ඔයාගේ පොඩි දරුවා සමහර වෙලාවට කිසිම හේතුවක් නැතුව එකපාරටම හයියෙන් හිනාවෙන්න ගන්නවද? ඒ හිනාව නවත්තගන්න බැරි, හරියට වලිප්පුවක් වගේ එන එකක්ද? එහෙම නැත්නම් ඔයාගේ දුව හරි පුතා හරි වයසට කලින් වැඩිවියට පත්වෙන ලකුණු පේනවද? මේ දේවල් දැක්කම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්ය දෙයක්. අද අපි කතා කරන්නේ මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන්න පුළුවන්, ගොඩක් දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක අනිවාර්යයෙන්ම වැදගත් වෙන මොළයේ ඇතිවන රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි.
හයිපොතැලමික් හමාටෝමා (Hypothalamic Hamartoma - HH) කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, මේක පිළිකාවක් නොවන (noncancerous) පොඩි ගෙඩියක් වගේ වර්ධනයක්. මේක හැදෙන්නේ අපේ මොළයේ හරිම ගැඹුරු තැනක, ආමන්ඩ් ඇටයක විතර ප්රමාණයේ තියෙන 'හයිපොතැලමසය' (hypothalamus) කියන ඉතාම වැදගත් කොටසේ.
හිතන්නකෝ මේ හයිපොතැලමසය කියන්නේ අපේ ශරීරයේ ප්රධාන පාලන මධ්යස්ථානයක් (control center) වගේ කියලා. අපේ ශරීරයේ හෝමෝන පද්ධතියයි, ස්නායු පද්ධතියයි දෙකම සම්බන්ධ කරලා, හැමදේම සමබරව තියාගන්න (homeostasis) මෙයා ලොකු කාර්යභාරයක් කරනවා.
මේ හයිපොතැලමසය පාලනය කරන සමහර දේවල් තමයි:
- රුධිර පීඩනය (Blood pressure)
- ශරීරයේ උෂ්ණත්වය (Body temperature)
- මානසික ආතතිය, බය වගේ හැඟීම් (Feelings of stress)
- බඩගින්න සහ තිබහ (Hunger and thirst)
- පිටියුටරි ග්රන්ථියෙන් (pituitary gland) හෝමෝන නිදහස් කිරීම
- නින්ද සහ අවදිව සිටින චක්රය (Sleep and wake cycles)
මේ HH කියන ගෙඩිය දරුවෙක් මව්කුසේ ඉන්නකොටම තමයි හැදෙන්න පටන් ගන්නේ. දරුවාගේ මොළය වර්ධනය වෙනකොට මේ ගෙඩියත් ටිකෙන් ටික ලොකු වෙනවා. හැබැයි බය වෙන්න එපා, මේක මොළයේ වෙන තැන්වලටවත්, ශරීරයේ වෙන අවයව වලටවත් පැතිරෙන්නේ නෑ. ගොඩක් වෙලාවට තියෙන්නේ එක ගෙඩියයි, ඒත් හරිම කලාතුරකින් කීපයක් තියෙන්නත් පුළුවන්.
හොඳම දේ තමයි, මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න දැන් හොඳ ප්රතිකාර ක්රම තියෙන එක.
මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝග ලක්ෂණ හැම දරුවාටම එක වගේ නෙවෙයි, එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ප්රධාන වශයෙන් දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ කාණ්ඩ තුනක් තියෙනවා.
1. නියමිත කාලයට කලින් වැඩිවියට පත්වීම (Precocious Puberty)
මේක තමයි මේ රෝගයේදී දකින්න ලැබෙන ප්රධානම ලක්ෂණයක්. සරලවම කිව්වොත්, දරුවාගේ ශරීරය ලිංගිකව පරිණත වෙන්න පටන් ගන්න ඕන සාමාන්ය වයසට වඩා ගොඩක් කලින් ඒ දේවල් වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේකට කියන්නේ `(Central Precocious Puberty)` කියලා. මේක වෙන්නේ මොළයෙන් ලිංගික හෝමෝන නිපදවන්න කියලා හරිම ඉක්මනින් සංඥා නිකුත් කරන නිසා.
සාමාන්යයෙන් ගැහැණු දරුවෙකුට අවුරුදු 8ට කලිනුත්, පිරිමි දරුවෙකුට අවුරුදු 9ට කලිනුත් වැඩිවියට පත්වීමේ ලක්ෂණ පෙන්වනවා නම් අපි ඒ ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.
| ගැහැණු දරුවන් තුළ දක්නට ලැබෙන ලක්ෂණ | පිරිමි දරුවන් තුළ දක්නට ලැබෙන ලක්ෂණ |
|---|---|
| පියයුරු වර්ධනය වීම | කටහඬ ගොරෝසු වීම / ගැඹුරු වීම |
| කිහිලි සහ රහස් ප්රදේශවල රෝම වර්ධනය | මුහුණේ, කිහිලි සහ රහස් ප්රදේශවල රෝම වර්ධනය |
| ආර්තවය (මාස් ශුද්ධිය) ඇතිවීම | වෘෂණ කෝෂ සහ ශිෂ්ණය විශාල වීම |
| කුරුලෑ ඇතිවීම | කුරුලෑ ඇතිවීම |
2. වලිප්පුව (Seizures)
වලිප්පුව කියන්නෙත් මේ රෝගයේදී බහුලව දකින්න ලැබෙන දෙයක්. මේකෙදිත් විශේෂම සහ සුලභම වලිප්පු වර්ගයක් තියෙනවා. ඒකට කියන්නේ Gelastic seizure කියලා.
Gelastic seizure කියන්නේ, මොළයේ ඇතිවන අසාමාන්ය විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වයක් නිසා, කිසිම හේතුවක් නැතුව, පාලනය කරගන්න බැරි විදියට හිනා යන එක. මේක හරියට හිනාවෙවී එන වලිප්පුවක් වගේ.
මේ හිනාව එන්නේ සතුටු හිතෙන දෙයක් වෙලා නෙවෙයි. මේක තත්පර කීපයකට විතරක් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් දවසකට කීප වතාවක්, සමහර දරුණු අවස්ථාවල පැයකට කීප වතාවක් උනත් එන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට මේ වලිප්පු වර්ගය දරුවාට අවුරුද්දක් වෙන්න කලින් පටන් ගන්නවා. හැබැයි වයස අවුරුදු 10න් පස්සේ ටික ටික අඩුවෙලා යනවා.
මීට අමතරව වෙනත් වලිප්පු වර්ගත් දකින්න පුළුවන්.
- Atonic seizures (drop attacks): එකපාරටම ඇඟේ පණ නැතුව, පේශි පාලනය නැතිවෙලා බිම ඇදගෙන වැටෙන එක.
- Dacrystic seizures: හිනාවෙනවා වගේම, හේතුවක් නැතුව පාලනය කරගන්න බැරුව එක දිගට අඬන එක.
- Tonic-clonic seizures: අපි කවුරුත් දන්න විදියට සිහිය නැතිවෙලා, ඇඟ ගැස්සිලා එන ලොකු වලිප්පුව.
3. ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ සහ හැසිරීමේ වෙනස්කම් (Neurological Symptoms)
හයිපොතැලමසය කියන්නේ අපේ හැඟීම් සහ හැසිරීම් පාලනයටත් උදව් වෙන තැනක් නිසා, HH තත්ත්වය නිසා දරුවාගේ හැසිරීම, මනෝභාවය සහ ඉගෙනගැනීමේ හැකියාවටත් බලපෑම් එල්ල වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් ගැටළු තමයි:
- අවධානය එක තැනක තියාගන්න අමාරු වීම සහ අධි ක්රියාකාරීත්වය `(Attention-deficit/hyperactivity disorder - ADHD)`
- නපුරු, දඟකාර හැසිරීම් `(Conduct disorder)`
- බුද්ධිමය දුර්වලතා `(Intellectual disability)`
- මනෝභාවයේ අසාමාන්ය වෙනස්වීම් `(Mood disorders)`
- අකීකරු, විරුද්ධවාදී හැසිරීම් `(Oppositional-defiant disorder)`
- එකපාරටම තරහ යන එක, ආක්රමණශීලී වීම `(Reactive behavior)`
- කෙටි කාලීන මතකය දුර්වල වීම `(Short-term memory problems)`
හයිපොතැලමික් හමාටෝමා වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, මේ ගෙඩිය හයිපොතැලමසයේ පිහිටන තැන සහ ඒ නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ අනුව ප්රධාන වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.
1. Intrahypothalamic lesion: මේ වර්ගයේදී ගෙඩිය පිහිටන්නේ හයිපොතැලමසයේ පිටුපසට වෙන්න. මේක නිසා මොළයේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වයට බාධා වෙලා වලිප්පුව සහ හැසිරීමේ ගැටළු ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
2. Parahypothalamic lesion (pedunculated lesion): මෙතනදී ගෙඩිය පිහිටන්නේ හයිපොතැලමසයේ ඉදිරිපසට වෙන්න. මේක නිසා කලින් වැඩිවියට පත්වීම කියන ලක්ෂණය තමයි ප්රධාන වශයෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ.
සමහර දරුවන්ට මේ වර්ග දෙකම එකට තියෙන්නත් පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?
මේකටමයි කියලා නිශ්චිත හේතුවක් තවමත් හොයාගෙන නෑ. ඒ වගේම මේක වළක්වාගන්න පුළුවන් ක්රමයකුත් නෑ. ගොඩක් වෙලාවට මේක අහඹු ලෙස (randomly) තමයි සිද්ධ වෙන්නේ. ඒ කියන්නේ මේක සාමාන්යයෙන් පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි. ඔයාගේ පවුලේ කාටවත් තිබුණා කියලා දරුවාට එන්න තියෙන ඉඩකඩ හරිම අඩුයි.
නමුත් මෑතකදී කරපු පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙනවා මේ ගෙඩිවල පටක ඇතුළේ `GLI3` කියන ජානයේ යම් වෙනස්කම් තියෙනවා කියලා. මේ ගැන තවමත් පර්යේෂණ සිද්ධ වෙනවා.
ඒ වගේම `(Pallister-Hall syndrome - PHS)` කියන ජානමය තත්ත්වයකුත් මේ HH එක්ක යම් සම්බන්ධයක් තියෙන්න පුළුවන් කියලත් හොයාගෙන තියෙනවා.
මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය තහවුරු කරගන්න ප්රධාන වශයෙන්ම මොළයේ MRI (Magnetic Resonance Imaging) ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරන්න කියයි. MRI එකකින් මොළයේ හරිම පැහැදිලි, සවිස්තරාත්මක පින්තූර ලබාගන්න පුළුවන්.
පොඩි දරුවන්ට නම් MRI එක කරන වෙලාවේ හෙලවෙන්නේ නැතුව ඉන්න පොඩි නිදිමත බෙහෙතක් (light sedation) දෙන්න වෙනවා. මොකද හෙලවුනොත් ස්කෑන් එකේ පින්තූර පැහැදිලිව ලැබෙන්නේ නෑ.
දරුවාට වලිප්පුව තියෙනවා නම්, EEG (Electroencephalogram) පරීක්ෂණයක් කරන්නත් නිර්දේශ කරයි. මේකෙන් කරන්නේ මොළයේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරන එක.
ඊට අමතරව, දරුවාගේ සිතීමේ, ඉගෙනීමේ සහ මතක තබා ගැනීමේ හැකියාවන් මනින්න ස්නායු පරීක්ෂණ (Neurological testing) කරන්නත්, හෝමෝන මට්ටම බලන්න ලේ පරීක්ෂණ (blood tests) කරන්නත් පුළුවන්. මේ පරීක්ෂණ වලින් ලැබෙන තොරතුරු ප්රතිකාර සැලසුම් කරන්න ගොඩක් උදව් වෙනවා.
ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
HH තත්ත්වයට ප්රතිකාර කිරීමේදී ප්රධාන අරමුණු දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි කලින් වැඩිවියට පත්වීම පාලනය කරන එක, අනික තමයි වලිප්පුව පාලනය කරන එක.
- කලින් වැඩිවියට පත්වීම සඳහා: මේකට ඖෂධ භාවිතා කරනවා. `(Gonadotropin-releasing hormone agonists)` කියන ඖෂධ වර්ගය මාසිකව එන්නතක් විදියට දෙනවා. මේකෙන් හෝමෝන නිකුත් වීම පාලනය කරලා, වැඩිවියට පත්වීමේ ලක්ෂණ පාලනය කරනවා. දරුවා සාමාන්යයෙන් වැඩිවියට පත්විය යුතු වයසට ආවම දොස්තර මහත්තයා මේ බෙහෙත නතර කරනවා.
- වලිප්පුව සඳහා: අපි කලින් කතා කරපු `(Gelastic seizures)` වලට සාමාන්ය වලිප්පුවට දෙන බෙහෙත් (antiseizure medications) වලින් එච්චර හොඳ ප්රතිඵලයක් ලැබෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා මේකට බොහෝවිට ශල්යකර්ම හෝ වෙනත් විශේෂිත ක්රම වලට යොමු වෙන්න වෙනවා.
වලිප්පුව පාලනය කරන්න හමාටෝමා ගෙඩිය ඉවත් කරන්න හෝ විනාශ කරන්න භාවිතා කරන ප්රධාන ක්රම කීපයක් පහත දැක්වෙනවා.
| ප්රතිකාර ක්රමය | සරලව පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| Gamma Knife surgery | මේක ඇත්තටම සැත්කමක් නෙවෙයි. හම කපන්නේ නෑ. ප්රබල ශක්ති කදම්බ (විකිරණ) මොළයේ ගෙඩිය තියෙන තැනට විතරක්ම ඉලක්ක කරලා ඒක විනාශ කරනවා. |
| Resection (ඉවත් කිරීමේ සැත්කම) | ශල්ය වෛද්යවරයා හිස්කබල විවෘත කරලා (craniotomy) හෝ හිස්කබලේ පොඩි සිදුරක් හදලා එන්ඩොස්කෝප් (endoscope) එකක් වැනි උපකරණයක් දාලා ගෙඩිය ඉවත් කරනවා. |
| Stereotactic laser ablation | මේකත් අවම ආක්රමණශීලී (minimally invasive) ක්රමයක්. ෆයිබර් ඔප්ටික් කේබල් එකක් හරහා ලේසර් කිරණයක් යවලා ගෙඩිය විනාශ කරනවා. |
| Stereotactic thermoablation | මේ ක්රමයේදී ගෙඩිය විනාශ කරන්න තාපය (උණුසුම) භාවිතා කරනවා. හිස්කබල හරහා සිහින් උපකරණ ඇතුල් කරලා, රේඩියෝ තරංග මගින් ඒවා රත් කරලා ගෙඩියේ පටක විනාශ කරනවා. |
මීට අමතරව, දරුවාගේ හැසිරීමේ සහ ඉගෙනීමේ ගැටළු වලට පාසලේදී විශේෂ අධ්යාපනික සහාය ලබා දීම, චර්යාත්මක ප්රතිකාර (therapy) සහ අවශ්ය නම් ඖෂධ ලබා දීමත් කරන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න ඕන මොන වගේ අවස්ථාවකද?
අම්මා කෙනෙක් විදියට, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාගේ දරුවා ගැන හොඳටම දන්නේ ඔයා. ඒ නිසා දරුවාගේ යම් වෙනසක්, අසාමාන්ය දෙයක් දැක්කොත් ඒක සුළුවෙන් තකන්න එපා. පහත සඳහන් ලක්ෂණ ඔයාගේ දරුවාට තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න.
- වලිප්පුව: විශේෂයෙන්ම හේතුවක් නැතුව හිනාවෙන වලිප්පුව.
- කලින් වැඩිවියට පත්වීමේ ලක්ෂණ: අපි කලින් කතා කරපු විදියට රෝම වර්ධනය, කටහඬ වෙනස් වීම වගේ දේවල්.
- ඉගෙනීමේ ගැටළු: අවධානය යොමු කරන්න බැරිවීම, මතක ශක්තියේ වෙනස්කම්.
- හැසිරීමේ වෙනස්කම්: පොඩි දේටත් තරහ යනවා, ආක්රමණශීලී වෙනවා.
- හෝමෝන අසමතුලිතතා: අධික තිබහ, බඩගින්නේ වෙනස්වීම්, මනෝභාවයේ හදිසි වෙනස්වීම්.
දරුවාට HH තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ඔයාට ලොකු බයක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් මතක තියාගන්න, මේකට දැන් හරිම සාර්ථක ප්රතිකාර තියෙනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා, දරුවාට වඩාත්ම ගැළපෙන ප්රතිකාර ක්රමය තෝරාගන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Hypothalamic Hamartoma (HH) කියන්නේ දරුවෙක් උපදිනකොටම මොළයේ හැදෙන, පිළිකාවක් නොවන, දුර්ලභ ගෙඩියක්.
- මේකේ ප්රධානම රෝග ලක්ෂණ දෙක තමයි, හේතුවක් නැතුව හිනා යන වලිප්පුව (Gelastic seizure) සහ නියමිත කාලයට කලින් වැඩිවියට පත්වීම.
- රෝග විනිශ්චය සඳහා කරන ප්රධානම පරීක්ෂණය තමයි මොළයේ MRI ස්කෑන් එක.
- කලින් වැඩිවියට පත්වීම ඖෂධ මගිනුත්, වලිප්පුව ශල්යකර්ම හෝ වෙනත් විශේෂිත ක්රම මගිනුත් සාර්ථකව පාලනය කරන්න පුළුවන්.
- ඔබේ දරුවාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා පොඩිම හරි සැකයක් තියෙනවා නම්, කරුණාකර ප්රමාද නොවී ළමා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Paediatrician) හෝ ස්නායු රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Neurologist) හමුවන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න