फ्रीड्रेइच एटैक्सिया से पीड़ित लोगों के लिए नई उम्मीद: आइए स्काईक्लेरिस दवा के बारे में जानें!

फ्रीड्रेइच एटैक्सिया एक दुर्लभ, आनुवंशिक बीमारी है जो मुख्य रूप से हमारे तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है। हालांकि इसके लक्षण कम उम्र में ही दिखाई देने लगते हैं, लेकिन हम जानते हैं कि इसके साथ जीना कितना चुनौतीपूर्ण होता है। धीरे-धीरे अपने शरीर पर नियंत्रण खोने से होने वाले दुख और चिंता को शब्दों में बयां करना मुश्किल है। हालांकि, विज्ञान की प्रगति के साथ, हमें ऐसी बीमारियों से निपटने की नई उम्मीद मिल रही है। आज हम इसी नई उम्मीद की बात कर रहे हैं।

सबसे पहले, आइए देखें कि फ्रीड्रेइच एटैक्सिया क्या है।

सरल शब्दों में कहें तो, फ्रीड्रेइच एटैक्सिया (एफए) एक आनुवंशिक रोग है जो हमारे तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है। इससे धीरे-धीरे मांसपेशियों को नियंत्रित करने की क्षमता कम हो जाती है। रोग बढ़ने के साथ-साथ लक्षण और भी गंभीर हो सकते हैं।

आइए देखते हैं कि आमतौर पर कौन-कौन से लक्षण दिखाई देते हैं।

स्काईक्लैरिस नामक इस नई दवा का नाम क्या है?

Skyclarys 2023 में फ्रेडरिक हैएटैक्सिया (एफए) के लिए पहला स्वीकृत उपचार । इसमें सक्रिय घटक 'ओमावेलोक्सोलोन' होता है।

अध्ययनों से पता चला है कि स्काईक्लेरिस तंत्रिका कार्यप्रणाली में सुधार कर सकता है और रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है।

यह दवा शरीर को कैसे प्रभावित करती है?

हालांकि यह थोड़ा वैज्ञानिक विषय है, आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं। हमारे शरीर में कोशिकाओं की रक्षा करने वाला एक प्रोटीन होता है जिसे 'Nrf2' कहते हैं। इसे हमारे शरीर की रक्षा प्रणाली की तरह समझें। FA से पीड़ित व्यक्ति में यह 'Nrf2' रक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती। परिणामस्वरूप, कोशिकाओं के अंदर अनावश्यक तनाव और सूजन उत्पन्न होती है, जिससे कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

स्काईक्लेरिस कमजोर हो चुके `Nrf2` रक्षा तंत्र को पुनः सक्रिय करके काम करता है। यानी, यह उसे शक्ति प्रदान करता है। परिणामस्वरूप, माइटोकॉन्ड्रिया, जो कोशिकाओं को ऊर्जा प्रदान करने वाले ऊर्जा संयंत्रों की तरह होते हैं, सामान्य रूप से कार्य करने लगते हैं। इससे कोशिकाओं को होने वाली क्षति कम हो जाती है।

मुझे इस दवा का उपयोग कैसे करना चाहिए?

स्काईक्लैरिस एक कैप्सूल है जिसे मुंह से लिया जा सकता है। इसका उपयोग करते समय आपको इन बातों का ध्यान रखना चाहिए।

• आपको प्रतिदिन एक ही समय पर 50 मिलीग्राम के तीन कैप्सूल लेने होंगे।
• इसे खाली पेट लेना चाहिए, यानी भोजन करने से कम से कम एक घंटा पहले।
• कैप्सूल को पूरा निगल लेना चाहिए । इसे कुचलना या चबाना नहीं चाहिए।
• यदि आपको अचानक कैप्सूल निगलने में कठिनाई हो, तो आप सावधानीपूर्वक कैप्सूल को खोल सकते हैं, उसके अंदर मौजूद पिसी हुई दवा को दो बड़े चम्मच सेब की चटनी में मिला सकते हैं, अच्छी तरह से मिक्स कर सकते हैं और एक ही बार में निगल सकते हैं।
• इस दवा को कभी भी दूध या संतरे के रस के साथ न मिलाएं।
• साथ ही, आप कैप्सूल को खोलकर दवा ऐसे व्यक्ति को नहीं दे सकते जिसे एंटरल फीडिंग ट्यूब के माध्यम से भोजन दिया जा रहा हो।
• यदि आप एक खुराक लेना भूल जाते हैं, तो उस खुराक को छोड़ दें और अगली खुराक निर्धारित समय पर लें। भूली हुई खुराक की भरपाई के लिए दोगुनी खुराक न लें।

दुष्प्रभाव और उनसे निपटने के तरीके?

किसी भी दवा की तरह, स्काईक्लेरिसदुष्प्रभाव हो सकते हैं। सबसे आम दुष्प्रभाव निम्नलिखित हैं:

• लिवर एंजाइमों में वृद्धि
• सिरदर्द
• जी मिचलाना
• पेट दर्द
• थकान
• दस्त

इनमें से, आपको लिवर एंजाइम के बढ़े हुए स्तर के बारे में विशेष रूप से चिंतित होना चाहिए। इसका मतलब है कि आपके लिवर पर कुछ दबाव या क्षति हो सकती है। इसी कारण से, आपका डॉक्टर अक्सर रक्त परीक्षण करके इसकी जांच करेगा। यदि आपको नीचे दिए गए लक्षणों में से कोई भी लक्षण महसूस हो, तो तुरंत अपने डॉक्टर को बताएं।

• मतली या उलटी
• त्वचा या आँखों का पीला पड़ना
• पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में दर्द

इस तरह की चीजें अन्य दुष्प्रभावों को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं:

• सिरदर्द के लिए: खूब पानी पिएं, पौष्टिक भोजन करें और पर्याप्त नींद लें। सिरदर्द होने पर किसी ठंडे, अंधेरे कमरे में आराम करें।
• मतली, पेट दर्द और दस्त: एक साथ ज़्यादा भोजन करने के बजाय थोड़ा-थोड़ा करके खाएं। धीरे-धीरे खाएं और भोजन को अच्छी तरह चबाएं। कैफीन, शराब और कार्बोनेटेड पेय पदार्थों से बचें। दस्त होने पर पर्याप्त मात्रा में पानी पिएं। पानी, सूप और संतरे का रस पीना अच्छा रहता है। चावल, आलू, ब्रेड और केले जैसे सादे खाद्य पदार्थ खाएं। यदि दस्त गंभीर हैं, तो उचित उपचार के लिए अपने डॉक्टर से सलाह लें ।
• थकान: जब तक आपको यह ठीक से पता न चल जाए कि यह दवा आप पर कैसे असर करती है, तब तक गाड़ी चलाने या सतर्कता की आवश्यकता वाले किसी भी काम से बचें।

क्या अन्य दवाओं के साथ लेने पर कोई समस्या हो सकती है?

जी हां, यह बहुत महत्वपूर्ण बिंदु है। स्काईक्लैरिस अन्य दवाओं के साथ परस्पर क्रिया कर सकती है।

• अन्य दवाएँ: कुछ दवाएँ हमारे शरीर में मौजूद 'CYP3A4' नामक एंजाइम के साथ परस्पर क्रिया करती हैं। यदि आप ऐसी कोई दवा ले रहे हैं, तो आपके डॉक्टर को Skyclarys की खुराक बदलने या आपको दूसरी दवा देने की आवश्यकता हो सकती है। इसलिए, अपने डॉक्टर को उन सभी दवाओं के बारे में बताएं जो आप ले रहे हैं (विटामिन और हर्बल उत्पादों सहित)।
• गर्भनिरोधक गोलियां: यह बहुत महत्वपूर्ण है। Skyclarys के साथ लेने पर हार्मोनल गर्भनिरोधक गोलियां कम प्रभावी हो सकती हैं। इसका मतलब है कि गर्भावस्था का खतरा है। इसलिए, Skyclarys लेते समय और गोली बंद करने के 28 दिनों बाद तक आपको गर्भनिरोधक का कोई गैर-हार्मोनल तरीका, जैसे कंडोम, इस्तेमाल करना चाहिए।
• अंगूर और अंगूर का रस: स्काईक्लैरिस लेते समय अंगूर या अंगूर का रस पीने से बचें। इससे दवा का असर बढ़ सकता है और दुष्प्रभाव भी बढ़ सकते हैं।

अंततः, आपको और आपके न्यूरोलॉजिस्ट को मिलकर यह तय करना चाहिए कि यह दवा आपके लिए उपयुक्त है या नहीं। यह दवा केवल डॉक्टर के पर्चे पर ही मिलती है और विशेष फार्मेसियों में ही उपलब्ध है। आपके डॉक्टर आवश्यक व्यवस्था करेंगे।