Normális, ha a kicsi játék közben kisebb vágásokat és horzsolásokat szerez. De vajon tovább tart, mire eláll egy kisebb vágás vagy orrvérzés a szokásosnál? Könnyen zúzódások keletkeznek a testeden? Szülőként érthető, ha aggódsz és szorongsz az ilyesmi miatt. Ma tehát egy olyan állapotról fogunk beszélni, ami ezt okozhatja, de ha megfelelően kezelik , lehetővé teheti gyermeked számára, hogy normális életet éljen. Ez a hemofília B.
Egyszerűen fogalmazva, mi is a hemofília B?
Oké, fogalmazzunk így. Amikor valahol a testünkben sebet kapunk, a vérzés egy időre eláll a vérünkben található speciális fehérjék miatt. Ezeket „ véralvadási faktoroknak” vagy véralvadási faktoroknak nevezzük. Gondoljunk ezekre úgy, mint egy csapat munkásra, akik gyorsan begyógyítják a sebet. Ezek a munkások együttműködve egy „vérrögöt” képeznek, amely elállítja a vérzést.
A vérünkben 13-féle véralvadási faktor található. Egy hemofília B-ben szenvedő gyermeknél súlyos IX-es faktorhiány alakul ki, amely a kilencedik véralvadási faktor. E fontos véralvadási faktor nélkül a sérülés esetén a vérzést elállító vérrög nem képződik megfelelően. Ezért tart a vérzés a normálisnál tovább.
Ezt az állapotot általában gyermekkorban diagnosztizálják. A hemofíliában szenvedőknek csak kis százaléka rendelkezik B típusú hemofíliával. Fiúknál gyakoribb , mint lányoknál.
Mi ennek a helyzetnek az oka?
A gyermek leggyakrabban az anyjától örökli ezt. Az anya hordozhatja a betegséget okozó hibás gént. Azonban néha, még ha a családban senki sem szenved ebben a betegségben, a gyermeknél kialakulhat a betegség egy gén véletlenszerű változása (génmutációja) miatt, amíg az anya a méhben van.
Hogyan ismerjük fel ezeket a tüneteket?
A két fő tünet a szokásosnál hosszabb vérzés és a könnyen kialakuló véraláfutások . Figyeljen ezekre a jelekre gyermekénél.
| Tünet | További információk |
|---|---|
| Gyakori orrvérzés | Ha gyakori orrvérzése van minden különösebb ok nélkül. |
| Túlzott vérzés egy kis sebből | Ha már egy apró karcolás is erős vérzést okoz. |
| Vérzés a szájban | Ha a fog megharapása vagy kihúzása után is vérzik. |
| Újra vérzés | Ha a seb újra vérezni kezd, miután elállt a vérzés. |
| Vér a vizeletben vagy a székletben | Ez is egy olyan tulajdonság, amire érdemes odafigyelni. |
| Nagy zúzódások | Ha könnyen nagy, kék zúzódások jelennek meg a testén. |
Néha ez a vérzés nem látható a test felszínén. Előfordulhat izomban vagy ízületben, például térdben vagy könyökben is. Ilyen esetben a terület duzzadt, fájdalmas és tapintásra meleg lesz .
Ha beütöd a fejed, nagyon kell vigyázni!
Ennél az állapotnál már egy kisebb fejsérülés is nagyon veszélyes lehet. Agyvérzést okozhat. Ha gyermeke bárhová beveri a fejét, figyeljen az alábbi tünetek bármelyikére. Ha igen, azonnal vigye a legközelebbi kórház sürgősségi osztályára (ETU).
| Az agyvérzés vészjelző jelei | |
|---|---|
| – Súlyos fejfájás | – Hányás |
| – Nyakfájás és -merevség | – Túlzott álmosság |
| – Hirtelen eszméletvesztés | – Nehézség a járásban |
Hogyan diagnosztizálja pontosan az orvos ezt a betegséget?
Általában egy kicsit nehezebb ezt észrevenni a baba első 6 hónapjában, mivel a babák ebben az időszakban nem esnek el és nem sérülnek meg annyit. De ezeket a problémákat akkor kezdheted észrevenni, amikor a baba elkezd mászni és járni.
Amikor elviszed a gyermeked az orvoshoz, az orvos olyan kérdéseket fog feltenni neked, mint:
- – Hogyan keletkeztek ezek a zúzódások és sérülések?
- – Mennyi idő alatt állt el a vérzés?
- – Szed-e a gyerek valamilyen gyógyszert?
- – Vannak más egészségügyi problémáik is?
- "Van valakinek a családban ilyen problémája a vérzéssel vagy a véralvadással?"
Ezután a diagnózis megerősítése érdekében az orvos több vérvizsgálatot fog elrendelni a gyermeknél. Ezek főként azt vizsgálják, hogy mennyi idő alatt alvad meg a vér, és mely alvadási faktorok hiányoznak.
| vérvizsgálat | Hogy néz ki? |
|---|---|
| Teljes vérkép (CBC) | Fontos információkat nyújt a vérben lévő sejtek típusairól és mennyiségéről. |
| PT és aPTT tesztek (protrombin idő és aktivált parciális tromboplasztin idő) | Mindkettő azt az időt méri, amely alatt a vér megalvad. |
| VIII-as és IX-es faktor tesztek | Ezen véralvadási faktorok szintjét a vérben pontosan mérik. |
Milyen kezelések léteznek?
Erre az állapotra nincs gyógymód , de megfelelő kezeléssel gyermeke aktív, boldog életet élhet.
A fő kezelés a helyettesítő terápia . Egyszerűen fogalmazva, a gyermeknél hiányzó, azaz a szervezet által előállíthatatlan faktort, az úgynevezett IX-es faktort vénás injekció formájában adják be. A beadott IX-es faktor származhat emberi vérplazmából, vagy lehet rekombináns.
- Súlyos állapot esetén: A vérzés megelőzése érdekében a gyermeknek rendszeresen meg kell kapnia ezt a kezelést.
- Ha az állapot nem túl súlyos: A vérzés megkezdése után a kezelésre már csak a megállítására lehet szükség.
Ez a kezelés elvégezhető klinikán. Előfordulhat, hogy egy ápolónő házhoz jön, vagy a szülőket kiképezhetik arra, hogy otthon végezzék el a kezelést gyermeküknek.
Amire figyelnünk kell a gyermek gondozása során
- Elsősegély: Amint kisebb vágást vagy horzsolást kap, tisztítsa meg a területet, fogja meg erősen, és tegyen rá kötést. Súlyos sérülés esetén azonban mindenképpen forduljon orvoshoz .
- Testmozgás és testsúly: Az izmokat erősítő testmozgás azért fontos, mert az erős izmok csökkentik a sérülésekből eredő vérzést. Az egészséges testsúly fenntartása is elengedhetetlen, mivel a túlsúly nagyobb nyomást gyakorol az ízületekre, és fokozhatja a vérzési problémákat.
- Más orvosok tájékoztatása: Tájékoztassa az összes egészségügyi szolgáltatót, beleértve a gyermek fogorvosát is, gyermeke állapotáról, mivel előfordulhat, hogy speciális gyógyszereket kell adni a véralvadás elősegítésére, mielőtt például foghúzást végezne.
- Ne adjon gyógyszert orvosi javaslat nélkül: Egyes fájdalomcsillapítók, például az ibuprofen, fokozhatják a vérzést . Ezért ne adjon gyermekének semmilyen vény nélkül kapható gyógyszert anélkül, hogy először konzultálna orvosával.
- Biztonság: Tegyen meg mindent, hogy megvédje gyermekét a balesetektől. Játék közben viseljen térdvédőt, könyökvédőt és sisakot. Vigyázzon az asztalok és székek éles széleire otthon.
Otthoni üzenet
- A hemofília B egy genetikai eredetű állapot, amelyet a IX-es faktor , a véralvadási faktor hiánya okoz.
- Ha gyermekénél olyan tünetek jelentkeznek, mint a szokásosnál hosszabb vérzés vagy könnyen kialakuló véraláfutások, azonnal forduljon orvoshoz.
- Ha gyermeke beveri a fejét, az vészhelyzet . Ha fejfájást és hányást tapasztal, azonnal vigye a kórház sürgősségi osztályára (ETU).
- A kezelés és bármilyen fájdalomcsillapító alkalmazása előtt mindig konzultáljon orvosával .
- Megfelelő kezeléssel, gondoskodással és a biztonsági intézkedések betartásával gyermeke teljes értékű, aktív és normális életet élhet. Ne féljen, de legyen körültekintő.
B típusú hemofília, véralvadás, IX-es faktor, gyermekbetegségek, genetikai betegségek, túlzott vérzés
💬 Comments (0)
No comments have been posted yet. Add your comment here for the first time.
Add meg megjegyzésedet