Ima li vaša beba tumor u srcu? Upoznajmo se s rabdomioma srca!

Kao majka ili otac, kada razmišljate o zdravlju svog mališana, čak se i najmanja stvar čini velikom, zar ne? Pogotovo kada liječnik kaže: "U srcu vaše bebe postoji nešto poput malog tumora", to može biti srceparajuće. Ali ne brinite . Danas ćemo razgovarati o stanju o kojem ponekad čujete, ali obično nije opasno. To je srčani rabdomiom .

Što je srčani rabdomiom?

Jednostavno rečeno, srčani rabdomiom je benigni, nekancerogeni tumor koji se razvija u srčanom mišiću vaše bebe. Vrlo su rijetki. Ali, iznenađujuće, najčešći su tip srčanog tumora koji se razvija tijekom fetalne faze, odnosno dok je beba još u majčinoj utrobi („trudnoća“). Većinu vremena, ovi srčani rabdomiomi pojavljuju se dok je beba još u maternici ili unutar prve godine života.

Ovi tumori nastaju iz samog srčanog mišića. Posebnost je u tome što se obično ne vide sami, već u skupinama . To ih razlikuje od fibroma, još jedne bezopasne vrste tumora koji se razvija u srcu. Jer fibromi također nastaju iz samog srčanog mišića, ali nastaju kao jedan tumor, a ne u skupinama.

Važno je da srčani rabdomiomi nisu maligni ili kancerogeni . To znači da se ne šire na druge dijelove tijela. Jedini način na koji mogu biti opasni jest ako ometaju normalno funkcioniranje srca vašeg djeteta. Ali to je vrlo rijetko. Većinom se ovi tumori smanjuju i nestaju sami od sebe te ne uzrokuju ozbiljne probleme.

Ovi tumori mogu se razviti na desnoj ili lijevoj strani djetetovog srca. Najčešće se nalaze u donjim srčanim komorama , desnoj ili lijevoj komori . Ponekad se mogu razviti i u gornjim srčanim komorama, atriju ili u stijenci koja razdvaja dvije komore. Veličina tumora može varirati od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Golim okom izgledaju žuto ili bijelo.

Srčani rabdomiom je benigni, nekancerogeni tumor koji se formira u nakupinama u srčanom mišiću.

Tko ima veću vjerojatnost da će ovo razviti?

Bebe i djeca s genetskim stanjem zvanim tuberozna skleroza imaju povećan rizik od razvoja srčanih rabdomioma. Zapravo, oko 8 od 10 djece sa srčanim rabdomiomima također ima tuberoznu sklerozu. Tuberozna skleroza je također vrlo rijetko genetsko stanje. Na primjer, pogađa oko 1 od 6000 novorođenčadi u Sjedinjenim Državama.

Istraživanja nisu pronašla nikakve dokaze da spol, rasa ili etnička pripadnost utječu na pojavu ovog stanja.

Koliko je ovo stanje često?

Srčani rabdomiomi su najčešći tip tumora srca kod dojenčadi i male djece. Međutim, općenito su srčani tumori toliko rijetki da se srčani rabdomiomi smatraju rijetkima . Tumori koji počinju u samom srcu (nazvani "primarni srčani tumori") pogađaju manje od jedne od 2000 osoba.

Zašto se razvija srčani rabdomiom?

Smatra se da su srčani rabdomiomi uzrokovani genetskim promjenama koje se javljaju prije rođenja . Ove genetske promjene također dovode do stanja koje se naziva tuberozna skleroza. Osobe s tuberoznom sklerozom imaju mutacije u genima `TSC1` ili `TSC2`. Glavna funkcija ova dva gena je kontrola stvaranja tumora u tijelu. Dakle, mnoga djeca sa srčanim rabdomiomima također imaju tuberoznu sklerozu.

Međutim, neka djeca mogu razviti srčani rabdomiom bez tuberozne skleroze. U takvim slučajevima točan uzrok ovog tumora još nije pronađen .

Je li to nešto što dolazi od rođenja? Je li nasljedno?

Srčani rabdomiom je obično kongenitalan . Stoga se smatra kongenitalnim. Međutim, nije isto što i nasljedno . Ako je stanje nasljedno, može se prenijeti putem obiteljskih gena.

Srčani rabdomiom može biti nasljedan, ali nije čest. To je zato što se genetsko stanje zvano tuberozna skleroza, koje je povezano s ovim tumorom, često javlja spontano, bez ikakve nasljedne veze.

Roditelj s tuberoznom sklerozom ima 50% šanse da je prenese na svoje dijete. Međutim, ovo "nasljeđivanje" se vidi samo kod otprilike jedne trećine pacijenata s tuberoznom sklerozom. U većini ostalih slučajeva, genetska mutacija se prvi put javlja kod novodijagnosticiranog djeteta, bez obiteljske anamneze. To znači da se srčani rabdomiom ponekad može pojaviti kako se očekuje, a ponekad kao slučajna pojava bez ikakvih znakova upozorenja.

Ovo možda zvuči komplicirano, ali zapamtite, geni su samo dio priče. Ako imate bilo kakvih pitanja ili nedoumica o srčanom rabdomiomu ili tuberoznoj sklerozi, svakako razgovarajte sa svojim liječnikom . Razgovarajte o svojoj obiteljskoj anamnezi i kako bi ona mogla utjecati na vas ili vaše dijete.

Koji su simptomi ovoga?

Većinu vremena, srčani rabdomiom ne uzrokuje nikakve simptome.Međutim, vrlo rijetko, ako tumor ili nakupina tumora postane velika, može uzrokovati probleme unutar djetetovog srca i uzrokovati simptome. Na primjer, veliki tumori mogu blokirati protok krvi ili poremetiti ritam srca. Ako se to dogodi tijekom trudnoće, može biti vrlo štetno za fetus. Može dovesti do zatajenja srca ili ozbiljnog stanja koje se naziva hidrops .

Vaš liječnik će često provjeravati ove vrste problema tijekom trudnoće pomoću slikovnih testova.

Ako ovi tumori kod dojenčadi i male djece ne nestanu sami od sebe i potraju, ili ako narastu, mogu uzrokovati zatajenje srca ili nepravilne otkucaje srca (aritmije). To je također vrlo rijetko. Ali liječnik vašeg djeteta će pratiti ovo stanje kako bi vidio postoje li ikakvi problemi.

Ako vaše dijete pokazuje bilo koji od sljedećih simptoma, odmah nazovite 1990 ili ga odvedite u najbližu bolnicu:

• Promjena srčanog ritma.
• Ubrzan rad srca ( tahikardija ).
• Otežano disanje ili kratkoća daha, posebno u ležećem položaju ( dispneja ).
• Bol ili stezanje u prsima koja se ublažava sjedenjem.
• Kašalj.
• Vrtoglavica ili nesvjestica.
• Osjećaj umora ili slabosti.
• Oticanje nogu, gležnjeva ili trbuha.

Kako ovo prepoznajete?

Srčani rabdomiom dijagnosticira se slikovnim testovima . Ovi testovi mogu se obaviti tijekom trudnoće ili nakon rođenja djeteta.

Testovi za dijagnosticiranje srčanog rabdomioma

Ovaj tumor se često prvi put otkrije tijekom prenatalnog ultrazvučnog pregleda tijekom trudnoće. Ovaj tumor počinje biti vidljiv na ultrazvuku između 20. i 30. tjedna trudnoće. Može se otkriti i posebnim pregledom koji se naziva fetalni ehokardiogram . Ovo je također vrsta ultrazvuka, ali posebno traži probleme sa srcem dok se fetus razvija u maternici.

Testovi koji se koriste za dijagnosticiranje i procjenu srčanog rabdomioma nakon rođenja djeteta uključuju:

• Elektrokardiogram (EKG/EKG)
• Ehokardiogram (ehokardiogram)
• Magnetska rezonancija (MR)

Vaše dijete će možda trebati redovite pretrage, poput EKG-a ili ehokardiograma. Liječnik će pratiti ciste kako bi vidio smanjuju li se same od sebe . Sve ciste koje ne nestanu same od sebe trebat će liječiti.

Srčani rabdomiom se često zamijeni za tuberoznu sklerozu.To može biti prvi znak bolesti. Stoga bi mogli biti potrebni daljnji testovi kako bi se utvrdilo ima li dijete simptome tuberozne skleroze u drugim dijelovima tijela.

Ako je vašem djetetu dijagnosticirana tuberozna skleroza, razgovarajte sa svojim liječnikom o genetskom testiranju . Ponekad roditelji mogu imati stanje vrlo blago i nikada im se ne dijagnosticira. Stoga će vaš liječnik možda htjeti provjeriti imate li vi ili vaš partner gensku mutaciju koja uzrokuje bolest.

Koji su tretmani?

Dobra vijest je da se srčani rabdomiomi često smanjuju i nestaju sami od sebe , tako da nije potrebno liječenje . U većini slučajeva, ovi tumori dosegnu svoju maksimalnu veličinu do trenutka rođenja djeteta. Nakon toga, tumori se sami smanjuju, bez ikakvih problema.

Međutim, vrlo rijetko ovi tumori ometaju funkcioniranje srca i zahtijevaju liječenje. Ponekad se to može dogoditi tijekom trudnoće. U takvim slučajevima majka će možda morati uzimati lijekove za smanjenje tumora.

Ponekad se problemi mogu pojaviti nakon rođenja djeteta. Ako cista ili nakupina cista ne nestane sama od sebe ili ako naraste, može ometati funkciju djetetovog srca. To može uzrokovati zatajenje srca ili nepravilne otkucaje srca (aritmiju).

Ako je tako, vašem djetetu bi mogli biti potrebni lijekovi poput ovih:

• Inhibitori enzima za pretvorbu angiotenzina (ACE)
• Diuretici (lijekovi koji uklanjaju višak tekućine iz tijela)
• Antiaritmički lijekovi

Vaš liječnik će s vama razgovarati o mogućnostima liječenja i pomoći vam da odaberete plan koji je najbolji za vaše dijete. Operacija je rijetko potrebna .

Kakvi su izgledi za osobe s ovim stanjem? (Izgledi)

Većini ljudi s rabdomiomom srca nije potrebno liječenje . Međutim, ako imaju druga stanja, poput tuberozne skleroze, to može utjecati na njihovo buduće zdravlje.

Ako vaše dijete ima tuberoznu sklerozu, trebat će mu redoviti liječnički pregledi i testovi . Kod nekih ljudi stanje je vrlo blago i može proći nezapaženo. Kod drugih može uzrokovati ozbiljne komplikacije i ozbiljno utjecati na kvalitetu života. Vaš liječnik će s vama razgovarati o specifičnim medicinskim potrebama i prognozi vašeg djeteta. Zajedno možete razviti najbolji mogući plan skrbi za svoje dijete.

Što bih trebao pitati liječnika?

Razgovarajte sa svojim liječnikom o stanju i prognozama vaše bebe. Ako vam je tijekom trudnoće dijagnosticiran srčani rabdomiom, možda ne znate odakle početi. Vaš liječnik će vam vjerojatno objasniti mnogo toga prije nego što uopće postavite pitanja. Međutim, može biti korisno postaviti pitanja poput ovih kako biste dobili više informacija:

• Kako možemo pratiti rabdomiom mog djeteta?
• Hoće li mom djetetu trebati lijekovi ili operacija?
• Ima li moje dijete tuberoznu sklerozu?
• Kako će tuberozna skleroza utjecati na moje dijete?
• Trebam li napraviti genetski test za tuberoznu sklerozu?
• Možete li me spojiti s grupom za podršku koja pomaže ljudima s tuberoznom sklerozom?

Otkriće da vaše dijete ima zdravstveno stanje može biti još strašnije nego da ga i sami imate. No, uz prave informacije i resurse možete pomoći svom djetetu da se nosi sa stanjem i ozdravi . Ako vaše dijete ima srčani rabdomiom, razgovarajte sa svojim liječnikom kako biste saznali više. Vaš liječnik može preporučiti strategiju pod nazivom "budno čekanje", koja uključuje praćenje kvržica i promatranje hoće li same nestati. U mnogim slučajevima, ovaj pristup je sve što je potrebno. Međutim, ako je potrebno liječenje, vaš liječnik će vas obavijestiti.

Sažetak (Poruka za ponijeti)

Dragi mama i tata, iako naziv srčani rabdomiom može zvučati zastrašujuće, zapamtite da je to često benigni, nekancerogeni tumor . Posebno je čest kod beba i često prolazi sam od sebe bez ikakvog liječenja .

Najvažnije je ostati smiren, slijediti liječničke savjete i redovito komunicirati s liječnikom o stanju vašeg djeteta. Budite svjesni povezanih stanja poput tuberozne skleroze te obavite potrebne pretrage i praćenje.

Želim vašem djetetu brz oporavak!

Rabdomiom srca , rabdomiom srca, tumori srca, infantilna bolest srca, tuberozna skleroza, tuberozna skleroza, fetalna bolest srca