A babádnak is vannak ilyen foltjai? Ismerjük meg az újszülöttkori lupust!

Teljesen normális, ha egy kicsit megijedsz, ha hirtelen piros foltokat veszel észre az újszülött testén, vagy ha az orvos mond valamit a baba pulzusáról. Ezeket a tüneteket néha az újszülöttkori lupus nevű állapot okozhatja. Ma erről egy kicsit részletesebben fogunk beszélni, mintha egy barátoddal beszélnél.

Mi az újszülöttkori lupus?

Egyszerűen fogalmazva, az újszülöttkori lupus egy olyan állapot, amely a magzatot akár az anyaméhben (magzat), akár közvetlenül a születés után (csecsemő) érintheti. Az esetek többségében átmeneti, ártalmatlan elváltozásokat okoz, például bőrkiütést. Ezek általában maguktól elmúlnak, mielőtt a baba eléri az egyéves kort. Az újszülöttkori lupus azonban néha a baba szívét is érintheti.

A legveszélyesebb szövődmény, ami ebben az esetben előfordulhat, az „autoimmun veleszületett szívblokk”. Vagyis ez az „újszülöttkori lupus” megakadályozza a baba szívének megfelelő verését. Ez a szívblokk életveszélyes lehet, ha a legsúlyosabb, de gyakran kezelhető.

Ha újszülöttkori lupust diagnosztizáltak a babájánál, fontos, hogy gondosan kövesse a baba gondozócsapatának utasításait. Elmagyarázzák, hogy a diagnózis hogyan fogja befolyásolni a babáját, és hogy szükség lesz-e kezelésre.

Összefügg ez a felnőttkori lupusszal (szisztémás lupus erythematosus - SLE)?

Nem, ne keverjük össze a kettőt. Az újszülöttkori lupus nem ugyanaz a betegség, mint a szisztémás lupus erythematosus (SLE), amit általában lupusnak hívunk. Ez egy más állapot, amelynek megvannak a maga okai és kezelése.

Az újszülöttkori lupust bizonyos típusú antitestek, például az anti-SSA, anti-SSB és anti-U1-RNP okozzák, amelyek a méhlepényen keresztül az anyától a babához jutnak. Ezek az antitestek valójában olyan fehérjék, amelyek tévesen megtámadják a szervezetünk egészséges sejtjeit. Az esetek többségében ezek az antitestek nem befolyásolják a méhben növekvő babát. De néha megtámadhatják a baba egészséges sejtjeit, különösen a szívsejteket.

Az újszülöttkori lupus csak azoknál a csecsemőknél fordul elő, akiknek az anyjánál ezek a specifikus antitestek jelen vannak. Ez általában azt jelenti, hogy az anyának autoimmun betegsége van. Például Sjögren-szindróma, SLE vagy vegyes kötőszöveti betegség. Azonban néha ezek az antitestek tünetmentesen is jelen lehetnek a szervezetben. Bizonyos esetekben az újszülöttkori lupus lehet az első jele annak, hogy az anyánál egy vagy több ilyen antitest található, és hogy a jövőben aktív autoimmun betegség alakulhat ki nála.

Ne feledd, ha autoimmun betegséged van, az nem jelenti azt, hogy a babád biztosan újszülöttkori lupust fog kapni. Sőt, valószínűbb, hogy nem fog újszülöttkori lupust kapni. De erről tudnod kell, és beszélned kell az orvosoddal.

Mennyire gyakori ez a helyzet?

Az újszülöttkori lupus nem ritka. Legsúlyosabb szövődménye, az autoimmun veleszületett szívblokk, az anti-SSA, anti-SSB vagy anti-U1-RNP antitestekre pozitív anyáktól született csecsemők kevesebb mint 2%-át érinti. Ha azonban egy korábbi terhességben autoimmun veleszületett szívblokkja volt, nagyobb a kockázata annak, hogy egy későbbi terhességben újra kialakuljon.

Milyen tünetei vannak az „(újszülöttkori lupus)”-nak?

A legnyilvánvalóbb jel a bőrkiütés. Ez születéskor látható, vagy az élet első néhány hónapjában is megjelenhet. Ez a kiütés átmeneti és ártalmatlan. Kör alakú gyűrűként jelenik meg, színes szegéllyel (gyakran piros). Minden gyűrűnek tiszta közepe van (azaz normál bőrszín).

Valószínűleg ezeket az elváltozásokat a baba fejbőrén és arcán fogja látni. Azonban a mellkason, a karokon és a lábakon is megjelenhetnek. Ezek az elváltozások hasonlóak a „szubakut bőrlupus” nevű állapotban megfigyelhetőekhez. Ezért nevezik őket „neonatális lupusnak”.

Vannak más átmeneti és ártalmatlan tünetek is. Ezek a következők:

• Csökkent vörösvérsejtszám (anémia).
• Alacsony vérlemezkeszám (véralvadást segítő sejtek) (thrombocytopenia).
• Alacsony fehérvérsejtszám (neutropénia).
• Emelkedett májenzimszintek.

Mindezek a tünetek megszűnnek, amikor az anya antitestjei teljesen kiürülnek a baba szervezetéből. Általában 6 és 9 hónapos kor között javulnak.

Újszülöttkori lupus és szívblokk

Amint azt korábban említettük, az újszülöttkori lupus súlyos szövődményt, úgynevezett autoimmun veleszületett szívblokkot okozhat. Ez a baba szívének elektromos rendszerével kapcsolatos probléma. A baba szívverését a szíven áthaladó elektromos impulzusok szabályozzák. Az újszülöttkori lupus esetén az anyai antitestek megtámadják a szív elektromos aktivitását szabályozó sejtek egy csoportját, az AV-csomót.

Ez néha csak kisebb változásokat okoz a baba szívverésében (első- vagy másodfokú szívblokk). Ezek a születés után megszűnhetnek. Azonban egyes babáknál harmadfokú szívblokk, vagy teljes szívblokk alakulhat ki az újszülöttkori lupus miatt.

Ez akkor fordul elő, amikor a szív felső kamráiból érkező elektromos jelek nem tudnak átjutni az alsó üregekbe. Amikor ezek a jelek teljesen blokkolódnak, a szív szabálytalanul ver, ami megnehezíti a baba szíve számára, hogy elegendő vért pumpáljon a szervezetbe. A harmadfokú szívblokk a legsúlyosabb forma. Néha halálos kimenetelű lehet a születés előtt vagy után.

A szívblokk általában a terhesség 18. és 24. hete között alakul ki. Az orvosok a terhesség alatt a baba szívverésének meghallgatásával tudják kimutatni. Ha a pulzusszám lassabb a vártnál (ezt bradycardia-nak nevezik), az a szívblokk jele lehet.

Melyek az újszülöttkori lupus okai?

Amint azt korábban említettük, az újszülöttkori lupust az anyától a méhlepényen keresztül a babához jutó antitestek okozzák. A kutatók a következő specifikus antitesttípusokat kötötték össze az újszülöttkori lupusszal:

• `(Sjögren-szindrómához kapcsolódó A-antigén (SSA/Ro-ellenes))`
• `(Sjögren-szindrómához kapcsolódó B antigén (SSB/La antigén))`
• `(Anti-U1 ribonukleoprotein (anti-U1-RNP))`

Ezek az „antitestek” különféle autoimmun betegségekben, például Sjögren-szindrómában, SLE-ben, reumatoid artritiszben és vegyes kötőszöveti betegségben szenvedőknél találhatók meg. Azonban ezek az „antitestek” olyan embereknél is előfordulhatnak, akiknek nincsenek tüneteik, vagy akiknél nem diagnosztizálták a betegséget.

Amikor ezek az antitestek bejutnak a baba szervezetébe, átmeneti vagy tartós változásokat okozhatnak. A kutatók még mindig nem teljesen értik, hogyan okozzák ezek az antitestek ezeket a változásokat. Az azonban biztos, hogy a legsúlyosabb és legtartósabb változások a baba szívében jelentkeznek .

A szívbe jutva ezek az antitestek gyulladásos folyamatot indítanak el, ami hegszövet kialakulásához vezet. Ez a hegszövet blokkolja az elektromos jeleket, megakadályozva a baba szívének megfelelő működését. A legrosszabb esetekben ez egészségügyi kockázatot jelenthet a terhesség alatt, vagy életveszélyes szövődményeket okozhat a születés után.

Hogyan diagnosztizálják ezt a betegséget, az „újszülöttkori lupust”?

Az orvosok a terhesség alatt vagy közvetlenül a születés után diagnosztizálják az újszülöttkori lupust. Ha azt látják, hogy a baba szívverése lassabb a vártnál, magzati echokardiográfiát végeznek. Ez egy biztonságos, fájdalommentes, nem invazív vizsgálat. A baba szívének szerkezetét és működését vizsgálhatja.

Ez a „(magzati echokardiográfia)” olyan elváltozásokat mutathat, amelyek „(újszülöttkori lupusra)” utalnak. Ebben az esetben orvosa tájékoztatja Önt az állapot súlyosságáról és arról, hogy mire számíthat a jövőben. Emellett vérvizsgálatot is végeznek majd a speciális „(antitestek)” jelenlétére vonatkozóan.

Az újszülöttkori lupus tünetei, például a bőrelváltozások, néha csak a baba születése után jelentkeznek. Ilyen esetben az orvosi csapat fizikális vizsgálatot végez, hogy kizárja a sérülések egyéb lehetséges okait. A diagnózis felállításához antitesteket is tesztelhetnek Önnél, a babájánál vagy mindkettőjüknél.

Orvosa újszülöttkori lupust fog diagnosztizálni, ha mindkét alábbi állapot fennáll:

• Ha Ön és/vagy gyermeke „(anti-SSA)” és/vagy „(anti-SSB)” és/vagy „(anti-U1-RNP)” antitesteket produkál.

és

• Ha a babájánál legalább egy igazolt „újszülöttkori lupus” tünet jelentkezik.

Hogyan kezelik az újszülöttkori lupust?

A kezelés a betegség súlyosságától függ. Bőrkárosodások, rendellenes vérsejtszám vagy emelkedett májenzimszintek esetén nincs szükség kezelésre. Ezek a problémák általában egy éven belül maguktól megoldódnak.

A szívblokkal született csecsemőknek azonban szükségük lehet állandó pacemaker beültetésére akár születéskor, akár gyermekkorban. Ez egy sebészeti beavatkozás, amelynek során egy olyan eszközt ültetnek be, amely segíti a szív megfelelő működését. A baba orvosi csapata többet fog erről tájékoztatni.

Egyes kutatások kimutatták, hogy bizonyos gyógyszerek szedése terhesség alatt csökkentheti a baba szívblokk kialakulásának kockázatát. Ha diagnosztizált autoimmun betegségben szenved, vagy ha bizonyos antitestek tesztje pozitív, orvosa javasolhatja, hogy terhesség alatt szedjen egy hidroxiklorokin nevű gyógyszert. Ez segíthet megvédeni a babát az újszülöttkori lupus legsúlyosabb hatásaitól.

Mi a prognózis az újszülöttkori lupusban szenvedő csecsemők számára?

Babád kilátásai attól függenek, hogy az újszülöttkori lupus hogyan hat a szervezetére. Azoknál a csecsemőknél, akiknél csak bőr-, máj- és/vagy vérképzőszervi rendellenességek jelentkeznek, a kilátások nagyon jók. 6-9 hónapos korra mindennek normalizálódnia kell.

Azonban szívblokk esetén a kilátások nagyon eltérőek lehetnek. A szívblokk néha halálos kimenetelű lehet a születés előtt vagy után. Sok szívblokkos csecsemőnek gyermekkorban állandó pacemakerre van szüksége.

Néhány újszülöttkori lupusban szenvedő csecsemőnél később kialakulhat egy autoimmun állapot, mint például:

• Juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás
• Pikkelysömör
• Autoimmun pajzsmirigybetegség
• 1-es típusú cukorbetegség

„Minden baba más. Az újszülöttkori lupusnak kevés vagy semmilyen hatása nem lehet a baba életére. Az orvosi csapatuk részletesebben tájékoztatja Önt arról, hogy mire számíthat, és hogyan kell felkészülni.”

Megelőzhető az újszülöttkori lupus?

Terhesség alatt nincs mód megakadályozni, hogy az antitestek átjussanak a méhlepényen. Azonban megelőzheti a baba szívének súlyos károsodását, vagy legalább előre megtervezheti a baba születése utáni esetleges kezelését. Ha pozitív eredményt kap anti-SSA, anti-SSB vagy anti-U1-RNP antitestekre, orvosa a következőket javasolhatja:

• Bizonyos gyógyszerek szedése a terhesség korai szakaszában és alatt segíthet megvédeni a babát a szívblokk kialakulásától.
• Szívblokk szűrése (magzati echokardiográfia) a terhesség körülbelül 16. hetétől.
• A baba szívműködésének monitorozása az élet első hónapjában. Ez a szívblokk jeleinek ellenőrzésére szolgál (ha még nem jelentek meg), mivel egyes babáknál a születés után néhány hétig nem mutatnak semmilyen jelet.

Mikor kell orvosi tanácsot kérnem?

Fontos, hogy pontosan kövesse a gyermeke orvosi csapata által megadott vizsgálati és időpont-egyeztetési ütemtervet. Ők fogják megmondani, milyen gyakran kell bevinnie gyermekét szűrővizsgálatokra és kontrollvizsgálatokra.

Fontos az egészségére is odafigyelni. Ha bizonyos antitestekre pozitív eredményt mutat, de nincsenek autoimmun betegségre utaló tünetei, orvosa reumatológushoz utalhatja Önt, aki az ízületi fájdalmakra és a kapcsolódó betegségekre specializálódott. Ez azért van, mert fennáll annak a lehetősége, hogy a következő néhány évben aktív autoimmun betegség alakul ki Önnél. Orvosa elmagyarázza, mire számíthat, és szorosan figyelemmel kíséri Önt, hogy azonnal kezelést kaphasson.

Milyen kérdéseket tegyek fel a gyermekem orvosának?

Ezek a kérdések segíthetnek többet megtudni az újszülöttkori lupusról a diagnózis felállítása után:

• Hogyan befolyásolja az újszülöttkori lupus a terhességemet/a babámat?
• Milyen kezelési lehetőségek vannak?
• Mi a prognózis?
• Mi az esélye annak, hogy az újszülöttkori lupus befolyásolja a jövőbeli terhességet?

Kialakulhat felnőtteknél az „újszülöttkori lupus”?

Nem, az újszülöttkori lupus nem felnőtteknél diagnosztizálható. Csak magzatoknál és csecsemőknél diagnosztizálják. Az újszülöttkori lupus nem ugyanaz, mint a felnőttkori lupus.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE), amelyet általában lupusnak nevezünk, egy autoimmun betegség, amely mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinti. Az SLE szisztémás, ami azt jelenti, hogy az egész szervezetet érinti, és élethosszig tartó kezelést és ellenőrzést igényel.

Az újszülöttkori lupus csak a baba életének első néhány hónapját érinti. Később, gyermekkorban vagy felnőttkorban nem alakul ki.

Az újszülöttkori lupusnak azonban hosszú távú hatásai lehetnek egy személy szervezetére, még akkor is, ha csak a születés után diagnosztizálják. A legsúlyosabb szövődmény a szívblokk, amely élethosszig tartó pacemakert igényelhet. Egyes kutatások arra utalnak, hogy az újszülöttkori lupusban szenvedő csecsemőknél fokozott lehet az autoimmun betegségek kialakulásának kockázata későbbi életkorban.

Ha gyermekkorában újszülöttkori lupusa volt, beszéljen orvosával, hogy megtudja, milyen megfigyelésre vagy vizsgálatokra lehet szüksége idősebb korában.

Amikor terhes vagy, és ilyen újszülöttkori diagnózist kapsz, az lesújtó és aggasztó lehet. Nagyon nehéz lehet nem tudni, mi fog történni a terhesség előrehaladtával. Nincs semmi baj azzal, ha megosztod a félelmeidet és aggodalmaidat az orvosi csapatoddal. Mindent megtesznek, hogy segítsenek megérteni, mi történik, és mit tehetsz az egészséges terhességed érdekében.

Ha a baba születése után diagnosztizálják a betegséget, akkor az élet első hónapjában folyamatosan monitorozni kell a szívműködését. Előfordulhatnak olyan bőrelváltozások is, amelyek több hónapig is eltarthatnak. A baba orvosi csapata elmagyarázza, mire számíthat, és támogatást nyújt Önnek és az egész családnak.

Amire emlékeznünk kell ebből a történetből

Rendben, akkor foglaljuk össze a legfontosabb tényeket az újszülöttkori lupusról, amikről beszéltünk:

• Az újszülöttkori lupus olyan betegség, amely újszülötteknél fordul elő, mivel speciális antitestek kerülnek át az anyától a babának.
• Ez nem ugyanaz, mint a felnőtteknél előforduló lupus (SLE).
• A tünetek, például a bőrelváltozások, legtöbbször átmenetiek és ártalmatlanok. Ezek 6-9 hónapon belül meggyógyulnak.
• Néhány csecsemőnél azonban kialakulhat egy súlyos állapot, az úgynevezett veleszületett szívblokk, amely pacemakert igényelhet.
• Ha az anyának autoimmun betegsége van, vagy specifikus antitestjei vannak (anti-SSA, anti-SSB), nagyon fontos, hogy ezt a terhesség alatt megbeszéljük az orvossal.
• A legtöbb csecsemő teljesen felépül ebből az állapotból. Ha szívproblémák jelentkeznek, azok kezelhetők.
• Ha bármilyen kérdése vagy kétsége van, ne féljen megkérdezni az orvost. Ők azért vannak ott, hogy segítsenek Önnek.

`Újszülöttkori lupus, újszülöttek, csecsemőkori betegségek, szívblokk, autoimmunitás, anyai antitestek, bőrkiütés