Svrbi li vas i vas cijelo tijelo s vremena na vrijeme? Pocrvene li vam lice i vrat iznenada i osjećate li se kao da vas oblijeva vrućina? Imate li bolove u trbuhu, vrtoglavicu i ubrzan rad srca? Čak i ako mislite da su to samo alergije, ponekad se iza toga može kriti neko drugo stanje o kojem nismo puno čuli. Danas govorimo o jednoj takvoj rijetkoj bolesti, sistemskoj mastocitozi. Ne brinite, shvatimo ovo jednostavno.
Što je sistemska mastocitoza?
Jednostavno rečeno, ovo je bolest uzrokovana abnormalnim povećanjem vrste stanica koje se nazivaju
'mastociti' u našem tijelu. Mastociti su vrsta bijelih krvnih stanica. Zamislite ove mastocite kao vojnike u našem imunološkom sustavu. Njihov glavni zadatak je zaštititi nas od bolesti i pomoći nam da zacijelimo kada smo
ozlijeđeni . Ali kod ove bolesti, ovi mastociti se nakupljaju u prekomjernoj količini i abnormalno u raznim organima poput naše kože,
koštane srži , kostiju i crijeva. Što se tada događa? Zbog nekog okidača, ovi višak mastocita iznenada postaju aktivni i oslobađaju veliku količinu kemikalija poput
'histamina' u tijelo. Tada se pojavljuju simptomi koje sam ranije spomenuo, poput crvenila, svrbeža
i ekcema .
Što uzrokuje ovu bolest?
Mnogi se pitaju je li ovo nasljedna bolest. Ali to obično nije nasljedna bolest. Većinom se događa
u genu zvanom KIT, koji se nalazi u našim mastocitima.Uzrokovana je slučajnom promjenom (mutacijom). Ovaj gen pomaže u stvaranju proteina koji kontrolira rast stanica. Stoga, kada se to promijeni, mastociti počinju nekontrolirano rasti. Iako se ovi simptomi mogu pojaviti u bilo kojoj dobi, najčešći su kod starijih osoba, posebno
između 40. i 50. godine .
Okidači koji pogoršavaju simptome
Nisu svi s ovom bolešću iskusili iste simptome. Također, okidači koji pokreću simptome mogu se razlikovati od osobe do osobe. Međutim, neki od uobičajenih okidača navedeni su u donjoj tablici. Važno je biti svjestan njih.
| Okidači koji pogoršavaju simptome | Opis |
|---|
| Alkohol | Pogotovo stvari poput crnog vina. |
| Začinjena hrana | Hrana koja sadrži čili i paprike. |
| Promjene temperature | Iznenadna izloženost ekstremnoj hladnoći ili vrućini. |
| Ubodi insekata | Stvari poput uboda pčela i osa. |
| Stres ili anksioznost | Fizički ili mentalni stres. |
| Neki lijekovi | Aspirin, opioidi i NSAID-i su lijekovi protiv bolova. |
| Operacija i cijepljenje | Stres prije i poslije operacije i nekih vrsta injekcija. |
Također je važno zapamtiti da se ponekad simptomi mogu pojaviti bez ikakvog posebnog razloga.
Koji su glavni tipovi i simptomi ove bolesti?
Postoji pet glavnih vrsta sistemske mastocitoze. Vaš liječnik će vas testirati i reći vam koju vrstu imate.
- Indolentna sistemska mastocitoza (ISM): Ovo je najčešći i manje ozbiljan tip. Bolest napreduje sporo i ne uzrokuje značajno oštećenje organa.
- Tinjajuća sistemska mastocitoza (SSM): Nešto teža od ISM-a. Simptomi su teži i s vremenom mogu utjecati na organe.
- Sistemska mastocitoza s pridruženom hematološkom neoplazmom (SM-AHN): U ovom slučaju, mastocitozu prati druga bolest povezana s krvlju (npr. leukemija ).
- Agresivna sistemska mastocitoza (ASM): Ovaj tip brzo raste i može oštetiti organe poput jetre, slezene i kostiju.
- Leukemija mastocita (MCL): Ovo je najrjeđi i najteži tip. U koštanoj srži i krvi nalazi se veliki broj mastocita.
Simptomi koje osjećate ovise o vrsti bolesti koju imate i gdje su u vašem tijelu abnormalne mastocite najkoncentriranije. Evo nekih uobičajenih simptoma:
- Svrbež, osip , crvenilo
- Bol u želucu, nadutost, proljev
- Mučnina ili povraćanje
- Glavobolja i umor
- Ubrzan rad srca
- Nizak krvni tlak, vrtoglavica, gubitak svijesti
- Oticanje jetre, slezene i limfnih čvorova
- Anemija i stanja krvarenja
- Slabljenje kostiju (osteoporoza)
- Mentalna stanja poput poteškoća s koncentracijom, česte anksioznosti ili depresije.
Kako dijagnosticirati bolest? (Dijagnoza)
Vaš liječnik će vas prvo pitati o vašim simptomima i obaviti fizički pregled. Zatim vam može preporučiti nekoliko testova za potvrdu dijagnoze:
- Biopsija kože: Mali komad kože uzima se s zahvaćenog područja i pregledava se pod mikroskopom kako bi se vidjelo ima li mnogo mastocita.
- Biopsija koštane srži: Hematolog tankom iglom uzima mali uzorak koštane srži i pregledava ga.
- Pretrage krvi i urina:Kompletna krvna slika (KKS) može se koristiti i za provjeru drugih stanja, poput anemije.
- Genetski test: Uzorak krvi ili tkiva testira se kako bi se utvrdilo postoje li promjene u ranije spomenutom KIT genu.
- Slikovni testovi: Rendgenske snimke, ultrazvuk i CT mogu pomoći u otkrivanju slabosti kostiju i oticanja organa poput jetre i slezene.
- Endoskopija ili kolonoskopija: Tanka cijev s kamerom pričvršćenom na nju koristi se za pregled unutrašnjosti želuca ili crijeva kako bi se provjerile bilo kakve abnormalnosti, poput čireva.
Koji su tretmani?
Liječnik će odrediti plan liječenja na temelju vaših simptoma, zahvaćenih organa i vrste bolesti.
- Antihistaminici: Ovi lijekovi pomažu u kontroli stvari poput svrbeža kože, crvenila i želučanih tegoba.
- Adrenalin: Hormon koji se koristi u slučaju teške alergijske reakcije (anafilaksije).
- Inhibitori protonske pumpe: Kontroliraju želučanu kiselinu i smanjuju stvari poput upale želuca.
- Stabilizatori mastocita: Lijekovi koji zaustavljaju oslobađanje histamina iz mastocita.
- Steroidi: Mogu pomoći kod kožnih i respiratornih simptoma.
- Ciljana terapija: Lijekovi koji ciljaju određeni gen ili protein uključen u bolest. Mogu biti potrebni osobama s teškim simptomima.
- Kemoterapija: Ovaj tretman može biti potreban u slučajevima kada se bolest brzo širi i uzrokuje teško oštećenje organa.
- Transplantacija matičnih stanica: Mogućnost liječenja koja se razmatra u vrlo rijetkim slučajevima.
Poruka za ponijeti kući
- Sistemska mastocitoza je rijetka bolest uzrokovana abnormalnim povećanjem mastocita.
- Simptome mogu pogoršati stvari poput alkohola, začinjene hrane i stresa. Prepoznajte i izbjegavajte okidače koji pogoršavaju vaše simptome.
- Ovo možda nije samo alergija. Ako simptomi potraju, svakako posjetite liječnika i napravite potrebne pretrage.
- Postoji rizik od teške alergijske reakcije (anafilaksije). Uvijek nosite autoinjektor adrenalina ako vam je liječnik to preporučio.
- Iako se ova bolest ne može potpuno izliječiti, liječenje može uvelike kontrolirati simptome i omogućiti ljudima da žive normalnim životom.
- Važno je ostati mentalno jak kada živite s dugotrajnom bolešću poput ove. Potražite podršku obitelji, prijatelja ili grupa za podršku.
Sistemska mastocitoza, mastociti, kožni osip, anafilaksa, anafilaksa, KIT gen, histamin
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න