एनीमिया, लेकिन शरीर में आयरन की मात्रा अधिक? आइए सिडेरोब्लास्टिक एनीमिया के बारे में बात करते हैं।

जब ज़्यादातर लोग 'एनीमिया ' शब्द सुनते हैं, तो उनके दिमाग में तुरंत आयरन की कमी का ख्याल आता है। यही वजह है कि उन्हें हर समय थकान, सुस्ती, चक्कर आना और कभी-कभी नींद न आना जैसी समस्याएं होती हैं। लेकिन क्या आप जानते हैं कि एनीमिया के कुछ मामलों में, इसका ठीक उल्टा होता है? आयरन की कमी के बजाय, रक्त कोशिकाओं में आयरन की मात्रा 'बढ़' जाती है। क्या यह थोड़ा अजीब नहीं लगता? आज हम एनीमिया की एक ऐसी ही खास, लेकिन बहुत कम पाई जाने वाली स्थिति के बारे में बात कर रहे हैं जिसे साइडरोब्लास्टिक एनीमिया कहते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, सिडेरोब्लास्टिक एनीमिया क्या है?

इसे समझने के लिए, आइए पहले अपने रक्त को देखें। हमारे रक्त में मौजूद लाल रक्त कोशिकाओं के भीतर हीमोग्लोबिन नामक प्रोटीन होता है। इसका मुख्य कार्य सांस लेने के दौरान फेफड़ों में आने वाली ऑक्सीजन को ग्रहण करना और उसे पूरे शरीर में पहुंचाना है। इसलिए, हमारे शरीर की प्रत्येक कोशिका के जीवित रहने के लिए यह ऑक्सीजन आवश्यक है।

हीमोग्लोबिन बनाने के लिए हमारे शरीर को 'लोहा' नामक खनिज की आवश्यकता होती है। सामान्यतः, शरीर में लोहे की कमी होने पर एनीमिया हो जाता है। इस कारण शरीर हीमोग्लोबिन नहीं बना पाता।

कल्पना कीजिए कि रसोई में चावल, पानी और नमक तो मौजूद हैं, लेकिन चावल पकाने वाला कुकर खराब है। ऐसे में चावल नहीं पक सकते। स्थिति कुछ ऐसी ही है। इस बीमारी में, हीमोग्लोबिन बनाने के लिए आवश्यक आयरन भरपूर मात्रा में होता है। लेकिन आयरन का उपयोग करके हीमोग्लोबिन बनाने वाली हमारी लाल रक्त कोशिकाएं ठीक से काम नहीं करतीं। इसलिए, अप्रयुक्त आयरन इन खराब लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर जमा होने लगता है। आयरन जमा होने वाली इन असामान्य कोशिकाओं को हम 'साइडरोब्लास्ट' कहते हैं।

इस स्थिति के लक्षण क्या हैं?

इस बीमारी के लक्षण एनीमिया की अन्य स्थितियों से काफी मिलते-जुलते हैं, इसलिए कभी-कभी इन्हें पहचानने में गलती हो सकती है। और क्योंकि यह बीमारी धीरे-धीरे बढ़ती है, हो सकता है कि आपको पता भी न चले कि आपको यह बीमारी है। ये इसके मुख्य लक्षण हैं जो आपको दिखाई दे सकते हैं।

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया के मुख्य प्रकार क्या हैं?

इस रोग को मुख्य रूप से दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है।

1. वंशानुगत सिडेरोब्लास्टिक एनीमिया

यह एक अत्यंत दुर्लभ, आनुवंशिक स्थिति है। यानी, यह माता-पिता में से किसी एक के जीन के माध्यम से बच्चे में स्थानांतरित होती है। इसका सबसे आम प्रकार एक्स-लिंक्ड साइडरोब्लास्टिक एनीमिया है। यह हीमोग्लोबिन उत्पादन को प्रभावित करने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। परिणामस्वरूप, शरीर हीमोग्लोबिन की कमी को पूरा करने के लिए भोजन से अधिक आयरन अवशोषित करने का प्रयास करता है। गंभीर मामलों में, यह यकृत जैसे अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है। इस जन्मजात प्रकार का निदान आमतौर पर 30 वर्ष की आयु से पहले हो जाता है।

2. देर से शुरू होने वाला प्रकार (अधिग्रहित सिडेरोब्लास्टिक एनीमिया)

यह सबसे आम प्रकार है। सबसे अच्छी बात यह है कि इसका अक्सर इलाज संभव है । हालांकि डॉक्टर कभी-कभी इसका सटीक कारण नहीं जानते, लेकिन इस स्थिति में योगदान देने वाले कई मुख्य कारक हैं:

• कुछ दवाएं: विशेषकर तपेदिक के लिए दी जाने वाली कुछ दवाएं।
• अत्यधिक शराब का सेवन: लंबे समय तक अत्यधिक शराब का सेवन एक प्रमुख जोखिम कारक है।
• विषैले रसायन : कुछ विषैले रसायनों, जैसे कि सीसा, के दीर्घकालिक संपर्क में रहना।
• अन्य बीमारियां: यह स्थिति प्रतिरक्षा संबंधी विकार, ट्यूमर या चयापचय संबंधी बीमारियों जैसी अन्य बीमारियों के कारण भी हो सकती है।

इसके अलावा, दोनों प्रकार के लोगों में हेमोक्रोमैटोसिस नामक एक अन्य स्थिति विकसित हो सकती है, जिसके कारण शरीर में अतिरिक्त आयरन जमा हो जाता है।

इस बीमारी का सटीक निदान कैसे करें?

क्योंकि इसके लक्षण एनीमिया की अन्य स्थितियों से मिलते-जुलते हैं, इसलिए इसका निदान करना थोड़ा मुश्किल हो सकता है। इसलिए अपने शरीर के संकेतों पर ध्यान देना ज़रूरी है। यदि आपको ऊपर बताए गए लक्षणों में से एक या अधिक लक्षण हैं, तो कृपया अपने डॉक्टर से मिलें।

डॉक्टर आपसे आपके लक्षणों के बारे में ध्यानपूर्वक पूछेंगे, आपकी जांच करेंगे और फिर यह पुष्टि करने के लिए कई परीक्षण करवाएंगे कि क्या आपको यह स्थिति है।

• रक्त परीक्षण: संपूर्ण रक्त गणना और आयरन संबंधी परीक्षण महत्वपूर्ण हैं।
• परिधीय रक्त स्मीयर: इसमें, रक्त के नमूने की सूक्ष्मदर्शी से जांच की जाती है ताकि यह देखा जा सके कि क्या उसमें कोई असामान्य लौह-संचय करने वाली कोशिकाएं (साइडरोब्लास्ट) मौजूद हैं जिनके बारे में हमने पहले बात की थी।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी: कुछ मामलों में, बीमारी की पुष्टि करने के लिए अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लेकर उसकी जांच करने की आवश्यकता हो सकती है।
• अन्य परीक्षण: यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर एमआरआई स्कैन या आनुवंशिक परीक्षण की भी सिफारिश कर सकते हैं।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार के विकल्प इस बात पर निर्भर करते हैं कि आपको जन्मजात प्रकार की बीमारी है या अर्जित प्रकार की।

• कारण का उपचार: यदि आपको एक्वायर्ड टाइप की समस्या है, तो पहला कदम इसके कारण को दूर करना है। उदाहरण के लिए, यदि कोई दवा इस स्थिति का कारण बन रही है, तो आपका डॉक्टर उस दवा को बंद कर देगा और दूसरी दवा लिखेगा। यदि आप अत्यधिक शराब पीते हैं, तो आपको शराब पीना पूरी तरह से बंद करना होगा।
• विटामिन बी6: अध्ययनों से पता चला है कि विटामिन बी6, जिसे पाइरिडोक्सिन भी कहा जाता है, दोनों प्रकार की स्थितियों के उपचार में सहायक हो सकता है। आपका डॉक्टर इस विटामिन को सप्लीमेंट के रूप में लेने की सलाह दे सकता है।
• शरीर से अतिरिक्त आयरन निकालना: शरीर से अतिरिक्त आयरन निकालने के लिए दवाइयां उपलब्ध हैं। डेफेरोक्सामाइन को त्वचा के नीचे इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है, और डेफेरासिरोक्स को गोली के रूप में दिया जाता है। हालांकि, ये दवाएं किडनी को प्रभावित कर सकती हैं, इसलिए इनका उपयोग डॉक्टर की देखरेख में ही करना चाहिए।
• रक्त आधान: यदि आपका शरीर विटामिन बी6 के उपचार पर प्रतिक्रिया नहीं करता है, तो आपका डॉक्टर रक्त आधान की सलाह दे सकता है। हालांकि, इसका एक नकारात्मक पहलू भी है। लगातार रक्त आधान से आपके शरीर में आयरन का स्तर बढ़ जाएगा, जिससे लीवर को नुकसान का खतरा बढ़ जाएगा।
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण: यह अंतिम उपाय है। इस पर गंभीर मामलों में विचार किया जाता है जब अन्य किसी उपचार से रोग ठीक नहीं हुआ हो।