Yog tias koj lossis ib tus neeg koj paub muaj tus kab mob Fabry, tej zaum koj tau hnov txog cov tshuaj hu ua Galafold. Nws yog thawj zaug thiab tsuas yog cov tshuaj noj rau tus kab mob Fabry. Lwm cov kev kho mob rau tus kab mob Fabry, xws li kev hloov pauv enzyme , yog muab los ntawm kev txhaj tshuaj. Galafold yog ib hom kev kho mob "chaperone" uas ua haujlwm sib txawv kiag li. Nws tsis ua haujlwm rau txhua hom kab mob Fabry. Txawm li cas los xij, nws tuaj yeem pab tau zoo rau cov neeg uas muaj qee qhov kev hloov pauv hauv cov noob caj noob ces uas ua rau tus kab mob.
Kab mob Fabry yog dab tsi? Galafold ua haujlwm li cas?
Hais yooj yim xwb, tus kab mob Fabry yog ib yam mob caj ces uas tsis tshua muaj uas kis tau los ntawm niam txiv mus rau menyuam. Cov neeg uas muaj tus kab mob Fabry muaj ib qho enzyme hu ua alpha-galactosidase A (alpha-gal) hauv lawv lub cev. Tab sis qhov enzyme no tsis ua haujlwm zoo. Qhov no yog vim muaj kev hloov pauv hauv cov noob caj ces uas hais kom nws ua cov enzyme no.
Alpha-gal yog ib qho enzyme tseem ceeb heev uas pom muaj nyob rau hauv ntau lub cell hauv peb lub cev. Nws lub luag haujlwm tseem ceeb yog rhuav tshem cov rog hu ua GL-3 . Yog li, thaum cov enzyme no tsis ua haujlwm zoo, cov tshuaj hu ua GL-3 pib sib sau ua ke hauv lub cev cov cell. Raws sijhawm, qhov kev sib sau ua ke no tuaj yeem ua rau muaj kev puas tsuaj loj rau cov khoom tseem ceeb ntawm lub cev, xws li lub raum , lub plawv , daim tawv nqaij, lub hlwb, thiab lub paj hlwb .
Muaj ob hom kab mob Fabry tseem ceeb.
| Hom kab mob (Hom) | Kev Piav Qhia & Cov tsos mob |
|---|---|
| Hom qub | Qhov no yog hom kab mob hnyav tshaj plaws. Cov tsos mob feem ntau tshwm sim thaum yau. Tej zaum koj yuav mob, xws li kub hnyiab thiab loog hauv tes thiab taw, mob plab thiab zom zaub mov tsis zoo, thiab muaj cov tawv nqaij liab-ntshav ntawm lub duav thiab lub hauv caug. Ib txhia neeg kuj tseem yuav tawm hws tsawg dua, tawv nqaij qhuav, thiab rhiab heev rau cua sov. |
| Hom mob lig | Qhov no yog hom kab mob Fabry uas feem ntau tshwm sim. Nws tsis hnyav npaum li hom kab mob qub. Txawm hais tias tus kab mob no muaj txij thaum yug los, cov tsos mob tsis tshwm sim thaum yau. Hloov chaw, cov tsos mob pib tshwm sim thaum muaj hnub nyoog 30 xyoo lossis tom qab ntawd. |
Thaum cov neeg uas muaj tus kab mob Fabry laus zuj zus, GL-3 tseem khaws cia rau hauv lawv cov hlwb. Qhov no tuaj yeem ua rau muaj teeb meem kev noj qab haus huv loj zuj zus. Muaj ntau tus neeg muaj teeb meem raum, uas thaum kawg tuaj yeem ua rau lub raum tsis ua haujlwm . Tus kab mob no kuj tseem tuaj yeem ua rau lub plawv thiab cov hlab ntsha puas tsuaj, ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev mob plawv lossis mob hlwb.
Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm kev kho tus kab mob Fabry yog muab lub cev nrog lub enzyme 'alpha-gal' ua haujlwm. Txawm hais tias qhov no tsis kho qhov kev puas tsuaj uas tau tshwm sim lawm, nws pab tiv thaiv kev puas tsuaj yav tom ntej.
Muaj coob tus neeg tau txais kev kho mob Enzyme Replacement Therapy (ERT) rau qhov no. Qhov no suav nrog kev txhaj tshuaj enzyme uas ua haujlwm zoo uas tsim los ntawm sab nraud rau hauv lub cev. Tom qab ntawd lub cev siv tau cov enzyme ntawd los rhuav tshem GL-3.
Txawm li cas los xij, Galafold ua haujlwm txawv kiag li. Cov khoom xyaw nquag hauv Galafold yog tshuaj hu ua 'migalastat'. Qhov nws ua yog, nws txuas rau 'alpha-gal' enzyme uas muaj nyob hauv tus neeg mob lub cev, tab sis tsis ruaj khov. Xav txog tias 'alpha-gal' enzyme hauv koj lub cev yog me ntsis 'o', 'tsis ruaj khov'. Yog li ntawd, nws tsis tuaj yeem ua haujlwm kom zoo. Qhov tshuaj hu ua Galafold ua yog, zoo li ib tug phooj ywg, nws txuas rau 'o' enzyme no thiab 'ruaj khov' nws. Tom qab ntawd qhov enzyme ntawd tuaj yeem ua nws txoj haujlwm kom zoo. Qhov no yog qhov peb hu ua "Chaperone Therapy" .
Puas yog txhua tus neeg siv tau Galafold?
Tsis yog. Galafold tsuas yog siv tau rau cov neeg uas muaj ib hom kev hloov pauv tshwj xeeb hauv cov noob caj noob ces uas ua rau cov enzyme 'alpha-gal'. Cov enzyme 'alpha-gal' uas tsim los ntawm qhov kev hloov pauv no tseem ua haujlwm tau, tab sis nws tsis ruaj khov dhau los ua haujlwm kom raug. Galafold txuas rau cov enzyme ntawd, ua kom nws ruaj khov, thiab ua rau nws ua haujlwm.
Muaj ib txhia neeg mob Fabry uas tsis tsim cov enzyme 'alpha-gal' li, lossis cov enzyme uas tsim tawm tsis ua haujlwm li. Galafold yuav tsis muaj txiaj ntsig rau cov neeg zoo li no. Vim tias lub cev tsis muaj enzyme los tswj nws. Kev kho mob hloov enzyme (ERT) yog qhov tsim nyog dua rau lawv.
Yog li ntawd, ua ntej koj tus kws kho mob sau ntawv rau Galafold, nws yuav ua qhov kev kuaj tshwj xeeb txog caj ces kom paub meej tias koj muaj hom kev hloov pauv caj ces twg. Qhov no yuav txiav txim siab seb cov tshuaj no puas yuav pab tau koj lossis tsis.
Koj siv cov tshuaj no li cas?
Qhov no tseem ceeb heev vim tias yuav kom tau txais txiaj ntsig tag nrho ntawm cov tshuaj, koj yuav tsum siv nws kom raug.
- Yuav noj li cas: Galafold yog ib lub tshuaj ntsiav. Noj txhua ob hnub , uas yog, txhua ob hnub.
- Lub Sijhawm ntawm ib hnub: Nws yog ib qho tseem ceeb heev uas yuav tsum noj nws tib lub sijhawm txhua hnub. Piv txwv li, yog tias koj noj nws thaum 8 teev sawv ntxov rau hnub thawj zaug, koj yuav tsum noj nws thaum 8 teev sawv ntxov rau hnub tom qab thiab.
- Qhov tseem ceeb tshaj plaws: Cov tshuaj no yuav tsum tau noj thaum lub plab khoob . Qhov ntawd txhais tau tias koj yuav tsum tsis txhob noj dab tsi li 2 teev ua ntej lossis 2 teev tom qab noj cov tshuaj.
- Ib qho tseem ceeb ntxiv: Tsis txhob haus dej cawv uas muaj caffeine (xws li tshuaj yej, kas fes, qee yam dej qab zib) li 2 teev ua ntej thiab 2 teev tom qab noj tshuaj. Thaum lub sijhawm no, koj tuaj yeem haus dej, dej txiv hmab txiv ntoo uas tsis muaj fiber, lossis dej haus uas tsis muaj caffeine.
Yuav kom pab koj tsis txhob muaj hnub tsis sib haum, cov tshuaj no muaj ib lub pob tshwj xeeb. Nws hu ua 'daim ntawv blister card.' Nws muaj ib txoj kev cim hnub. Koj tshem daim ntawv blister card tawm rau hnub uas koj noj tshuaj, thiab rau hnub uas koj tsis noj tshuaj, koj tshem lub voj voog uas khoob tawm. Ua li no, koj tuaj yeem cim daim ntawv txhua hnub thiab tsis txhob nco hnub uas koj yuav tsum noj tshuaj.
Puas muaj cov kev mob tshwm sim thiab teeb meem nrog lwm cov tshuaj?
Ib txhia neeg uas noj Galafold yuav muaj feem yuav kis tau kab mob ua pa (mob khaub thuas, mob caj pas) thiab kis tau kab mob rau txoj hlab zis ntau dua me ntsis. Txoj hauv kev zoo tshaj plaws los tiv thaiv kab mob yog ntxuav koj txhais tes ntau zaus, nyob deb ntawm cov neeg mob, thiab haus dej ntau.
Qhov tseem ceeb tshaj plaws yog, yog tias koj muaj tej yam tsos mob uas ua rau koj ntxhov siab, txawv txawv uas koj xav tias yog vim cov tshuaj no, tsis txhob tsum noj nws koj tus kheej . Nco ntsoov nrog koj tus kws kho mob tham.
Ntxiv rau, raws li peb tau tham ua ntej, caffeineYog li ntawd, Galafold tej zaum yuav tsis tshua muaj txiaj ntsig. Yog li ntawd, ceev faj nrog cov khoom uas muaj caffeine. Nws tseem ceeb heev uas yuav tsum qhia rau koj tus kws kho mob txog lwm yam tshuaj, cov vitamins, lossis cov tshuaj ib txwm muaj uas koj noj.
Cov Lus Qhia Txog Kev Coj Mus Tsev
- Galafold yog ib qho tshuaj noj tshwj xeeb rau qee hom kab mob Fabry.
- Qhov no ua haujlwm los ntawm kev ua kom ib qho enzyme uas twb nyob hauv koj lub cev lawm, tab sis tsis ruaj khov, thiab ua kom nws ua haujlwm. Koj yuav tsum ua qhov kev kuaj noob caj noob ces kom paub seb qhov no puas yog rau koj.
- Cov tshuaj no yuav tsum noj txhua ob hnub, thaum lub plab khoob. Tsis txhob noj thiab haus cov dej haus uas muaj caffeine 2 teev ua ntej thiab 2 teev tom qab noj cov tshuaj.
- Cov tshuaj no tej zaum yuav tsis txhim kho koj cov tsos mob tam sim no, tab sis nws yuav pab tiv thaiv kev puas tsuaj yav tom ntej los ntawm tus kab mob.
- Yog tias koj muaj tej yam kev mob tshwm sim los yog teeb meem, nrog koj tus kws kho mob tham tam sim ntawd.
💬 Comments (0)
Tsis muaj lus teb tau muab tso tawm. Ntxiv koj cov lus tawm ntawm no thawj zaug.
Ntxiv koj cov lus