Érez néha hátfájást, kézzsibbadást, vagy nehezen jár? Vannak, akik úgy gondolják, hogy ezek normális dolgok, de ezek mögött a tünetek mögött komoly betegség is állhat. Ma egy ritka betegségről fogunk beszélni, amely a gerincvelőnket érinti. Ez a syringomyelia .
Mi a sziringomyelia?
Egyszerűen fogalmazva, a syringomyelia egy olyan állapot, amelyben egy folyadékkal töltött zsák (ún. syrinx) alakul ki a gerincvelőben . Gondolj bele, a gerincvelő végigfut a gerinceden. Ez a gerincvelő olyan, mint egy „hírvivő”, amely üzeneteket szállít az agyadból a tested többi részébe, és a testedből vissza az agyadba. Tehát ez a „syrinx” idővel nagyobbá és hosszabbá válhat. Mi történik ilyenkor? A gerincvelő elkezd károsodni. Az üzeneteket szállító idegrostok becsípődnek és megsérülnek.
Mi ez a folyadék?
A cisztában lévő folyadékot agy-gerincvelői folyadéknak (CSF) nevezik. Ez a folyadék, amelyet CSF-nek neveznek, normális esetben körülveszi az agyunkat és a gerincvelőnket, hogy megvédje azokat. Olyan, mint az autó lengéscsillapítói. Nem csak ez, de az agyunkban lévő üregek (kamrák) is ezzel a CSF-fel vannak töltve. Ezek az üregek egy kis csatornához (központi csatornához) kapcsolódnak, amely a gerincvelő mentén fut.
Tehát, ha Önnek „(Syringomyelia)” betegsége van, az történik, hogy ez a „(CSF)” folyadék a gerincvelő szövetében gyűlik össze, kiszélesíti a központi csatornát („Central Canal”), és létrehoz egy „(Syrinx)”-et. A legtöbb esetben a „(Syrinx)” akkor alakul ki, amikor a gerincvelőben vagy az agy alsó részében („(Brain Törzs)”) a CSF áramlása nem normális, ami azt jelenti, hogy valami akadályozza az áramlást. Ha ez a „(Syrinx)” az „(Agytörzset)” érinti, akkor ezt az állapotot „(Syringobulbiának)” nevezik.
A syringomyelia leggyakrabban a gerincvelő felső részeit, azaz a nyaki és mellkasi régiókat érinti.
Kinél a legnagyobb a valószínűsége ennek az állapotnak? Mennyire gyakori?
A syringomyelia leggyakrabban 20 és 50 év közötti embereknél diagnosztizálható. Azonban gyermekeknél és időseknél is előfordulhat. Ez egy nagyon ritka betegség . 100 000 emberből körülbelül 8-at érint. A paraplégia eseteinek körülbelül 5%-áért is felelős, ami egy olyan állapot, amelyben a lábak és az alsó test megbénul.
Milyen tünetei vannak a syringomyelia-nak?
A tünetek általában lassan alakulnak ki, és évek alatt súlyosbodhatnak.Néhány embernek lehet egy kis „(Syrinx)”-e, és ez sokáig tünetmentes lehet. A tünetek attól is függenek, hogy a „(Syrinx)” hol található a gerincben, mekkora és milyen hosszú. A tünetek a test egyik oldalán vagy mindkét oldalon jelentkezhetnek. Míg egyes embereknél nagyon kevés, másokat súlyosan érinthet.
A gyakori tünetek, amelyek megfigyelhetők, a következők:
- Fejfájás .
- Fájdalom, amely a karokba, a nyakba, a hát közepébe vagy a lábakba terjed (radikulopátia).
- Progresszív gyengeség és izomsorvadás a karokban és/vagy lábakban (izomsorvadás).
- Görcsök vagy feszülés a hát, a vállak, a nyak, a karok vagy a lábak izmaiban.
- A fájdalom vagy hőmérséklet érzékenységének elvesztése , különösen a kezekben.
- Zsibbadás vagy bizsergés a kezekben és/vagy a lábakban.
- Egyensúlyproblémák és járási nehézségek.
- A bél- és hólyagkontroll elvesztése.
- A szexuális funkcióval kapcsolatos problémák.
Ezen tünetek mellett vannak olyan tünetek is, amelyek különösen a kisgyermekeket érintik:
- Gerincferdülés.
- Lábujjhegyen járás.
A legfontosabb, hogy ha Önnél vagy gyermekénél a fenti tünetek bármelyike jelentkezik, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni.
Miért alakul ki a syringomyelia? Melyek az okai?
Valójában a tudósok még mindig nem tudják pontosan, hogy mi a syrinx kiváltó oka. A legtöbb elmélet azonban azt sugallja, hogy a fő ok vagy az agy-gerincvelői folyadék (CSF) elzáródása, vagy áramlási problémája, amiről korábban beszéltünk.
A syringomyelia okai két fő kategóriába sorolhatók: veleszületett (azaz születéskor jelen van) és szerzett (azaz később alakul ki az életben) .
Veleszületett okok
A syringomyelia gyakran társul az 1-es típusú Chiari-malformációnak nevezett állapothoz. Ez akkor fordul elő, amikor a kisagy alsó része a foramen magnumba, a koponya alján található lyukba nyúlik. A gerincvelő normális esetben ezen a lyukon halad át. Ez a szerkezeti probléma akadályozza az agy-gerincvelői folyadék (CSF) normális áramlását.
Ez a „Chiari-malformáció” gyakran születéskor jelen van. Azonban egyes „I. típusú Chiari-malformációban” szenvedő embereknek egyáltalán nincsenek tüneteik, vagy csak fiatal vagy idős korukban jelentkeznek tüneteik.
Egyéb veleszületett okok a következők:
- Myelomeningocele: Nyílt gerincvelő-sérülésnek is nevezik, ez egy születési rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy a gerincvelő és a gerincvelőcsatorna nem záródik megfelelően a születés előtt. Ez egyfajta velőcső-záródási rendellenesség (NTD).
- Kötött zsinór szindróma:Ez egy nagyon ritka neurológiai állapot is. Ilyenkor a gerincvelő a gerincet körülvevő szövetekhez tapad (ezt nevezik „lekötöttségnek”). Ez gyakran társul a „spina bifidával” és a „scoliosissal”.
Szerzett okok
A „syringomyelia” kialakulásához hozzájáruló tényezők később az életben a következők:
- Gerincvelő-sérülések: Ezt a típusú syringomyelia-t néha poszttraumás syringomyelia-nak is nevezik. Hónapokkal vagy évekkel a kezdeti sérülés után jelentkezhet. Gyakran a cerebrospinális folyadék áramlását elzáró hegszövet okozza.
- Gerincvelő-daganatok: A daganatok, különösen a hemangioblasztómák és az ependimómák, akadályozhatják a cerebrospinális folyadék (CSF) áramlását , ami syringomyelia kialakulásához vezethet.
- Arachnoiditis: Az arachnoid membrán egyike a gerincvelőt körülvevő és védő membránoknak. Ha ez a membrán begyullad (duzzanatot kap), syringomyelia kialakulásához vezethet. Ezt olyan betegségek okozhatják, mint a szarkoidózis, a transzverzális mielitisz és a szklerózis multiplex (SM).
- Agyhártyagyulladás: Az agyhártyagyulladás az agyat és a gerincvelőt körülvevő védőhártyák (agyhártyák) fertőzése. Ez syringomyelia kialakulásához is vezethet.
A syringomyelia néha nyilvánvaló ok nélkül is kialakulhat. Ezt idiopátiás syringomyelia-nak nevezik.
Hogyan lehet pontosan diagnosztizálni ezt a betegséget?
Annak érdekében, hogy biztosan megállapítsa, fennáll-e Önnek a „(Syringomyelia)” betegsége, orvosa először felveszi a kórtörténetét, majd fizikális vizsgálatot végez. Különös figyelmet fog fordítani az idegek működésére. Beutalhatja Önt egy „(Neurológushoz)” is – ez egy olyan orvos, aki az agy és az idegrendszer betegségeire specializálódott.
Ezután képalkotó vizsgálatokat fognak végezni, amelyeken képeket készítenek a gerincvelőjéről vagy az agyáról. Előfordulhat, hogy a syringomyelia véletlenül is felfedezhető, miközben ezeket a képalkotó vizsgálatokat egy másik betegség miatt végzik.
Milyen vizsgálatokat végeznek ennek a betegségnek a diagnosztizálására?
Ha orvosa syringomyelia gyanúját fejezi ki, elrendelhet egy vagy több ilyen vizsgálatot:
- MRI (mágneses rezonancia képalkotás): A (szyringomyelia) diagnosztizálásának legmegbízhatóbb módja az MRI-vizsgálat.Ez egy nagy mágnest és egy számítógépet használ, hogy részletes képeket készítsen a tested belsejéről. Ezzel a teszttel az orvosod meg tudja állapítani, hogy van-e „(Syrinx)” a gerincvelődben, vagy van-e bármilyen más rendellenesség, például daganat. Az „(MRI)” egyértelműen megmutatja, hol található a „(Syrinx)”, mekkora a mérete, és milyen messzire terjedt el.
- Dinamikus MRI: Ez a típusú MRI azt mutatja, hogyan áramlik az agy-gerincvelői folyadék (CSF) a gerincvelő körül és a syrinxbe. Ehhez kontrasztanyag (egy speciális folyadék, amely élesebbé teszi a képeket) vénába történő befecskendezése szükséges lehet.
- Mielográfia CT-vizsgálattal: Ha nem lehetséges MRI-vizsgálat, a következő lehetőség a CT-vizsgálat. A mielográfia egy olyan vizsgálat, amely egy speciális festéket, úgynevezett kontrasztanyagot és CT-vizsgálatot (komputertomográfiát) használ a gerincvelő problémáinak keresésére.
Milyen kezelések vannak a syringomyelia kezelésére?
A syringomyelia kezelése attól függ, hogy milyen súlyosak a tünetei és milyen gyorsan alakulnak ki.
Ha nincsenek tünetek , az orvosok általában nem kezelik a „(Syringomyelia)”-t. Azt javasolják azonban, hogy a „(Syrinx)”-et neurológus vagy idegsebész gondosan ellenőrizze. Mivel a tünetek idővel megjelenhetnek vagy súlyosbodhatnak. Ez a monitorozás általában időszakos „(MRI)” vizsgálatokat és neurológiai vizsgálatokat foglal magában.
A tünetekkel rendelkezők számára a Syringomyelia kezelésének általános céljai a következők:
- Ha lehetséges, kezelje a syrinx kiváltó okát .
- A tünetek kontrollálása .
- A cerebrospinális folyadék (CSF) megfelelő áramlásának helyreállítása és a gerincvelő további károsodásának megelőzése.
Valamilyen típusú műtétet általában a kiváltó ok kezelésére és a gerincvelő további károsodásának megállítására végeznek. A tünetek kezelésére szolgáló gyakori kezelések a következők:
- Fájdalomcsillapítók és egyéb gyógyszerek.
- Fizioterápia és rehabilitáció.
- Bizonyos tevékenységek korlátozása, különösen azoké, amelyek megterhelik a hátat (például súlyemelés, ugrás).
Milyen típusú műtéteket végeznek syringomyelia esetén?
Ha Önnek tünetei vannak a „syringomyelia” nevű betegségben, vagy ha a „syrinx” mérete növekszik, neurológusa vagy idegsebésze valószínűleg műtétet fog javasolni. Két fő műtéttípus létezik: a gerincvelő körüli „CSF” áramlásának normalizálása , illetve a folyadék közvetlen eltávolítása a „syrinxből”. A műtét típusa a tünetek okától függ.
A műtétek a következők:
- Chiari-malformáció kezelése: A műtét célja, hogy több helyet teremtsen a koponya alján és a nyak tetején. Ez csökkenti az agyra és a gerincvelőre nehezedő nyomást, lehetővé téve az agy-gerincvelői folyadék (CSF) áramlásának normalizálódását. A leggyakoribb műtéti beavatkozás a hátsó árok dekompressziója . Ebben az eljárásban az idegsebész kis csontdarabokat távolít el a koponya hátsó részéből, hogy helyet teremtsen. A műtét után a Syrinxben lévő folyadék elfolyhat, néha összezsugorodhat vagy teljesen eltűnhet. Még ha a Syrinx mérete változatlan marad, vagy csak kissé kisebb, a tünetek javulhatnak.
- Poszttraumás syringomyelia kezelése vagy megelőzése: Baleset okozta syringomyelia esetén a fő cél először a syrinx kialakulásának megakadályozása, vagy a meglévő növekedésének megakadályozása. Ezt a műtétet expanzív duraplasztikának nevezik. Ez magában foglalja a gerincvelő körüli hegszövet eltávolítását, és néha egy tapasz behelyezését a dura mater tágítására. Ez teret hoz létre a gerincvelő körül, és megtisztítja azt, lehetővé téve az agy-gerincvelői folyadék (CSF) normális áramlását.
- Az elzáródás eltávolítása: Az olyan elzáródások sebészeti eltávolítása, mint a hegszövet, a gerincvelőben lévő csonttöredékek vagy a daganatok, segíthet a cerebrospinális folyadék (CSF) áramlásának helyreállításában. Ha egy daganat okozza a syringomyelia-t, a daganat eltávolítása gyakran megoldja a syrinx problémáját. Néha az orvos sugárterápiát is javasolhat a daganat méretének csökkentése érdekében.
- Syrinx drainage: Ha a syrinxnek nincs nyilvánvaló oka, különösen, ha az növekszik, orvosa javasolhatja a folyadék leeresztését. Ez magában foglalja, hogy az idegsebész egy stentet vagy shuntöt helyez a syrinxbe. A stent egy kis cső, amely lehetővé teszi a folyadék elvezetését a gerincvelőből a külvilágba. A shunt egy flexibilis cső egy szeleppel, amely lehetővé teszi a folyadék elvezetését a syrinxből a test egy másik részébe, általában a hasba vagy a mellkasba. Mindkét eljárás segíthet a folyadék elvezetésében a syrinxből, ami segíthet megállítani a tünetek súlyosbodását.
A műtét után az orvos MRI-vizsgálatot végez, hogy megállapítsa, stabilizálódott-e vagy csökkent-e a mérete a syrinxnek.
A „(Syringomyelia)” műtéti beavatkozása sok embernél javíthatja a tüneteket és stabilizálhatja az állapotot. A „(Syringomyelia)” azonban a sikeres kezelés után is kiújulhat . Ebben az esetben további műtétre lehet szükség.
Milyen lehetséges szövődményekkel járhat a műtét?
A Syringomyelia műtét után a következő szövődmények jelentkezhetnek:
- Agy-gerincvelői folyadék (CSF) szivárgás.
- Fertőzések.
- Vérzés.
- A gerincvelő további károsodása.
- A `(Syrinx)` újjáépítése.
Nagyon fontos, hogy beszéljen idegsebészével a műtéttel kapcsolatos kockázatokról és azok valószínűségéről.
Mi a Syringomyelia kilátása? (Prognózis)
Fontos megjegyezni, hogy a syringomyelia tünetei, súlyossága és okai nagymértékben változnak. A betegség lefolyásának üteme is személyenként változhat, sőt egyesek állapota egyáltalán nem javulhat. Ezen tényezők miatt az orvosok nehezen tudnak pontos prognózist adni a syringomyelia esetében.
A korai műtét általában csökkentheti a tüneteket és jó eredményekkel járhat . Bár a neurológiai deficitek progressziója a sebészeti kezelés után általában stabil, és a tünetek néha javulnak, sok embernél továbbra is fennállnak a tünetek.
Általánosságban elmondható, hogy ha a „(Syrinx)” átmérője meghaladja az öt millimétert („5 mm”), és duzzanat („ödéma”) is jelentkezik vele, az rossz kilátásokra utal.
A myelopathia (súlyos kompresszió miatti gerincvelő-károsodás) a syringomyelia egyik fő szövődménye, és aggodalomra okot adó tényező. Ez végül bénuláshoz/négy végtag bénulásához, visszatérő tüdőgyulladáshoz, valamint bél- és hólyagműködési problémákhoz vezethet.
Megelőzhető a syringomyelia?
A syringomyelia általában nem megelőzhető. A korai felismerés és kezelés azonban segíthet megelőzni a tünetek súlyosbodását .
Ha syringomyelia-m van, hogyan gondoskodjak magamról?
Ha Ön sziringomyeliában szenved, vegye figyelembe ezeket a dolgokat a tünetek kezelésében:
- Kerülje azokat a tevékenységeket, amelyek súlyosbíthatják a tüneteit , például az emelést, az erőlködést vagy bármit, ami nyomást gyakorol a hátára (például ugrálás).
- Fontolja meg a fizikoterápiát a járási nehézségek, az izomgyengeség vagy -merevség, valamint a fájdalom csökkentése érdekében.
- Ha krónikus fájdalmat tapasztal syringomyelia miatt, beszéljen orvosával a kezelési lehetőségekről.
- A syringomyelia-val való együttélés túlterhelő és stresszes lehet. Fontos, hogy mentális egészségügyi támogatást kérj barátoktól, családtagoktól és/vagy egy tanácsadótól. Egy támogató csoporthoz való csatlakozás más syringomyelia-val élő emberekkel is segíthet abban, hogy úgy érezd, nem vagy egyedül.
Mikor kell orvoshoz fordulnom a syringomyelia miatt?
Ha Önnél syringomyelia diagnózist állapítottak meg, figyelje a tüneteit és a Syrinxet, függetlenül attól, hogy esett-e át műtéten.Rendszeresen találkoznia kell az orvosi csapatával.
A gerincvelő-sérülés megtudása nyomasztó lehet. De ne feledd, nincs egyedül, és számos forrás áll rendelkezésedre, amelyek segíthetnek. Fontos, hogy beszélj egy olyan orvossal, aki jártas a syringomyelia betegségben, és többet megtudj arról, hogy hogyan érintheti téged. Ne félj kérdéseket feltenni az orvosi csapatodnak - ők azért vannak, hogy segítsenek neked .
Üzenetünk hazavihető
Rendben, remélem, megértettél valamit abból, amit a `(Syringomyelia)`-ról beszéltünk. Bár ez egy ritka betegség, nagyon fontos, hogy azonnal orvoshoz fordulj, ha tüneteid vannak . Különösen akkor, ha tartós hátfájásod, végtagzsibbadásod vagy gyengeséged van, mindenképpen fordulj orvoshoz. Ha időben felismered a betegséget, megfelelő kezelést kérhetsz, és jó életminőséget tarthatsz fenn. Ne aggódj, mindenre van megoldás, és ha bármilyen kérdésed van, kérdezd meg orvosaidat.
👩🏽⚕️ További kérdések (GYIK)
💬 A syringomyelia egy olyan betegség, amelyben daganat alakul ki a gerincben?
Nem daganat! Ez egy nagyon veszélyes neurológiai betegség. Ez egy veszélyes állapot, amelyben egy lyuk keletkezik a gerincvelőnkben lévő fő ideg (gerincvelő) közepén, amely megtelik vízzel (agyfolyadékkal) és megnagyobbodik (Syrinx). Ahogy ez a vízzel teli lyuk növekszik, az idegeink napról napra teljesen elpusztulnak.
💬 Milyen érzés a testünkben, ha a hátunk tele van vízzel?
Ennek legveszélyesebb tünete, hogy a kezek és a mellkas teljesen elveszíti a „meleg és hideg” érzékelését (még ha forró vizet kapnak, az sem fáj). Ezzel együtt elviselhetetlen fájdalmat éreznek a nyakukban, a karjaikban, a mellkasukban és a hátukban, a karokban lévő izmok pedig elzsibbadnak és élettelenné válnak.
💬 Műtéten kell átesnem, hogy eltávolítsák ezt a cisztát (üreget) a hátamban?
Nem mindenkinek van szüksége műtétre (ha nincsenek tünetei, csak kivárják, amíg elmúlik). De ha a betegség előrehalad, és az idegek elpusztulnak, akkor mindenképpen nagyobb műtétre (shuntműtét / dekompresszió) van szükség az agyon vagy a gerincvelőn, hogy utat nyisson a felgyülemlett folyadéknak.
` Syringomyelia, gerincvelő, hátfájás, syrinx, liquor, neurológiai betegség, Chiari-malformáció











💬 Comments (0)
No comments have been posted yet. Add your comment here for the first time.
Add meg megjegyzésedet