कारण हैं?

हमारे गुर्दे रक्त को छानने और शरीर से अपशिष्ट पदार्थों और अतिरिक्त तरल पदार्थ को मूत्र के रूप में बाहर निकालने का काम करते हैं। एडीएच (वासोप्रेसिन) हार्मोन हमारे द्वारा पिए गए पानी की मात्रा और उत्सर्जित मूत्र की मात्रा के बीच संतुलन बनाए रखने में मदद करता है।

कल्पना कीजिए, जब एक स्वस्थ व्यक्ति को बहुत पसीना आता है या वह कम पानी पीता है, तो एडीएच का स्तर बढ़ जाता है, जिससे गुर्दों को संकेत मिलता है कि 'कम पेशाब बनाओ, शरीर में पानी बचाओ।' इसी तरह, जब शरीर में पर्याप्त पानी होता है, तो एडीएच का स्तर कम हो जाता है, जिससे गुर्दों को संकेत मिलता है कि 'कोई बात नहीं, अब पेशाब बना लो।'

हालांकि, यदि आपका शरीर एडीएच पर ठीक से प्रतिक्रिया नहीं करता है, तो आपके गुर्दे अत्यधिक मूत्र का उत्पादन करते हैं। यही नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में होता है। यह स्थिति वंशानुगत (हेरेडिटरी) हो सकती है या जीवन में कभी भी विकसित हो सकती है (अधिग्रहित) ।

एक्वायर्ड नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

यह सबसे आम प्रकार है। यह तब होता है जब कोई चीज शरीर की एडीएच के प्रति प्रतिक्रिया करने की क्षमता में बाधा डालती है। उदाहरण के लिए, यह कुछ ऐसी स्थितियों के कारण हो सकता है जो आपके गुर्दे को प्रभावित करती हैं। ऐसी स्थितियों में शामिल हैं:

• एमिलॉयडोसिस – यह वह स्थिति है जब गुर्दे सहित अन्य अंगों में एक असामान्य प्रोटीन जमा हो जाता है।
• कुछ प्रकार के कैंसर
• दीर्घकालिक वृक्क रोग
• उदाहरण के लिए, गुर्दे के संक्रमण, जैसे कि पायलोनेफ्राइटिस
• पॉलीसिस्टिक किडनी रोग - यह वह स्थिति है जब गुर्दे में तरल पदार्थ से भरी सिस्ट बन जाती हैं।
• मेडुलरी स्पंज किडनी

इसके अलावा भी कई अन्य कारण हैं जो इसे प्रभावित करते हैं:

• कुछ दवाएं: विशेष रूप से लिथियम (कुछ मानसिक बीमारियों के इलाज में इस्तेमाल होने वाली दवा) जब लंबे समय तक इस्तेमाल की जाती है।
• रक्त में पोटेशियम का स्तर कम होना (हाइपोकैलेमिया)
• रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ना (हाइपरकैल्सीमिया)
• दरांती कोशिका अरक्तता
• सजोग्रेन सिंड्रोम – यह प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित एक बीमारी है।
• मूत्र मार्ग में रुकावट – उदाहरण के लिए, मूत्र पथरी जैसी कोई समस्या।

वंशानुगत नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस

यह AVPR2 या AQP2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। ये जीन शरीर को मूत्र में पानी की मात्रा बताते हैं। जब ये जीन दोषपूर्ण होते हैं, तो गुर्दे ADH के प्रति प्रतिक्रिया करने में असमर्थ हो जाते हैं। जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के लक्षण आमतौर पर जीवन के पहले कुछ महीनों के भीतर दिखाई देते हैं।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस के लक्षण क्या हैं?

मान लीजिए, आप किसी को जानते हैं, जैसे सुमाना। सुमाना को दिन भर बहुत प्यास लगती है। वह काम करते समय अपने पास पानी की एक बड़ी बोतल रखती है। लेकिन पानी पीने के एक घंटे के भीतर ही उसे फिर प्यास लगने लगती है, और उसे बार-बार शौचालय जाना पड़ता है, और वह बहुत पेशाब करती है। कभी-कभी तो वह रात में दो-तीन बार पेशाब करने के लिए उठती है। उसने सोचा, 'शायद मैं बहुत ज्यादा पानी पी रही हूँ।' लेकिन ये सभी नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के मुख्य लक्षण हैं।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस से पीड़ित व्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं:

• निर्जलीकरण के लक्षण: मुंह सूखना, होंठ फटना, अत्यधिक थकान, चक्कर आना और कभी-कभी खड़े होने पर आंखें नीली पड़ जाना। इसे ऐसे समझें जैसे लंबे समय तक बिना पानी पिए धूप में रहना।
• अत्यधिक प्यास लगना: ऐसा महसूस होना कि आप कितना भी पानी पी लें, आपको पर्याप्त पानी नहीं मिल रहा है।
• अत्यधिक पेशाब आना (पॉलीयूरिया): यदि कोई वयस्क प्रतिदिन 3 लीटर से अधिक पेशाब करता है (सामान्यतः 5-20 लीटर के बीच!), और यदि कोई बच्चा प्रतिदिन 2 लीटर से अधिक पेशाब करता है, तो यह संदेहजनक है। पेशाब का रंग भी बहुत हल्का होता है, जैसे पानी।

यदि किसी छोटे बच्चे को यह समस्या है, तो उनमें इस तरह के लक्षण दिखाई दे सकते हैं क्योंकि वे बोलना नहीं जानते हैं:

• दस्त
• विकास में कमी और वजन न बढ़ना - अन्य शिशुओं की तुलना में शिशु का वजन या लंबाई नहीं बढ़ती है।
• बार-बार बुखार आना
• लगातार बेचैनी और रोना (चिड़चिड़ापन) – बच्चा परेशान प्रतीत होता है।
• भूख न लगना, दूध का सेवन कम होना
• दौरे पड़ना – यह एक खतरनाक संकेत है।
• उल्टी करना
• गीले डायपर को बार-बार बदलना पड़ता है।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस का निदान कैसे किया जाता है?

यदि आपको ये लक्षण हैं, तो सबसे पहले आपको डॉक्टर से मिलना चाहिए। वे आपसे कुछ सवाल पूछेंगे, आपकी जांच करेंगे और यदि आवश्यक हो, तो निम्नलिखित जैसे परीक्षण करवाने का आदेश देंगे:

• रक्त परीक्षण: शरीर में सोडियम जैसे इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर और गुर्दे की कार्यप्रणाली की जांच करते हैं।
• मूत्र परीक्षण:मूत्र की सांद्रता (वह कितना पतला है) और मूत्र में क्या-क्या मौजूद है, इस पर ध्यान दें।
• जल अभाव परीक्षण: इसमें कई घंटों तक किसी भी प्रकार का तरल पदार्थ नहीं पीना होता है, और फिर हर घंटे अपने वजन, मूत्र उत्पादन और रक्त एवं मूत्र सांद्रता की निगरानी करनी होती है। यह एक कठिन परीक्षण है, लेकिन निदान के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है। गुर्दे एडीएच पर प्रतिक्रिया कर रहे हैं या नहीं, यह सटीक रूप से निर्धारित करने का यही एकमात्र तरीका है। यह परीक्षण अस्पताल में चिकित्सकीय देखरेख में किया जाता है।
• एडीएच हार्मोन से परीक्षण: कभी-कभी, जल अभाव परीक्षण के साथ एडीएच हार्मोन का इंजेक्शन दिया जाता है, और फिर यह जांचा जाता है कि मूत्र की सांद्रता में कोई परिवर्तन होता है या नहीं। नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस में, एडीएच देने पर भी मूत्र की सांद्रता में ज्यादा बदलाव नहीं होता है।
• आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि का एमआरआई स्कैन (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): यदि आपको सेंट्रल डायबिटीज इंसिपिडस जैसी स्थिति का संदेह है, तो मस्तिष्क में किसी भी प्रकार की असामान्यता की जांच करें।
• आनुवंशिक परीक्षण: यदि आपके परिवार में किसी को डायबिटीज इन्सिपिडस है, या यदि आपको संदेह है कि यह वंशानुगत रूप है।

क्या नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस का कोई पूर्ण इलाज है?

सच कहें तो, फिलहाल नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस का कोई पूर्ण इलाज नहीं है।

लेकिन चिंता न करें। इसका इलाज संभव है। आपके डॉक्टर आपकी उन दवाओं को बदल सकते हैं जिनसे यह समस्या हो रही है (जैसे लिथियम)। साथ ही, अगर कोई अन्य अंतर्निहित समस्या है (जैसे गुर्दे की बीमारी या कैल्शियम/पोटेशियम का असंतुलन), तो उसका सही इलाज करने से कभी-कभी नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस को ठीक किया जा सकता है या नियंत्रित किया जा सकता है।

तो आप इसका इलाज कैसे करेंगे?

जिन मामलों में यह अपरिवर्तनीय होता है (उदाहरण के लिए, जन्मजात स्थिति), उपचार का मुख्य उद्देश्य निर्जलीकरण को रोकना और जीवन की गुणवत्ता को बेहतर बनाए रखना होता है। इसमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• नियमित रूप से पानी पिएं: यह सबसे महत्वपूर्ण है। आपको दिन भर, जब भी प्यास लगे, पानी पीना चाहिए। खासकर गर्म दिनों में, व्यायाम करते समय या पसीना आने पर अधिक पानी पीना सुनिश्चित करें। रात में भी पानी की बोतल पास रखें।
• खान-पान में बदलाव:
• कम नमक वाला आहार: अधिक नमक खाने से प्यास और पेशाब बढ़ जाती है।
• कम प्रोटीन वाला आहार: कभी-कभी आपको प्रोटीन का सेवन सीमित करने के लिए कहा जा सकता है, क्योंकि प्रोटीन के पाचन के दौरान उत्पन्न अपशिष्ट पदार्थों को बाहर निकालने के लिए पानी की भी आवश्यकता होती है।
• मूत्र उत्पादन कम करने वाली दवाएं:
• थियाजाइड मूत्रवर्धक:आश्चर्यजनक रूप से, जब इन मूत्रवर्धक दवाओं को नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस से पीड़ित लोगों को दिया जाता है, तो वे वास्तव में उनके द्वारा उत्पादित मूत्र की मात्रा को कम कर देती हैं। यह थोड़ा जटिल है, लेकिन ये उपयोगी हैं।
• एमिलोराइड: इसे थायाजाइड के साथ संयोजन में दिया जा सकता है, विशेष रूप से लिथियम के कारण होने वाले एनडीआई के लिए।
• डॉक्टर के पर्चे पर मिलने वाली नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडी): उदाहरण के लिए, इंडोमेथेसिन। ये दवाएं किडनी को एडीएच के प्रति थोड़ा अधिक संवेदनशील बनाने में मदद करती हैं।

इस स्थिति से पीड़ित व्यक्ति को किन खाद्य पदार्थों और पेय पदार्थों से परहेज करना चाहिए?

आपका डॉक्टर आपको शराब, कैफीनयुक्त पेय पदार्थ (जैसे कॉफी, चाय और कुछ शीतल पेय), नमकीन खाद्य पदार्थ (जैसे अचार, सूखे मांस, सॉसेज और चिप्स) और संभवतः उच्च प्रोटीन वाले खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित करने के लिए कह सकता है, क्योंकि ये आपके शरीर से अधिक पानी की हानि कर सकते हैं और आपके तरल पदार्थ के सेवन को बढ़ा सकते हैं।

क्या नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस को रोकने के कोई तरीके हैं?

इसे रोकने के लिए कोई सिद्ध रणनीति नहीं है। विशेषकर जन्मजात प्रकार को रोका नहीं जा सकता। हालांकि, अर्जित प्रकार के लिए:

• यदि आप लिथियम जैसी दवाएं ले रहे हैं जो एनडीआई का कारण बन सकती हैं, तो इस बारे में अपने डॉक्टर से बात करना और नियमित रूप से अपने गुर्दे की कार्यप्रणाली की जांच करवाना महत्वपूर्ण है।
• अंतर्निहित स्वास्थ्य समस्याओं (गुर्दे की बीमारी, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन) का तुरंत और उचित उपचार करके जोखिम को कम किया जा सकता है।

अगर मुझे यह समस्या है, तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

यह सबसे अच्छी खबर है। उचित उपचार और स्वस्थ जीवनशैली से , नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस से पीड़ित लोगों में आमतौर पर गंभीर जटिलताएं कम होती हैं और वे सामान्य जीवन जी सकते हैं। आप काम कर सकते हैं और सामान्य रूप से जीवन का आनंद ले सकते हैं।

हालांकि, अगर इसका सही ढंग से प्रबंधन न किया जाए, तो इससे गंभीर जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। आइए देखते हैं कि वे क्या हैं:

• निर्जलीकरण: यह सबसे आम और सबसे गंभीर जटिलता है। गंभीर निर्जलीकरण से बेहोशी, दौरे और गुर्दे की विफलता हो सकती है।
• इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन: यह शरीर में इलेक्ट्रोलाइट्स (जैसे सोडियम और पोटेशियम) की मात्रा में परिवर्तन है। इससे हृदय गति और तंत्रिका क्रिया प्रभावित हो सकती है।
• संक्रमण: जैसे मूत्र मार्ग संक्रमण (UTI) और गुर्दे का संक्रमण।
• शिशुओं में विकास में देरी, मस्तिष्क क्षति और बौद्धिक अक्षमता। यह छोटे बच्चों के लिए बहुत खतरनाक है। इसलिए, यदि किसी शिशु में ये लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत उपचार शुरू कर देना चाहिए।
• गुर्दे की विफलता: यदि इसका उचित नियंत्रण न किया जाए तो यह दीर्घकालिक रूप से हो सकती है।
• हाइड्रोनेफ्रोसिस: मूत्राशय के लगातार भरे रहने के कारण, मूत्र वापस ऊपर आ जाता है और गुर्दे सूज जाते हैं।

आपको चिकित्सकीय सलाह कब लेनी चाहिए?

यदि आपको अपने द्वारा किए जा रहे मूत्र की मात्रा के बारे में कोई संदेह या चिंता है, खासकर यदि आप अत्यधिक पेशाब के साथ बहुत अधिक मूत्र त्याग कर रहे हैं, तो निश्चित रूप से डॉक्टर से परामर्श लें।

एक वयस्क व्यक्ति द्वारा प्रतिदिन पेशाब की मात्रा अलग-अलग हो सकती है, खासकर इस बात पर निर्भर करता है कि वह कितना पानी पीता है। लेकिन अगर आप प्रतिदिन 2-3 लीटर से अधिक पेशाब कर रहे हैं (कुछ परिभाषाओं में 3 लीटर से अधिक भी कहा गया है), या यदि आप बहुत बार पेशाब करते हैं (दिन में सात या आठ बार से अधिक) , तो यह किसी समस्या का संकेत हो सकता है।

डॉक्टर से मिलने से पहले, यह बहुत उपयोगी होगा कि आप अपने द्वारा पिए गए पानी की मात्रा और पेशाब की मात्रा (यदि संभव हो तो मापकर) का रिकॉर्ड रखें। इससे डॉक्टर को आपकी स्थिति को समझने में आसानी होगी।

तो, इस कहानी से हमें क्या-क्या बातें याद रखनी चाहिए? (मुख्य संदेश)

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इंसिपिडस एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें आपके गुर्दे शरीर में मौजूद एडीएच हार्मोन पर ठीक से प्रतिक्रिया नहीं करते हैं, जिससे अत्यधिक मूत्र बनता है। इससे तेजी से निर्जलीकरण हो सकता है।

• इसके मुख्य लक्षण अत्यधिक प्यास लगना और अत्यधिक मात्रा में पतला पेशाब आना हैं।
• इसे मधुमेह से भ्रमित नहीं करना चाहिए; इस मामले में, रक्त शर्करा का स्तर सामान्य होता है।
• यह स्थिति जन्म के समय मौजूद हो सकती है या जीवन में बाद में विकसित हो सकती है।
• हालांकि इसका कोई पूर्ण इलाज नहीं है, लेकिन उचित चिकित्सा उपचार और जीवनशैली में बदलाव (विशेष रूप से पर्याप्त पानी पीना और अपने आहार को नियंत्रित करना) से आप एक सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकते हैं।
• यदि आपको या आपके बच्चे को इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत डॉक्टर से सलाह लें। घबराएं नहीं, लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि जानकारी रखें और आवश्यक कदम उठाएं। आप अकेले नहीं हैं, डॉक्टर आपकी मदद कर सकते हैं।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस, गुर्दे की बीमारी, अत्यधिक पेशाब आना, अत्यधिक प्यास लगना, एडीएच, वैसोप्रेसिन, निर्जलीकरण