Ձեր սպիտակ արյան բջիջների հետ կապված խնդիր կա՞։ Եկեք պարզ լեզվով իմանանք հիստիոցիտոզի մասին։

Գիտեի՞ք, որ երբեմն մեր մարմնի որոշակի տեսակի բջիջներ սկսում են մի փոքր այլ կերպ վարվել: Այդպիսի հազվագյուտ վիճակներից մեկը կոչվում է հիստիոցիտոզ: Սա կարող է ձեզ համար մի փոքր վախեցնող թվալ, բայց մի անհանգստացեք: Եկեք խոսենք դրա մասին պարզ և իմաստալից ձևով:

Ի՞նչ է հիստիոցիտոզը։ Պարզ ասած...

Ձեր մարմնում կա սպիտակ արյան բջիջների մի տեսակ, որը կոչվում է հիստիոցիտներ: Այդ սպիտակ արյան բջիջների մեջ կա հատուկ տեսակի բջիջ, որը կոչվում է հիստիոցիտներ : Սրանք մեր մարմնի անվտանգության պահակներն են: Դրանք են, որոնք պայքարում են հիվանդություններ առաջացնող մանրէների՝ վիրուսների , մանրէների և սնկերի դեմ և օգնում են առողջ պահել մեր իմունային համակարգը :

Սակայն, երբեմն այս հիստիոցիտային բջիջները սկսում են աննորմալ աճել, այսինքն՝ դառնում են « մուտանտ » ։ Այնուհետև այս աննորմալ հիստիոցիտային բջիջները չափից շատ են աճում և կուտակվում մեր մարմնի տարբեր մասերում։ Երբ դրանք չափից շատ են կուտակվում, մեր իմունային համակարգը կարող է խնդիրներ ունենալ։ Հիմնականն այն է , որ մարմնի հյուսվածքներում առաջանում է բորբոքում , այսինքն՝ այտուցի նման վիճակ ։ Այս բորբոքումը երբեմն կարող է վնասել մեր օրգանները։

Այս աննորմալ հիստիոցիտային բջիջները կարող են կուտակվել ձեր լիմֆատիկ հանգույցներում (նաև կոչվում են լիմֆատիկ հանգույցներ), մաշկի վրա, ոսկորներում, թոքերում, լյարդում, փայծաղում կամ ձեր մարմնի ցանկացած այլ մասում: Երբեմն դա ազդում է ձեր մարմնի միայն մեկ մասի վրա: Մենք սա անվանում ենք «միահամակարգային» վիճակ: Այլ դեպքերում այն ​​կարող է ազդել ձեր մարմնի բազմաթիվ մասերի վրա: Մենք սա անվանում ենք «բազմահամակարգային» վիճակ:

Կարևորն այն է, որ հիստիոցիտոզը քաղցկեղ չէ : Այնուամենայնիվ, երբեմն այն կարող է դրսևորվել քաղցկեղի նման և ցուցաբերել քաղցկեղին նման ախտանիշներ: Ահա թե ինչու սա մի վիճակ է, որը պահանջում է որոշակի հատուկ ուշադրություն: Քանի որ այս հիվանդության ախտանիշները տարբերվում են մարդուց մարդ, և վիճակի ծանրությունը տարբեր է, երբեմն կարող է դժվար լինել հիստիոցիտոզի արագ ախտորոշումը:

Որո՞նք են հիստիոցիտոզի հիմնական տեսակները։

Հիմա դուք հավանաբար հասկանում եք, թե ինչ է հիստիոցիտոզը։ Իրականում կա դրա ավելի քան 100 տեսակ։ Սակայն կան երեք հիմնական տեսակներ, որոնք մենք ամենից հաճախ տեսնում ենք և որոնց մասին խոսում ենք։ Եկեք նայենք դրանց։

1. Լանգերհանսի բջջային հիստիոցիտոզ (LCH):

• Սա հիստիոցիտոզի ամենատարածված տեսակն է։
• Այս հիվանդությունը ամենից հաճախ ազդում է փոքր երեխաների վրա։ Այն ազդում է յուրաքանչյուր միլիոն երեխայից 5-ից 9-ի վրա։
• Շատ դեպքերում սա այդքան էլ լուրջ չէ և կարող է լինել պարզապես «ասիմպտոմատիկ» ։ Այնուամենայնիվ, կարևոր է հիշել, որ որոշ դեպքերում սա կարող է լինել ծանր և նույնիսկ կյանքին սպառնացող։

2. Էրդհայմ-Չեստերի հիվանդություն (ԷՉՀ):

• Այս տեսակը հիմնականում ազդում է մեծահասակների վրա ։
• Սա նույնպես շատ հազվագյուտ իրավիճակ է։
• Ինչպես LCH-ն, ECD-ն կարող է տատանվել թեթևից մինչև ծանր և կյանքին սպառնացող վիճակների միջև:

3. Ռոզայի-Դորֆմանի հիվանդություն (ՌԴՀ):

• Ինչպես LCH-ն, RDD-ն էլ ամենից հաճախ հանդիպում է երեխաների մոտ , բայց կարող է նաև հանդիպել մեծահասակների մոտ։
• Սա նույնպես շատ հազվադեպ է հանդիպում։ Այս հիվանդությունը ախտորոշվում է մոտ երկու հարյուր հազար մարդուց մեկի մոտ։
• Սրա հիմնական տեսակը «դասական RDD»- ն է։ Սա այն դեպքն է, երբ ձեր լիմֆատիկ հանգույցները (գեղձերը) այտուցվում են։
• Մյուս տեսակը «էքստրանոդալ RDD»- ն է: Այս դեպքում ախտահարվում են ոչ միայն լիմֆատիկ հանգույցները, այլև այլ օրգաններ: Սա նշանակում է, որ հիստիոցիտային բջիջների ավելցուկը կարող է կուտակվել մաշկի, ոսկորների կամ այլ տեղերում:

Որքա՞ն հազվադեպ է այս հիվանդությունը, որը կոչվում է հիստիոցիտոզ։

Այո, ինչպես արդեն ասացի, հիստիոցիտոզը շատ հազվագյուտ հիվանդություն է: Իրականում, դրա ավելի ագրեսիվ, քաղցկեղային ձևերը կազմում են փափուկ հյուսվածքներում և ավշային հանգույցներում ախտորոշված ​​բոլոր քաղցկեղների 1%-ից պակասը : Այսպիսով, կարող եք պատկերացնել, թե որքան հազվադեպ է սա:

Որո՞նք են հիստիոցիտոզի ախտանիշները:

Հիմա եկեք տեսնենք, թե ինչ ախտանիշներ են դրսևորվում այս հիստիոցիտոզի դեպքում: Այս ախտանիշները կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ : Պատճառն այն է, որ օրգաններն ու հյուսվածքները, որոնցում կուտակվում են ավելորդ հիստիոցիտային բջիջները, ինչպես նաև այդ հյուսվածքների վնասման աստիճանը ազդում են դրա վրա:

Ահա մի քանի ախտանիշներ, որոնք կարող եք տեսնել (և կարող են լինել ավելին).

• Մաշկի ցան ։ Դրանք կարող են նկատվել հատկապես փոքր երեխաների գլխի մազոտ հատվածներում (մենք դրանք անվանում ենք «օրորոցի գլխարկ» ) կամ տակդիրների հատվածում։
• Ջերմություն ։
• Հոգնածություն, հոգնածություն ։
• Գլխացավ։
• Հազ կամ շնչառության դժվարություն ։
• Անբացատրելի քաշի կորուստ ։
• Ոսկրային ցավ ։
• Այտուցված լիմֆատիկ հանգույցներ (սա է նշանակում այտուցվածությունը):
• Տեսողության փոփոխություններ կամ աչքերի ուռուցիկություն ։
• Հաճախակի միզարձակում և չափազանց ծարավ ։
• Մաշկային ուռուցիկներ (կարող են հայտնվել նույնիսկ կոպերի վրա):
• Դժվարություն կենտրոնանալու կամ բաներ հիշելու հարցում ։
• Հավասարակշռության և համակարգման հետ կապված խնդիրներ ։

Ինչպե՞ս են ի հայտ գալիս ախտանիշները։ Կախված նրանից, թե որտեղ են կուտակվում հիստիոցիտները։

Այս ախտանիշները կախված են նրանից, թե մարմնի որ մասում են կուտակվում հիստիոցիտային բջիջները: Կուտակման հիմնական վայրերը տարբերվում են՝ կախված հիստիոցիտոզի տեսակից:

Լանգերհանսի բջջային հիստիոցիտոզի (LCH) դեպքում կարող են ազդվել հետևյալ տեղամասերը.

• Ոսկոր
• Մաշկ
• Լիմֆատիկ հանգույցներ (այտուցվածություն)
• Լյարդ
• Փայծաղ
• Բերան
• Թոքեր
• Կենտրոնական նյարդային համակարգ (այսինքն՝ ուղեղը և ողնուղեղը)

Էրդհայմ-Չեստերի հիվանդության (ԷՉՀ) դեպքում կարող են ազդվել հետևյալ հատվածները.

• Երկար ոսկորներ (հատկապես ոտքերում)
• Աչքեր
• Կենտրոնական նյարդային համակարգ
• Թոքեր
• Սիրտ
• Արյան անոթներ
• Երիկամներ
• Որովայնի հետևի մասում գտնվող օրգանները (մենք դրանք անվանում ենք «հետորովայնամզային խոռոչ» )

Ռոզայի-Դորֆմանի հիվանդության (ՌԴՀ) դեպքում կարող են ազդվել հետևյալ հատվածները.

• Լիմֆատիկ հանգույցներ (հատկապես պարանոցում, բայց կարող են նաև այլուր լինել)
• Մաշկ
• Փափուկ հյուսվածք
• Վերին շնչառական ուղիներ
• Ոսկոր
• Հետորովայնամզային խոռոչ (որովայնի հետևի մասում գտնվող օրգաններ)
• Աչքեր

Ի՞նչն է առաջացնում հիստիոցիտոզը:

Գիտնականները դեռևս ճշգրիտ չգիտեն, թե ինչն է առաջացնում հիստիոցիտոզը, բայց նրանք պարզել են, որ այն կարող է կապված լինել գենետիկ մուտացիաների հետ։

Պարզ ասած, մեր մարմնի յուրաքանչյուր բջիջ ունի գենետիկական նյութ կամ հրահանգների ամբողջություն: Այս հրահանգները որոշում են, թե ինչպես պետք է այդ բջիջները վարվեն: Այսպիսով, երբ այդ հրահանգներում տեղի են ունենում փոփոխություններ, որոնք կոչվում են մուտացիաներ, բջիջները սկսում են աննորմալ վարվել: Օրինակ, գենետիկ մուտացիան կարող է ստիպել բջջին, ինչպիսին է հիստիոցիտը, ինքն իրեն պատճենել և սկսել անվերահսկելիորեն տարածվել:

Այս գենետիկ մուտացիաների բացահայտումը թույլ է տվել հետազոտողներին մշակել հիստիոցիտոզի նոր բուժումներ : Այս բուժումները գործում են՝ կանխելով վնասակար բջջային փոփոխությունները, որոնք թույլ են տալիս հիստիոցիտային բջիջներին անվերահսկելիորեն աճել:

Ինչպե՞ս ախտորոշել հիստիոցիտոզը։

Եթե ​​կասկածում եք, որ ունեք հիստիոցիտոզ, բժիշկը նախ կանցկացնի ֆիզիկական զննում և կհարցնի ձեր բժշկական պատմությունը։ Այնուհետև նա կորոշի, թե ինչ հետազոտություններ անցկացնել՝ հիմնվելով ձեր ախտանիշների և այն օրգանների վրա, որոնք, ենթադրաբար, տուժել են ավելորդ հիստիոցիտներից։

Ահա մի քանի թեստեր, որոնք կարող եք անել.

• Պատկերագրական ընթացակարգեր .
• Ձեր բժիշկը կարող է նշանակել հատուկ հետազոտություն, որը կոչվում է FDG PET/CT սկանավորում : Սա կարող է հայտնաբերել ուռուցքներ ամբողջ մարմնում:
• Բացի այդ , կարող են անհրաժեշտ լինել այնպիսի թեստեր, ինչպիսիք են՝ համակարգչային շերտագրությունը, ՄՌՏ-ն, ոսկրերի սկանավորումը, ուլտրաձայնային հետազոտությունը, ռենտգենը կամ էխոկարդիոգրաֆիան (սրտի սկանավորում):

• Լաբորատոր փորձարկումներ ՝
• Ձեր բժիշկը կհետազոտի հեղուկի նմուշներ, ինչպիսիք են ձեր արյունը կամ մեզը՝ տեսնելու համար, թե արդյոք կան հիստիոցիտոզի նշաններ:
• Ձեր արյան բջիջների քանակը ստուգվում է։ Նրանք նաև փնտրում են որոշակի հորմոններ կամ սպիտակուցներ, որոնք ցույց են տալիս, թե ինչպես են ձեր օրգանները գործում։ Եթե որևէ օրգան ճիշտ չի աշխատում, դա կարող է նշանակել, որ այդ օրգանում չափազանց շատ հիստիոցիտներ կան։

• Բիոպսիայի թեստ՝ «(Բիոպսիա)» :
• Սա նշանակում է, որ բժիշկը վերցնում է հյուսվածքի նմուշ և զննում այն ​​մանրադիտակի տակ՝ պարզելու համար, թե արդյոք դուք ունեք հիստիոցիտոզ:
• Այն նաև փնտրում է հիստիոցիտոզի հետ կապված հատուկ գենետիկական մուտացիաներ։
• Երբեմն, եթե բիոպսիա հնարավոր չէ, կարող է հետազոտվել ձեր արյան մեջ առկա գենետիկական նյութը։ Սա կոչվում է «հեղուկ բիոպսիա» ։

Որո՞նք են հիստիոցիտոզի բուժման մեթոդները:

Հիստիոցիտոզի բուժումը կախված է բազմաթիվ գործոններից ։ Մասնավորապես՝

• Որքան ծանր են ձեր ախտանիշները ։
• Անկախ նրանից՝ ունեք մեկ վնասվածք, թե շատ (սրանք աննորմալ հյուսվածքի հատվածներ են):
• Մարմնի որ մասում են գտնվում այս «վնասվածքները »։
• Անկախ նրանից, թե այս ուռուցքները քաղցկեղածին են, թե ոչ ։

Բժիշկները որոշում են բուժումը՝ հիմնվելով այս գործոնների վրա: Ահա բուժման մի քանի տարբերակներ.

• Հետևեք և սպասեք . եթե ձեր հիստիոցիտոզը ծանր չէ և դուք որևէ լուրջ ախտանիշ չունեք, ձեր բժիշկը կարող է պարզապես ասել, որ ուշադիր լինեք ձեր վիճակին:
• ՎիրաբուժությունԵթե ​​հիստիոցիտային բջիջները կուտակվել են մարմնի միայն մեկ մասում, կարող է վիրահատություն կատարվել այդ մասը հեռացնելու համար։
• Ճառագայթային թերապիա . Սա ներառում է սարքի օգտագործում՝ բարձր էներգիայի ճառագայթային փնջերը վնասվածքների վրա ուղղորդելու համար: Այս ճառագայթները սպանում են աննորմալ բջիջները և նվազեցնում ուռուցքների աճը: Երբեմն ճառագայթային թերապիան կարող է նաև օգնել նվազեցնել ախտանիշները:
• Քիմիաթերապիա (նաև կոչվում է «քիմիաթերապիա») . Սա ենթադրում է քիմիական նյութեր արյան մեջ ուղարկելը՝ ձեր մարմնով մեկ տարածված ավելորդ հիստիոցիտային բջիջները ոչնչացնելու համար: Բժիշկները «քիմիաթերապիա» են խորհուրդ տալիս միայն այն դեպքում, եթե հիստիոցիտային բջիջները տարածվել են ձեր մարմնով մեկ:
• Կորտիկոստերոիդներ . այս կատեգորիային են պատկանում այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսին է պրեդնիզոլոնը : Դրանք կարող են նվազեցնել հիստիոցիտոզին ուղեկցող բորբոքումը (այտուցը): Այս դեղամիջոցները կարող են տրվել առանձին կամ այլ բուժումների, օրինակ՝ քիմիաթերապիայի հետ համատեղ:
• Իմունաթերապիա . Սա գործում է՝ ամրապնդելով ձեր սեփական իմունային համակարգը, օգնելով այն ճանաչել և ոչնչացնել վնասակար բջիջները, ինչպիսիք են աննորմալ հիստիոցիտները:
• Նպատակային թերապիա . Սա հատուկ բուժում է: Այս բուժումը կիրառվում է որոշակի գենետիկ մուտացիաների հետ կապված հիստիոցիտոզի դեպքում:

Հիստիոցիտոզը կարո՞ղ է լիովին բուժվել։

Դժվար է ասել «այո» կամ «ոչ» , քանի որ դա կախված է իրավիճակից: Հիստիոցիտոզով շատ մարդիկ անցնում են այսպես կոչված «երկարատև ռեմիսիայի»: Այսինքն՝ նրանք անցնում են առանց հիվանդության որևէ ախտանիշի կամ նշանի:

Հիստիոցիտոզի որոշ տեսակներ, հատկապես, երբ հիստիոցիտները գտնվում են մարմնի միայն մեկ տեղում, կարող են լիովին բուժվել վիրահատության միջոցով : Ձեր բժիշկը ձեզ կուղարկի հետագա այցելություններ՝ կրկնությունները ստուգելու համար :

Այնուամենայնիվ, եթե ձեր ունեցած հիստիոցիտոզի տեսակը լիովին բուժելի չէ, ձեր բժիշկը կառաջարկի բուժման ծրագիր, որը կարող է օգնել ձեզ կառավարել վիճակը:

Ո՞րն է այս վիճակի կանխատեսումը։

Ձեր վիճակի կանխատեսումը կախված է բազմաթիվ գործոններից: Որոշ մարդկանց մոտ հիստիոցիտոզը ինքնուրույն անցնում է առանց որևէ բուժման : Օրինակ, RDD-ով մարդկանց մոտ 40%-ը ապաքինվում է առանց բուժման: Բացի այդ, երբ LCH-ն ազդում է մարմնի միայն մեկ մասի վրա (մենք այն անվանում ենք «տեղայնացված LCH») , այն հաճախ ինքնուրույն անցնում է:

Սակայն, այլ դեպքերում, հիստիոցիտոզը պահանջում է ինտենսիվ բուժում և ուշադիր դիտարկում՝ թե՛ երեխաների, թե՛ մեծահասակների մոտ:Ավելի ծանր դեպքերում հիստիոցիտոզը կարող է օրգանների վնաս պատճառել և նույնիսկ կյանքին սպառնալ ։

Հետևաբար, լավագույնն է հարցնել ձեր բժշկին ձեր ախտորոշմանը հատուկ կանխատեսման մասին:

Կարո՞ղ է կանխվել հիստիոցիտոզը։ Ինչպե՞ս կարելի է նվազեցնել ռիսկը։

Անկեղծ ասած, հիստիոցիտոզը կանխելու միջոց չկա , բայց բուժումը կարող է օգնել ձեզ կառավարել ձեր ախտանիշները:

Բայց կա մեկ բան։ Ծխելը թողնելը կարող է նվազեցնել Լանգերհանսի բջջային հիստիոցիտոզի (LCH)՝ թոքերի քաղցկեղի զարգացման ռիսկը։ Ծխելը թողնելը կամ ծխելուց զերծ մնալը կարող է նաև բարելավել բուժման նկատմամբ ձեր արձագանքը։ Եթե ձեզ օգնություն է անհրաժեշտ ծխելը թողնելու համար, հարցրեք ձեր բժշկին ծխելը թողնելու ուղեգրման ծրագրերի մասին։

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Եթե ​​ձեզ մոտ ախտորոշվել է հիստիոցիտոզ, բնական է, որ շատ հարցեր ունեք։ Կարևոր է այս ամենի մասին խոսել ձեր բժշկի հետ և լավ պատկերացում կազմել ձեր վիճակի մասին։ Ահա մի քանի հարցեր, որոնք կարող եք տալ.

• Ի՞նչ տեսակի հիստիոցիտոզ ունեմ։
• Արդյո՞ք ես բուժման կարիք կունենամ։
• Ի՞նչ բուժման տարբերակներ եք խորհուրդ տալիս։
• Ի՞նչ կողմնակի ազդեցություններ կարելի է ակնկալել բուժման ընթացքում։
• Որո՞նք են բուժման հնարավոր արդյունքները։
• Իմ վիճակը լիովին բուժելի՞ է։

Վերջնական ուղերձ

Պարզ ասած՝ հիստիոցիտոզը հազվագյուտ արյան հիվանդությունների խմբի անվանումն է, որոնք առաջանում են հյուսվածքներում հիստիոցիտների՝ սպիտակ արյան բջիջների տեսակի, գերարտադրության հետևանքով։ Դրանցից մի քանիսը կարող են շատ պարզ լինել՝ առանց ախտանիշների, մինչդեռ մյուսները կարող են բավականաչափ ծանր լինել՝ կյանքին սպառնացող լինելու համար ։

Հիստիոցիտոզով տառապող բոլոր մարդիկ իրենց հյուսվածքներում ունեն հիստիոցիտների ավելցուկ, ինչը առաջացնում է բորբոքում (այտուց): Այնուամենայնիվ, հիվանդության ախտանիշները, բուժումը և արդյունքը կարող են մեծապես տարբեր լինել, նույնիսկ նույն տեսակի հիստիոցիտոզ ունեցող մարդկանց մոտ :

Ձեր բժիշկը լավագույն մարդն է ձեր ախտորոշումը և դրա հետ կապված եզակի հանգամանքները հասկանալու համար: Այսպիսով, ձեր ախտորոշումը և բուժման պլանը լիովին հասկանալու համար երբեք մի վախեցեք հարցեր տալ: Խոսեք ձեր բժշկի հետ ձեր մտքում եղած ամեն ինչի մասին:

Հիստիոցիտոզ , սպիտակ արյան բջիջներ, հիստիոցիտներ, իմունային համակարգ, LCH, ECD, RDD, ախտանիշներ, բուժում