Apakah aliran darah ke jantung Anda dialihkan? Mari kita pelajari tentang PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)!

Apakah Anda terkadang merasa lelah? Apakah Anda kesulitan bernapas saat menaiki tangga? Atau apakah Anda sedikit skeptis tentang perkembangan si kecil? Ada sejumlah alasan untuk hal-hal ini. Tetapi terkadang penyebabnya bisa berupa perubahan kecil pada jantung yang kita miliki sejak lahir. Hari ini kita akan membahas kondisi seperti itu, yang berkaitan dengan sirkulasi darah di jantung, tetapi tidak terlalu umum. Ini disebut PAPVR, yang merupakan singkatan dari (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

Apakah Anda tahu apa itu PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)?

Sederhananya, PAPVR adalah penyakit jantung bawaan . Yang terjadi adalah ada sedikit masalah dengan cara darah yang telah dimurnikan dan mengandung oksigen dari paru-paru kita kembali ke jantung. Biasanya, semua darah yang mengandung oksigen ini mengalir ke sisi kiri jantung. Kemudian, sisi kiri jantung memompa darah tersebut ke seluruh tubuh.

Namun pada seseorang dengan PAPVR, hanya sedikit darah beroksigen yang berasal dari paru-paru yang menuju ke sisi kanan jantung . Anda tahu, sisi kanan jantung biasanya menerima darah yang telah digunakan oleh tubuh, yang rendah oksigen. Jadi, ketika sebagian darah beroksigen mengalir ke arah yang salah, jumlah darah yang datang ke sisi kanan jantung akan meningkat. Apa yang terjadi selanjutnya? Sisi kanan jantung harus bekerja dengan darah tambahan ini, yang berarti harus bekerja lebih keras . Beban tambahan ini dapat menumpuk pada jantung seiring waktu, dan bahkan dapat memengaruhi kesehatan kita secara keseluruhan.

Namun, PAPVR tidak memengaruhi setiap orang dengan cara yang sama. Hal ini bergantung pada jumlah darah yang dialihkan. Beberapa orang mungkin mengalami kondisi yang sangat ringan, dan mungkin tidak mengalami gejala apa pun selama sisa hidup mereka. Tetapi jika gejala muncul atau komplikasi lain timbul, dokter kami dapat mengelola kondisi tersebut dengan baik. Dalam kebanyakan kasus, operasi dapat berhasil mengobati PAPVR dan membantu Anda menjalani hidup yang panjang dan sehat.

Inilah cara normal aliran darah di jantung kita, dan bagaimana aliran tersebut berubah ketika kita mengalami PAPVR.

Untuk memahami dampak PAPVR pada aliran darah, mari kita lihat terlebih dahulu bagaimana darah biasanya mengalir antara jantung dan paru-paru kita. Bayangkan seperti sebuah perjalanan kecil.

1. Pertama, darah bekas pakai yang kekurangan oksigen mengalir melalui dua pembuluh darah besar (vena cava superior dan vena cava inferior) dan masuk ke bilik atas (atrium kanan) di sisi kanan jantung.

2. Kemudian, darah yang miskin oksigen ini bergerak dari bilik kanan atas ke bilik kanan bawah (`(ventrikel kanan)`).

3. Darah ini dipompa dari bilik kanan bawah ke paru-paru , yang dibantu oleh arteri pulmonalis. Di paru-paru, darah ini dioksigenasi kembali, seolah-olah telah diberi kehidupan baru.

4. Darah baru yang kaya oksigen kini kembali ke jantung melalui beberapa pembuluh darah (vena pulmonalis) dari paru-paru, langsung ke bilik kiri atas jantung.(`(atrium kiri)`).

5. Darah yang kaya oksigen ini dari bilik atas di sebelah kiri mengalir ke bilik bawah di sebelah kiri (`(ventrikel kiri)`).

6. Terakhir, darah kaya oksigen dari bilik bawah di sisi kiri didistribusikan ke seluruh tubuh melalui pembuluh darah terbesar (aorta).

Jadi, biasanya darah dengan kadar oksigen lebih rendah berada di bilik sebelah kanan, dan darah dengan kadar oksigen lebih tinggi berada di bilik sebelah kiri. Keduanya tidak tercampur.

Namun, pada PAPVR, metode ini tidak berfungsi dengan baik. PAPVR menyebabkan pola aliran darah abnormal di dalam jantung, yang disebut shunt jantung kiri-ke-kanan. "Anomali parsial" berarti bahwa hanya sebagian darah beroksigen dari paru -paru yang tidak mencapai jantung secara normal.

Hal ini terjadi karena satu atau lebih pembuluh darah paru Anda memompa darah beroksigen ke bilik atas di sisi kanan, bukan ke bilik atas di sisi kiri. Lalu apa yang terjadi? Darah miskin oksigen di bilik atas di sisi kanan bercampur dengan darah kaya oksigen. Jadi, darah campuran ini dipompa ke bilik bawah di sisi kanan, ke paru-paru.

Hal ini memiliki dua efek samping:

• Pertama, sebagian darah yang kaya oksigen kembali melalui jalur yang sama seperti saat datang, yaitu ke paru-paru.
• Kedua, jumlah darah yang harus dipompa oleh bilik bawah kanan jantung Anda ke paru-paru meningkat . Beban kerja tambahan ini dapat memberi tekanan pada jantung Anda seiring waktu.

Apakah penyakit jantung lain dapat terjadi bersamaan dengan PAPVR?

Beberapa orang mungkin hanya mengalami PAPVR saja, tanpa penyakit jantung lainnya. Ini disebut "PAPVR terisolasi". Namun, banyak orang dengan PAPVR mungkin juga memiliki kelainan lain, seperti lubang di antara dua bilik atas jantung . Ini disebut Defek Septal Atrium (ASD).

Sangat jarang terjadi, PAPVR dapat dikaitkan dengan perkembangan abnormal paru-paru kanan dan pembuluh darah yang membawa darah ke paru-paru (`(Sindrom Scimitar)`).

Seberapa langka PAPVR?

Para peneliti memperkirakan bahwa sekitar 4 hingga 7 dari setiap 1.000 orang menderita PAPVR. Namun, jumlahnya bisa jauh lebih tinggi, karena beberapa orang mungkin tidak pernah mengalami gejala apa pun dan mungkin tidak pernah didiagnosis dengan kondisi tersebut.

Apa saja gejala PAPVR?

Jika jumlah darah yang mengalir ke sisi yang salah (disebut `shunting`) rendah, PAPVR tidak selalu menimbulkan gejala. Namun, ketika `shunting` ini meningkat, Anda mungkin akan merasakan gejalanya. Anak-anak kecil mungkin mengalami gejala jika mereka memiliki kondisi ini bersamaan dengan kondisi jantung lainnya. Namun, sebagian besar penderita PAPVR mulai mengembangkan gejala pada usia 20-an atau 30-an .

Gejala pada anak kecil:

• Keterlambatan perkembangan.
• Mudah lelah saat berolahraga atau bermain.
• Infeksi saluran pernapasan yang sering terjadi (misalnya, sesak dada).
• Sesak napas.
• Kesulitan menambah berat badan.

Gejala pada orang dewasa:

• Kesulitan bernapas.
• Merasa lelah sepanjang waktu (`(Fatigue)`).
• Merasakan detak jantung yang tidak normal (`(Jantung berdebar)`).
• Nyeri dada (`(Nyeri dada)`).
• Detak jantung meningkat.
• Infeksi saluran pernapasan yang sering terjadi.

Mengapa PAPVR ini terjadi?

Seperti penyakit jantung bawaan lainnya, PAPVR terjadi ketika jantung tidak terbentuk dengan benar selama perkembangan janin . Biasanya, selama beberapa minggu pertama kehamilan, empat vena pulmonalis terbentuk dari vena pulmonalis umum. Vena-vena ini terhubung ke bilik atas kiri jantung janin. Namun, jika ada perubahan dalam proses ini, vena pulmonalis dapat terhubung ke bilik atas kanan alih-alih bilik atas kiri, atau ke vena terdekat lainnya (seperti vena cava superior atau vena brakiocephalica kiri). Inilah saat PAPVR terjadi.

Apa saja kemungkinan komplikasi dari PAPVR?

Shunt kiri-ke-kanan yang dibiarkan tanpa pengobatan dalam waktu lama dapat berbalik dan menyebabkan kondisi serius yang disebut sindrom Eisenmenger. Oleh karena itu, penting untuk segera mencari pertolongan medis jika Anda mengalami gejala-gejala tersebut.

Bagaimana Anda tahu jika Anda mengidap PAPVR?

Dokter mendiagnosis PAPVR dengan pemeriksaan fisik dan tes khusus lainnya . Saat memeriksa Anda, dokter akan mendengarkan jantung Anda dengan stetoskop. Beberapa orang dengan PAPVR mungkin mendengar suara jantung yang tidak normal (murmur jantung). Jika hal ini dicurigai, dokter Anda akan memesan tes lebih lanjut.

Usia saat PAPVR didiagnosis bervariasi dari orang ke orang. Diagnosis dapat dilakukan pada masa bayi, atau pada usia dewasa lanjut. Anda mungkin menderita PAPVR tanpa menunjukkan gejala apa pun, sehingga Anda mungkin tidak mengetahuinya seumur hidup. Terkadang, kondisi ini ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan yang dilakukan untuk hal lain.

Tes apa saja yang dilakukan?

Tes yang membantu mendiagnosis PAPVR adalah:

• Ekokardiogram (Echocardiogram) - khususnya ekokardiogram transesofageal (TEE). Ini mengambil gambar jantung menggunakan USG.
• MRI Jantung (Heart MRI).
• Pemindaian tomografi komputer (CT) jantung .

Apakah PAPVR memerlukan pembedahan?

Beberapa anak dan orang dewasa perlu menjalani operasi perbaikan PAPVR untuk mengoreksi jalur aliran darah melalui jantung. Anak-anak yang didiagnosis menderita PAPVR lebih mungkin membutuhkan operasi daripada orang dewasa. Hal ini karena mereka sering menderita PAPVR bersamaan dengan kondisi jantung lainnya yang membutuhkan operasi.

Dokter merekomendasikan operasi.Hanya jika benar-benar diperlukan untuk meredakan gejala atau mencegah komplikasi di masa mendatang. Anda atau anak Anda mungkin memerlukan operasi jika PAPVR menyebabkan aliran darah yang signifikan dari kiri ke kanan. Ini berarti sejumlah besar darah yang seharusnya mengalir ke tubuh malah kembali ke sisi kanan jantung dan paru-paru. Hal ini dapat menyebabkan gejala yang tidak nyaman dan komplikasi seperti hipertensi paru (PAH) atau gagal jantung. Dokter Anda akan menggunakan tes pencitraan untuk menentukan sejauh mana aliran darah tersebut.

Pembedahan seringkali dapat berhasil mengobati PAPVR. Penting untuk berbicara dengan dokter Anda tentang detail pembedahan dan apa yang dapat Anda harapkan.

Teknik pembedahan dapat bervariasi tergantung pada bentuk jantung dan pembuluh darah paru Anda. Secara umum, ahli bedah bertujuan untuk mengalihkan aliran darah sehingga darah yang mengandung oksigen mengalir ke bilik kiri jantung.

Namun, sebagian besar orang tidak memerlukan operasi . Jika PAPVR Anda ringan, dokter Anda akan memantau kondisi Anda. Jika Anda mengalami gejala atau menunjukkan tanda-tanda komplikasi, dokter Anda mungkin akan merekomendasikan operasi pada saat itu.

Apakah PAPVR dapat dicegah?

Sayangnya, tidak ada cara untuk mencegah PAPVR. Ini adalah kondisi bawaan sejak lahir. Namun, jika Anda berencana untuk hamil, bicarakan dengan dokter Anda tentang cara mengurangi risiko memiliki bayi dengan kelainan jantung bawaan. Berikut beberapa tipsnya:

• Hindari sepenuhnya alkohol, narkoba, produk tembakau, dan asap rokok pasif.
• Hadiri semua janji temu prenatal dengan dokter Anda.
• Berkonsultasilah dengan dokter Anda untuk mengelola kondisi kesehatan mendasar lainnya yang mungkin Anda miliki (misalnya, diabetes, tekanan darah tinggi).

Bisakah seseorang dengan PAPVR menjalani kehidupan normal?

Sangat mungkin untuk menjalani hidup yang panjang dan sehat dengan PAPVR. Banyak orang hidup bertahun-tahun tanpa gejala atau komplikasi apa pun. Bahkan mereka yang membutuhkan operasi biasanya memiliki hasil yang baik. Namun, hasilnya dapat bervariasi tergantung pada penyakit jantung lain atau kondisi mendasar yang dimiliki seseorang. Jadi, sebaiknya bicarakan dengan dokter Anda tentang apa yang dapat diharapkan berdasarkan situasi individu Anda.

Jika Anda mengidap PAPVR, bagaimana Anda merawat diri sendiri? / Bagaimana Anda merawat anak Anda?

Hidup dengan kondisi jantung bawaan terkadang bisa membuat stres. Penting untuk diingat untuk menjalani semuanya satu hari demi satu hari. Berikut beberapa tips umum yang dapat Anda ikuti:

• Carilah pengobatan dari seorang ahli jantung yang berspesialisasi dalam penyakit jantung bawaan pada orang dewasa. Ia akan memantau kondisi Anda melalui pemeriksaan dan pengujian rutin.
• Tanyakan kepada dokter Anda jenis olahraga apa yang tepat untuk Anda. Bersama-sama, Anda dapat membuat rencana olahraga.
• Ikuti pola makan yang menyehatkan jantung (misalnya, Diet Mediterania).
• Minumlah semua obat sesuai petunjuk dokter Anda.
• Hindari merokok dan semua produk tembakau. Tanyakan kepada dokter Anda jika Anda membutuhkan bantuan untuk berhenti merokok.

Jika anak Anda memiliki PAPVR, tanyakan kepada dokternya bagaimana cara terbaik untuk merawatnya. Anak Anda mungkin perlu mengikuti pedoman khusus untuk olahraga atau aktivitas lainnya, terutama jika ia juga memiliki kondisi jantung bawaan lainnya.

Kapan Anda perlu menemui dokter?

Temui dokter Anda sesuai jadwal. Janji temu tindak lanjut rutin dan tes pencitraan penting untuk memantau status PAPVR Anda dan menangani komplikasi.

Segera hubungi dokter Anda jika Anda atau anak Anda mengalami salah satu hal berikut:

• Jika muncul gejala baru atau gejala yang sudah ada berubah.
• Jika terdapat efek samping dari pengobatan tersebut.
• Jika Anda memiliki pertanyaan atau kekhawatiran.

Dalam situasi apa Anda perlu pergi ke Unit Perawatan Gawat Darurat (ETU) ?

Jika Anda atau anak Anda menunjukkan salah satu gejala ini, segera hubungi 911 atau nomor darurat setempat :

• Detak jantung yang terlalu cepat (100-150 denyut per menit) dan tidak melambat.
• Kehilangan kesadaran dan pingsan.
• Kesulitan bernapas yang berlebihan terkait dengan olahraga dan/atau tidak hilang meskipun sudah beristirahat.
• Nyeri dada yang tiba-tiba dan parah.
• Sakit kepala yang tiba-tiba dan parah.
• Kelemahan atau mati rasa mendadak pada lengan atau kaki.

Pertanyaan penting yang perlu ditanyakan kepada dokter Anda

Bicaralah dengan dokter Anda tentang kondisi Anda dan apa yang dapat Anda harapkan di masa mendatang. Berikut beberapa pertanyaan yang dapat Anda ajukan:

Jika Anda memiliki PAPVR:

• Seberapa serius kondisi saya?
• Perubahan gaya hidup apa yang perlu saya lakukan?
• Apakah saya perlu menjalani operasi?
• Apa saja manfaat dan risiko operasi?
• Bagaimana masa depanku nanti?

Jika anak Anda menderita PAPVR, tanyakan kepada dokter mereka:

• Seberapa serius kondisi anak saya?
• Apakah anak saya memiliki penyakit jantung bawaan lainnya?
• Apakah anak saya memerlukan operasi atau perawatan lainnya?
• Bagaimana saya bisa merawat anak saya di rumah?
• Apakah dia memiliki batasan aktivitas tertentu?
• Sumber daya apa saja yang tersedia untuk membantu anak saya memahami hal ini dengan cara yang sesuai dengan usianya?

Apa perbedaan antara PAPVR dan TAPVR?

PAPVR berbeda dengan kondisi yang disebut "Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)". Pada seseorang dengan TAPVR, semua pembuluh vena di paru-paru terhubung ke jantung dengan cara yang tidak normal. TAPVR adalah kondisi yang lebih serius daripada sebagian besar bentuk PAPVR, dan biasanya membutuhkan perawatan darurat segera setelah lahir. Namun, baik PAPVR maupun TAPVR memiliki kesamaan yaitu mengganggu aliran darah normal melalui jantung.

Terakhir, ingatlah hal-hal berikut:

PAPVR mungkin tidak memengaruhi hidup Anda sama sekali. Atau, mungkin menyebabkan gejala atau komplikasi yang memerlukan perawatan. Namun, wajar jika Anda merasa stres atau cemas tentang PAPVR. Jika anak Anda menderita PAPVR, wajar juga jika Anda khawatir tentang kesejahteraannya. Perasaan ini sangat normal, dan jangan merasa buruk karenanya.

Sampaikan kekhawatiran Anda kepada dokter. Tanyakan tentang sumber daya yang dapat membantu Anda dan keluarga. Mempelajari lebih lanjut tentang penyakit jantung bawaan – baik itu memengaruhi Anda, anak Anda, atau orang yang Anda cintai – dapat membantu Anda mengelola kondisi Anda dengan lebih baik. Berbicara dengan konselor juga dapat membantu menenangkan pikiran Anda. Selama perjalanan ini, jangan pernah ragu untuk bertanya kepada dokter Anda tentang pertanyaan atau kekhawatiran apa pun yang mungkin Anda miliki. Anda tidak sendirian.

PAPVR , penyakit jantung, penyakit bawaan, paru-paru, sirkulasi darah, operasi jantung, penyakit jantung bawaan, vena paru, operasi jantung