⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Ի՞նչ է ռաբդոիդ ուռուցքը։ Պարզ ասած...
Ռաբդոիդ ուռուցքը քաղցկեղի հազվագյուտ, արագ զարգացող տեսակ է: Այն առավել հաճախ հանդիպում է փոքր երեխաների և նորածինների մոտ: Մանրադիտակի տակ դիտարկելիս այս քաղցկեղի բջիջները նման են ռաբդոմիոբլաստներին , որոնք մկաններ առաջացնող բջիջների տեսակ են: Ահա թե ինչու այն կոչվում է «ռաբդոիդ»: Այս քաղցկեղը կարող է զարգանալ երեխայի երիկամներում, փափուկ հյուսվածքներում կամ կենտրոնական նյարդային համակարգում (ուղեղ և ողնուղեղ): Դժբախտաբար, այս քաղցկեղը կարող է շատ արագ տարածվել, ինչը դժվարացնում է դրա բուժումը:Կա՞ն ռաբդոիդ ուռուցքի տարբեր տեսակներ։
Այո, այս քաղցկեղի մի քանի հիմնական տեսակներ կան՝ կախված նրանից, թե որտեղ է այն առաջանում։ Եկեք տեսնենք, թե դրանք որոնք են։1. Երիկամային ռաբդոիդ ուռուցք (RTK)
Սա երեխայի մոտ երիկամի ռաբդոիդ ուռուցք է։ Այն երբեմն կրճատվում է որպես «(RTK)»:2. Արտագանգային կամ արտաերիկամային չարորակ ռաբոիդ ուռուցքներ
Այս տեսակի քաղցկեղը կարող է զարգանալ երեխայի փափուկ հյուսվածքներում և այլ օրգաններում, ինչպիսիք են լյարդը, թոքերը և մաշկը: Այն նաև կոչվում է չարորակ ռաբդոիդ ուռուցքներ (ՄՌՈւ) : «Չարորակ» նշանակում է քաղցկեղային:3. Ատիպիկ տերատոիդ ռաբդոիդ ուռուցքներ (ԱՏՌՈւ)
Այս տեսակի ռաբդոիդ քաղցկեղը զարգանում է երեխայի կենտրոնական նյարդային համակարգում, ուղեղում և ողնուղեղում: Այս տեսակի քաղցկեղի դեպքում քաղցկեղային բջիջները սկզբում ձևավորվում են երեխայի ուղեղում կամ ողնուղեղում: Այս (ATRT) քաղցկեղների մոտ 50%-ը զարգանում է ուղեղիկում (որը վերահսկում է շարժումը և հավասարակշռությունը) կամ ուղեղի ցողունում ( որը վերահսկում է շնչառությունը և սրտի բաբախյունը):Ո՞վ է ամենից հաճախ զարգացնում ռաբդոիդ ուռուցքներ։
Այն հիմնականում ազդում է նորածինների և շատ փոքր երեխաների վրա , հատկապես 11-ից 18 ամսականների վրա : Մեծահասակների մոտ այս հիվանդությունը զարգացնելու հավանականությունը շատ ավելի ցածր է:Սա այնքան հազվադեպ է, որ որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տալիս, որ այն հանդիպում է միլիոնից մեկ մարդու մոտ։Ասում են, որ այս քաղցկեղը առաջանում է փոքր քանակությամբ։ Սա նշանակում է, որ այն շատ հազվադեպ հանդիպող վիճակ է։
Ինչո՞ւ են զարգանում այս ռաբդոիդ ուռուցքները: Ո՞րն է պատճառը:
Շատ դեպքերում, ռաբդոիդ քաղցկեղի հիմնական պատճառը SMARCB1 գենի գենետիկ մուտացիան է: Պատկերացրեք, որ մեր մարմնում կա մի փոքրիկ պաշտպանիչ, որը վերահսկում է բջիջների աճը: Այս SMARCB1 գենը ուռուցքի ճնշող գեն է: Այն արտադրում է սպիտակուց, որը վերահսկում է բջիջների աճը: Ինչպես ճանապարհային ոստիկանը, այն կանխում է բջիջների չափազանց արագ բաժանումը: Այսպիսով, եթե այս SMARCB1 գենում կա թերություն, այսինքն՝ մուտացիա, այդ վերահսկողությունը կորչում է , և բջիջները չափազանց արագ են բաժանվում, ինչը հանգեցնում է քաղցկեղի : Հազվադեպ, այս քաղցկեղները կարող են զարգանալ նաև մեկ այլ ուռուցքի ճնշող գենի՝ SMARCA4-ի մուտացիայի պատճառով: Չնայած որոշ երեխաներ կարող են ժառանգել այս մուտացված գենը իրենց ծնողներից, շատ դեպքերում այս քաղցկեղները առաջանում են նոր գենետիկ մուտացիայի պատճառով, որը տեղի է ունենում առանց ընտանեկան պատմության : Սա նշանակում է, որ նույնիսկ եթե ընտանիքում ոչ ոք նախկինում չի ունեցել մուտացիա, երեխայի բջիջները կարող են պատահաբար ունենալ այս մուտացիան: Երեխային բուժելիս կարող է իրականացվել գենետիկ գնահատում ՝ այս գենի մուտացիան փնտրելու համար:Որո՞նք են ռաբդոիդ ուռուցքի ախտանիշները:
Ախտանիշները կարող են տարբեր լինել՝ կախված երեխայի տարիքից և քաղցկեղի տեղակայումից ։ Ախտանիշները սովորաբար սկսվում են այն հատվածում, որտեղ քաղցկեղը աճում է։ Դրանք կարող են ներառել նյարդի վնասվածք, շնչառության դժվարություն կամ երեխայի որովայնում ուռուցք։ Քանի որ այս քաղցկեղը շատ արագ է տարածվում, ախտանիշները կարող են արագ ի հայտ գալ։ Այլ ախտանիշներ կարող են ներառել՝- Հաճախակի ջերմություն։
- Գլխացավ ։
- Արյուն մեզի մեջ ( հեմատուրիա ) :
- Սրտխառնոց և փսխում ։
- Այտուցված լիմֆատիկ հանգույցներ։
- Մշտապես զայրացած, անհանգիստ (գրգռվածություն):
- Սնունդը անհամ է ։
- Անսովոր քնկոտություն։
- Նորածինների մոտ գլխի չափը մեծանում է։
- Հավասարակշռության կորուստ կամ քայլելու դժվարություն։
Ինչպե՞ս։Ինչպե՞ս է ախտորոշվում այս ռաբդոիդ ուռուցքը։
Ձեր երեխային զննող բժիշկը նախ կկատարի ֆիզիկական զննում և կհարցնի ձեզ ձեր երեխայի ախտանիշների մասին: Այնուհետև նրանք կնշանակեն մի քանի թեստեր՝ ախտորոշումը հաստատելու համար: Դրանք կարող են ներառել՝- Ուլտրաձայնային հետազոտություն. սա օգտագործում է բարձր էներգիայի ձայնային ալիքներ՝ երեխայի ներքին օրգանների պատկեր (սոնոգրաֆիա) ստեղծելու համար։
- Համակարգչային տոմոգրաֆիա. Սա օգտագործում է ռենտգենյան ճառագայթներ և համակարգիչ՝ երեխայի փափուկ հյուսվածքների և ոսկորների եռաչափ (3D) պատկեր ստեղծելու համար:
- ՄՌՏ սկանավորում. Այս դեպքում օգտագործվում է մագնիս, ռադիոալիքներ և համակարգիչ՝ երեխայի ուղեղի և ողնուղեղի նման հատվածների մանրամասն պատկերներ ստանալու համար:
- Նյարդաբանական հետազոտություն։ Սա ստուգում է երեխայի ուղեղի, ողնուղեղի և նյարդային համակարգի գործառույթը։
- Գոտկային պունկցիա / ողնաշարի պունկցիա. Այս դեպքում երեխայի ողնուղեղից վերցվում է ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի (ՈՈՀ) նմուշ և հետազոտվում մանրադիտակով՝ քաղցկեղի բջիջների առկայության պարզման համար:
- Գենետիկական թեստավորում. երեխայի արյան կամ հյուսվածքի նմուշ է վերցվում և ստուգվում է SMARCB1 և SMARCA4 գեների մուտացիաների առկայության համար:
- Բիոպսիա. Այս պրոցեդուրայի ժամանակ բժիշկը ասեղի միջոցով վերցնում է ուռուցքի մի փոքր նմուշ։ Այնուհետև պաթոլոգը զննում է այն մանրադիտակով՝ տեսնելու համար, թե արդյոք կան քաղցկեղի բջիջներ։ Եթե հայտնաբերվեն քաղցկեղի բջիջներ, ուռուցքի որքան հնարավոր է մեծ մասը կարող է հեռացվել վիրահատության ընթացքում կամ հետագա վիրահատության ժամանակ։
- Իմունահյուսվածքաքիմիական հետազոտություն. Սա շատ սպեցիֆիկ թեստ է: Այն օգտագործում է հակամարմիններ՝ ձեր երեխայի հյուսվածքի նմուշում որոշակի մարկերներ/հակածիններ փնտրելու համար: Այս մարկերները կարող են օգնել որոշել, թե արդյոք դա ռաբդոիդ քաղցկեղ է, թե քաղցկեղի այլ տեսակ:
Ինչպե՞ս է բուժվում ռաբդոիդ ուռուցքը։
Մանկական ուռուցքաբանը առաջատար դեր է խաղում երեխայի բուժման գործում: Նա համագործակցում է այլ մասնագետների թիմի հետ՝ երեխային առավելագույնս համապատասխանող բուժման պլան մշակելու համար: Ռաբդոիդ քաղցկեղի բուժման համար կարող են օգտագործվել մի քանի տարբեր բուժումներ միասին: Քանի որ այս քաղցկեղը շատ արագ է տարածվում, ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ մի քանի բուժումների համատեղ օգտագործումը ավելի հավանական է, որ ոչնչացնի քաղցկեղի բջիջները, քան միայն մեկը:- Վիրահատություն. Եթե բիոպսիան չի հեռացնում քաղցկեղը, առաջին քայլը, եթե հնարավոր է, վիրահատությունն է՝ քաղցկեղի որքան հնարավոր է մեծ մասը, հնարավոր է՝ ամբողջը հեռացնելու համար:
- Քիմիաթերապիա ). Սա ներառում է քաղցկեղի բջիջների աճը դադարեցնելու համար դեղերի ընդունում: Այս դեղամիջոցները սպանում են որոշ քաղցկեղի բջիջներ և կանխում մյուսների բաժանումը: Այնուամենայնիվ, այս դեղամիջոցները չեն կարող տարբերակել առողջ բջիջները քաղցկեղի բջիջներից, ուստի կարող են կողմնակի ազդեցություններ առաջացնել:
- Բարձր դեղաչափով քիմիաթերապիա՝ ցողունային բջիջների փոխպատվաստմամբ. Բարձր դեղաչափով քիմիաթերապիան կարող է սպանել ավելի շատ քաղցկեղի բջիջներ: Այնուամենայնիվ, այն նաև սպանում է առողջ բջիջներ, ինչպիսիք են ոսկրածուծի արյունաստեղծ բջիջները: Այս խնդիրը լուծելու համար երեխայի ոսկրածուծի մի մասը վերցվում և պահպանվում է բարձր դեղաչափով քիմիաթերապիայի կիրառումից առաջ: Բուժումից հետո ոսկրածուծը վերադարձվում է երեխային՝ ոչնչացված բջիջները փոխարինելու համար:
- Ճառագայթային թերապիա. սա օգտագործում է բարձր էներգիայի ռենտգենյան ճառագայթներ՝ քաղցկեղի բջիջները փոքրացնելու կամ ոչնչացնելու համար: Այնուամենայնիվ, քանի որ ճառագայթային թերապիան կարող է ազդել երեխայի աճի և ուղեղի զարգացման վրա, դեղաչափը ճշգրտվում է երեխայի տարիքին և չափսերին համապատասխան:
- Կլինիկական փորձարկումներ. Բժիշկը կարող է նաև առաջարկել նոր կլինիկական փորձարկումներ (քիմիաթերապիայի նոր տեսակներ, թիրախային թերապիա կամ իմունաթերապիայի դեղամիջոցներ) ձեր երեխայի քաղցկեղը բուժելու համար:
Որո՞նք են բուժման հնարավոր կողմնակի ազդեցությունները։
Քաղցկեղի բուժումը, մասնավորապես քիմիաթերապիան, կարող է կողմնակի ազդեցություններ առաջացնել։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու համար օգտագործվող դեղամիջոցները ոչնչացնում են նաև առողջ բջիջները։ Այնուամենայնիվ, կողմնակի ազդեցությունների մեծ մասը անհետանում է բուժման դադարեցումից հետո ։ Դուք կարող եք համագործակցել ձեր երեխայի բժշկական թիմի հետ՝ այս կողմնակի ազդեցությունները կառավարելու համար։ Հաճախակի կողմնակի ազդեցությունները ներառում են՝- Մազաթափություն (ալոպեցիա)
- Սնունդը անհամ է։
- Փորկապություն։
- Լուծ։
- Սրտխառնոց և փսխում։
- Վերքեր կոկորդում և բերանում։
- Ուռուցք ՝ (Էդեմա)
- Անքնություն։
- Չափազանց հոգնածություն ։
- Հիշողության խնդիրներ։
Կարո՞ղ են կանխարգելվել ռաբոիդ ուռուցքները:
Դժբախտաբար, այս քաղցկեղները առաջանում են գենետիկ մուտացիաներից, ուստի դրանք կանխելու միջոց չկա : Այնուամենայնիվ, եթե ձեր ընտանիքի անդամներից մեկը ունեցել է ռաբոիդ քաղցկեղ կամ այլ քաղցկեղներ, և դուք սպասում եք երեխայի, լավ գաղափար է խոսել ձեր բժշկի հետ գենետիկական խորհրդատվության մասին: Գենետիկ խորհրդատվությունը կարող է օգնել ձեզ հասկանալ ձեր երեխայի մոտ գենետիկական խնդիր ունենալու ռիսկը:Կարո՞ղ է ռաբդոիդ ուռուցքը բուժվել։ Ինչպիսի՞ն կլինի երեխայի ապագան։
Ձեր երեխային բուժող բժիշկը կարող է ձեզ տալ այս հարցի ճշգրիտ պատասխանը։ Այնուամենայնիվ,Դժբախտաբար, չարորակ ռաբդոիդ ուռուցք ունեցող երեխաների մեծ մասը մի քանի տարուց ավելի չի ապրում: Այնուամենայնիվ, եթե երեխայի մոտ ախտորոշվում է 2 տարեկանից հետո , կանխատեսումը կարող է մի փոքր ավելի լավ լինել: Այս քաղցկեղի դեպքում գոյատևման մակարդակը կախված է մի քանի գործոններից.- Երեխայի տարիքը։
- Երեխայի օրգանիզմի որ հատվածում է գտնվում քաղցկեղը։
- Արդյո՞ք քաղցկեղը տարածվել է մարմնի այլ մասերում։
- Քաղցկեղի որ մասն է հեռացվել վիրահատության միջոցով։
- Ինչպես է երեխան կարձագանքի քաղցկեղի բուժմանը։
Բնական է մեծ բեռ և տխրություն զգալ, երբ նման բան ես լսում։ Բայց հիշիր, դու միայնակ չես։
Ի՞նչ պետք է հարցնեմ բժշկին։
Բնական է, որ շատ հարցեր ունեք, երբ իմանում եք, որ ձեր երեխան քաղցկեղ ունի: Ահա մի քանի հարցեր, որոնք պետք է հիշել տալ այդ պահին.- Ի՞նչ տեսակի քաղցկեղ ունի իմ երեխան։
- Ո՞րն է իմ երեխայի քաղցկեղի փուլը։
- Ի՞նչ թեստեր պետք է անցնի իմ երեխան։
- Որո՞նք են իմ երեխայի քաղցկեղի բուժման տարբերակները։
- Որո՞նք են այս բուժման հաջողության հավանականությունները։
- Ի՞նչ կլինիկական փորձարկումներ կան, որոնց կարող է մասնակցել իմ երեխան։
- Ինչպե՞ս իմանանք, որ բուժումը հաջող է։
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.