Դուք միշտ հիվանդ եք՞: Դա կարող է պայմանավորված լինել առաջնային իմունային անբավարարությամբ:

Դուք կամ ձեր ընտանիքի անդամներից որևէ մեկը հաճախակի՞ է հիվանդանում։ Երբեմն սովորական մրսածություն կամ գրիպ եք ունենում, բայց ապաքինվելու համար երկար ժամանակ է պահանջվում։ Կամ նույն հիվանդությունը կրկնվո՞ւմ է։ Երբեմն դրա պատճառը կարող է լինել մեր օրգանիզմի իմունային համակարգի թուլությունը, որը պայքարում է հիվանդությունների դեմ։ Այսօր մենք խոսելու ենք նման վիճակի մասին, որը առաջնային իմունային անբավարարությունն է, կամ ինչպես այն անգլերեն անվանում են՝ «(Primary Immunodeficiency)»:

Ի՞նչ է առաջնային իմունային անբավարարությունը։

Պարզ ասած՝ առաջնային իմունային անբավարարությունը 400-ից ավելի տարբեր վիճակների խումբ է, որոնց դեպքում մեր իմունային համակարգը պատշաճ կերպով չի գործում : Մտածեք այսպես. մեր մարմինը նման է ամրոցի: Կան զինվորներ, որոնք պաշտպանում են այս ամրոցը: Այդ զինվորները մեր իմունային համակարգն են: Այսպիսով, եթե այդ զինվորները թույլ են կամ եթե նրանք պատշաճ կերպով չեն գործում, արտաքին թշնամիները, այսինքն՝ վարակիչ մանրէները (բակտերիաներ, վիրուսներ և այլն), կարող են հեշտությամբ ներթափանցել մարմին և հիվանդություններ առաջացնել:

Այս վիճակի համար օգտագործվում են մի քանի այլ անուններ.

• Առաջնային իմունային անբավարարության հիվանդություն։
• Առաջնային իմունային անբավարարության խանգարում (PIDD):
• Բնածին անձեռնմխելիության սխալներ (IEI):

Այս վիճակները հաճախ առաջանում են մեր գեների փոփոխություններից, որոնք կոչվում են «գենետիկ մուտացիաներ»։ Սրանք սովորաբար փոխանցվում են սերնդեսերունդ, այսինքն ՝ ժառանգական են ։ Սակայն երբեմն մարդը կարող է զարգացնել այս վիճակը առանց որևէ ընտանեկան պատմության։ Բժիշկները բուժում են այն՝ կանխելով և վերահսկելով վարակները, ինչպես նաև փոխարինելով իմունային համակարգի այն մասերը, որոնք թերի են։

Որո՞նք են առաջնային իմունային անբավարարության օրինակները։

Ինչպես արդեն նշեցի, գոյություն ունի առաջնային իմունային անբավարարության ավելի քան 400 տեսակ։ Յուրաքանչյուր տեսակ տարբեր է, և դրանց ծանրությունը տարբեր է ։ Ահա թե ինչու այս հիվանդությունների ի հայտ գալու տարիքը կարող է տարբեր լինել։ Որոշ տեսակներ խնդիրներ են առաջացնում երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո՝ մանկության շրջանում։ Այսպիսով, դրանք կարող են վաղ հայտնաբերվել։ Սակայն կան այլ տեսակներ, որոնք այդքան էլ ծանր չեն։ Այսպիսով, դուք կարող է նույնիսկ չիմանաք, որ ունեք այս հիվանդությունը, մինչև չդառնաք մեծահասակ։

Ահա այս իրավիճակի մի քանի օրինակներ.

• Ընդհանուր փոփոխական իմունային անբավարարություն (ԸՓԻԴ)
• Ատաքսիա-տելանգիեկտազիա
• Քրոնիկ գրանուլեմատոզ հիվանդություն (ՔԳՀ)
• ԴիՋորջի համախտանիշ
• Հեմոֆագոցիտային լիմֆոհիստիոցիտոզ `(Հեմոֆագոցիտային լիմֆոհիստիոցիտոզ)`
• Ընտրողական IgA անբավարարություն
• X-կապված ագամագլոբուլինեմիա

Հիմա, մի՛ շփոթվեք այս անուններով։ Սրանք պարզապես բժշկական տերմիններ են։ Ամենակարևորը բժշկի դիմելն է, եթե կասկածներ ունեք այս հիվանդության առկայության վերաբերյալ։

Որո՞նք են առաջնային իմունային անբավարարության ախտանիշները:

Շատերի համար առաջնային իմունային անբավարարության առաջին նշանը հաճախակի, կայուն կամ անսովոր վարակներն են, որոնք դժվար է բուժել : Այս վարակները կարող են շատ լուրջ լինել , կամ ընտանիքի այլ անդամներ կարող են նմանատիպ խնդիրներ ունենալ:

Այլ ախտանիշներ, որոնք կարող են նկատվել, ներառում են.

• Վարակները բուժելու համար անհրաժեշտ է բազմիցս հակաբիոտիկներ ընդունել։
• Կենդանի պատվաստանյութ ստանալուց հետո առաջացող խնդիրներ։
• Մեծացած փայծաղ (Փայծաղը օրգան է, որը գտնվում է որովայնի վերին ձախ կողմում և օգնում է իմունային համակարգին):
• Այտուցված ավշային հանգույցներ (նրանք, որոնք ձեռքում զգացվում են որպես ուռուցիկներ):
• Քաշի կորուստ կամ աճի դանդաղում (հատկապես փոքր երեխաների մոտ):
• Հաճախակի մարսողական խնդիրներ, ինչպիսիք են լուծը։
• Աուտոիմուն հիվանդություններ ( հիվանդություններ, որոնց դեպքում մեր մարմնի իմունային համակարգը հարձակվում է մեր սեփական բջիջների վրա):

Պատկերացրեք, ձեր երեխան ամսական մեկ կամ երկու անգամ ջերմություն և հազ ունի և պետք է հակաբիոտիկներ տա։ Կամ նրա մաշկի վրա անընդհատ ուժեղ ցան և բշտիկներ են առաջանում, որոնք երկար ժամանակ են պահանջում լավանալու համար։ Եթե այս բաները շարունակվում են, դուք պետք է անհանգստանաք դրա համար։

Ի՞նչն է սա առաջացնում։

Ինչպես արդեն նշեցի, առաջնային իմունային անբավարարությունը առաջանում է գենետիկ մուտացիաներից, որոնք ազդում են մեր իմունային համակարգի որոշ մասերի, ինչպիսիք են բջիջները և սպիտակուցները : Այս գենետիկ մուտացիաները կարող են հանգեցնել մեր իմունային համակարգի որոշ մասերի՝

• Կարող է լինել սովորականից պակաս ակտիվ ։
• Այն կարող է թերի լինել։
• Այն կարող է նույնիսկ լիովին անհետանալ ։

Այս վիճակների 50%-ից 60%-ը պայմանավորված է B լիմֆոցիտներ (B բջիջներ) կոչվող բջիջների արատներով : Այս B բջիջները մեր իմունային համակարգի հատուկ տեսակի բջիջներ են: Դրանք են, որոնք արտադրում են հակամարմիններ ՝ հատուկ սպիտակուցներ, որոնք օգնում են ոչնչացնել մեր մարմին մտնող պաթոգենները, ինչպիսիք են մանրէները և վիրուսները: Այսպիսով, պատկերացրեք, եթե այս B բջիջները ճիշտ չեն աշխատում, եթե դրանք չեն արտադրում հակամարմիններ, մեր մարմիններն ավելի ենթակա են հիվանդությունների, այնպես չէ՞:

Ո՞վ է ավելի մեծ ռիսկի խմբում զարգացնելու այս վիճակը։

Յուրաքանչյուրը կարող է զարգացնել PIDD-ն։ Սակայն , եթե ձեր կենսաբանական ընտանիքի անդամներից մեկը տառապում է դրանից, ապա դուք ավելի հավանական է, որ այն զարգանա ։ Շատ դեպքերում այս առաջնային իմունային անբավարարությունները ի հայտ են գալիս մինչև 20 տարեկանը։ Բացի այդ, տղամարդկանց մոտԱսվում է նաև, որ այս վիճակը տարածված է։

Ի՞նչ բարդություններ կարող է սա առաջացնել։

Առաջնային իմունային անբավարարությունը կարող է մեծացնել բարդությունների առաջացման ռիսկը կյանքի ուշ շրջանում։ Սա կարող է ներառել աուտոիմունային խանգարումներ կամ որոշակի քաղցկեղներ ։ Եթե չբուժվի, PIDD-ն կարող է հանգեցնել անսովոր ծանր վարակների ։

Ինչպե՞ս են բժիշկները ախտորոշում սա։

Ձեր բժիշկը կորոշի, թե արդյոք դուք ունեք PIDD՝ վերանայելով ձեր անձնական և ընտանեկան բժշկական պատմությունը, ֆիզիկական զննում կատարելով և մի քանի լաբորատոր թեստեր անցկացնելով :

Ախտորոշումը հաստատելու համար բժիշկը կարող է նշանակել այնպիսի թեստեր, ինչպիսիք են՝

• Արյան անալիզներ. Դրանք կարող են հայտնաբերել իմունային համակարգի որոշակի աննորմալություններ (օրինակ՝ հակամարմինների ցածր մակարդակ կամ իմունային բջիջների ցածր քանակ):
• Գենետիկական թեստեր՝ գեների արատները կամ մուտացիաները հայտնաբերելու համար։
• Հոսքային ցիտոմետրիա. Սա իմունային համակարգի բջիջների նմուշները հատուկ լազերային ճառագայթների միջոցով ուսումնասիրելու մեթոդ է:

Բացի այդ, որոշ երկրներում, օրինակ՝ Միացյալ Նահանգներում, գրեթե յուրաքանչյուր նորածնի մոտ նորածնային սկրինինգ է իրականացվում՝ ծանր համակցված իմունային անբավարարության (SCID) մի տեսակը ստուգելու համար: Սա թույլ է տալիս վաղ հայտնաբերել և բուժել այս լուրջ հիվանդություն ունեցող նորածիններին:

Որո՞նք են սրա բուժման միջոցները։

Եթե ​​ձեզ մոտ ախտորոշվել է առաջնային իմունային անբավարարություն, բուժման հիմնական նպատակներն են՝ վերահսկել առկա վարակները և կանխել ապագա վարակները: Ստացվող ճշգրիտ բուժումը կախված կլինի ձեր վարակի տեսակից և PIDD-ի տեսակից:

Ձեր բժիշկը կարող է նշանակել այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են՝

• Հակաբիոտիկներ. կանխարգելել կամ բուժել բակտերիալ վարակները։
• Հակավիրուսային դեղամիջոցներ: Օգնում են վերականգնվել վիրուսներից առաջացած վարակներից:
• Իմունոգլոբուլին. Դրանք կարող են ներարկվել ներերակային (IV) կամ ենթամաշկային։ Դրանք գործում են՝ փոխարինելով իմունային համակարգի որոշ բացակայող մասերը (օրինակ՝ չափազանց ցածր հակամարմինները)։

Երբեմն վիրահատությունը կարող է անհրաժեշտ լինել վարակի հետևանքով առաջացած բարդությունները վերահսկելու համար: Օրինակ, եթե կա թարախակույտ (օրգանի ներսում թարախի կուտակում), այն կարող է վիրաբուժական եղանակով հեռացվել՝ թարախը դուրս մղելու համար: Սա կարող է օգնել նվազեցնել ցավը և արագացնել ապաքինումը:

Ավելի ծանր դեպքերում բժիշկը կարող է կատարել ցողունային բջիջների փոխպատվաստում։Այն կարող է խորհուրդ տրվել։ Սա ենթադրում է թերի կամ կորած իմունային համակարգի բջիջների փոխարինում նոր բջիջներով։ Այս դեպքում դոնորից վերցված ցողունային բջիջները (որոնք կարող են զարգանալ այլ տեսակի բջիջների) ներարկվում են ձեր օրգանիզմ։ Ժամանակի ընթացքում այս ցողունային բջիջները զարգանում են՝ դառնալով նորմալ իմունային համակարգի բջիջներ։

Գենային թերապիան նաև հաջողակ բուժման տարբերակ է դարձել PIDD-ի որոշ տեսակների համար:

Հնարավո՞ր է կանխարգելել առաջնային իմունային անբավարարությունը։

Քանի որ PIDD-ների մեծ մասը առաջանում է գենետիկ մուտացիաներից , դրանք կանխելու ոչ մի միջոց չկա։ Այնուամենայնիվ, եթե ձեր ընտանիքի անդամներից որևէ մեկը ունի առաջնային իմունային անբավարարություն, կարող եք դիմել գենետիկական խորհրդատվության ։ Սա կարող է ձեզ տրամադրել ավելի շատ տեղեկատվություն և ուղղորդում։

Ի՞նչ է սպասվում ապագան այս հիվանդությամբ տառապողներին (կանխատեսում)

Ճիշտ բուժման դեպքում, PIDD-ով մարդկանց մեծ մասը կարող է առողջ կյանքով ապրել: Որոշ դեպքերում, դուք կարող եք դեղորայք ընդունել ձեր ողջ կյանքի ընթացքում: Դուք պետք է նաև ամեն ինչ անեք վարակներից խուսափելու համար : Ահա մի քանի խորհուրդներ, որոնք կօգնեն ձեզ.

• Սովորություն դարձրեք ձեռքերը լավ լվանալը ՝ մանրակրկիտ լվացեք ձեռքերը օճառով և ջրով: Համոզվեք, որ լվանում եք ձեռքերը ուտելուց առաջ և հետո, զուգարանից օգտվելուց հետո, կենդանիներին դիպչելուց և որևէ կեղտոտ իրի դիպչելուց հետո:
• Խուսափեք մարդաշատ վայրերից և հիվանդ մարդկանցից ։
• Հետևեք ձեր բժշկի ցուցումներին պատվաստվելու վերաբերյալ՝ ճշգրիտ։
• Բավականաչափ հանգստացեք ։
• Հետևեք ձեզ համապատասխանող առողջ սննդակարգին և վարժությունների ծրագրին ։

Եթե ​​ես ունեմ կամ կասկածում եմ, որ ունեմ առաջնային իմունային անբավարարություն, ե՞րբ պետք է դիմեմ բժշկի։

Եթե ​​դուք ունեք վարակ, որը չի անցնում, անսովոր ծանր է կամ անընդհատ կրկնվում է, դիմեք բժշկի՝ PIDD-ի առկայությունը ստուգելու համար: Եթե դուք արդեն ունեք PIDD, անմիջապես տեղեկացրեք ձեր բժշկին, եթե ունեք ջերմություն կամ վարակի որևէ նշան : Սա կարևոր է բարդությունները կանխելու համար:

Ի՞նչ հարցեր պետք է տամ բժշկիս։

Եթե ​​կասկածում եք այս վիճակին, կամ եթե պարզում եք, որ այն ունեք, կարող եք ձեր բժշկին տալ հետևյալ հարցերը.

• Ի՞նչ տեսակի առաջնային իմունային անբավարարություն ունեմ։
• Կարո՞ղ է սա ժառանգել իմ երեխաները։
• Ի՞նչ տեսակի բուժում եք խորհուրդ տալիս։
• Որո՞նք են բուժման հնարավոր կողմնակի ազդեցությունները։ Ինչպե՞ս պետք է մտահոգվեմ դրանց համար։
• Ի՞նչ բարդություններ կարող են առաջանալ այս վիճակի պատճառով։

Առաջնային իմունային անբավարարության հետ կապված հիվանդություններով ապրելը կարող է մարտահրավեր լինել: Հաճախակի, կայուն և դժվար բուժվող վարակները կարող են իսկապես թուլացնող լինել և կարող են նաև մեծ ազդեցություն ունենալ ձեր հոգեկան բարեկեցության վրա:

>

Բայց դուք պարտավոր չեք այս ճանապարհը մենակ անցնել։ Խնդրեք ձեր բժշկին օգնել ձեզ գտնել աջակցության խումբ , որտեղ կարող եք խոսել և մտքեր փոխանակել նմանատիպ փորձառություններ անցած այլ մարդկանց հետ։ Սա կարող է ուժի մեծ աղբյուր լինել։

Վերջապես, հիշեք սա (Տանելու հաղորդագրություն)

Լավ, ահա մի քանի բան, որոնք պետք է համառոտ հիշել այսօր խոսած առաջնային իմունային անբավարարության մասին.

• Սա հիվանդություն է, որն առաջանում է մեր իմունային համակարգի թուլությունից , որը հաճախ հիմնված է գենետիկ պատճառների վրա։
• Հիմնական ախտանիշներից մեկը հաճախակի, ծանր վարակներն են, որոնք երկար ժամանակ են պահանջում ապաքինվելու համար ։
• Կան բազմաթիվ տեսակներ, ուստի ախտանիշներն ու ծանրությունը կարող են տարբեր լինել մարդուց մարդ։
• Շատ կարևոր է վաղ ախտորոշումը և պատշաճ բուժումը ստանալը ։
• Բուժման միջոցով վարակը կարող է վերահսկվել, և շատ մարդիկ կարող են ապրել նորմալ կյանքով ։
• Անհրաժեշտ է միջոցներ ձեռնարկել վարակներից պաշտպանվելու համար ։

Եթե ​​դուք կամ ձեր ծանոթներից մեկը ունի այս ախտանիշներից որևէ մեկը, մի՛ հապաղեք դիմել բժշկի: Որքան շուտ ախտորոշվի, այնքան ավելի մեծ է բուժման հաջողության հավանականությունը: Առողջություն բոլորին:

` Առաջնային իմունային անբավարարություն, իմունային համակարգ, վարակներ, գենետիկ մուտացիաներ, PIDD, բուժում, ախտանիշներ